Cushingin tauti on endokriinisen järjestelmän sairaus, joka kehittyy hypotalamus-aivolisäkejärjestelmän vaurioitumisen ja lisämunuaiskuoren lisääntyneen ACTH-hormonin tuotannon seurauksena. Tälle patologialle on ominaista monioireisuus. Useimmiten tauti kehittyy naisilla. Itsenko-Cushingin taudista kärsivillä potilailla diagnosoidaan liikalihavuutta, verenpainetautia, diabetes mellitusta ja monia muita erityisoireita.
Tämän taudin oletuksen vahvistamiseksi potilaalle on tehtävä sarja biokemiallisia verikokeita, hormonikokeita, selkärangan ja rintakehän röntgenkuvaus, aivolisäkkeen ja lisämunuaisten TT. Patologiaa hoidetaan lääkkeillä, sädehoidolla ja leikkauksella.
Mikä tämä sairaus on
Lääketieteessä on kaksi käsitettä: sairaus ja Itsenko-Cushingin oireyhtymä. Toisessa tapauksessa puhumme hyperkortisolismin ensisijaisista ilmenemismuodoista. Jataudilla ja Itsenko-Cushingin oireyhtymällä on sama oireyhtymä, mutta samalla niiden alkuperä on erilainen.
Syndrooman kehittyminen perustuu ihmisen hormonin - glukokortikosteroidin - lisääntyneeseen tuotantoon, jonka aiheuttavat lisämunuaiskuoren hyperplastiset kasvaimet. Pohjimmiltaan tällainen epäonnistuminen endokriinisen järjestelmän toiminnassa johtuu lisääntyvästä kortikosteroosista, glukosteoomasta, adenokarsinoomasta. Itsengo-Cushingin oireyhtymän syy voi olla myös synteettisten steroidien pitkäaikaisen käytön aiheuttama hyperkortisoli. Harvinaisissa tapauksissa tämän patologian kehittymisen edellytyksiä ovat munasarjojen, keuhkojen, haiman, suoliston ja kilpirauhasen syöpäkasvaimet. Näiden pahanlaatuisten prosessien taustalla kehittyy kohdunulkoinen ACTH-oireyhtymä, jolla on samanlaiset kliiniset ilmenemismuodot.
Toisin kuin oireyhtymä, Cushingin tauti saa alkunsa hypotalamus-aivolisäkejärjestelmän tasolta, ja lisämunuaiset ja muut endokriinisen järjestelmän rauhaset osallistuvat patologiseen prosessiin myöhemmissä vaiheissa. Tautia esiintyy kauniilla sukupuolella useita kertoja useammin kuin miehillä, kun taas useimmiten tauti vaikuttaa hedelmällisessä iässä oleviin naisiin. Taudin kululle ovat ominaisia vakavat neuroendokriiniset häiriöt, mukaan lukien aineenvaihduntahäiriöt, neurologiset oireet, sydän- ja verisuoni-, ruoansulatus- ja eritysjärjestelmän toimintahäiriöt.
provosoivat tekijät
Cushingin taudin syyt ovat aivolisäkkeen adenooman läsnäolo, joka tuottaaliiallinen määrä adrenokortikotrooppista hormonia. Tämän aivorauhasen kasvainvaurion tapauksessa potilailla on adenokarsinooma, mikro- tai makroadenooma. Usein näiden kasvaimien esiintyminen liittyy aiempien infektioiden ja keskushermoston vaurioiden (enkefaliitti, araknoidiitti, aivokalvontulehdus), kallon aivovamman ja myrkytyksen seurauksiin. Lääketieteessä on esiintynyt tapauksia, joissa naisten Cushingin tauti kehittyi raskauden, synnytyksen, vaihdevuosien aiheuttamien hormonaalisten häiriöiden taustalla.
Pathogenesis
Itsenko-Cushingin patologian kehittymismekanismi on hypotalamus-aivolisäke-lisämunuaisen suhteen rikkoutuminen, minkä seurauksena hormonia muodostuu liikaa ACT:tä. Tämän aineen lisääntynyt synteesi puolestaan palvelee selityksenä koko sarjalle lisämunuaisen ja lisämunuaisen ulkopuolisia reaktioita kehossa:
- Lismunuaisissa glukokortikoidien ja mieshormonien synteesi lisääntyy, kun taas mineralokortikoidien eritys vähenee.
- Glukokortikoidien liiallinen määrä vaikuttaa negatiivisesti proteiini-hiilihydraatti-aineenvaihduntaan, mikä johtaa sidekudoksen surkastumiseen, hyperglykemiaan ja insuliiniresistenssiin, mikä edeltää hormonaalisen diabeteksen kehittymistä.
