Nykyaikaisissa ympäristön pilaantumisen olosuhteissa kauhea sana - onkologia - kuuluu yhä useammin. Kaikkien syöpien joukossa multippeli myeloomalla on erityinen paikka. Tämän taudin etiologia herättää edelleen enemmän kysymyksiä kuin vastauksia. Mikä se on - multippeli myelooma, miksi se ilmenee, kuka on vaarassa - tämä artikkeli kertoo tästä.
Useita nimiä, yksi olemus
Myelooma (kreikan sanasta myelos - aivot) on kehon systeeminen vaurio, joka liittyy hematopoieettisen järjestelmän soluihin - B-lymfosyyttien esiasteisiin, jotka pystyvät erilaistumaan plasmasoluiksi. Kansainvälisen sairauksien luokituksen mukaan sen koodi on C.90 - C.93, viittaa krooniseen leukosyyttileukemiaan. Useissa lähteissä multippelia myeloomaa kutsutaan myeloomaksi, Rustitzky-Kahlerin taudiksi, multippeliksi myeloomiksi, yleistyneeksi plasmasytoomaksi. Mutta miksi sitä kutsutaankin, se on plasmasolujen pahanlaatuinen muodostuminen, joka sijaitsee pääasiassa luuytimessä. Normaalisti luuydin tuottaa tietyn määränplasmasolut. Taudin kehittyessä niiden määrä kasvaa ja normaalien verisolujen (leukosyytit, punasolut) muodostuminen vähenee. Immuunipuolustuksesta vastaavien vasta-aineiden sijasta tuotetaan viallisia proteiineja.
Tilastot ja syyt
Plasmasolujen kasvaimista myelooma on yleisin, ja se muodostaa jopa 10 % kaikista pahanlaatuisista verisairauksista. Suurin osa potilaista on yli 45-vuotiaita miehiä. Multippelin myelooman päähuippu on 65–70-vuotiaiden potilaiden ryhmä. Tätä patologiaa ei diagnosoida lapsilla.
Sairauden etiologia on edelleen epäselvä. Potilashistorian analyysi ei paljasta toksisia vaikutuksia ja antigeenisiä stimulaatioita.
Prosessin mikrobiologia
Plasmasolut (plasmosyytit) ovat soluja, jotka tarjoavat immuniteettimme. Ne tuottavat vasta-aineita - tärkeimpiä proteiineja kehon taistelussa taudinaiheuttajia vastaan. Ne muodostuvat B-lymfosyyttien esiasteista, ja tämä tapahtuu luuytimessä, imusolmukkeissa ja suolistossa. Terveellä ihmisellä plasmasolut muodostavat 5 % luuytimessä olevista soluista. Jos heidän lukumääränsä on yli 10%, he puhuvat multippelin myelooman kehittymisestä (kuva alla - plasmasolut on maalattu tummemmalla värillä).
Plasmasolujen muodostumisprosessi koostuu kuudesta vaiheesta, ja vasta erilaistumisen viimeisessä vaiheessa lymfosytoplasmiset solut saavat kyvyn erittää vasta-aineita (immunoglobuliineja), jotka voivatvastustaa erilaisia taudinaiheuttajia (viruksia ja bakteereja). Normaali plasmasolu on siis immuunijärjestelmän yksisoluinen rauhanen, joka erittää satoja vasta-aineita sekunnissa.
Kuinka myelooma kehittyy
Yksi plasmasolujen muodostumisen kuudesta vaiheesta voi epäonnistua, ja sen sijaan muodostuu myeloomasolu, jolla on pahanlaatuisia ominaisuuksia ja joka koostuu sen jatkuvasta jakautumisesta. Näiden solujen kerääntymistä, joka muodostuu jakamalla alkuperäinen, kutsutaan plasmasytoomaksi. Se kasvaa luiksi tai lihaksiksi, voi olla yksi tai useampi. Myeloomasolut eivät itse pääse verenkiertoon, mutta ne erittävät paljon paraproteiinia - patologista immunoglobuliinia. Sillä ei ole mitään roolia immuunipuolustusprosesseissa, mutta se kerääntyy kudokseen. Hän on se, joka löydetään diagnostisista verikokeista.
