Harvinaisen sairauden hoidossa tärkein rooli on diagnostiikassa, jonka avulla sairaus voidaan erottaa useista muista terveyshäiriöistä. Stillin taudin hoito on pitkä, mutta ajoissa erikoislääkärin puoleen kääntyvien potilaiden ennuste on useimmiten hyvä.
Tapaushistoria
Sairaus tunnettiin ensimmäisen kerran vuonna 1897 lääkäri George Stillin ansiosta. Mutta tällä hetkellä Stillin tautia pidettiin vain yhtenä nivelreuman muotona. Eric Bywaters julkaisi vasta vuonna 1971 tutkimuksia, joissa se erotti taudin useista samank altaisista ongelmista.
Lääketieteen tilastot osoittavat, että sekä miehet että naiset voivat sairastua harvinaiseen sairauteen tasavertaisesti. Useimmat Stillin taudin oireilla lääkärin vastaanotolla käyvät ja vahvistavan diagnoosin saaneet potilaat ovat kuitenkin alle 16-vuotiaita lapsia. Koska useimmat potilaat ovat niin nuoret, diagnoosi on monimutkainen, koska vanhempien, jotka huomaavat lapsen oireet ensimmäisen kerran, on vaikea uskoa tällaisen "iän" olemassaoloon.ongelmia.
Sairauden kehittymisen syyt
Toistaiseksi taudin etiologia on epäselvä. Lukuisat tutkimukset, joiden tarkoituksena on tunnistaa Stillin taudin aiheuttaja aikuisilla ja lapsilla, eivät ole tuottaneet tuloksia. Yleisesti hyväksytyn hypoteesin mukaan tauti on seurausta altistumisesta tartunta- tai virusaineille, mutta tämän väitteen tueksi ei ole näyttöä.
Lääkärit yrittivät yhdistää taudin raskauteen, lääkkeiden käyttöön, mukaan lukien naishormonit, stressiin ja muihin tekijöihin. Joidenkin raporttien mukaan Stillin tauti viittaa autoimmuunisairauksiin. On vain luotettavasti todistettu, että aktiivisessa vaiheessa taudille on ominaista muutokset sytokiinien pitoisuudessa. Ehkä tulevaisuudessa lääketiede pystyy tunnistamaan taudin syyn, mikä yksinkertaistaa diagnoosia ja nopeuttaa potilaiden toipumista.
Stillin taudin oireet aikuisilla
Stillin tauti, jonka oireet ovat samank altaisia kuin useilla muilla sairauksilla, diagnosoidaan useilla indikaattoreilla:
- Stillin tautiin liittyvä kuume eroaa useisiin tartuntatauteihin liittyvästä kuumeesta epäjohdonmukaisuudessaan. Perinteisesti päivälämpötila pidetään normaalin rajoissa, mutta kahdesti päivässä se nousee 39 asteeseen ja yli. Samaan aikaan viidenneksellä potilaista lämpötila-indikaattorit eivät laske ja potilaan hyvinvointi parane, mikä vaikeuttaa diagnoosia merkittävästi.
- Nousun huipullapotilaalle kehittyy ihottumaa, jota edustavat vaaleanpunaiset näppylät tai makuelat. Useimmiten ihottuma sijaitsee rungossa ja raajojen proksimaalisissa osissa, harvemmin - ihottuman kuva esitetään kasvoilla. Kolmannella potilaista ihottuma kohoaa ihon peitteen yläpuolelle ja esiintyy pääasiassa kitka- ja puristuspaikoissa. Tätä oiretta kutsutaan Koebner-ilmiöksi. Ihottumaan ei aina liity kutinaa, ja sen melko vaaleanpunainen väri ja ajoittainen häviäminen tekevät oireesta näkymätön potilaalle. Tarkan diagnoosin tekemiseksi lääkärit pakotetaan altistamaan potilas lämmölle, mikä aktivoi ihottumien ilmenemisen. Tämä voi olla lämmin suihku tai lämpimien pyyhkeiden käyttö. Sairauden epätyypillisiä ilmenemismuotoja ovat: hiustenlähtö, erythema nodosum, petekiaaliset verenvuodot. Mutta käytännössä tällaiset oireet ovat erittäin harvinaisia.
- Stillin taudin alkuvaiheelle on ominaista myalgian ja nivelkipujen ilmaantuminen. Tässä tapauksessa vain yksi nivel vaikuttaa aluksi. Ajan myötä tauti kattaa muut nivelet ja saa polyartriitin luonteen. Ensinnäkin polvi-, nilkka-, ranne-, lonkka-, temporomandibulaarinen, metatarsofalangeaaliset nivelet kärsivät. Mutta taudin piirre, useimmissa tapauksissa tyypillisin, on käsien distaalisten interfalangeaalisten nivelten niveltulehduksen kehittyminen. Tämä erottaa Stillin taudin reumakuumeesta, systeemisestä lupus erythematosuksesta tai nivelreumasta.
