Keuhkojen hemosideroosi on erittäin vakava sairaus. Se tapahtuu, kun punasoluja pääsee massiivisesti ihmisen keuhkokudokseen. Samaan aikaan rautaa sisältävän hemosideriinipigmentin kehitys jatkuu pitkään.
Mikä on hemosideroosi?
Tämä sairaus voidaan todeta vain röntgenkuvauksen perusteella, mutta sen olemassaolon voidaan olettaa monien oireiden perusteella. Potilaan keuhkojen hemosidekroosin tunnusmerkit ovat voimakas yskä, veren yskimiseen asti, hengenahdistus, verenvuoto keuhkoissa. Kuumetta ja takykardiaa voi esiintyä.
Lääkäri voi tehdä lopullisen diagnoosin keuhkojen röntgenkuvan perusteella. Muita tutkimuksia tehdään myös sen varmistamiseksi, että potilas kärsii tästä sairaudesta. Tämä on ysköksen tutkimus, biokemiallinen verikoe, vaikeissa tapauksissa - keuhkobiopsia.
Sairautta hoidetaan kortikosteroideilla ja lääkkeillä, jotka hoitavat tiettyjä oireita.
Sairauden ilmentymä
Idiopaattista keuhkojen hemosideroosia kutsutaan myös Celen-Gellerstedtin oireyhtymäksi. sepatologinen ongelma, joka ilmenee erityisen pigmentin hemosideriinin kerääntymisestä ihmisen keuhkoihin. Tämän pigmentin pääominaisuus on, että se koostuu rautaoksidista. Se on vastuussa raudan varastoinnista kehossa. Erilaisten sairauksien aikana se kerääntyy kudoksiin, mikä johtaa potilaan terveysongelmiin. Se voi myös kertyä ihmisen elimiin.
Hemosideriini on ytimenään muoto, joka varastoi rautaa elimistössä. Tämän vuoksi kankaissa on selkeä ruosteinen sävy. Kun henkilölle kehittyy idiopaattinen keuhkojen hemosideroosi, tämän elimen kudoksiin voi kertyä jopa viisi grammaa rautaa.
Raudan kertyminen ei sinänsä välttämättä vaikuta elimen pääelementtien, tässä tapauksessa keuhkojen, toimintaan. Jos keuhkojen hemosideroosiin liittyy kuitenkin skleroosi, kehon toimintahäiriöt ovat väistämättömiä.
Tälle taudille alttiiden potilaiden riskiryhmään kuuluvat pienet lapset ja nuoret. Useimmiten nainen.
Sairauden syyt
Keuhkojen hemosideroosi voi ilmetä ihmisessä useista syistä. Yleisin on synnynnäinen vaurio keuhkoverenkierron verisuonten seinämissä. Tämän vuoksi kehossa tapahtuu kapillaarien ehtymistä ja verenkierron tilapäistä pysähtymistä. Tämän seurauksena punasolut hikoilevat, ja keuhkokudoksissa esiintyy usein keuhkojen mikroverenvuotoja.
Tämän raudan seurauksenavapautuu hemosideriiniin. Alveolaariset makrofagit ottavat sen puolestaan vastaan ja kerääntyvät epiteeli- ja endoteelisoluihin suuressa määrin. Toinen synnynnäinen vika on myös kohtalokas. Kahden elimen, tässä tapauksessa keuhkoputkien v altimoiden ja keuhkolaskimoiden, riittämätön yhteys.
Sairauden immunoallerginen luonne
Keuhkojen hemosideroosin syyt ja morfogeneesi voivat olla myös immunoallergisia. Tässä tapauksessa immuunikompleksit aiheuttavat suurimman vaurion keuhkokapillaarien seinämille. Niiden normaali toiminta häiriintyy, rautaa pääsee liikaa keuhkoihin vaurioituneiden verisuonten kautta, minkä seurauksena elimen toiminta häiriintyy vakavasti.
Lisä hemosideriinin liiallinen kerääntyminen keuhkokudoksiin edistää punasolujen nopeaa tuhoutumisprosessia, johon liittyy hemoglobiinin vapautumista, jota tapahtuu pernassa. Sekä korkea raudan imeytyminen suolistossa, korkean rautapitoisuuden sisältävien lääkkeiden pitkäaikainen käyttö.
Alkuvaiheessa lasten keuhkojen hemosideroosi voi esiintyä idiopaattisena sairautena, johon ei liity muita ongelmia. Tai siihen voi liittyä Gainerin oireyhtymä (jos elimistö on liian herkkä luonnollisen lehmänmaidon sisältämille proteiineille).
