Termi "pehmytkudosliposarkooma" viittaa pahanlaatuiseen kasvaimeen, joka erilaisten haitallisten tekijöiden vaikutuksesta alkaa muodostua rasvakerrokseen. Tilastojen mukaan tauti diagnosoidaan useimmiten 50–60-vuotiailla miehillä. Useimmissa tapauksissa pehmytkudosliposarkooma muodostuu reisiluun alueelle. Hieman harvemmin se sijoittuu pakaraan ja retroperitoneaaliseen tilaan. Yksittäisissä tapauksissa kasvain muodostuu muihin kehon osiin, mukaan lukien sisäelimet. Tällä hetkellä pehmytkudosliposarkooman ainoa hoitomuoto on leikkaus. Kemoterapiaa ja sädehoitoa määrätään ylläpitona.
Pathogenesis
Erilaisten haitallisten tekijöiden vaikutuksesta rasvakudokseen alkaa muodostua kasvainta. Kasvaimen perusta on epäkypsäsidekudossolut, joita kutsutaan lipoblasteiksi.
Ajan mittaan kasvaimen koko kasvaa. Liposarkooma kasvaa syvälle pehmytkudoksiin vaikuttaen lihaksiin, periartikulaarisiin alueisiin ja faskiaan. Yleensä kasvaimen rajat ovat hyvin määriteltyjä. Kasvain voi olla kooltaan jopa 25 cm. Kasvain on väriltään keltainen ja rakeinen.
Liposarkoomat jaetaan useisiin tyyppeihin:
- Erittäin erottuva. Niille on ominaista toistuva uusiutumisjakso, mutta etäpesäkkeet eivät ole tyypillisiä. Kasvainta edustavat kypsät solut, ja sen ennuste on suotuisa.
- Mixoid. Pehmytkudosliposarkooma (kuva kasvaimesta on esitetty alla) koostuu kypsistä soluista ja lipoblasteista. Yleensä se sijoittuu lantiolle.
- Pleomorfinen. Sisältää pyöreän tai karan muotoisia soluja. Pleomorfinen pehmytkudosliposarkooma on huonosti erilaistunut tyyppi.
- Pyöreä solu. Koostuu soluista, jotka eivät näytä rasv alta.
- Erottamaton. Sisältää kaksi komponenttia, jotka voidaan jäljittää kasvaimen eri paikoissa.
Tuumorin tiheys on epätasainen. Kasvaimen kasvu voi johtaa vakaviin seurauksiin, minkä seurauksena ensimmäisten varoitusmerkkien yhteydessä on otettava yhteys lääkäriin.
Pehmytkudosmyksoidiliposarkooman ominaisuudet
Useimmiten kasvain sijoittuu alaraajojen proksimaalisiin osiin. Kasvain on yksittäinen solmu, jolla on epäsäännöllinen muoto.
Mixoidpehmytkudosliposarkooma (kuva kasvaimesta on esitetty kaavamaisesti alla) edustavat sekä kypsät rasvasolut että karan muotoiset ja pyöreät lipoblastit. Tälle kasvaimelle on ominaista limamainen strooma. Liposarkoomassa on suuri määrä verisuonia.
Tämäntyyppinen kasvain uusiutuu hyvin usein. Mutta samaan aikaan pehmytkudosten myksoidiliposarkooma ei ole altis metastaasien esiintymiselle. Joissakin tapauksissa kasvaimesta löytyy alueita, joita edustavat huonosti erilaistuneet solut. Tässä tapauksessa ennuste on epäsuotuisa.
Etiologia
Tällä hetkellä reiden pehmytkudosten myksoidiliposarkooman syitä ei ole selvitetty. Harvoissa tapauksissa kasvain on seurausta lipooman pahanlaatuisuudesta. Tältä osin lääkärit suosittelevat suurten nivelten poistamista ajoissa.
Huolimatta siitä, että taudin syitä ei tunneta, lääkärit tunnistavat useita provosoivia tekijöitä, joiden vaikutuksesta liposarkooman muodostumisprosessi voi alkaa. Näitä ovat:
- Neurofibroomien esiintyminen. Usein pahanlaatuisen kasvaimen muodostuminen alkaa hyvänlaatuisen kasvaimen vieressä olevasta rasvakudoksesta, jonka kehittyminen alkaa hermosäikeiden tupesta.
- Kaikenlaisia vammoja.
- Säännöllinen kehon kosketus syöpää aiheuttavien yhdisteiden kanssa.
- Säteilytys.
- Luurakenteiden patologiat, sekä synnynnäiset että hankitut.
- Perinnöllinen taipumus. Riski sairastua on suurempi ihmisilläjoiden sukulaiset kärsivät syövästä.
Pehmytkudosten liposarkooma ei uhkaa vain terveyttä vaan myös ihmishenkiä. Se pystyy kasvamaan niveliksi ja luurakenteiksi tuhoten niitä.