- 65 %:lla potilaista taudin taustallalymfadenopatia. Puolella potilaista on suurentuneet kohdunkaulan imusolmukkeet. Joissakin tapauksissa lymfadeniitti saa nekroottisen luonteen.
- Potilaat huomaavat taudin alkaessa voimakkaan polttavan tunteen kurkussa, joka on pysyvä.
- Stillin taudille on ominaista myös kardiopulmonaaliset oireet, kuten aseptinen keuhkotulehdus, sydämen tamponaatti, läppäkasvit, hengitysvaikeusoireyhtymät.
- Potilailla on myös silmäsairauksia. Nämä ovat monimutkaisia kaihia, silmän sarveiskalvon nauhamaista rappeutumista, iridosykliittiä.
Still-sairaus lapsilla
Lasten taudin oireet eivät eroa aikuisten oireista. Stillin taudin ilmenemismuodot lapsuudessa voivat kuitenkin hämärtyä, mikä johtaa diagnoosin viivästymiseen ja ennenaikaiseen hoitoon. Joskus lapsuuden polyartriitti johtaa vammaisuuteen. Tämän välttämiseksi vanhempien tulee olla erittäin tarkkaavaisia lapsen fyysiseen kuntoon. Ja taudin ensimmäisissä oireissa ota yhteyttä pätevään asiantuntijaan. Pitkälle edennyt Stillin tauti lapsilla voi aiheuttaa raajojen suhteetonta kasvua, mikä vaatii kirurgista toimenpiteitä.
Sairausdiagnoosi
Koska taudilla ei käytännössä ole erityisiä oireita, diagnoosi on vaikeaa. Joka 20. tapauksessa Stillin tautia käsitellään selittämättömänä kuumeena. Joissakin tapauksissa diagnosoidaan sepsis. Ja vasta sarjan jälkeenepäonnistuneiden antibioottihoitokurssien ja useiden lisäkokeiden jälkeen lääkärit päättelevät, että kyseessä on aikuisten Stillin tauti. Hoito ja kuntoutus ovat pitkäaikaisia toimenpiteitä, jotka vaativat jatkuvaa lääkärin valvontaa. Sama koskee lapsia.
Diagnoosia tehtäessä otetaan huomioon molemmat oireet, kuten kuume, nivelten turvotus, imusolmukkeiden turvotus ja nielun tulehdus, sekä muut sydämen kaikututkimuksella, tietokonetomografialla ja ultraäänellä saadut indikaattorit. tili. Tarvitaan myös verikoe, joka osoittaa verihiutaleiden ja leukosyyttien tason. Stillin taudissa potilaalle on ominaista punasolujen tason lasku. Aikuisilla potilailla C-reaktiivinen proteiini ja ferritiini ovat koholla. Antinukleaaristen vasta-aineiden ja reumatekijän testit ovat kuitenkin yleensä negatiivisia.
Hoito remission aikana
Monimutkaista ja vaiheittaista hoitoa suoritetaan sekä taudin aktiivisessa vaiheessa että remissiossa. Ensimmäisessä tapauksessa toimenpiteet suoritetaan sairaalassa, toisessa tapauksessa potilaat saavat tarvittavaa hoitoa avohoidossa tai sanatorioissa ja lomakeskuksissa. Hoitoon kuuluu lääkitystä, fysioterapiaa, liikuntaterapiaa ja hierontaa.
Hoito taudin pahenemisen aikana
Sairauden pahenemisen aikana potilaat käyttävät tulehduskipulääkkeitä, immunosuppressantteja, glukokortikoideja. Hoito on aina pitkä. Siksi sekä potilaan itsensä että hänen omaistensa on varattava suuri annos kärsivällisyyttä. Vieläkin tauti mukanaaikuiset ja lapset - tauti on vakava, ja siitä on mahdollista selviytyä vain oikea-aikaisella diagnoosilla ja hyvin määrätyllä hoidolla.
Ennuste
Hoidon jälkeen taudin kehittymisen kolme muotoa ovat mahdollisia. Paras niistä on spontaani toipuminen, joka havaitaan kolmanneksella potilaista, joilla on harvinainen diagnoosi. Toisella kolmanneksella potilaista on taudin ajoittain uusiutuva muoto. Vaikein vaihtoehto on krooninen Stillin tauti aikuisilla. Hoito, toipuminen ja kuntoutus voivat tässä tapauksessa sisältää paitsi perinteisen hoidon, myös nivelleikkauksen, joka mahdollistaa taudin tuhoamien nivelten palauttamisen.
