Virtsateiden kehittymiseen liittyvät poikkeavuudet muodostavat yli 35 % kaikista ihmisen synnynnäisistä epämuodostumista. Samanaikaisesti on tapauksia, joissa tällaiset patologiat ovat oireettomia ja määritetään vain murrosiän tai raskauden aikana. Frehleyn oireyhtymä on synnynnäinen munuaisten poikkeavuus, jossa muodostuu ylemmän munuaisv altimon etu- ja takahaarojen decussaatio. Tämän seurauksena elimen normaalit toiminnot häiriintyvät.
Syndrooma nimettiin amerikkalaisen urologin mukaan, joka kuvaili sen ensimmäisenä. Artikkelissa puhutaan taudin syistä, oireista ja hoidosta.
Mikä tämä on?
Kuten jo mainittiin, Frehleyn oireyhtymän yhteydessä munuaisv altimon taka- ja etuhaara leikkaavat toisiaan. Tässä tapauksessa lantion tai lantion ja virtsanjohtimen yläosien osittainen puristaminen on mahdollista. Tämän seurauksena munuaisten toiminta voi heikentyä tai jopa menettää. On mahdollista muodostua kiviä, ilmaantua v altimoverenpaine. Virtsassa voi olla veren jälkiä.
Tällainen poikkeama tapahtuu munuaisten verisuonijärjestelmän alkion synnyn aikana, kunniiden kehitys on mahdollista pysäyttää, mutta rakenteet säilyvät.
Frehleyn oireyhtymä on paikantunut oikealle ja vasemmalle, eli se vaikuttaa yleensä yhteen munuaiseen. Äärimmäisissä tapauksissa molemmat elimet voivat vaikuttaa. Tässä tapauksessa oireyhtymään voi liittyä ylemmän kuppien täyttövirhe ja oikean- tai vasemmanpuoleinen pyelectasia, joka johtuu virtsanjohtimen tukkeutumisesta.
Sairauden oireet
Jotkut merkit viittaavat epäsuorasti siihen, että potilaalla saattaa olla Frehleyn oireyhtymä. Oireet ilmenevät käsinkosketeltavana lannerangan alueen kipuna, munuaiskoliikkina, joita esiintyy sekundaarisen munuaiskivisen yhteydessä. Lisäksi esiintyy lievää verenpainetautia sekä makro- ja mikrohematuriaa.
Syndrooman diagnoosi
Vaikein kliininen Frehleyn oireyhtymän diagnoosi on pienillä lapsilla, erityisesti pikkulapsilla. Oikean diagnoosin tekemiseen käytetään munuaisverisuonten dopplerografiamenetelmää, ja lisäksi käytetään moniviipaletietokonetomografiaa.
Lapsille on vaikea tehdä angiografiaa, joten niitä tuskin käytetä tällä hetkellä.
Yllä mainittujen menetelmien lisäksi potilaille määrätään virtsa- ja verikokeita, mukaan lukien herkkyys lääkkeille ja kasvistolle. Lisäksi tehdään virtsaelinten ultraäänitutkimuksia.
Hoitomenetelmät
Tämän taudin hoito määrätään vasta perusteellisen kokonaisv altaisen hoidon jälkeentutkimus ja diagnoosin vahvistaminen. Harvoissa tapauksissa käytetään konservatiivista menetelmää - verenpainetta alentavaa hoitoa. Se on yleensä suunnattu vähentämään painetta, jos sitä nostetaan. He toteuttavat myös joukon toimenpiteitä sekundaarisen pyelonefriitin poistamiseksi ja osallistuvat virtsakivitaudin ehkäisyyn.
Luotettavin tapa poistaa Frehleyn oireyhtymä kokonaan ei kuitenkaan ole konservatiivinen hoito, vaan kirurginen. Leikkauksen aikana lääkäri poistaa munuaisten v altimoiden risteyksen ja niihin kohdistuva paine lakkaa.
Joka tapauksessa potilaiden (ja erityisesti vauvojen) tulee rekisteröityä nefrologin vastaanotolle ja saada säännöllisesti hänen konsultaatiotaan, ottaa tarvittavat testit, käydä ultraääni- ja röntgentutkimukset. Myöhemmällä iällä Frehleyn oireyhtymä ei välttämättä ilmene ollenkaan, epämukavuuden aste riippuu siitä, kuinka voimakkaasti munuaislantio puristuu. Terveellisillä elämäntavoilla ja ilman huonoja tapoja potilaat eivät välttämättä tunne lainkaan oireita.
Raskaus
Raskaus ja Frehleyn oireyhtymää sairastavan lapsen syntymä äidille tapahtuu vain asiantuntijan valvonnassa. Yleensä naiset, joilla on synnynnäisiä munuaisten epämuodostumia, joihin sisältyy tämä oireyhtymä, saavat kantaa sikiötä vasta leikkauksen jälkeen. Tosiasia on, että Frehleyn oireyhtymään liittyy usein verenpaineen nousu, raskaus on tässä tapauksessa vaikeampaa, joskus se on keskeytettävä 22 viikon kuluttua.
Mutta onnistuneen leikkauksen ja munuaisten toiminnan palautumisen jälkeenkin raskaana oleva nainenSinun tulee ilmoittaa tästä synnytyslääkärillesi/gynekologillesi. Potilaan tulee olla koko synnytyksen ajan nefrologin valvonnassa, ottaa säännöllisesti testejä, käydä tutkimuksissa ja tarvittaessa sairaalahoidossa.
Hyvin usein munuaissairauden paheneminen voi ilmaantua 15-16 tai 26-30 viikolla. Merkkejä ovat virtsanpidätys, käsien ja jalkojen voimakas turvotus, kipu ja epämukavuus virtsaamisen aikana. Myöhemmin komplikaatiot ovat mahdollisia johtuen nopeasti kasvavasta kohtusta, joka painaa virtsajohtimia. Tällaisten merkkien ilmaantuessa Frehleyn oireyhtymää sairastava raskaana oleva nainen tarvitsee kiireellistä sairaalahoitoa.
Synnytys Frehleyn oireyhtymän kanssa
Hyvin usein munuaisvauriot ovat merkki keisarinleikkauksesta. Lapsen uhka on kuitenkin tässä tapauksessa mitätön.
Frehleyn oireyhtymää ja muita munuaisten kehityksen poikkeavuuksia sairastaville synnyttäville naisille on erikoistuneita synnytyssairaaloita, joissa on aina henkilökuntaa urologit ja nefrologit, ja vastasyntyneelle vauvalle tehdään kattava tutkimus heti syntymän jälkeen.
Joten artikkelissa käsiteltiin sellaista munuaissairautta kuin Frehleyn oireyhtymä. Huolimatta siitä, että poikkeama on synnynnäinen, sitä hoidetaan tällä hetkellä menestyksekkäästi, ja leikkauksen jälkeen potilaat voivat palata normaaliin elämäntapaan.