Kliiniset ilmenemismuodot
Pehmytkudosliposarkooman alkuvaiheessa ei ole oireita. Ensimmäiset kliiniset oireet ilmenevät, kun kasvain alkaa kasvaa. Kasvain on nähtävissä paljaalla silmällä, sen halkaisija voi olla 25 cm, tunnustelussa kasvain tuntuu tiheänä solmuna, jonka konsistenssi on epätasainen. Yleensä kasvainta on vain yksi, mutta myös useita liposarkoomia voidaan havaita.
Ajan myötä kasvain kasvaa ympäröiviin pehmytkudoksiin, luurakenteisiin, puristaa verisuonia ja hermosäikeitä. Tälle vaiheelle ovat ominaisia seuraavat oireet:
- Kipullisia tuntemuksia. Joka viidennellä liposarkoomapotilaalla kasvain kasvaa luurakenteisiin ja puristaa hermopäätteitä. Tämä selittää voimakkaan kivun esiintymisen kasvaimen sijainnin alueella.
- Raajojen muodonmuutos. Reiden pehmytkudosten myksoidiliposarkooma (kuva vaurioituneesta kehon osasta on esitetty alla) vaikuttaa negatiivisesti niveliin. Jälkimmäiset alkavat muotoutua, myös alaraajan ulkonäkö muuttuu. Samasta syystä potilailla diagnosoidaan usein tromboosi, turvotus, tromboflebiitti, iskemia.
- Alaraajojen herkkyyden rikkominen. myksoidireiden pehmytkudosten liposarkooma, kuten edellä mainittiin, puristaa ja usein vahingoittaa hermosäikeitä. Tästä johtuen herkkyys häviää, esiintyy halvaus ja pareesi.
- Yleisen hyvinvoinnin heikkeneminen. Taudin kulun myöhemmissä vaiheissa potilailla havaitaan seuraavat patologiset tilat: myrkytyksen merkit, lihasheikkous, kuume, painon jyrkkä lasku, ruokahaluttomuus. Iho liposarkooman alueella kuumenee ja muuttuu sinertäväksi.
Huolimatta siitä tosiasiasta, että myksoidityyppinen kasvain ei ole altis etäpesäkkeille, etäisten sekundaaristen patologisten pesäkkeiden mahdollisuutta ei voida sulkea pois. Liposarkooma on pahanlaatuinen kasvain, ja kaikissa tapauksissa on olemassa riski, että sen solut leviävät verisuonten kautta.
Luokittelu
Kasvaimet jaetaan yleensä erilaistumisasteen mukaan. Tämä termi viittaa rakenteen muodostumisprosessiin, jonka aikana solut hankkivat lihaksen, rasvan tai minkä tahansa muun kudoksen erityispiirteet. Pahanlaatuisena nämä ominaispiirteet häviävät.
Erottelua merkitään kirjaimella G. G1-arvo ilmaisee, että soluissa on tapahtunut pieniä muutoksia. Toisin sanoen kasvain ei toimi ollenkaan aggressiivisesti. Se kasvaa kooltaan erittäin hitaasti eikä ole altis etäpesäkkeille. Tällainen kasvain on ominaisuuksiltaan hyvin samanlainen kuin lipooma, joka on hyvänlaatuinen kasvain.
Pahin ennusteon G4 liposarkooma. Tämä on erilaistumaton kasvain, jota edustavat solut, jotka ovat täysin menettäneet erityispiirteensä.
Pehmysten kudosten myksoidiliposarkooman arvo on yleensä G3. Tämä arvo osoittaa, että kasvaimella on keskimääräinen pahanlaatuisuusaste. Reiden pehmytkudosten G3-myksoidiliposarkooman ennuste riippuu suoraan lääkärin käynnin oikea-aikaisuudesta.
Diagnoosi
Kun ensimmäiset varoitusmerkit ilmaantuvat, sinun on otettava yhteyttä onkologiin. Lääkäri suorittaa vastaanoton aikana alustavan diagnoosin, joka koostuu anamneesin ottamisesta ja fyysisestä tarkastuksesta. Asiantuntijan on annettava tiedot kaikista esiintyvistä oireista. Potilaat valittavat yleensä turvotusta ja kipua kasvainalueella.
Tarkan diagnoosin tekemiseksi onkologi lähettää lähetteen kattavaan tutkimukseen, joka sisältää:
- Yleiset ja biokemialliset veri- ja virtsakokeet. Tulosten perusteella lääkäri pystyy arvioimaan munuaisten toiminta-asteen, tunnistamaan tulehdusprosessit ja havaitsemaan myös hematopoieettisen järjestelmän poikkeavuuksia (mikä viittaa luuytimen vaurioitumiseen).
- röntgen. Tutkimus tehdään luurakenteiden tilan arvioimiseksi ja vaurion asteen tunnistamiseksi. Lisäksi lääkäri saa mahdollisuuden tietää pehmytkudosliposarkooman tarkan sijainnin ja koon.
- TT, MRI. Nämä tutkimukset tehdään pehmytkudosten tilan arvioimiseksi. Niiden toteuttamisen aikana lääkäri saa tietoa,välttämätön hoitotaktiikoiden valinnassa. Kliinisesti merkittävä on onkologisen prosessin leviämisasteen indikaattori.