Paraproteiinien lisäksi tällaiset plasmasolut erittävät erityisiä proteiineja - sytokiinejä. Nämä proteiinimolekyylit stimuloivat pahanlaatuisten solujen kasvua, heikentävät immuunijärjestelmää, aktivoivat osteoklasteja - luun tuhoajia, aktivoivat fibroblastien kasvua (ne lisäävät veren tiheyttä ja johtavat mustelmiin ja mustelmiin), häiritsevät proteiinien aineenvaihduntaa, mikä johtaa munuaisten vaurioitumiseen. ja maksa. Luukudoksessa myeloomaplasmasolut aiheuttavat ruston ja luukudoksen tuhoutumista, siihen muodostuu tyhjiöitä.
Luokittelu
Tämä sairaus on plasmasolujen syöpä, joka johtaa kehon kyvyttömyyteen vastustaa taudinaiheuttajia ja aiheuttaa verenkiertoelimistön ongelmia. Kasvaimen leviämisen luonteen mukaanluuytimessä taudin diffuusi, diffuusi-nodulaarinen ja monikyhmyinen muoto eristetään. Solukoostumuksen mukaan myeloomat ovat plasmasyyttisiä, plasmablastisia, polymorfis-soluisia, pienisoluisia. Myeloomaplasmasolujen erittämien paraproteiinien tyypistä riippuen on olemassa seuraavat sairauden muodot: ei-erittävät myeloomat, dyklonaaliset, Bence-Jonesin myeloomat ja G-, A-, M-myeloomat.
Riskiryhmät
Multipelin myelooman syitä ei tunneta, mutta tietyt tekijät lisäävät taudin todennäköisyyttä:
- Yli 40-vuotiaat miehet. Uskotaan, että miesten sukupuolihormonien tason laskun myötä myelooman riski kasvaa. Naiset sairastuvat hyvin harvoin.
- Geneettinen taipumus. 15 %:lla potilaista oli sukulaisia, joilla oli tämä sairaus.
- Ylipainoinen. Lihavuuden aineenvaihduntahäiriöt heikentävät elimistön immuunijärjestelmää ja luovat olosuhteet pahanlaatuisten solujen kehittymiselle.
- Säteily ja toksiinit. Sädehoitoa saaneet, Tšernobylin onnettomuuden selvittäjät ja pitkäaikaiselle asbestille, arseenille altistuneet ihmiset mutatoivat todennäköisemmin B-lymfosyyttejä. Jotkut tutkimukset tarjoavat tietoja nikotiinin ja alkoholin samank altaisista vaikutuksista.
- Immuunivaste heikentyneet ihmiset, jotka ovat HIV-tartunnan saaneet ja käyttävät immuunivastetta heikentäviä lääkkeitä.
- Musta ihonväriset ihmiset sairastuvat kaksi kertaa todennäköisemmin kuin valkoihoiset ja aasialaiset.
Multipelin myelooman oireet
Heimyeliinisoluja ei ole kovin paljon, sairaus voi olla oireeton. Niiden lukumäärän kasvaessa ne korvaavat normaalit solut luuytimessä, ja yhä enemmän paraproteiineja pääsee verenkiertoon. Multippelin myelooman oireet ilmenevät ensisijaisesti luukudoksesta, munuaisista ja immuunijärjestelmästä. Tässä tapauksessa kliininen kuva riippuu kasvaimen kehitysvaiheesta ja paraproteiinien määrästä veressä. 10 %:lla potilaista epänormaalit solut eivät tuota viallisia proteiineja, ja tauti etenee ilman oireita. Veren multippelin myelooman kliinistä kuvaa hallitsevat:
- Yleinen heikkous ja jatkuva väsymys.
- Dramaattinen laihtuminen.
- Kipu luissa ja lihaksissa. Päänsärkyä.
- Patologiset luunmurtumat.
- Immuunijärjestelmän häiriöt, usein esiintyvät tartuntataudit.
- Kohonnut veren viskositeetti ja korkea ESR pitkän ajan kuluessa.
- Alaraajojen troofiset leesiot, jotka eivät liity suonikohjuihin.
- Sclera-verenvuoto, ienverenvuoto, ihonalainen verenvuoto ja mustelmat.
- Muuaisvaurio.
Mitä luille tapahtuu
Useimmissa kliinisissä tapauksissa havaitaan luukudoksen kainaloiden resorptiota ja onteloiden muodostumista. Joskus tapahtuu tasaista tai lakunaarista kudosresorptiota. Munuaisten, keuhkojen ja verisuonten luiden tuhoutuessa fosfori-kalkkimassat kerrostuvat metastaasin tyypin mukaan. Mikromurtumien alueilla voi muodostua fokaalisia kasvaimia.luuaine - osteoskleroosi.
