Lääketieteessä viime vuosina tapahtunut ilmeinen edistysaskel ei ole johtanut dramaattiseen elinajanodotteen pidentymiseen tai sydänsairauksien eliminoitumiseen. Lisäksi tiedemiehet kuvasivat 1800-1900-luvun vaihteessa monia uusia sairauksia. Joidenkin syyt ovat edelleen mysteeri, oireet ovat epäselviä ja hoito on erittäin vaikeaa. Eisenmengerin oireyhtymää, joka on nimetty itäv altalaisen lastenlääkärin ja kardiologin mukaan, ei voida pitää yleisenä. Harvinainen patologia sai yksityiskohtaisen kuvauksen noin 100 vuotta sitten. Sen etiologiasta ei kuitenkaan vielä nykyäänkään ole selvää käsitystä.
Yleistä tietoa
Eisenmengerin oireyhtymä (kutsutaan joskus kompleksiksi) on erittäin vaarallinen patologia, joka vaikuttaa keuhko- ja sydänjärjestelmiin. Sydänsairaudelle on tyypillistä kammioiden väliseinän vaurio ja verenpainetauti. Patologian kehittyminen johtaa paineen nousuun ja keuhkojen verenkierron epäonnistumiseen. Tämän seurauksena muodostuu shuntti, joka on vastuussa veren heittämisestä oike alta vasemmalle, mikä häiritsee normaaleja hemodynaamisia prosesseja.
Lisäksi Eisenmengerin oireyhtymän käsite sisältää kaikki sydänsairaudet, joille on ominaista avoin eteiskammiokanava ja v altimotiehy, vain yksi kammio. Potilailla, joilla on kammioiden väliseinän poikkeavuuksia, patologia diagnosoidaan 10 prosentissa tapauksista. Kehon päälihaksen synnynnäisten vikojen rakenteessa Eisenmenger-kompleksi on 3%.
Syndrooman syyt
Lääkärit eivät voi nimetä yhtä syytä patologian kehittymiselle. On kuitenkin olemassa useita etiologisia tekijöitä, jotka lisäävät todennäköisyyttä saada lapsia, joilla on Eisenmengerin oireyhtymä:
- Perinnöllinen taipumus. Geneettiset häiriöt voivat siirtyä vanhemm alta lapselle, jolloin he saavat todennäköisemmin sydänvikoja.
- Ympäristötekijät:
- sikiön myrkytys sikiön kehityksen aikana;
- pitkäaikainen altistuminen sähkömagneettiselle säteilylle;
- jonkun vanhemman krooniset tartuntataudit;
- naisen raskauden aikana käyttämien lääkkeiden ja ravintolisien sivuvaikutukset.
Luetteloidut tekijät eivät ole tyypillisiä Eisenmengerin oireyhtymälle, mutta teoriassa ne voivat aiheuttaa erilaisia sairauksia, myös tämän.
Miten tauti ilmenee?
Eisenmengerin oireyhtymää sairastavat potilaat eivät yleensä valita terveysongelmista. Siksi varhainen diagnoosi ei aina ole mahdollista. Lapsen keho yhdistyy ensinkompensaatiomekanismeja, mutta jonkin ajan kuluttua sairaus ilmenee. Sisäiset resurssit ohenevat, sydänjärjestelmä pettää. Mitkä ovat Eisenmengerin oireyhtymän oireet?
- Lientynyt heikkous, huonompi harjoituksen jälkeen.
- Rintakehän vasemmalla puolella kipua.
- Ihon lisääntyvä syanoosi päiväsaikaan.
- Spontaani pyörtyminen.
- Verisen vuodon yskimisen kohtaukset.
Tällaiset oireet eivät vaivaa kaikkia. Syndrooma voi kehittyä huomaamatta pitkään. Jos lasta tarkkaileva lastenlääkäri suosittelee lisätutkimusta kardiologiakeskuksessa, sitä ei pidä laiminlyödä.
Raskauden hallinta sairauden yhteydessä
Venäläiset lääkärit ovat varmoja, että Eisenmengerin oireyhtymä ja raskaus eivät sovi yhteen. Siksi naiselle suositellaan milloin tahansa aborttia. Heidän länsimaiset kollegansa ajattelevat toisin. Heidän mielestään turvallinen synnytys riippuu useiden sääntöjen ja suositusten noudattamisesta.
