Verenkiertojärjestelmä suorittaa kuljetustoiminnon kaikkien lämminveristen eläinten kehossa ja kuljettaa ravinteita ja happea kudoksiin. Hapen ja hiilidioksidin kuljetus tapahtuu punasolujen ansiosta, jotka sisältävät tärkeän aineen - hemoglobiinin. Tässä artikkelissa tarkastellaan hemoglobiinin tyyppejä ja yhdisteitä.
Mikä on hemoglobiini
Hemoglobiini on punasolujen komponentti, joka kuuluu proteiinien ryhmään. Se koostuu 96 %:sta globiinin proteiiniaineesta ja 4 %:sta aineesta, jossa on atomi 2-arvoista rautaa - hemi. Yhdessä punasolun solussa se sisältää noin 280 miljoonaa molekyyliä, jotka muodostavat veren punaisen värin.
Hemoglobiinin pääominaisuus on raudan kyky kiinnittää ja vapauttaa kaasuja, mikä muodostaa hapen liikkeen keuhkoista kudoksiin ja hiilidioksidin liikkeen kudoksista keuhkoihin. Siksi sen rooli kehon kaasunvaihtoprosessissa on korvaamaton.
Ihmisen veren hemoglobiinin rakenne ja tyypit
Ihmisen kehityksen eri vaiheissahemoglobiinin koostumus eroaa polypeptidiketjujen rakenteesta. Riippuen siitä, mitä polypeptidiketjuja hemoglobiinirakenne sisältää, hemoglobiinityypit ihmisillä ovat seuraavat:
- Aikuisten hemoglobiinia (HbA) esiintyy hallitsevina määrinä (noin 98-99 % veren kokonaismäärästä) aikuisilla. HbA koostuu 2 ja 2 polypeptidiketjusta. Jokainen aminohappoheliksi sisältää hemikomponentin, jossa on atomi, joka vastaa affiniteetista happimolekyyliin. HbA:lla on vähemmän happiaffiniteettia kuin muilla hemoglobiinityypeillä, mutta samalla se kestää paremmin pH- ja t-vaihteluita.
- Sikiö (HbF) syntetisoituu sikiössä kohdussa 6-7 raskausviikon jälkeen, minkä jälkeen se korvataan HbA:lla. Jo 1. elinkuukaudesta lähtien HbF:n synteesi hidastuu, veren kokonaistilavuus kasvaa ja HbA:n synteesi lisääntyy, mikä lapsen kolmen vuoden iässä saavuttaa aikuisen veren koostumuksen prosenttiosuuden. Sikiön hemoglobiini eroaa aikuisesta globiiniketjujen koostumukseltaan, tässä on ketjun sijaan eräänlainen heliksi. HbF on HbA:han verrattuna vähemmän vastustuskykyinen veren pH:n ja kehon lämpötilan vaihteluille.
- Embryonic (HbE). Hengityselinten proteiinin ensisijainen muoto tuotetaan alkiossa jo ennen istukan muodostumista (jo ensimmäisellä raskausviikolla) ja kestää jopa 6-7 viikkoa. Rakenne erottuu ketjujen ja ζ-tyyppien läsnäolosta.
Hemoglobiinin patologiset tyypit
Joissakin tapauksissa vaikutuksen alaisenageneettisiä vikoja esiintyy epänormaalia hemoglobiinisolujen synteesiä. Hemoglobiinin patologiset tyypit eroavat fysiologisista polypeptidisidosten koostumukseltaan tai pikemminkin mutaatioltaan.
DNA-mutaation seurauksena erytrosyyttikomponenttien synteesi ei tapahdu glutamiinilla, vaan valiiniaminohapolla. Tämä "kehyksen" substituutio johtaa tyypin 2 proteiinirakenteen muodostumiseen, jonka pinnalla on "tahmea" kohta, joka pystyy ottamaan käyttöönsä omia rakenteita. Siten tapahtuu HbS-molekyylien polymeroitumista ja sen seurauksena raskaiden ja huonosti kuljetettavien punasolujen sedimentaatiota verisuonissa. Tätä poikkeamaa kutsutaan "sirppianemiaksi".
Hemoglobiinipitoisuuden normit ihmisillä
Ihmisten veren hengitysteiden proteiinirakenteiden pitoisuus voi vaihdella sukupuolen, ikäluokan, elämäntavan ja joidenkin muiden ominaisuuksien, kuten raskauden, mukaan.
Veren hemoglobiinipitoisuuden normaaliarvot, joita ei pidetä patologisena poikkeavuutena:
- Miehet - 130-150 g/l.
- Naiset - 120-140 g/l.
- Alle vuotiailla lapsilla 100-140 g/l, ja ensimmäisen kuukauden aikana nämä arvot voivat nousta jopa 220 g/l sikiön hemoglobiinipitoisuuden lisääntymisen vuoksi. Lapsilla 1-6-vuotiailla - 110-145 g / l ja 6-vuotiailla - 115-150 g / l lapsen sukupuolesta riippumatta.
- Raskauden aikana HbA-pitoisuus laskee arvoon 110 g/l, jota ei kuitenkaan pidetä anemiana.