Yhdessä luuytimen kanssa imusolmukkeista, risoista, pernasta ja maksasta löytyy fokaalisia tai diffuuseja infiltraatteja. Vakavissa tapauksissa on näiden elinten tunkeutuminen, niiden lisääntyminen, nodulaarinen kasvu. Tällaiset myelooman ilmenemismuodot tuovat sen ilmenemismuotoja lähemmäksi vaikeaa leukemiaa ja vaikeuttavat hoitoa, mikä pahentaa taudin kulun ennustetta.
Sairauden kliiniset vaiheet
Uskotaan, että ensimmäisten kasvainten muodostumisesta taudin oireiden alkamiseen kuluu jopa 15 vuotta. Myelooman etenemisessä on kaksi vaihetta:
- Hyvänlaatuinen vaihe. Sille on ominaista somaattinen kompensaatio, hidas luupatologian lisääntyminen, kohtalaisen alentunut verenkuva, säilynyt immunoglobuliinitiitteri ja hidas paraproteiinitason nousu. Hoidon ennuste tänä aikana on usein suotuisa.
- Pääteaste. Tämä on normaalin hematopoieesin akuutin eston, anemian, leukemian, trombosytopenian ilmaantumisen aika. Normaalien vasta-aineiden taso laskee jyrkästi, kunnes ne korvataan täydellisesti paraproteiineilla. Metastaasi, jossa muodostuu solmuja eri elimiin, joilla on ominaisuus kasvainten aggressiiviseen kasvuun, osoittaa taudin siirtymisen pahanlaatuiseen sarkoomaan. Ennuste taudin kulusta ei ole niin suotuisa.
Mihin lääkäriin ottaa yhteyttä
Melpeän myelooman diagnoosin tekee hematologi. Määrittely on usein vaikeaa johtuen potilaan valitusten yleisestä luonteesta ja oireiden puuttumisesta alkuvaiheessa. Diagnoosin selvennyslisätutkimuksen perusteella:
- Klininen verikoe. Multippeli myeloomalle on tyypillistä viskositeetin ja erytrosyyttien sedimentaationopeuden (ESR) nousu, verihiutaleiden ja punasolujen määrän väheneminen ja alhainen hemoglobiinipitoisuus.
- Verikoe elektrolyyttien var alta. Multippelin myelooman kohdalla testit osoittavat kalsiumpitoisuuden nousua. Veren biokemialle on ominaista lisääntynyt kokonaisproteiinipitoisuus, suuri määrä ureaa ja kreatiniinia.
- Veren paraproteiinien tai epänormaalien vasta-aineiden analyysi.
- Vitsatestit osoittavat epänormaaleja immunoglobuliiniketjuja (Bence-Jones-proteiinit).
- Röntgenkuva luista, joissa näkyy myelooman mukaisia onteloita. Tietokonetomografia, MRI, PET-skannaus osoittavat saman vaurion.
- Luotettavin tapa diagnosoida multippeli myelooma on luuytimen rintalastan punktio. Se otetaan rintalastan tai lantion luista ja tutkitaan mikroskoopilla myeloomaplasmasolujen määrittämiseksi.
Hoito on vaikeaa ja pitkäkestoista
Melpeän myelooman diagnosoinnin jälkeen hoito suoritetaan sairaalassa. Käytetään monimutkaista lääkehoitoa, mukaan lukien:
- Kohdennettu hoito lääkkeillä, jotka vaikuttavat proteiinisynteesiin ja johtavat plasmasolujen kuolemaan (esim. lääke "Carfilzomib").
- Biologisen terapian tarkoituksena on stimuloida immuunijärjestelmää (esim. talidomidi tai lenalidomidi).
- Kemoterapiatarkoituksena on estää kasvaimen kasvua ja patologisten solujen kuolemaa ("syklofosfaani" ja "melfalaani").
- Kortikosteroidihoitoa käytetään lisänä.
- Bisfosfonaatteja ("Pamidronaatti") määrätään lisäämään kudostiheyttä.
- Analgeetteja käytetään tarvittaessa kivun lievittämiseen.
Leikkaus tarvittaessa. Esimerkiksi jos nikamat on kiinnitettävä, kun luun tuhoutuminen havaitaan.
Luuytimensiirto on mahdollista. Tällöin käytetään useammin potilaan oman luuytimen kantasolusiirtoa.
On tärkeää noudattaa kaikkia lääkärin määräyksiä ja noudattaa tarkasti tarkastusaikataulua. Silloin multippelin myelooman ennuste voi olla suotuisa.
