Yksi yleisimmistä amyloidoosimuodoista on munuaisten amyloidoosi. Useimmissa tapauksissa tauti kehittyy komplikaationa sellaisista vakavista patologioista kuin tuberkuloosi, kuppa, osteomyeliitti. Elinvaurio on seurausta taustalla olevasta sairaudesta, joka on suositeltavaa havaita ja hoitaa ajoissa. Patologia ilmenee amyloidin (monimutkainen proteiini) lisääntymisen seurauksena veressä, joka laskeutuu verisuonten seinämiin ja munuaisiin, minkä seurauksena elimen toiminta häiriintyy. Tämä sairaus esiintyy nefroottisen oireyhtymän taustalla ja siirtyy kroonisen munuaisten vajaatoiminnan kehittymiseen. Vakavissa tapauksissa voidaan tarvita luovuttajan munuaisensiirto.
Ongelman kuvaus
Muuaisten amyloidoosi on systeemisen amyloidoosin komplikaatio, jolle on ominaista glykoproteiiniaineen, amyloidin, kerääntyminen munuaisten solujen väliseen tilaan, mikä johtaa elimen häiriöihin.
Amyloidi on patologisten proteiinien synteesin tuote kroonisen sairauden aiheuttaman dysproteinemian seurauksena. Se liittyy autoimmuunireaktioihin. Kroonisen sairauden kehittymisen seurauksena toksiinien, leukosyyttien ja kudosten hajoamistuotteet kerääntyvät, mikä johtaa vasta-aineiden muodostumiseen, jotka reagoiessaan antigeenien kanssa muodostavat amyloideja. Nämä amyloidit kerääntyvät kohtiin, joissa vasta-aineet kerääntyvät.
Muuaisten sekundaarisella amyloidoosilla on suuri merkitys lääketieteellisessä käytännössä, koska se johtaa useimmissa tapauksissa munuaisten vajaatoiminnan muodostumiseen, jolloin munuaisten koko kasvaa ja pinta on sileä.
Epidemiologia
Sairauden levinneisyydessä on eroja maailman eri maiden välillä. Euroopan kehittyneissä maissa tautia esiintyy 0,7 prosentissa tapauksista ja Aasiassa jopa 0,2 prosentissa tapauksista. Tämä johtuu ihmisten ruokavalion eroista. Jälkimmäisessä tapauksessa ihmiset syövät usein ruokia, jotka sisältävät pieniä määriä kolesterolia ja eläinproteiineja. Perhepatologiatapauksia diagnosoidaan eniten Espanjan ja Portugalin maissa. Amyloidoosi sairastaa yleensä 40-50-vuotiaita miehiä, mutta tapauksia on havaittu lapsilla, myös vastasyntyneillä.
Viime aikoina patologian diagnosointi on lisääntynyt. Erityisen usein tautiin liittyy keuhkojen patologia, niveltulehdus, haavainen paksusuolitulehdus, syöpäkasvaimet. Usein amyloidoosi kehittyy ihmisille, joilla on ollut tuberkuloosi tai märkivä infektio. Amyloidoosi diagnosoidaan usein myös huumausaineriippuvaisilla, jotka käyttävät huumeita.aineet injektiona, mikä usein aiheuttaa märkimisen kehittymisen.
Sairaustyypit
Lääketieteessä on tapana erottaa seuraavat patologiat:
- Primaarisairaus, joka ilmenee veren koostumusta muuttavien immunoglobuliinien kiinnittymishäiriön seurauksena, laskeutuen verisuonten ja sisäelinten seinämiin. Tätä patologiaa on vaikea diagnosoida. Koska sillä on samanlaisia oireita kuin muissa sairauksissa.
- Toissijainen munuaisten amyloidoosi muodostuu kroonisista sairauksista: osteomyeliitti, paksusuolitulehdus, niveltulehdus, skleroosi, tuberkuloosi tai spondylartriitti. Sairaus ilmaantuu usein vanhuudessa.
Kaikki tämän tyyppiset amyloidoosit esiintyvät ja kehittyvät useimmiten lapsuudessa. Sairaus etenee remissio- ja uusiutumisjaksoilla, joihin liittyy kipukohtauksia. Hoito ei tässä tapauksessa tuota tuloksia.
Tautimuodot
Lääketieteessä on tapana erottaa useita sairauden muotoja:
- Idiopaattinen muoto, jossa taudin syitä ja mekanismeja ei tunneta.