- Väärä rasva-aineenvaihdunta on suotuisa edellytys liikalihavuuden kehittymiselle.
- Hypokalemia ja korkea verenpaine ovat seurausta vähentyneestä mineralkontikoidiaktiivisuudesta.
- Hormonien katabolinen vaikutus luukudokseen estää kalsiumin imeytymisenRuoansulatuskanava, joten osteoporoosi kehittyy.
- Androgeenien (mieshormonien) lisääntynyt tuotanto aiheuttaa munasarjojen toimintahäiriöitä ja häiriöitä naisten lisääntymisjärjestelmässä.
Vakavuusasteet
Itsenko-Cushingin taudin kliinisen kulun muotoja on useita. Sairaudella on kolme vaikeusastetta:
- Helppoa. Tautiin liittyy lieviä oireita: kuukautiskierto voi säilyä ja osteoporoosin merkit voivat puuttua kokonaan.
- Keskiarvo. Cushingin taudin oireita on lähes mahdotonta sekoittaa muiden sairauksien ilmenemismuotoihin, mutta tässä vaiheessa tauti ei etene, potilaan yleistila on edelleen tyydyttävä.
- Raskaa. Tälle patologian muodolle on ominaista lihasten surkastumisen, hypokalemian, verenpainetaudin ja mielenterveyshäiriöiden kehittyminen.
Sairauden etenemiselle on tunnusomaista myös patologisten muutosten lisääntymisnopeus - taudin etenevä ja myrskyinen muoto erotetaan. Ensimmäisessä tapauksessa tauti kehittyy 6-12 kuukauden aikana. Potilaan kanssa tapahtuvat muutokset eivät jää muiden huomaamatta. Kierteellä taudin oireet muodostuvat vaiheittain, 3-10 vuoden aikana.
Kuinka ulkonäkö muuttuu
Itsenko-Cushingin taudin oireiden tunnistaminen ei ole vaikeaa edes niille, jotka ovat kaukana lääketieteestä. Tätä varten sinun on tiedettävä, mitä häiriöitä tämä sairaus aiheuttaa ja kuinka tätä sairautta sairastavan henkilön ulkonäkö muuttuu niiden mukana.
Potilaat,taudista kärsiville on tunnusomaista ns. Cushingoidin ulkonäkö, jolle on tunnusomaista:
- erityinen rasvakudoksen kerääntyminen tyypillisille alueille - kasvoille, hartioille, kaulalle, rinnalle, selkään, vatsalle;
- sairauden edetessä kasvot muuttuvat kuun muotoisiksi;
- rasvainen kyhmy muodostuu VI-VII kohdunkaulan nikamien alueelle;
- rinta ja vatsa lisäävät tilavuutta ja raajat pysyvät suhteellisen ohuina;
- iho voi irrota, kuivua, ja siinä näkyy selkeä purppura-marmorikuvio;
- venytysmerkkejä ja ihonalaisia verenvuotoja havaitaan maitorauhasten, hartioiden ja alavatsan alueella;
- Cushingin tautia sairastavat potilaat kärsivät usein aknesta ja furunkuloosista.
Muut merkit ja oireet
Itsenko-Cushingin oireyhtymää sairastavilla naisilla kuukautiskierto epäonnistuu, joissakin tapauksissa kuukautiset katoavat kokonaan. Lisäksi on mahdotonta olla huomaamatta liiallista epätyypillistä miesten hiusten kasvua - tätä ilmiötä lääketieteessä kutsutaan "hirsutismiksi". Puhumme kasvojen, kaulan, leuan, ohimoiden, vatsan, rintakehän ja voimakkaasta pään hiustenlähtöstä.
Cushingin taudista kärsivillä miehillä päinvastoin vartalosta putoaa karvoja ja kasvojen sängen kasvu pysähtyy. Ajan myötä potilailla, sukupuolesta riippumatta, libido laskee, seksuaalinen halu katoaa. Jos tauti iskee lapsuudessa,on todennäköistä, että seksuaalinen kehitys ja kasvu viivästyvät gonadotrooppisen hormonin erityksen vähenemisen vuoksi.
Kalsiumin takaisinimeytymisen ja osteoporoosin kehittymisen vuoksi luun epämuodostumia esiintyy, murtumia ja nivelkipuja on mahdollista. Ajan myötä takykardia, kardiopatia ja krooninen sydämen vajaatoiminta lisätään v altimotautiin. Tämän luokan potilaat kärsivät todennäköisemmin keuhkoputkentulehduksesta, keuhkokuumeesta ja tuberkuloosista.