Liittyneet komplikaatiot
Kuten kaikissa systeemisissä sairauksissa, tässä tapauksessa komplikaatiot voivat olla seuraavat:
- Erittäin kova kipu, joka vaatii korkealaatuista anestesiaa.
- Muuaisten vajaatoiminta hemodialyysin tarpeeseen asti.
- Toistuvat ja pitkittyneet tartuntataudit.
- Luun ohenemisesta johtuvat patologiset murtumat.
- Verensiirtoa vaativa anemia.
Myelooma ja ennuste
Melooman hoito on nykyään paljon optimistisempaa kuin 20 vuotta sitten. Keskimäärin 100 potilaasta 77 elää vielä vuoden ja 23 vähintään 10 vuotta. niin sanottu kytevä myelooma,joka ei etene ja on lähes oireeton useiden vuosien ajan, vaatii säännöllisiä lääkärintarkastuksia ja taudin kehittymisen valvontaa. Luun tuhoutumisen aktivoitumisen varhainen diagnoosi ja asianmukainen hoito tekevät ennusteesta suotuisimman.
Kuolema tapahtuu useimmiten infektiokomplikaatioiden, kriittisen verenhukan, vaikean munuaisten vajaatoiminnan ja keuhkoembolian seurauksena.
Enn altaehkäisy ja neuvoja
Myelooma on arvaamaton ja salakavala. Siksi erityistä ehkäisyä ei ole. On tutkimuksia, jotka osoittavat korrelaation vanhuuden terveiden ja aktiivisten elämäntapojen ja pienentyneen sairausriskin välillä. Taudin kehittymisen alkuvaiheessa potilaita kehotetaan noudattamaan tiettyjä ruokavaliosääntöjä, nimittäin:
- Säilyke- ja jalostetut elintarvikkeet poissulje ruokavaliosta.
- Lisää rautapitoisia ruokia – paprikaa, punaista lihaa, parsakaalia, papaijaa, mangoa.
- Sisällytä enemmän hedelmiä ja vihanneksia ruokavalioosi.
- Vähennä proteiinin saantia, mukaan lukien maito ja maitotuotteet, munat, pavut, pähkinät.
Itämaisen maustekurkuman hyödyllisistä vaikutuksista on tehty tutkimuksia. Se sisältää antioksidanttia kurkumiinia, jolla on anti-inflammatorisia ominaisuuksia ja joka auttaa hidastamaan kasvainsolujen kasvua sekä ehkäisee vastustuskykyä kemoterapialääkkeitä vastaan.
Mitä perinteinen lääketiede neuvoo
Kansanhoitoja sairauksiinjaettu kahteen ryhmään:
- Myrkyllisten kasvien (helma, kärpäsherukka, verikkopuu) infuusion nauttimiseen perustuva hoito, jonka tarkoituksena on hidastaa kasvainten kasvua. Nämä kasvit sisältävät alkaloideja, jotka ovat samanlaisia kuin kemoterapian vaikutukset. Tällaisten varojen saannin tulee olla erittäin varovainen - annoksen ylittäminen voi johtaa vakavaan myrkytykseen ja jopa kuolemaan. Annostuksesta on parasta keskustella lääkärisi kanssa.
- Infuusioiden vastaanotto potilaan immuunitilan ja yleisen tilan parantamiseksi. Levitä infuusioita, jotka perustuvat suon cinquefoiliin, lääkemakeaan apilaan, lääkeveronikaan, nurmenkurkkuun, raunioyrttiin, maitolehtiöön. Nämä rahat eivät voi voittaa tautia, mutta ne voivat parantaa potilaan elämänlaatua ja yleistä hyvinvointia.
Ensimmäisen ja toisen ryhmän välineitä on toivottavaa käyttää monimutkaisesti. Samaan aikaan myrkyllisiin kasveihin perustuvia varoja käytetään kursseilla, joissa on pakollinen tauko. Ja mitään lääkettä ei tule käyttää yli kuukauden ajan, jotta vältetään kehon riippuvuus ja parantavan vaikutuksen menetys. Joka tapauksessa ennen kansanlääkkeiden käyttöä on neuvoteltava lääkärin kanssa. Nykyaikainen lääketiede ei ole kaukana niin konservatiivisesta kuin aiemmin luulimme, ja se on valmis harkitsemaan kaikkia vaihtoehtoja multippelin myelooman suotuisan ennusteen saavuttamiseksi.