- Perhemuoto, jolle on ominaista geneettinen taipumus epänormaalien proteiinien esiintymiseen kehossa. Lääketieteessä on todettu, että amyloidoosi tarttuu useiden sukupolvien kautta. Yleensä tämä ilmiö havaitaan juutalaisten ja arabien keskuudessa. Tautiin liittyy ihottumaa, kipua vatsassa.
- Hankitulle muodolle on ominaista patologian kehittyminen immunologisten häiriöiden seurauksena.
- senilimuodolle on ominaista proteiiniaineenvaihdunnan häiriö.
- Paikallisella muodolla on selittämättömiä syitä kehitykseen. Se liittyy yleensä endokriinisen järjestelmän kasvaimiin, diabetekseen ja Alzheimerin oireyhtymään.
- Tuumorin k altainen muoto kehittyy myös tuntemattomista syistä. Lääkärit väittävät, että tämän muodon amyloidoosi kehittyy tietyntyyppisten kasvainten vuoksi.
Amyloidoosin syyt
Muuaisen amyloidoosin ilmaantumisen syy on useimmissa tapauksissa tuntematon. Monet sairaudet voivat aiheuttaa komplikaatioita amyloidoosin muodossa, mutta se voi toimia myös itsenäisenä sairautena.
Syyn ensisijaisessa patologiassa sitä ei ole mahdollista todeta. Joskus tauti muodostuu multippeli myeloomasta. Tässä tapauksessa patologiseen prosessiin kuuluvat munuaisten lisäksi kieli, iho, sydän, keuhkot, maksa, suolet ja perna.
Toissijainen munuaisten amyloidoosi muodostuu kroonisista tartuntataudeista ja epänormaaleista tiloista muutaman vuoden kuluttua niiden esiintymisestä. Useimmiten tauti kehittyy keuhkotuberkuloosin komplikaatioiden jälkeen, se ei vaikuta vain munuaisiin, vaan myös suoniin, imusolmukkeisiin. Seniili amyloidoosi on merkki ikääntymisestä ja sitä esiintyy 80 %:lla yli 80-vuotiaista.
Riskiryhmään kuuluvat ihmiset, joilla on plasmasolusairaus, krooniset tulehdussairaudet, selkärankareuma, nivelreuma ja Välimeren kuume.
Sairauden oireet ja merkit
Muuaisen amyloidoosin oireet voivat vaihdella riippuen amyloidikertymien sijainnista muissa elimissa, taudin etenemisasteesta, sairastuneen elimen vajaatoiminnan asteesta sekä patologian aiheuttaneesta taudista.
Ensimmäiset merkit munuaisvauriosta havaitaan taudin varhaisessa kehitysvaiheessa. Ihmisillä virtsan proteiinitaso nousee, ilmaantuu heikkoutta, anemiaa, immuniteetin heikkenemistä, sydän- ja verisuonijärjestelmän häiriöitä ja ripulia. Tämä sairaus aiheuttaa sisäelinten lisääntymistä ja turvotuksen kehittymistä. Sairauden myöhäisessä kehitysvaiheessa havaitaan verenpainetautia, anuriaa ja munuaislaskimotukoksia.
Lääketieteessä kirjataan seuraavat amyloidoosin oireet:
- heikentynyt munuaisten toiminta, munuaisten vajaatoiminnan kehittyminen;
- ruoansulatuskanavan häiriö;
- hermoston vauriot;
- rytmihäiriöiden ja sydämen vajaatoiminnan kehittyminen.
Amyloidoosissa turvotusta kehittyy aina. Joissakin tapauksissa ilmaantuu munuaislaskimotromboosia, kehittyy kipuoireyhtymä, rytmihäiriöt, huimaus, hengenahdistus.
Munuaisten amyloidoosin vaiheet
Sairauden aikana erotetaan useita vaiheita, joista jokaiselle on ominaista oma oireiden ilmenemismuoto:
- Latenttivaiheelle on ominaista amyloidoosin oireeton kulku, primaarisen patologian merkkejä saattaa ilmaantua. Piilevän ajanjakson tärkein merkki on lievän esiintyminenproteinuria. Tämä ajanjakso kestää noin viisi vuotta.
- Proteinuuriselle tai albuminuuriselle vaiheelle on ominaista proteiinin erittyminen elimistöstä virtsan mukana, munuaisten koon suureneminen hyperemian ja lymfostaasin kehittymisen seurauksena, amyloidin kerääntyminen veren seinämille alukset. Tänä aikana kehittyy usein skleroosi ja lymfostaasi. Tämä vaihe kestää noin kaksitoista vuotta.
