WHO:n tilastojen mukaan akustinen neurooma todetaan keskimäärin yhdellä henkilöllä jokaista 100 000 tutkittua kohden. Tämä patologia kattaa noin 12% kaikista aivokasvaimista. Tätä sairautta esiintyy sekä nuorilla potilailla että vanhuksilla, mutta viime aikoina tätä sairautta on diagnosoitu yhä enemmän 30–40-vuotiailla. Lisäksi on todettu, että neuroomaa ei esiinny juuri koskaan lapsilla, mutta naisilla diagnosoidaan kolme kertaa useammin kuin miehillä.
Mikä tämä on
Neurinoomat ovat kuulohermon kasvaimia, jotka ovat hyvänlaatuisia kasvaimia, jotka muodostuvat Schwann-tupen soluista. Siksi heidän toinen nimensä on schwannomas. Erityisestä nimestä huolimatta tämä patologia ei vaikuta kuulohermoon, joka koostuu juuriparista, joilla on erilaisia fysiologisia tarkoituksia: sisäkorvahermo on vastuussa kuulosignaalien välittämisestä aivoihin ja vestibulaarinen hermo on vastuussa tasapainoaistista.. Vestibulaarijuuren kudoksiin muodostuu schwannoma.
Lääkärin raporttien mukaan akustiset neuroomat näyttävät tiheältänodulaarinen muodostus kuoppaisella pinnalla. Joskus tällaisen muodostuman kudoksissa on pieniä kystisiä onteloita, joiden sisällä on nestettä.
Huolimatta siitä, että neurinoomit kehittyvät hitaasti eivätkä leviä viereisiin elimiin, näiden sairauksien ilmaantuminen voi heikentää merkittävästi potilaan elämänlaatua ja tilaa. Ne johtavat kuulon heikkenemiseen ja vestibulaarilaitteen toiminnan heikkenemiseen. Hyvin usein tämä sairaus vaikuttaa kasvohermoon (kolmoishermoon).
Vaikka akustiset neuroomat eivät ole syöpää aiheuttavia, ne voivat aiheuttaa riskin ihmisten terveydelle. Kasvaessaan suureksi, yksi tai useampi kasvain kerralla alkaa painaa aivorunkoa. Tämän seurauksena potilas alkaa tuntea jatkuvaa päänsärkyä (erittäin harvoissa tapauksissa tajunnan selkeyden häiriöt ovat mahdollisia).
Syyt esiintymiselle
Tämän patologian kehittymisen tarkkoja syitä, samoin kuin akustisen neurooman kehittymiseen vaikuttavia tekijöitä, ei ole vielä selvitetty. Monien tutkijoiden mukaan yksi kasvaimen syistä on kuitenkin geneettinen taipumus.
Riskitekijät
Ainoa tieteellisesti perusteltu riskitekijä, asiantuntijat kutsuvat geneettisesti määrättyä patologiaa - tyypin II neurofibromatoosia. Tälle taudille on tyypillistä hyvänlaatuisten kasvainprosessien muodostuminen hermoston eri kudoksissa (esimerkiksi neurofibroomien, glioomien, meningioomien tai neurinoomien ilmaantuminen).
Morfologianeuroomat
Makroskooppisesti akustinen neuroma näyttää pyöristetyltä tai epäsäännöllisen muotoiselta kyhmymuodostelm alta, jossa on kuoppainen pinta. Ulkopuolelta se on peitetty sidekudoksella, ja sisältä löytyy usein ruskehtavalla nesteellä täytettyjä kystisiä muodostumia. Leikkauksen väri määräytyy verenkierron laadun mukaan: normaaleissa olosuhteissa - vaaleanpunainen, tukkoisuutta - sinertävä, verenvuotoa muodostuneen solmun kudoksessa - ruskea.
Mikroskooppisesti tarkasteltuna se koostuu soluista, joiden tumat ovat muodoltaan samanlaisia kuin sauvat. Neuroman kasvaessa sen sisällä havaitaan fibroosia ja hemosideriinikertymiä.
Akustisen neurooman oireet
Tämän taudin kehittyminen voi tapahtua eri skenaarioiden mukaan. Joissakin tapauksissa kasvain kehittyy halkaisij altaan jopa puolitoista senttimetriä, mutta ei samalla estä ihmistä elämään tuttua elämää. Tällaisella taudinkululla ei tarvita akustisen neurooman poistoa: täällä riittää sen tilan hallintaan käymällä kerran vuodessa erikoislääkärillä.
