Ilman eritysjärjestelmää on mahdotonta kuvitella ihmiskehon työtä. Yksi sen komponenteista on munuaiset. Tämä on parillinen elin, jonka päätehtävänä on poistaa nestemäisiä ja vesiliukoisia alkuaineita. Se osallistuu myös suoraan aineenvaihduntaan ja happo-emästasapainon säätelyyn. Molemmat munuaiset ovat läsnä täysin terveen ihmisen kehossa. 2,5 %:lla vastasyntyneistä on vikoja. Ja vaikka harvinaista, munuaisten puuttuminen on epänormaalia.
Mikä on munuaisten aplasia (agenesis)?
Tällaisten harvinaisten sairauksien syitä, oireita ja hoitoja käsitellään alla. Ensin sinun on ymmärrettävä, mitä nämä termit tarkoittavat.
Useista lääketieteellisistä hakuteoista löydät yhdistelmän kahdesta käsitteestä "aplasia" ja "agenesis". Onko niiden välillä eroa?Ageneesi on yhden tai kahden munuaisen täydellinen puuttuminen samanaikaisesti. Tämä patologia on synnynnäinen. Puuttuvan elimen tilalla ei ole edes munuaiskudoksen alkeita. Aplasia on ilmiö, jossa retroperitoneaaliseen onteloon jää vain sidekudosjuoste. Toisin sanoen se on alikehittynyt munuainen, joka ei pysty suorittamaan tehtäväänsä.
Kliiniisessä käytännössä ei ole väliä, mikä sairauden muoto lapsella on. Molemmissa tapauksissa täysimittainen elin puuttuu. Myöskään yhtenäisiä sairauksien tilastoja ei esitetä. Tiedetään, että munuaispoikkeamat muodostavat noin 7-11 % kaikista virtsaelinten patologioista.
Historiallista taustaa
Muuaisten ageneesi on ollut ihmiskunnan tiedossa muinaisista ajoista lähtien. Jopa Aristoteles mainitsi tämän taudin kirjoituksissaan. Hän väitti, että jos eläin ei voi olla olemassa ilman sydäntä, niin ilman munuaista tai pernaa - täysin. Renessanssin aikana belgialainen tiedemies Andreas Vesalius kiinnostui tästä ongelmasta. Vuonna 1928 Neuvostoliiton lääkäri Sokolov alkoi tunnistaa sen esiintyvyyttä väestön keskuudessa. Siitä lähtien tutkijat ovat tunnistaneet useita aplasian (ageneesin) muotoja, joista jokaisella on oma kliininen kuvansa ja ennusteensa.
Agenesian tyypit
Tälle patologialle on olemassa useita luokituksia. Päätekijä erottaa taudin elinten lukumäärän perusteella.
- Muuaisen oikeanpuoleinen ageneesi (ICD-10-koodi - Q60.0). Tämä häiriön muoto diagnosoidaan yleisimmin naisilla. Yleensä syntymästä lähtien oikea munuainen on erityisen haavoittuvainen. Se sijaitsee allavasemmalle ja sitä pidetään vähemmän liikkuvana. Useimmissa tapauksissa parillinen elin ottaa kaikki toiminnot, eikä henkilö koe suurta epämukavuutta.
- Vasenpuoleinen munuaisten ageneesi. Tämä patologian muoto on harvinainen ja sitä on melko vaikea sietää. Oikea munuainen on vähemmän toimiva. Hän ei ole sopeutunut palkkatyöhön.
Kahdenvälistä ageneesia tulee harkita erikseen. Tämän tyyppiselle taudille on ominaista kahden elimen puuttuminen samanaikaisesti. Hänen kanssaan vauvat harvoin selviävät. Syntymän jälkeen he tarvitsevat välittömästi elinsiirtoleikkauksen. Mikä on kahdenvälisen munuaisten ageneesin koodi? ICD-10 sisältää tämän patologian koodilla Q60.1.