Jos hemosideroosia esiintyy toistuvasti, keuhkojen mikroverenvuoto voi johtaa korkeaan verenpaineeseen, josta voi tulla krooninen ongelma.
Tähän tautiin voi myös liittyäGoodpasturen oireyhtymä. Tämä on keuhkojen ja munuaisten alveolien vaurio, johon liittyy niiden arpeutuminen. Tämä sairaus vaikuttaa yleensä 20–30-vuotiailla miehillä. Sen perinnöllisyydestä on mielipide.
Congestive hemosideroosi
Lasten idiopaattinen keuhkojen hemosideroosi johtuu usein tartuntataudeista. Se voi olla joko lievä SARS tai vakavampi sairaus - tuhkarokko, hinkuyskä tai malaria. Se voi myös olla seurausta kehon myrkytyksestä.
Congestive hemosideroosi kehittyy kroonisissa sydänongelmissa. Se voi olla kaikenlaisia kardiologisia sairauksia - sydänvikoja, kardioskleroosia ja muita sairauksia.
Toistuva ja kongestiivinen hemosideroosi johtuu usein pitkäaikaisesta altistumisesta alhaisille lämpötiloille, vakavasta fyysisestä tai henkisestä stressistä ja tiettyjen lääkkeiden käytöstä.
Jos hemosideroosia esiintyy keuhkojen keuhkorakkuloiden sisällä, niin mikroverenvuotojäljet näkyvät selvästi kuvissa ja hemosideriinin liiallisen kerrostumisen paikat näyttävät kyhmyiltä, jotka sijaitsevat keuhkon keskustasta sen reunalle.
Oireet
Hemosideroosia voi esiintyä useissa muodoissa. Akuutti, subakuutti ja toistuva. Jos tämä sairaus ilmenee lapsilla, niin useimmiten se esiintyy jopa esikouluiässä, alkaen kolmen vuoden iästä. On kuitenkin potilaita, joille diagnosoitiin tämä diagnoosi ensimmäisten elinviikkojen aikana.
Sairaus ilmenee keuhkoverenvuodoina javerenvuoto, hengenahdistus.
Komplikaatioiden ilmaantumisen aikana henkilölle kehittyy vaikea yskä ja ruosteinen yskös, vaikeissa tapauksissa voi esiintyä verenvuotoa. Pienet lapset voivat oksentaa verta.
Tutkimuksen aikana lääkärit kiinnittävät huomiota hengityksen vinkumiseen, takykardiaan, kuumeeseen, usein potilas valittaa rinta- ja vatsakipua sekä niveliä. Voi myös olla patologinen maksan suureneminen ja painon jyrkkä pudotus.
Jos hemoptysis jatkuu pitkään, potilaalle kehittyy anemiaa, heikkoutta ja huimausta. Iho muuttuu vaaleaksi ja silmien ympärille ilmaantuu tyypillistä keltaisuutta. Samaan aikaan ihminen väsyy nopeasti ja kuulee jatkuvasti tinnitusta. Taudin vakava ajanjakso voi kestää useista tunteista 10-15 päivään. Siksi sairaanhoito on täällä välttämätöntä.
Tilan pahenemisen aikana yskä ja hengenahdistus voivat vähentyä, mutta tämän ei pitäisi olla kovin rohkaisevaa, sinun on mentävä välittömästi lääkäriin. Remission aikana ei voi olla valituksia ollenkaan ja ihminen voi elää täysipainoista työelämää.
Jokaisella tämän taudin pahenemisvaiheella remissioiden aika lyhenee, mutta kriisien vakavuus kasvaa suhteellisesti pitkäksi aikaa. Yksi anemian seurauksista on kehon yleinen uupumus. Harvinaisissa tapauksissa jopa potilaan kuolema on mahdollista - tällainen surullinen tulos voi tapahtua akuutin keuhkoverenvuodon ja vaikean hengitysvajauksen vuoksi.
Hemosideroosin diagnoosi
Keuhkojen hemosideroosin diagnosoimiseksi tarkasti tarvitset useiden asiantuntijoiden asiantuntijalausunnon. Ensinnäkin tämä on keuhkolääkäri, hematologi. Se edellyttää myös tutkimuksen kliinisistä ilmenemismuodoista. Et voi tehdä ilman röntgenkuvan, yskösanalyysin, veren (sekä yleisanalyysin että biokemiallisen) tutkimusta sekä keuhkobiopsiaa.
Tämän taudin diagnosointi on erittäin vaikeaa. Usein kestää kuukausia ja jopa vuosia ennen kuin asiantuntijat voivat määrittää diagnoosin tarkasti. Joskus he laittavat sen vain postuumisti. Asia on siinä, että ensimmäiset merkit eivät ole erityisiä, ne ovat samanlaisia kuin monet muut sairaudet, ja monet eivät yksinkertaisesti kiinnitä niitä huomiota. Yleensä se on vain hengitystiesairaus, johon liittyy yskää ja anemiaa.
