Amyloidoosi - mitä se on? Tämä on sairaus, jonka aiheuttaa proteiiniaineenvaihdunnan häiriö, jossa tietyn proteiinipolysakkaridiaineen - amyloidin - muodostuminen ja kerrostuminen eri kudoksiin ja elimiin.
Tautien kehittyminen
Amyloidoosi kehittyy (mitä se on - olemme jo havainneet) proteiinisynteesin vastaisesti retikuloendoteliaalisessa järjestelmässä. Epänormaalit proteiinit kerääntyvät veriplasmaan. Nämä proteiinit ovat pohjimmiltaan omia antigeenejä ja aiheuttavat autovasta-aineiden muodostumista analogisesti allergioiden kanssa.
Sitten nämä vasta-aineet reagoivat antigeenien kanssa ja karkeasti dispergoituneet proteiinit saostuvat. Näin amyloidi muodostuu. Tämä aine asettuu verisuonten seinämiin ja erilaisiin elimiin. Vähitellen kertyvä amyloidi johtaa elimen kuolemaan.
Amyloidoosityypit. Syyt
Amyloidoosia on useita tyyppejä. Taudin kehittymisen syyt riippuvat suoraan amyloidoosin tyypistä. Mikä se on? Luokittelu suoritetaan pääproteiinin mukaan, joka muodostaa amyloidifibrillit. Alla on tyypitsairaudet.
- Primaarinen amyloidoosi (AL-amyloidoosi). Sen kehittyessä veriplasmaan ilmaantuu epänormaaleja immunoglobuliinien kevyitä ketjuja, jotka pystyvät asettumaan kehon eri kudoksiin. Samalla tavalla plasmasolut muuttuvat multippeli myeloomassa, Waldenströmin makroglobulinemiassa, monoklonaalisessa hypergammaglobulinemiassa.
- Toissijainen amyloidoosi (AA-amyloidoosi). Tässä tapauksessa maksa erittää liikaa alfa-globuliiniproteiinia. Se on akuutin vaiheen proteiini, joka syntetisoituu kroonisen tulehdusprosessin aikana. Tämä on mahdollista useissa sairauksissa, kuten nivelreuma, malaria, keuhkoputkentulehdus, osteomyeliitti, lepra, tuberkuloosi.
- Perheen amyloidoosi (AF-amyloidoosi). Tämä on taudin perinnöllinen muoto, jolla on autosomaalinen resessiivinen periytymismekanismi. Sitä kutsutaan myös välimerelliseksi ajoittaiseksi kuumeeksi tai familiaaliseksi paroksismaaliseksi polyseroosiksi. Tämä sairaus ilmenee kuumekohtauksina, vatsakivuina, ihottumana, niveltulehduksina ja keuhkopussin tulehduksina.
- Dialyysiamyloidoosi (AH-amyloidoosi). Se liittyy siihen, että terveiden ihmisten proteiini beeta-2-mikroglobuliini MHC hyödynnetään munuaisissa, ja hemodialyysin aikana se ei suodatu, joten se kerääntyy elimistöön.
- AE-amyloidoosi. Se kehittyy joissakin syövän muodoissa, kuten kilpirauhassyöpässä.
- seniili amyloidoosi.
Oireet
Kun todetaan amyloidoosi, oireet riippuvat kerrostumien sijainnista. Kun voitettumaha-suolikanavassa, suurentunut kieli, nielemisvaikeudet, ummetus tai ripuli voidaan havaita. Amyloidikasvaimen k altaiset kerrostumat suolistossa tai mahassa ovat joskus mahdollisia.
Suoliston amyloidoosiin liittyy raskauden ja epämukavuuden tunne, vatsakipu voi olla kohtalaista. Jos haima vaikuttaa, esiintyy samat oireet kuin haimatulehduksessa. Kun maksa on vaurioitunut, sen kasvua havaitaan, ilmaantuu pahoinvointia, röyhtäilyä, oksentelua, keltaisuutta.
Respiratorinen amyloidoosi ilmenee seuraavasti:
- ääni käheä;
- keuhkoputkentulehduksen oireet;
- keuhkojen amyloidoosikasvain.
Hermoston amyloidoosi voi ilmetä seuraavin oirein:
- pistely tai polttava tunne raajoissa, puutuminen (perifeerinen polyneuropatia);
- päänsärkyä, huimausta;
- sulkijalihaksen häiriöt (virtsanpidätyskyvyttömyys, ulosteet).
Amyloidoosi - mitä se on, olemme pohtineet sen syitä ja oireita. Nyt selvitetään, kuinka tämä sairaus diagnosoidaan ja mitä menetelmiä sen hoitoon on olemassa.
Diagnoosi
Amyloidoosin k altaisessa sairaudessa diagnoosi on monimutkainen. Määrätty laboratorio- ja laitteistotutkimus.