Aplasian muodot
Tämä munuaispoikkeama on vain yksipuolinen. Patologinen prosessi voi ulottua yksinomaan oikeaan tai vasempaan elimeen. Tässä tapauksessa munuaista edustaa yleensä alkuvaiheessa oleva sidekudos, mutta ilman lantiota, tiehyitä ja glomeruluksia.
häiriön syyt
Ei ole yksimielisyyttä vastasyntyneiden munuaisten ageneesin syistä. Lääkärit esittävät erilaisia näkemyksiä. Jotkut näkevät patologian yhteyden geneettiseen taipumukseen. Toiset kiistävät tämän tosiasian.
Sairauden pitkä tutkimus ja lukuisat tutkimukset ovat tunnistaneet useita tekijöitä, jotka lisäävät sen esiintymisen todennäköisyyttä. Sikiön munuaisten aplasia tai ageneesi on mahdollista seuraavissa tapauksissa:
- Krooninen alkoholismi, juominenraskauden aikana.
- Diabetes mellitus tulevalla synnytysnaisella.
- Aiemmat virus-/tartuntataudit ensimmäisen raskauskolmanneksen aikana.
- Naisen hallitsematon huumeidenkäyttö 9 kuukauden ajan.
Sikiön munuaiset alkavat muodostua sikiön 5. viikosta kohdussa. Tämä prosessi jatkuu koko raskauden ajan. Kuitenkin 1. ja 2. raskauskolmanneksen katsotaan olevan vaarallisimpia. Tällä hetkellä patologian kehittymisen todennäköisyys haitallisten tekijöiden vaikutuksesta on melko korkea.
Yleinen kliininen kuva
Munuaisten aplasia tai ageneesi ei välttämättä ilmene pitkään aikaan. Jotkut äidit eivät käy ultrassa raskauden aikana, ja lapsen syntymän jälkeen he laiminlyövät testit. Tämän seurauksena henkilö ei ole edes tietoinen olemassa olevista terveysongelmista. Hän saa tietää epämiellyttävästä diagnoosista vuosia myöhemmin. Pääsääntöisesti enn altaehkäisevän tarkastuksen aikana koulussa tai työnhaussa. Tässä tapauksessa terve munuainen hoitaa jopa 75 % puuttuvan tai huonosti toimivan elimen toiminnoista. Siksi henkilö ei tunne mitään epämukavuutta.
Joskus munuaispoikkeavuus alkaa ilmaantua lapselle ensimmäisten elinpäivien aikana. Patologian pääoireista lääkärit erottavat:
- erilaiset kasvovauriot (turvotus, leveä ja litteä nenä);
- rungossa suuri määrä poimuja;
- tilava vatsa;
- matala korvan asento;
- alaraajojen epämuodostumat;
- joidenkin aseman muuttaminensisäelimet.
Kun lapsella diagnosoidaan munuaisten ageneesi, sairauteen liittyy yleensä poikkeavuuksia sukuelinten kehityksessä. Esimerkiksi tytöillä on kaksisarvinen kohtu, emättimen atresia. Pojilla verisuonet puuttuvat. Tulevaisuudessa tällaisia ongelmia voi monimutkaistaa impotenssi ja jopa hedelmättömyys.
Diagnostiikkamenetelmät
Aikuisella ihmisellä diagnosoidaan aina "munuaisten ageneesi" vammana. Sinun on kuitenkin ensin suoritettava kattava tutkimus. Sen aikana lääkäri kerää potilaan historian, tutkii hänen perinnöllistä taipumusta. Lisätutkimusmenetelmiä voidaan tarvita alustavan diagnoosin vahvistamiseksi:
- Ultraääni.
- Urografia varjoaineella;
- munuaisten angiografia;
- CT.