- Edematous tai nefroottinen vaihe johtuu nefroottisen oireyhtymän ilmaantumisesta, johon liittyy oireita, kuten proteinuria, hyperkolesterolemia ja hypoproteinemia. Myös tässä tapauksessa havaitaan turvotuksen, kohonneen verenpaineen, splenomegalian kehittymistä. Sisäelinten koko kasvaa, suolet vaikuttavat. Tämä vaihe kestää noin seitsemän vuotta.
- Terminaalille eli atsoteeemiselle vaiheelle on ominaista munuaisten arpeutuminen ja muodonmuutos, niiden koon pieneneminen, munuaisten vajaatoiminnan kehittyminen ja hypotensio.
On erittäin tärkeää havaita munuaisten amyloidoosi varhaisessa kehitysvaiheessa, jolloin patologinen prosessi on mahdollista pysäyttää. Taudin myöhemmissä vaiheissa se on peruuttamaton, toipuminen on mahdollista erittäin harvinaisissa tapauksissa. Munuaisten vajaatoiminta voi edetä nopeasti ja olla kohtalokas missä tahansa edellä mainituista taudin vaiheista. Amyloidoosin nopea eteneminen johtuu perussairauden pahenemisesta, infektion tai munuaislaskimotukoksen lisääntymisestä.
Diagnostinen tutkimus. Mikä se on?
Muuaisten amyloidoosi, jonka oireita ja hoitoa käsitellään tässä artikkelissa, on erittäin vaikea diagnosoida varhaisessa vaiheessakehitystä, koska tässä tapauksessa oireita ei esiinny. Lääkäri määrää tässä tapauksessa veren ja virtsan laboratoriotutkimukset.
Vitsan analyysin tulosten perusteella voidaan nähdä, että siinä havaitaan proteinuriaa, jolla on taipumus lisääntyä, sekä leukosyturiaa, mikrohematuriaa ja sylindruriaa. Verikokeen tulokset viittaavat ESR:n nousuun, anemiaan, leukosytoosiin, natrium- ja kalsiumpitoisuuden nousuun, kolesteroliin, maksaentsyymeihin.
Lisäksi ulosteet otetaan tutkimuksiin. Analyysi osoittaa, että ulosteet sisältävät lihaskuituja, suuren määrän tärkkelystä sekä rasvaa.
Tyypillisesti munuaisten amyloidoosin diagnosointiin liittyy EKG, jossa näkyy usein rytmihäiriöitä ja signaalin johtumishäiriöitä, kardiomyopatiaa ja diastolista toimintahäiriötä. Usein tehdään vatsaontelon ja munuaisten ultraäänitutkimus, jossa näkyy maksan ja pernan sekä munuaisten koon kasvu, röntgenkuvat.
Tehokas diagnostinen menetelmä on munuaisbiopsia ja biopsian histologinen lisätutkimus. Biopsianäytettä tutkittaessa se värjäytyy, kun taas tarvitaan "Big motley chain" -makrovalmisteen munuaisen amyloidoosi. Tässä tapauksessa tutkimus osoittaa munuaisten muodonmuutoksen, joilla on laaja kortikaalinen kerros, suuret koot. Tämä menetelmä mahdollistaa tarkan diagnoosin tekemisen, taudin vaiheen tunnistamisen.
Kattaa myös munuaisten mikrovalmisteen nro 128 amyloidoosin käytön, mikä mahdollistaa verisuonten runsauden, leukosyyttien ja munuaiskerästen infiltraation havaitsemisen.endoteelisolujen proliferaatio.
Biologista materiaalia tutkiessaan laborantti voi havaita merkkejä muista munuaissairauksista. Erittäin herkkä diagnostinen testi on RSK, jossa käytetään amyloidiantigeeniä.
Sairauden hoito
Muuaisten amyloidoosin hoitoon liittyy ensisijaisesti perussairaus. Kun primaarinen patologia on parantunut, amyloidoosin oireet häviävät pitkäksi aikaa. Potilaille määrätään ruokavalio, jossa on tarpeen kuluttaa raakaa maksa kahden vuoden ajan, rajoittaa suolan ja proteiinien saantia, lisätä hiilihydraattien ja vitamiinien, kaliumsuolojen saantia. Lääkärit suosittelevat myös tänä aikana käymistä parantolahoidossa, käymistä usein ulkona, ottamaan vitamiinikomplekseja.
Muuaisen amyloidoosin kliinisissä ohjeissa ehdotetaan seuraavaa:
- terveellisten elämäntapojen ylläpitäminen, stressaavien tilanteiden välttäminen;
- fyysisen toiminnan poissulkeminen;
- pahoista tavoista luopuminen;
- laihduttaminen.