Yleisen verikokeen laboratoriotutkimuksissa ESR:n, leukosyyttien ja verihiutaleiden vähenemisen havaitaan. Virtsan yleisanalyysissä on proteiinia, sedimentissä sylintereitä, leukosyyttejä ja punasoluja. Yhteisohjelmassaon suuri määrä tärkkelystä, rasvaa ja lihaskuituja. Maksavaurioituneen veren biokemiassa havaitaan kohonnutta kolesterolin, bilirubiinin ja alkalisen fosfataasin pitoisuutta.
Primaarisessa amyloidoosissa virtsasta ja veriplasmasta löytyy korkea amyloidipitoisuus. Toissijaisessa laboratoriotutkimuksissa havaitaan merkkejä kroonisesta tulehdusprosessista.
Suorita myös muita diagnostisia toimenpiteitä:
- radiologinen tutkimus;
- kaikukardiografia (jos epäillään sydänsairautta);
- toiminnalliset testit väriaineilla;
- elinbiopsia.
Hoito
Tätä tautia hoidetaan avohoidossa. Amyloidoosia, jossa on vakavia tiloja, kuten krooninen munuaisten vajaatoiminta tai vaikea sydämen vajaatoiminta, hoidetaan sairaalassa.
Primaarisessa amyloidoosissa alkuvaiheessa määrätään lääkkeitä, kuten klorokiinia, melfalaania, prednisolonia ja kolkisiinia.
Sekundaarisessa amyloidoosissa hoidetaan perussairautta, esimerkiksi osteomyeliittiä, tuberkuloosia, keuhkopussin empyeemaa jne. Usein sen parantumisen jälkeen kaikki amyloidoosin oireet häviävät.
Jos sairaus kehittyy munuaisten hemodialyysin seurauksena, tällainen potilas siirretään peritoneaalidialyysihoitoon.
Supistavaa ainetta, kuten vismuttisubnitraattia tai adsorbentteja, käytetään, jos ripuli kehittyy.
Käytetään myös oireenmukaista hoitoa:
- verenpainetta alentavat lääkkeet;
- vitamiinit, diureetit;
- plasmansiirto jne.
Lisäksi voidaan käyttää kirurgista hoitoa. Pernan amyloidoosi voi väistyä elimen poistamisen jälkeen. Useimmissa tapauksissa tämä johtaa potilaiden tilan paranemiseen ja amyloidin muodostumisen vähenemiseen.
Ruoka
Amyloidoosi vaatii jatkuvaa ruokavaliota. Kroonisen munuaisten vajaatoiminnan kehittyessä suolan ja proteiinituotteiden, kuten lihan, kalan ja kananmunien, saantia tulee rajoittaa. Jos krooninen sydämen vajaatoiminta kehittyy, suola, savustetut ja marinoidut ruoat tulee jättää pois ruokavaliosta.
Sydämen amyloidoosi
Tätä sairautta kutsutaan myös amyloidikardiopatiaksi. Sen kehittyessä amyloidikertymiä voi esiintyä sydänlihaksessa, sydänpussissa, endokardiumissa tai aortan ja sepelv altimoiden seinämillä. Tällaisen sydänvaurion syy voi olla primaarinen amyloidoosi, sekundaarinen tai familiaalinen. Usein sydämen amyloidoosi ei ole yksittäinen sairaus, vaan se kehittyy rinnakkain keuhkojen, munuaisten, suoliston tai pernan amyloidoosin kanssa.
Sydämen amyloidoosin oireet
Usein tämän taudin oireet ovat samanlaisia kuin hypertrofinen kardiopatia tai sepelv altimotauti. Alkuvaiheessa oireet eivät ilmene selvästi. Ärtyneisyyttä ja väsymystä, painon laskua, kudosten turvotusta ja huimausta voi esiintyä.
Jyrkkä heikkeneminen tapahtuu yleensä stressitilanteiden tai hengitystieinfektion jälkeen. Sen jälkeen sydämen kipu ilmenee yleensä angina pectoriksen tyypin mukaan, rytmihäiriöt, voimakas turvotus, hengenahdistus, maksan suureneminen. Verenpaine on yleensä matala.
Sairaus etenee nopeasti ja sen erottuva piirre on vastustuskyky (resistenssi) meneillään olevalle hoidolle. Vakavissa tapauksissa potilailla voi olla askitesta (nesteen kertymistä vatsaan) tai sydänpussin effuusiota. Amyloidi-infiltraattien vuoksi kehittyy sinussolmukkeen heikkous ja bradykardia. Tämä voi johtaa äkilliseen kuolemaan.
Ennuste
Sydämen amyloidoosin ennuste on epäsuotuisa. Sydämen vajaatoiminta tässä taudissa etenee tasaisesti, ja kuolema on väistämätön. Venäjällä ei ole tätä ongelmaa käsitteleviä erikoiskeskuksia.