Muissa tapauksissa kasvain kasvaa merkittävästi ja alkaa vaikuttaa kuulohermojuureen tai jopa aivorunkoon. Tässä tapauksessa potilaan kehossa tapahtuu seuraavia muutoksia:
- asteittainen tai äkillinen kuulonmenetys toisessa korvassa;
- korvan soiminen (tinnitus);
- tukkoinen olo korvassa;
- tasapainoongelmat alkavat (epävakaus ja huimaus);
- on tunnetunnottomuus ja pistely kasvoilla (vaurioalueen sivulta);
- vakavissa tapauksissa kasvo- tai abducens-hermo voi halvaantua;
- näköhäiriöt voivat alkaa, samoin kuin ruoan pureskelu- ja nielemisvaikeudet;
- tylsä tai kipeä päänsärky (näkee yleensä neurooman pitkälle edenneissä vaiheissa).
Näillä akustisen neurooman oireilla hoito on usein hengenpelastusaskel, mutta monet ihmiset yhdistävät ne virheellisesti ikään liittyviin muutoksiin ja jättävät nämä ilmenemismuodot huomiotta.
Ajan mittaan kooltaan kasvavat schwannoomat johtavat kuulohermon toimintojen täydelliseen menettämiseen vaurion puolelta ja vestibulaarilaitteen häiriöihin.
Lisäksi kasvohermon (kolmiohermon) leikkauksen peruuttamattomat ilmentymät ovat mahdollisia. Tähän prosessiin liittyvät kivut muuttuvat lopulta pysyviksi. Joissakin tapauksissa potilas ottaa ne hammassärkyyn. Kuitenkin kasvaimen kasvaessa vestibulaarisen juuren kudoksissa esiintyy kolmois- ja abducens-hermojen perifeerisiä vaurioita, jotka ilmenevät seuraavasti:
- kasvojen ilmeisiin osallistuvien lihasten pareesi;
- kasvojen epäsymmetria;
- strabismus;
- maun menetys ja muut oireet.
Kasvaimen patogeneesi
Spesialistit erottavat vestibulaarijuuren kudoksissa esiintyvän kasvainprosessin kolme vaihetta:
- Alkuvaihe. Kasvaimen halkaisija ei ylitä 2,0 cm Samalla potilas havaitsee kuulo- ja vestibulaarihäiriöitä.laite. Kasvohermo voi olla lievä vaurio.
- Toinen vaihe. Koulutus kasvaa ja saavuttaa pähkinän koon. Neurinooman kliiniset ilmenemismuodot korostuvat: kuulo- ja koordinaatiohäiriöt pahenevat, lisää voimakasta päänsärkyä. Joskus näihin oireisiin liittyy pahoinvointia ja oksentelua.
- Viimeinen vaihe. Kasvain saavuttaa kananmunan koon. Aivoihin tai sen runkoon kohdistuvan paineen vuoksi sen aivorakenteet puristuvat, vesipää ja näkövammaisuus. Tällaiset muutokset johtavat peruuttamattomiin seurauksiin aivoissa, joten operaatio akustisen neurooman poistamiseksi tässä vaiheessa on mahdotonta. Tästä syystä taudin pitkälle edenneet muodot ovat kohtalokkaita.
Sairausdiagnoosi
Toneurologi voi diagnosoida tämän taudin. Joissakin tilanteissa voidaan tarvita lisäkonsultaatioita vestibulologin, silmälääkärin ja hammaslääkärin kanssa. Potilaalle määrätään neurologinen tutkimus, audiometria, otoskopia, elektrokokleografia, elektronystagmografia, kuulo-EAP-tutkimus, vestibulometria ja stabilografia.
Kasvaimen tarkempi diagnoosi voidaan antaa röntgen- ja hermokuvaustekniikoilla. Akustinen neurooma on vaikea diagnosoida jopa tietokonetomografian (CT) avulla, joten potilaalle tehdään kallokuvaus, jossa on kohdennettu kuva pään temporaalisesta alueesta. Jos kuvassa näkyy selvästi laajennussisäinen kuulokäytävä, tämä osoittaa kasvaimen muodostumista. Schwannoomat havaitaan, kun sairaus diagnosoidaan MRI:llä (magneettikuvaus).
Akustisen neurooman hoito
Nykyään schwannooman radikaaliin hoitoon on olemassa kaksi menetelmää - leikkaus ja radiokirurgiset menetelmät. Lisäksi joskus on suositeltavaa käyttää sädehoitoa. Yhden tai toisen vaikutustavan valinta määräytyy kussakin tapauksessa erikseen ja riippuu:
- kasvainkoko;
- potilaan ikäluokka;
- potilaan yleinen tila;
- kuulotaso;
- potilaan mieltymykset.
Jos akustisen neurooman oireet eivät aiheuta suurta huolta potilaalle (kasvain on pieni eikä purista läheisiä hermoja), valitaan odotushoito. Leikkauksesta voidaan myös luopua potilaan kehon heikkenemisen tai korkean iän vuoksi. Tässä tapauksessa lääkäri suosittelee vuosittaista seurantaa ja MRI-tutkimusta.
kirurgiset toimenpiteet
Akustisen neurooman poistaminen on erittäin monimutkainen toimenpide. Se suoritetaan vain nuorille, kun kasvain kasvaa ja samalla huolestuttaa potilasta.
