Kardiologiassa yleensä ja erityisesti synnynnäisissä epämuodostumissa on tällä hetkellä jo useita kymmeniä "nimellisiä" sairauksia. Joitakin niistä on kuvattu pitkään ja niitä hoidetaan menestyksekkäästi varhais- ja vastasyntyneiden aikana, mutta useimmat etsivät edelleen tutkijaansa. Yksi niistä on Eisenmengerin tauti. Tunnettu itäv altalainen lastenlääkäri tunnisti oireyhtymän 1900-luvun alussa, ja nyt se kantaa nimeään.
Määritelmä
Eisenmengerin oireyhtymä (Eisenmenger) on sydänlihaksen kohdunsisäisen kehityksen häiriö, johon sisältyy kammioiden välisen väliseinän vaurio, aortan peilattu sijainti ja oikean kammion koon suureneminen. Onneksi tämä vika voidaan hoitaa menestyksekkäästi, ja lapset jatkavat kasvua ja kehitystä samalla tavalla kuin ikätoverinsa.
Tilastot
Tällä hetkellä noin viisi prosenttia kaikista lasten sydänhäiriötapauksista on Eisenmengerin oireyhtymää. Synnynnäiset sydänvauriot erotetaan yleensä muista sydänsairauksista vastasyntyneillä ja pikkulapsilla. Ja jotkut lääkärit yhdistävät tähän kaikki hoitamattomat hemodynaamiset häiriötsyndrooma.
Syndrooma tai kompleksi
Kompleksi ja Eisenmengerin oireyhtymä erotetaan erikseen. Oireyhtymä on nimitys korjaamattomista verenkiertohäiriöistä, joissa kehittyy verenkiertoa sydämen kammioiden onteloiden välillä. Ja kompleksi sisältää erityisiä sikiössä tai vastasyntyneessä havaittuja häiriöitä.
Etiologia
Tämän oireyhtymän muodostumisprosessia ei täysin tunneta, tutkijat ja lääkärit yrittävät edelleen löytää selitystä. He onnistuivat kuitenkin tutkimaan melko hyvin tekijöitä, joiden vuoksi Eisenmenger-kompleksi ilmestyy. Syyt voidaan jakaa kahteen luokkaan: sisäiset eli geneettiset ja ulkoiset eli ympäristövaikutukset.
- Tämän taudin suorasta perinnöllisestä tarttumisesta on mahdotonta puhua, mutta jos ensimmäisen tai toisen sukulaislinjan sukulaisilla on häiriöitä elintärkeiden elinten muodostumisessa, on aina mahdollisuus, että ne tapahtuvat lapsi.
- Myrkytys synnytystä edeltävänä aikana. Riskiluokkaan kuuluvat raskaana olevat naiset, jotka asuvat suurissa kaupungeissa, työskentelevät vaarallisilla teollisuudenaloilla tai käsittelevät kemiallisia tai fysikaalisia epäpuhtauksia.
- Lääkitys. Jotkut lääkkeet ovat vaarallisia ottaa kantaa lasta. Siksi ennen raskautta tai ensimmäisinä viikkoina sen jälkeen on tarpeen neuvotella synnytyslääkärin kanssa kaikista käytetyistä keinoista. Vaikka se olisi vain päänsärkylääkkeitä.
- Vitamiinien ja ravintolisien käyttökyseenalaista laatua. Yleensä tällaiset aineet ovat vaarattomia, mutta harvoissa tapauksissa niiden käyttö voi vahingoittaa lapsen muodostumatonta luustoa tai sisäelimiä.
- Yhdellä tulevista vanhemmista on pitkäaikainen krooninen sairaus.
Luetteloidut syyt eivät tietenkään viittaa erityisesti Eisenmengerin oireyhtymään. Oireet, diagnoosi ja hoito käsitellään alla.
Pathogenesis
Kun ihmisellä on tällaisia anatomisia piirteitä, verenkiertoprosessissa on varmasti häiriöitä. Kammioiden välisen väliseinän merkittävän vian esiintymisen sekä aortan väärän sijainnin vuoksi sydämen ontelossa tapahtuu laskimo- ja aorttaveren sekoittumista. Toisin sanoen shuntti muodostuu ja verta poistuu vasemm alta oikealle. Ajan myötä paine keuhkorungossa kasvaa, joskus se voi jopa ylittää aortan paineen. Tämä puolestaan johtaa keuhkoverenkierron pienten verisuonten refleksikouristukseen. Keuhkoverenpainetauti kehittyy. Jos se kestää pitkään, tapahtuu kapillaarien seinämien kompensoivaa paksuuntumista ja veren pysähtymistä keuhkoissa.
Kliinikot erottavat "valkoisen" ja "sinisen" Eisenmengerin oireyhtymän. Ensimmäisessä tapauksessa shuntti kulkee klassisessa versiossaan, eli vasemm alta oikealle, ja toisessa - päinvastoin.