Itsenko-Cushingin oireyhtymän kehittyessä on mahdotonta sivuuttaa ruoansulatuskanavan vaurioita. Potilaat valittavat usein lisääntyneestä närästyksestä, "steroidisen" mahahaavan aiheuttamasta kivusta epigastrisessa alueella ja verenvuodosta maha-suolikanavassa. Mahdolliset munuaisten toiminnan häiriöt, virtsateiden vauriot uremiaan asti eivät ole poissuljettuja.
Neurologiset ongelmat
Itsenko-Cushingin patologian eteneminen uhkaa potilasta kivun, amyotrofisen, kanta-aivo- ja pyramidaalisyndroomien kehittymisellä. Mutta jos kipu ja amyotrofiset oireyhtymät ovat lääkkeiden hallinnassa, niin kanta-aivo- ja pyramidaalisten oireyhtymien aiheuttamia muutoksia ei voida hillitä, ne ovat peruuttamattomia. Potilaat voivat kokea ataksiaa, nystagmia ja epänormaaleja refleksejä kasvo- ja hypoglossaalisissa hermoissa.
Itsenko-Cushingin taudissa psykoemotionaalisia häiriöitä esiintyy usein neurasteenisten, masennusten, astenoadynaamisten ja epileptiformisten oireyhtymien perusteella. Täysin luonnollinen ilmiö on muistin ja älyn heikkeneminen, letargia, amplitudin laskutunnevaihtelut. Joillakin potilailla on pakkomielteisiä itsemurha-ajatuksia.
Cushingin tauti koirilla
Mielenkiintoista kyllä, tämä tauti diagnosoidaan nelijalkaisilla yhtä usein kuin ihmisillä. Taudin syy on samanlainen kortisolin vaikutus koko organismin työhön. Eläimellä, jolla on Itsenko-Cushingin oireyhtymä, immuunijärjestelmä, hermo- ja virtsaelimet kärsivät, sydän kärsii, sidekudoksen ja sisäelinten tila huononee. Sairaus ei juuri koskaan kehity nopeasti, joten lemmikin omistajilla on riittävästi aikaa ja hyvät mahdollisuudet auttaa eläintä ja pidentää sen elinikää. Seuraavien oireiden pitäisi varoittaa:
- lisääntynyt jano;
- tiheä virtsaaminen;
- kohtuuton ruokahalu;
- turkin kunnon heikkeneminen, symmetristen kaljujen läiskien ilmaantuminen.
Voit myös havaita muita Cushingin taudin merkkejä. Koirilla esiintyy virtsankarkailun ohella lisääntynyttä virtsaamistarvetta. Lemmikki lihoaa ja rasvakertymiä on pääasiassa niskaan, vatsaan ja rintaan. Ajan myötä heikentyneet lihakset eivät pysty pitämään suurentunutta vatsaa, mikä saa sen painumaan. Koirasta tulee passiivinen, letargia, unelias, mahdollisesti epätasapainoinen käyttäytyminen. Jos taudin syy oli aivolisäkkeen adenooma, esiintyy koordinaatiohäiriöitä.
Tutkimus ja diagnostiikka
Hoidon aloittamiseen ei riitä, että valittaa potilaasta ja käy lääkärissä. Lavastusta vartendiagnoosi, tarvitaan endokrinologin, neuropatologin, gastroenterologin, kardiologin ja gynekologin konsultaatio.
Spesialistit luottavat väitteissään biokemiallisten verikokeiden tuloksiin – useissa indikaattoreissa tapahtuu tyypillisiä muutoksia Cushingin taudissa. Diagnoosin avulla voimme päätellä, että veren kolesteroli-, kloori- ja natriumpitoisuus on lisääntynyt. Tätä sairautta sairastavilla potilailla veren ja virtsan sokeritaso ylittää merkittävästi normin, mikä viittaa tyypillisen "steroididiabeteksen" kehittymiseen.
Pakollinen verikoe hormoneille, jonka avulla voit havaita kortisolin, adrenokortikotrooppisen hormonin ja reniinin pitoisuuden. Kortisolipitoisuus huomioidaan myös potilaan virtsassa.
Laboratoriotutkimusmenetelmien lisäksi potilaalle on suoritettava:
- Kallon röntgenkuva. Erityistä huomiota kiinnitetään turkkilaisen satulan - aivolisäkkeen sijainnin - tutkimukseen. Makroadenooma voidaan nähdä röntgenkuvassa.