- Ikääntyneiden ihmisten kohdalla trendiä pidetään norminavähennys 5 yksikköä ilmoitetusta normista riippuen potilaan sukupuolesta.
Ikärajan mukaan myös veren koostumus, joka sisältää samanaikaisesti erilaisia hemoglobiinityyppejä, vaihtelee. Joten esimerkiksi aikuisella luonnollinen suhde on 99% HbA ja jopa 1% HbF. Alle vuoden ikäisillä lapsilla HbF:n prosenttiosuus on huomattavasti korkeampi kuin aikuisilla, mikä selittyy sikiön alun perin olemassa olevan hemoglobiinimuodon asteittaisella hajoamisella.
Fysiologiset muodot
Koska hengitysteiden punainen pigmentti on jatkuvasti mukana kaasunvaihtoprosesseissa kehossa, sen pääominaisuus on kyky muodostaa yhdisteitä erilaisten kaasujen molekyylien kanssa. Tällaisten reaktioiden seurauksena syntyy fysiologisia hemoglobiinityyppejä, joita pidetään normaaleina.
- Oksihemoglobiini (Hb) on yhdiste, jossa on happimolekyyli. Prosessi tapahtuu hengityselimissä, keuhkojen alveoleissa. Hapetetut punasolut värjäävät veren helakanpunaiseksi, jota kutsutaan v altimoksi ja joka siirtyy keuhkoista kudoksiin rikastaen niitä hapetusprosesseihin tarvittavalla hapella.
- Deoksihemoglobiini (HbH) - pelkistynyt hemoglobiini muodostuu sillä hetkellä, kun punasolut antavat happea kudoksille, mutta eivät ole vielä ehtineet ottaa niistä hiilidioksidia.
- Karboksihemoglobiinia (Hb) muodostuu, kun hiilidioksidia poistetaan kudoksista ja kuljetetaan keuhkoihin, jolloin ihmisen hengitysprosessi saatetaan päätökseen. Karboksihemoglobiini antaa laskimoverelle tumman värin - viininpunainen.
Patologiset yhteydet
Punasolut voivat kiinnittää hengitysprosessiin osallistuvien kaasujen lisäksi myös muita, muodostaen patologisia hemoglobiinityyppejä, jotka ovat vaaraksi ihmisten terveydelle ja jopa hengelle. Näillä yhdisteillä on alhainen hajoamisaste, joten ne johtavat kudosten hapenpuuttoon ja vakaviin hengityshäiriöihin.
- Karbhemoglobiini (HbCO) on erittäin vaarallinen yhdiste ihmisen veressä, joka on hengittänyt hiilimonoksidia. Estää punasolujen kyvyn kuljettaa happea kudoksiin. Pienikin 0,07 %:n hiilimonoksidipitoisuus ilmassa voi olla kohtalokas.
- Methemoglobiinia (HbMet) muodostuu myrkytyksen seurauksena nitrobentseeniyhdisteillä, joista esimerkkejä ovat hartsien, eetterien, selluloosan alifaattiset liuottimet, joita käytetään laaj alti tekstiiliteollisuudessa. Nitraatit muuttavat hemoglobiinin kanssa vuorovaikutuksessa hemin sisältämän 2-arvoisen raudan 3-arvoiseksi raudaksi, mikä johtaa myös hypoksiaan.
Hemoglobiinidiagnostiikka
Globiinin hengitysrakenteiden pitoisuuden havaitsemiseksi ihmisen verestä suoritetaan kvalitatiivisia ja kvantitatiivisia analyysejä. Hemoglobiinista tutkitaan myös sen sisältämien rauta-ionien määrä.
Tämän päivän tärkein kvantitatiivinen menetelmä hemoglobiinipitoisuuden määrittämiseksi on kolorimetrinen analyysi. Se on tutkimus biologisen materiaalin värikylläisyydestä, kun siihen lisätään erityinen väri.reagenssi.
Kvalitatiivisiin menetelmiin kuuluu veren tutkiminen HbA- ja HbF-tyyppien suhteen suhteen. Kvalitatiiviseen analyysiin kuuluu myös veren glykosyloituneiden hemoglobiinimolekyylien (hiiltä sisältävien yhdisteiden) määrän määrittäminen - menetelmää käytetään diabetes mellituksen diagnosoinnissa.
Hemoglobiinipitoisuuden poikkeama normista
HbA-saldo voi vaihdella sekä normaalin ala- että yläpuolella. Joka tapauksessa tämä johtaa negatiivisiin seurauksiin. Kun HbA putoaa vakiintuneen normin alapuolelle, ilmaantuu patologinen oireyhtymä, jota kutsutaan "raudanpuuteanemiaksi". Sitä ilmaisee letargia, voiman menetys, tarkkaamattomuus. Se vaikuttaa negatiivisesti hermostoon, se on erityisen vaarallista lapsuudessa, koska se aiheuttaa usein viivettä psykomotorisessa kehityksessä.
Kohonnut hemoglobiini ei ole erillinen sairaus, vaan oireyhtymä, joka viittaa erilaisiin sairauksiin, kuten diabetes, keuhkojen vajaatoiminta, sydänsairaus, munuaissairaus, foolihapon tai B-vitamiinien liikakäyttö, onkologia jne.