Lääkehoidon kuvaus
Muuaisten amyloidoosin hoitoon kuuluu myös lääkitys. Lääkäri määrää antihistamiineja, esimerkiksi Suprastin tai Dimedrol, antibakteerisia ja tulehduskipulääkkeitä, joilla on immunosuppressiivinen vaikutus. Turvotuksen lievittämiseksi määrätään diureetteja, verenpainelääkkeitä, glukoosia tiputtimien muodossa lisäämään hemoglobiinia veressä. Jotkut lääkärit suosittelevat munuaissairauden (amyloidoosin) hoitoakortikosteroidit ja sytostaatit. Joskus lääkäri voi määrätä kemoterapiajakson tai tehokkaan kolkisiinin käytön. Mutta näiden lääkkeiden pitkäaikaisessa käytössä sivuvaikutuksia kehittyy hajoamisen, allergioiden, hematurian ja leukopenian muodossa.
Pysäyttää taudin nopean etenemisen aminokoliinien ryhmän lääkkeet, kuten klorokiini tai delagil. Näitä lääkkeitä käyttämällä useita vuosia, jos patologia todetaan varhaisessa kehitysvaiheessa, on mahdollista hidastaa amyloidoosin kehittymistä huomattavasti.
Leikkaus
Vakavissa tapauksissa määrätään elinikäinen munuaisdialyysi tai luovuttajan elinsiirto. Munuaisensiirto antaa positiivisia tuloksia, kun amyloidoosin syy on poistettu. Selviytyminen tällaisen kirurgisen toimenpiteen jälkeen on alhainen, mikä johtuu sydämen amyloidoosin kehittymisestä ja lukuisista komplikaatioista. Myös taudin uusiutumista siirteeseen kehittyy usein, mikä voi aiheuttaa sen menetyksen. On myös mahdollista leikata munuaisvaurioalue.
Ajanmukaisella taudin hoidolla on mahdollista vähentää amyloidoosin patologista vaikutusta sisäelimiin sekä poistaa epämiellyttäviä oireita.
Ennuste
Muuaisten amyloidoosilla, jonka varhainen hoito edellyttää perussairauden poistamista, voi olla suotuisa ennuste. Tromboosin, sekundääristen infektioiden, verenvuotojen kehittyessä ennuste on epäsuotuisa, etenkinTämä pätee vanhemmille ihmisille. Sydämen ja munuaisten vajaatoiminnan muodostuessa ihminen voi elää enintään vuoden. Pitkäaikaisten remissioiden muodostuminen on mahdollista oikea-aikaisella hoidolla taudin varhaisessa vaiheessa, jonka pitäisi olla tehokasta.
Tätä tautia sairastavien potilaiden elinajanodote on yleensä yhdestä kolmeen vuotta diagnoosihetkestä. Mutta lääketieteellisessä käytännössä on kirjattu tapauksia, joissa potilaat elivät yli kymmenen vuotta. Kuoleman alkaminen riippuu taustalla olevan patologian etenemisestä. Hyvin usein ihmiset kuolevat amyloidoosin kehittymisen aiheuttaneen primaarisen sairauden komplikaatioihin. Kuolinsyynä on myös munuaisten vajaatoiminta, joka kehittyy patologian nopean etenemisen ja suolistossa vaikuttavien toissijaisten infektioiden lisääntymisen vuoksi.
Enn altaehkäisy
Enn altaehkäisyä varten lääkärit suosittelevat kroonisten sairauksien oikea-aikaista hoitoa, jotka voivat aiheuttaa amyloidoosin ilmaantumista. Tätä sairautta sairastavien potilaiden tulee olla jatkuvassa valvonnassa. Samalla kun munuaisten toiminta säilyy, ambulanssitarkkailu suoritetaan kahdesti vuodessa pakollisin diagnostisin toimenpitein. Lääkärit suosittelevat taudin alkuvaiheessa käymistä parantoloissa, jos kehossa ei ole vakavia patologioita.
Muuaisten amyloidoosi on vakava sairaus, joka uhkaa ihmishenkiä. Siksi on tärkeää havaita se ajoissa tehokkaan hoidon ja hoidon aloittamiseksipidentää ikää. Nykyään monet ihmiset kuolevat munuaisten vajaatoiminnan seurauksena. Tätä sairautta sairastavien määrä kasvaa joka vuosi. Sairaus vaikuttaa kaikenikäisiin ihmisiin, myös vastasyntyneisiin. Usein sairaus periytyy useiden sukupolvien kautta, joten on tärkeää tarkkailla riskiryhmien patologian ehkäisyä.