Ultraäänellä on mahdollista määrittää sikiön munuaisten puuttuminen tai alikehittyminen. Jo ensimmäisessä seulontatutkimuksessa, joka on suunniteltu 12-14 viikolla, asiantuntija voi vahvistaa patologian. Sen jälkeen naiselle on määrättävä lisätutkimus samanaikaisten epämuodostumien var alta.
Hoitotoimenpiteet
Ainoa todella hengenvaarallinen sairauden muoto on molemminpuolinen munuaisten ageneesi. Melko usein sikiö, jolla on tällainen diagnoosi, kuolee kohdussa tai synnytyksen yhteydessä. Myös kuoleman todennäköisyysensimmäiset elämänpäivät ovat melko korkeat munuaisten vajaatoiminnan vuoksi.
Perinataalin lääketieteen kehityksen ansiosta nykyään on mahdollista pelastaa lapsi tästä patologiasta. Tätä varten on välttämätöntä suorittaa elinsiirtoleikkaus ensimmäisten tuntien aikana synnytyksen jälkeen ja tehdä sen jälkeen säännöllisesti hemodialyysi. Tämä taudin hoitomenetelmä on melko todellinen, ja sitä käytetään käytännössä suurissa lääketieteellisissä keskuksissa. Aluksi tulisi kuitenkin järjestää nopea erotusdiagnoosi ja sulkea pois muut virtsateiden epämuodostumat.
Yksipuolisella munuaisten ageneesilla on suotuisa ennuste. Jos potilaan patologiaa eivät vaikeuta epämiellyttävät oireet, riittää, että hän käy enn altaehkäisevän tutkimuksen kerran vuodessa ja tekee tarvittavat testit. Terveistä munuaisista on myös huolehdittava. Hoitavan lääkärin tulee antaa yksityiskohtaiset suositukset. Pääsääntöisesti niihin kuuluu ruokavalion noudattaminen mausteisia ja suolaisia ruokia lukuun ottamatta sekä huonoista tavoista luopuminen.
Aplasiaa ei ole erityisesti hoidettu. Ilman enn altaehkäiseviä suosituksia immuunijärjestelmän vahvistamiseksi ei kuitenkaan voi tehdä. On välttämätöntä syödä oikein, välttää tartunta- ja virustaudit. On myös suositeltavaa luopua vakavasta fyysisestä rasituksesta.
Vakavassa patologisen prosessin muodossa hemodialyysi ja jopa elinsiirto saattaa olla tarpeen. Kaikissa muissa tapauksissa hoito määrätään yksilöllisesti ottaen huomioon taudin luonne ja yleinen kliininen kuva.
Enn altaehkäisymenetelmät
Aplasia ja munuaisten agenesiICD-10 koodit ovat erilaisia. Molemmat sairaudet aiheuttavat kuitenkin huolta tuleville vanhemmille. Voidaanko niitä estää?
Jos suljemme pois geneettisen alttiuden sairauteen, enn altaehkäisytoimenpiteet ovat melko yksinkertaisia. Jo suunnitteluvaiheessa odottavan äidin tulisi alkaa seurata terveyttään (syö oikein, luopua riippuvuuksista, harjoittaa mahdollista urheilua). Tällaisia suosituksia tulee noudattaa onnistuneen vauvan hedelmöittymisen jälkeen.
Jos patologian kehittymistä ei voitu välttää, on ryhdyttävä toimenpiteisiin sen poistamiseksi. Kahdenvälisellä ageneesilla on symmetrinen sikiön kehityksen viivästyminen, oligohydramnion. Jos poikkeama havaitaan ennen 22. raskausviikkoa, on suositeltavaa keskeyttää se lääketieteellisistä syistä. Kun nainen kieltäytyy hänestä, käytetään konservatiivista synnytystaktiikkaa. On syytä huomata, että yksipuolisella munuaisten puuttuessa täysi elämä on mahdollista. Enn altaehkäiseviä tutkimuksia ja tutkimuksia tarvitaan vain satunnaisesti.