Tällaiset kirurgiset toimenpiteet suoritetaan yleisanestesiassa, kun taas niihin liittyy kraniotomia. Tällaisia leikkauksia voidaan tehdä eri tavoilla: mastoidiprosessin kautta (translabyrinttitie), korvan takana (retrosigmoidinen polku) taikorvan yläpuolella olevan trepanaation kautta (keskimmäisen kuopan läpi).
Akustisen neuroomaleikkauksen jälkeinen toipumisjakso on pitkä prosessi, joka vaatii säännöllistä lääkärin valvontaa ja kestää 6–12 kuukautta.
Sädekirurgia
Stereotaktisilla radiokirurgiatekniikoilla voidaan poistaa suhteellisen pieniä, halkaisij altaan enintään 2,5–3 cm olevia schwannoomeja. Tällaiset toimenpiteet eivät kuitenkaan aina anna odotettua terapeuttista vaikutusta. Radiokirurgisia leikkauksia tehdään näkö-, kuulo- ja kasvohermon toiminnan säilyttämiseksi. Tyypillisesti stereotaktista radiokirurgiaa määrätään vanhuksille, joiden kulku on pitkittynyt kokonaiskirurgisten toimenpiteiden jälkeen tapauksissa, joissa resektioiden riskit ovat paljon suuremmat somaattisten patologioiden vuoksi.
Sädehoito: Gamma-veitsi
Tämä tekniikka on veretön (ei-invasiivinen) tekniikka akustisen neurooman hoitoon. Sen tavoitteena on pysäyttää kasvain minimaalisella riskillä vahingoittaa viereisiä hermorakenteita. Tämän menetelmän tehokkuus perustuu kasvain-DNA:n tuhoutumiseen ja kasvainta ruokkivien verisuonten tukkeutumiseen.
Tämä leikkaus on tarkoitettu potilaille, joilla on pieniä schwannoomeja, joiden halkaisija ei ylitä 3 cm, sekä potilaille, joilla on resektioiden jälkeen jäännös- ja toistuvia ilmiöitä.
Tämän tekniikan etuja ovat, että tällaisella pistesäteilytyksellä voit säästää kasvohermon (95 %:ssa tapauksista) ja kuuloelinten (79%). Toimenpiteen jälkeen avoimiin interventioihin ei liity komplikaatioita (esim. aivokalvontulehdus tai liquorrhea).
Tämä toimenpide suoritetaan yhdessä istunnossa ja seuraavana päivänä potilas voi palata normaaliin elämään.
Sädekirurgia: Kyberveitsi
Tämän tekniikan käyttö ei rajoita kasvainten kokoa, vaikka kyberveitsen käyttöperiaate on samanlainen kuin edellisessä säteilytysmenetelmässä. Tämän tekniikan käytön jälkeen potilaat eivät enää koe kasvaimen kasvua 95 %:ssa tapauksista.
Odotettu taktiikka
Vaikka kasvaimen koko on pieni tai jos kasvain on paikantunut alueelle, joka ei vaikuta lähellä olevien hermojen puristumiseen, odotettavissa olevaa hoitoa suositellaan. Hoitotoimenpiteitä ei tehdä myöskään tapauksissa, joissa kirurginen toimenpide ei ole mahdollista potilaan korkean iän tai kehon yleisen heikkouden vuoksi.
Tässä tapauksessa potilaan tulee käydä säännöllisesti lääketieteellisessä laitoksessa valvoakseen kasvaimen kokoa ja saada oireenmukaista hoitoa, jos taudin kliinisen kuvan ilmeneminen ilmenee.
Ennuste
Akustisen neurooman lopputuloksen määrää suurelta osin se, kuinka ajoissa otetaan yhteyttä asiantuntijaan sairauden diagnosoimiseksi. Tämän patologian etenemiselle ja hoidolle suotuisa ennuste voidaan sanoa riittävällä schwannoomien hoidolla ensimmäisessä tai toisessa vaiheessa. Stereotaktisilla radiokirurgisilla toimenpiteillä kehityksen alkuvaiheessaneuroomat 90 %:ssa tapauksista kasvaimen kehittyminen pysähtyy ja potilas toipuu täydellisesti. Kirurgisilla toimenpiteillä on suuri prosenttiosuus kuulon ja kasvohermon toiminnan heikkenemisestä.
Akustisen neurooman viimeisessä vaiheessa ennuste on epäsuotuisa: aivojen elintärkeiden aivorakenteiden puristuminen voi johtaa kuolemaan.