Akuutit vaiheet
Jos lääkärit diagnosoivat idiopaattisen keuhkojen hemosideroosin, hoito on tarpeen. Keho itse ei voi selviytyä tästä ongelmasta. Akuuteissa muodoissa tautiin liittyy kostea rale ja sydämentykytys. Samanaikaisesti veren punasolujen määrä laskee, bilirubiini lisääntyy, seerumin rautapitoisuus veressä on minimaalinen.
Kriisien aikana esiintyy leukosytoosia, ESR-taso nousee, mikä useimmiten viittaa tulehdusprosessien etenemiseen. Taudin kehittymisen myöhemmissä vaiheissa ilmenee polysytemiaa. Tämä on hyvänlaatuinen kasvainprosessi, johon liittyy luuydinsolujen hyperplasia.
Röntgentutkimukset
Kun opiskelee röntgenkuvaaTaudin alkuvaiheessa oleville kuville on ominaista keuhkokenttien läpinäkyvyyden väheneminen. Samanaikaisesti kolmannessa ja neljännessä vaiheessa havaitaan voimakkaita pyörtymiä ja sidekudoksen pesäkkeitä, joissa on tyypillisiä arpia.
Uusia polttovarjoja ilmestyy usein, kun taas vanhat katoavat. Spirografiassa hengitysvajaus on havaittavissa, elektrokardiogrammissa - myokardiostrofia. Keuhkobiopsia auttaa tekemään lopullisen diagnoosin.
Hemosideroosin hoito
Tämän taudin onnistunut hoito on mahdollista vain pitkällä kortikosteroidihoidolla. Esimerkiksi "Prednisoloni" auttaa parantamaan keuhkojen hemosideroosia. Lääke minimoi verisuonten läpäisevyyttä ja estää autoimmuunireaktioiden kehittymistä.
Jos konservatiiviset hoitomenetelmät todetaan tehottomiksi, käytetään kirurgisia menetelmiä. Perna voidaan poistaa kokonaan tai osittain, mikä voi vähentää merkittävästi remissioriskiä. Myös kriisien todennäköisyys pienenee ja potilaan elinajanodote leikkauksen jälkeen kasvaa 7-10 vuodella.
Lääkkeet taudin akuutin kehittymisen aikana
On huomionarvoista, että akuutilla kaudella ja enn altaehkäisyä varten määrätään samanlaisia lääkkeitä. "Keuhkojen hemosidroosin" diagnoosilla hoito suoritetaan tehokkaasti käyttämällä sytostaattien ja plasmafereesin yhdistelmää. Tämä vähentää uusien autovasta-aineiden tuotantoa ja auttaa kehoa käsittelemään vanhoja.
Tehokas menetelmä on myös raudan poisto virtsasta, tähän käytetään Desferal-infuusioita. Hoidon aikanaoireita, keuhkoputkia laajentavia lääkkeitä, antikoagulantteja käytetään.
Lääkärit voivat saavuttaa pitkäaikaisen remission, kun heidän potilaansa noudattavat tiukkaa ruokavaliota, josta kaikki lehmänmaitoon perustuvat tuotteet jätetään pois. Jos tauti on siirtynyt krooniseen vaiheeseen, on mahdollista määrätä nitraatteja. Tämä liittyy erityisesti kroonisiin sydänongelmiin.
Hemosideroosin tyypit
Lääkärit erottavat tämän taudin useita lajikkeita. Erityisesti on tunnusomaista keuhkojen hemosideroosi (makrovalmiste "Keuhkojen ruskea kovettuma"). Tässä tapauksessa keuhkojen koko kasvaa, ja niillä on erittäin tiheä rakenne. Tummanpunaisen värin lisäksi osassa on havaittavissa lähes ruskeaa, valkoisia kerroksia ja ruskehtavia sulkeumia.
Keuhkojen hemosideroosia voi myös esiintyä (mikrovalmiste nro 111). Tällöin solujen sisällä ja ulkopuolella näkyy ruskeita pigmenttejä, jotka muuttuvat sinisiksi tai vihertäviksi laboratorio-Perls-reaktion aikana. Niitä esiintyy keuhkoputkien välissä ja alveolien onteloissa.
Samaan aikaan ihmisen keuhkojen verisuonet ovat erittäin laajentuneita ja täyteläisiä. Tautiin liittyy runsasta verenvuotoa keuhkorakkuloiden välisessä väliseinässä. Samalla niistä löytyy sidekudoskerroksia.