- Selkärangan röntgen. Tehdään osteoporoosin merkkien havaitsemiseksi.
- Aivojen TT- ja MRI gadoliniumin (varjoaine) käyttöönoton myötä. Diagnostisten toimenpiteiden aikana havaitaan makro- ja mikroadenoomia.
- Lisämunuaisten ultraääni. Cushingin taudissa diagnosoidaan molempien elinten hyperplasia. Samaan aikaan lisämunuaisen lisääntymistä vain toisella puolella pidetään usein glukosteooman muodostumisena.
terapia ja leikkaus
Koska Itsenko-Cushingin tauti kehittyy heikentyneen ACTH-erityksen taustalla, hoitotarkoittaa endokriinisten häiriöiden poistamista ja aineenvaihduntaprosessien palauttamista. Terapeuttiseen ohjelmaan kuuluu lääkkeiden käyttö, hypotalamuksen-aivolisäkkeen alueen sädehoito. Vaikeissa tapauksissa tehokkain hoitovaihtoehto on leikkaus tai hoitojen yhdistelmä.
Potilaille määrätään lääkkeitä vain taudin alkuvaiheessa. Aivolisäkkeen toimintojen estäminen on lääkkeiden altistumisen välitavoite. Sen saavuttamiseksi määrätään lääkkeitä, kuten reserpiini, bromokriptiini - ne tukahduttavat aktiivisesti ACTH:n eritystä. Sentraalisesti vaikuttavien hormonien lisäksi Itsenko-Cushingin taudin hoidossa voidaan käyttää lisämunuaisen steroidien synteesin estäjiä. Oireellinen hoito on pakollista, sillä se korjaa proteiini-, kivennäis-, hiilihydraatti- ja elektrolyyttiaineenvaihduntaa.
Sädehoitoa annetaan usein potilaille, joilla ei ole röntgentodisteita aivolisäkkeen kasvaimesta. Yksi hoitomenetelmistä on radioaktiivisten isotooppien istuttaminen aivolisäkkeeseen. Muutama kuukausi hoidon jälkeen alkaa remissiojakso, johon liittyy ruumiinpainon, verenpaineen lasku, kuukautiskierron stabiloituminen, patologisen prosessin estyminen ja luu- ja lihaskudosvauriot. Aivolisäkkeen säteilytys yhdistetään usein lisämunuaisen yksipuoliseen poistoon (adrenalektomia).
Vakavassa Cushingin taudissa hoitona on lisämunuaisten poistaminen molemmilta puolilta(kaksipuolinen lisämunuaisten poisto), joka vaatii edelleen elinikäistä korvaushoitoa glukokortikosteroideilla ja mineralokortikoideilla.
Jos taudin syy on hyvänlaatuinen aivolisäkkeen kasvain, adenooman poisto suoritetaan endoskooppisesti transnasaalisesti tai transkraniaalisesti. Joissakin tapauksissa leikkaus aivolisäkkeen vahingoittuneen osan leikkaamiseksi suoritetaan transsfenoidaalista reittiä pitkin. Adenooman poistamisen jälkeen remissio tapahtuu useimmissa tapauksissa, mutta noin joka viides potilas uusiutuu.
Mikä on ennuste
Cushingin tautia sairastavan henkilön toipumismahdollisuuksien määrittäminen ei ole helppoa. Taudin lopputulos riippuu taudin vakavuudesta, potilaan iästä. Kun patologia hoidetaan ajoissa varhaisessa vaiheessa nuorilla potilailla, täydellinen paraneminen ei ole poissuljettua. Vaikka Cushingin taudin pitkä kulku johtaa pysyviin muutoksiin luukudoksessa, sydän- ja verisuonijärjestelmissä ja virtsatiejärjestelmissä, se vaikuttaa negatiivisesti työkykyyn ja pahentaa ennustetta, vaikka taustalla oleva syy myöhemmin poistettaisiin. Tämän taudin pitkälle edenneet muodot johtavat kuolemaan infektioiden, septisten komplikaatioiden ja munuaisten vajaatoiminnan kehittymisen vuoksi.
Potilaita, joilla on Itsenko-Cushing-patologia, tulee seurata säännöllisesti endokrinologin, kardiologin, neurologin ja gynekologin toimesta. Taudin etenemisen estämiseksi on tärkeää välttää kohtuutonta fyysistä ja psykoemotionaalista stressiä, hoitaa tartuntatauteja, myrkytyksiä, eikäsalli komplikaatiot. Tällaisella diagnoosilla työtoiminta yövuoroissa on täysin poissuljettu.