Oireet
Vastasyntyneillä ja pienillä lapsilla on melko vaikeaa havaita erityisiä oireita. Fyysinen jalasten älyllinen kehitys ei kärsi. Jos käänteinen veren shunting ilmaantuu iän myötä, henkilöllä on hengenahdistusta, nasolaabiaalisen kolmion ja raajojen sinisyyttä, väsymystä, huomattavaa sydämenlyöntiä tai rytmihäiriötä ja angina-tyyppistä kipua. Tyypillistä on asento, jonka potilaat ottavat vähentääkseen oireita - kyykky. Näin heidän on helpompi hengittää.
Yleisistä vaivoista voi usein kuulla valituksia päänsärystä, nenäverenvuodosta ja verenvuodosta. Äänen muutos on mahdollista laajentuneiden v altimoiden aiheuttaman hermopäätteiden puristamisen vuoksi. Usein voidaan havaita patologioita, kuten rintakehän ulkoneminen kyhmyn muodossa ja sormien päätefalangien muutos rumpujen muodossa, mikä viittaa Eisenmengerin oireyhtymän aiheuttamaan kardiopulmonaaliseen vajaatoimintaan. Sen syyt, oireet ja diagnoosi ovat jokaisen kardiologin tiedossa.
Kompleksia voivat monimutkaistaa keuhkoputkentulehdus, keuhkokuume, bakteeriperäinen endokardiitti, verenvuoto keuhkoista ja jopa sydänkohtaus. Ilman hoitoa sairaiden ihmisten elinajanodote on enintään kolmekymmentä vuotta.
Diagnoosi
Valitettavasti tätä tautia ei voida tunnistaa tavallisella tutkimuksella. Väitetyn diagnoosin vahvistamiseksi tarvitaan erityisiä tutkimusmenetelmiä:
- Rintakehän röntgenkuva, joka näyttää visuaalisia muutoksia sydämen ja suurten verisuonten muodoissa.
- Angiografia mitenVerisuonten epämuodostumien visualisointia käytetään usein, mutta tässä tapauksessa se ei ole spesifistä, ja vain erittäin kokenut asiantuntija voi havaita muutokset.
- EKG on suuntaa-antava, jos se suoritetaan Holter-monitorin alla. Silloin lääkärillä ei ole tietoa viidestä tutkimuksesta, vaan koko päivältä, ja hän pystyy tunnistamaan muutoksia kiinnostavassa rytmissä.
- EchoCG on sydämen ultraääni. Erinomainen menetelmä sydämen onteloiden ja verenkiertohäiriöiden havaitsemiseen.
- Sydämen katetrointi on tässä tapauksessa hyväksyttävin ja luotettavin tutkimusmenetelmä. Se auttaa tunnistamaan kaikki epämuodostumat, määrittämään yksittäisen sydämen ominaisuudet ja kehittämään hoidon.
Tämä on niin vaikea Eisenmengerin oireyhtymä diagnosoida. Oireet (sairauden hoito on monivaiheista ja työvoimav altaista) ovat epäspesifisiä, patologia naamioituu yleisemmiksi sairauksiksi ja jää yleislääkäreiden huomion ulkopuolelle.
Hoito
Huolimatta kirurgien ja terapeuttien ikuisesta vastakkainasettelusta, tämän taudin tapauksessa he olivat yhtä mieltä siitä, että hoito on välttämätöntä yhteisvoimin, koska konservatiivinen hoito ei sinänsä anna toivottua vaikutusta, eikä kirurginen hoito voi tarjota stabiili remissio. Siksi kehitettiin joukko toimenpiteitä Eisenmengerin oireyhtymän poistamiseksi:
- Verenvuoto (nykyaikaisella tavalla sitä kutsutaan "flebotomiaksi"). Yksinkertainen ja ongelmaton työkalu. Sitä käytetään potilailla, joilla on todistettu patologia pari kertaa vuodessa. ennen jatoimenpiteen jälkeen on määritettävä veren viskositeetti ja hemoglobiinitaso.
- Hapen hengittäminen. Käytetään adjuvanttihoitona syanoosin ja sekundaarisen hypoksian torjunnassa. Lisäksi niillä on psykosomaattinen vaikutus potilaisiin.
- Antikoagulantit. Heillä ei ole riittävää näyttöä, koska voit päästä pois tulesta paistinpannulle ja veren ohentamisen sijaan saada sen täydellisen hyytymättömyyden.
-
Muut lääkkeet:
- diureetit keuhkopöhön lievittämiseen;- hemodynamiikkaa parantavat lääkkeet.
-
Leikkaustekniikka:
- sydämentahdistin rytmihäiriön kompensoimiseksi;- kammioväliseinän vaurion täydellinen eliminointi ja epänormaalin shuntin sulkeminen.
Miten Eisenmengerin oireyhtymää tarkalleen hoidetaan, sinun on päätettävä lääkärisi tai jopa useiden asiantuntijoiden kanssa. Koska mikään menetelmä ei voi taata menestystä.