Ensinnäkin nainen on sairaalahoidossa koko raskauden ajan. Sairaalassa lääkäreiden on jatkuvasti seurattava sikiön tilaa ja mitattava painetta keuhkokapillaareissa. Ensimmäisellä hengenahdistuksen merkillä - happinaamarit. Toisesta kolmanneksesta alkaen määrätään hoito koagulantteilla. Muutama päivä ennen odotettua lapsen syntymää suositellaan sokkihoitoa glykosideilla sydänjärjestelmän ylläpitämiseksi. Toimitus on mahdollista vain luonnollisesti.
Jos nainennoudattaa kaikkia lääkäreiden määräyksiä, positiivisen lopputuloksen todennäköisyys lapselle on 50-90%. Ennuste äidille ei ole niin suotuisa. Siksi naisen tulee harkita mahdollisia riskejä päättäessään jatkaa raskautta.
Lääkärintarkastus
Eisenmengerin oireyhtymää sairastavien potilaiden tehokasta hoitoa ei voi kuvitella ilman erityistutkimusta. Se voidaan suorittaa vain erikoistuneissa klinikoissa, joissa on asianmukaiset laitteet. Jos tätä patologiaa epäillään, tutkimusohjelma sisältää yleensä:
- rintakehän röntgenkuvaus (keuhkov altimon ja sydämen ääriviivojen muutosten arviointi);
- angiografia (verisuonten tutkimus);
- EKG (piilevien sydämen rytmihäiriöiden havaitseminen);
- EchoCG (kammioiden seinämien patologisten muutosten visualisointi);
- sydämen katetrointi (sairauden kulun ja vaurion luonteen arviointi, päälihaksen työn numeeristen parametrien mittaus).
Erotusdiagnoosi on pakollinen kaikille potilaille, joilla epäillään Eisenmengerin oireyhtymää. Pentade of Fallot, v altimoahtauma, avoin v altimotiehye on lyhyt luettelo poissuljettavista patologioista.
Terapian periaatteet
Potilaiden konservatiivinen hoito on mahdollista, mutta ei tarpeeksi tehokasta. Toisa alta kirurgisen toimenpiteen käyttö ei aina anna positiivisia tuloksia. Siksi lääkärit turvautuvat nykyään yhä useamminyhdistetty strategia.
Potilaille, joilla on selvä kliininen kuva ja kohonnut hematokriitti, määrätään flebotomia. Toimenpide toistetaan enintään kolme kertaa vuodessa, kun taas on tarpeen valvoa veren rautapitoisuutta. Happihoitoa ja antikoagulanttihoitoa käytetään erittäin harvoin, pikemminkin valinnaisesti. Tällaisten toimenpiteiden suurin haittapuoli on suuri määrä sivuvaikutuksia, joista merkittävin on verenvuotodiateesi. Potilaille määrätään myös lääkkeitä. "Epoprostenol" ja "Treprostinil" parantavat hemodynamiikkaa ja "Traklir" vähentää verisuonten vastusta.
Kirurginen toimenpide suoritetaan kahdessa versiossa: sydämentahdistimen implantaatio, MPD-defektin plastiikkakirurgia. Eisenmengerin oireyhtymän yhteydessä leikkaus voi parantaa merkittävästi taudin ennustetta. Jos yllä olevat hoitomenetelmät ovat tehottomia, vain samanaikainen keuhkojen ja sydämen siirto voi auttaa. Elinsiirtoleikkaus on erittäin monimutkainen ja vaatii suuria taloudellisia kustannuksia. Toisa alta se ei poista komplikaatioiden riskiä. Kun muuta ratkaisua ei ole, aineellinen kysymys ei aiheuta vaikeuksia, kaksoissiirto voi pelastaa ihmisen hengen. Ennen kuin se suoritetaan, on suoritettava monimutkainen lääkärintarkastus.
Kuinka Eisenmengerin oireyhtymää sairastavat potilaat elävät?
Ihmiset, jotka ovat joutuneet käsittelemään tätä sydänsairautta, elävät usein aktiivista elämää. Heidän on kuitenkin pakko käydä jatkuvasti lääkärissä jaseurata terveysindikaattoreita. Tällaisten potilaiden tulee välttää kuivumista, pitkäaikaista altistumista korkeudelle ja tartuntataudeilta. On tärkeää luopua riippuvuuksista ja lääkkeistä, jotka voivat aiheuttaa verenvuotoa. Jos potilas noudattaa lääkärin ohjeita, todennäköisyys, että hän pystyy elämään normaalia elämää, kasvaa. Muuten veren happipitoisuus voi laskea kriittisille tasoille, mikä johtaa kuolemaan.