- Radionuklidien skannaus. Menetelmän ydin on arvioida potilaan luuston kaikkien luiden kunto. Skannaus tehdään etäpesäkkeiden havaitsemiseksi.
- Ultraääni.
- Sytologinen ja histologinen tutkimus.
Viimeinen vaihe on erotusdiagnoosi. Sitten kaikkien tutkimusten tulosten perusteella lääkäri päättää potilaan hallintataktiikoista.
kirurginen hoito
Myxoid liposarcoma vaatii integroitua lähestymistapaa. Mutta kaikissa tapauksissa leikkaus on välttämätöntä.
Leikkaushoitoon on olemassa useita menetelmiä. Interventiomenetelmän valitsee lääkäri. Asiantuntija ottaa huomioon sairauden vakavuuden lisäksi myös kasvaimen sijainnin.
Varhaisessa kehitysvaiheessa kasvain leikataan pois ympäröivien kudosten kanssa. Yleensä 3-5 cm leveä kerros leikataan pois. Myöhemmissä vaiheissa osoitetaan radikaali resektio, mutta alaraajan säilyttämisellä. Liposarkooma poistetaan paitsi ympäröivien pehmytkudosten, myös luurakenteiden mukana. Metastaasien läsnä ollessa ne myös leikataan pois. Viimeinen vaihe on plastiikkakirurgia. Kirurgi korvaa poistetun luun proteesilla.
Jos vaurio on laaja ja erittäin suuri luualue on vaurioitunut, alaraajan amputointi on aiheellista. Katkaistu jalka on pakollinenlähetetään laboratorioon. Tämä on tarpeen kirurgisen toimenpiteen radikaaliuden arvioimiseksi.
Patologian erittäin myöhäisessä kehitysvaiheessa leikkausta ei suositella. Vaikeille potilaille osoitetaan oireenmukaista hoitoa, jonka tarkoituksena on lievittää hyvinvointia. Mutta tässä tapauksessa ei ole toivoa parantumisesta. Tällaiset potilaat otetaan palliatiiviselle osastolle.
Sädehoito ja kemoterapia
Leikkaus on myksoidipehmytkudosliposarkooman päähoito. Leikkauksen tehokkuus on kuitenkin minimaalinen, jos sitä ei täydennetä säteilyllä ja kemoterapialla. Tämä johtuu suuresta uusiutumisriskistä.
Sädehoitoa annetaan sekä ennen leikkausta että sen jälkeen. Ennen interventiota tällä menetelmällä on mahdollista pysäyttää kasvaimen kasvu. Tässä tapauksessa sekä kasvain itse että 2-3 cm läheisiä kudoksia putoavat säteilykenttään.
Leikkauksen jälkeen sädehoito on aiheellista, jos kasvain ei jostain syystä ollut kokonaan poistettu tai sen pahanlaatuisuusaste oli korkea.
Kemoterapia on apumenetelmä kasvaimiin vaikuttamiseen. Se on tarkoitettu myös potilaille, joilla on etäpesäkkeitä. Yleensä lääkärit määräävät seuraavat lääkkeet: prednisoloni, metotreksaatti, vinkristiini, adriamysiini, syklofosfamidi.
Tällä hetkellä alueellista kemoterapiaa pidetään tehokkaimpana. Klassinen hoito-ohjelma on seuraava: suonensisäinen"Vinkristiini" (1. ja 8. päivänä), "Doxorubicin" (ensimmäisenä päivänä). Ensimmäisestä viidenteen päivään "Dacarbazine" näytetään. Tarvittaessa onkologi muuttaa hoito-ohjelmaa. Lääkkeet määrätään tiukasti yksilöllisten terveysominaisuuksien mukaisesti.
Jos lääkäri diagnoosin tulosten perusteella totesi, että potilas ei ole leikkauskelvollinen, hoitotaktiikkaan kuuluu tässä tapauksessa aggressiivinen sädehoito ja kemoterapia.
Ennuste
Sairauden lopputulos riippuu suoraan kasvaimen erilaistumisasteesta. Jos potilas hakeutui hoitolaitokseen ajoissa ja kasvain havaittiin varhaisessa kehitysvaiheessa, ennuste on suotuisa. 75 prosentilla potilaista on viiden vuoden eloonjäämisaste. Kymmenen vuotta, vastaavasti 25 %.
Pehmytkudosliposarkooman myöhemmässä vaiheessa ennuste on epäedullisempi. Tässä tapauksessa jopa viiden vuoden eloonjäämisaste on 2 kertaa pienempi. Jos radikaali leikkaus tehtiin ajoissa, lisäksi sitä täydennettiin säteilyllä ja kemoterapialla, ennuste on hyvä. 30 %:ssa tapauksista toipuminen tapahtuu täydellisesti.
Lasten os alta. Heille ennuste on suotuisin. Viiden vuoden eloonjääminen havaitaan 90 %:lla potilaista.
Lopuksi
Myxoid pehmytkudosliposarkooma on pahanlaatuinen kasvain. Erilaisten haitallisten tekijöiden vaikutuksesta kasvaimen muodostumisprosessi rasvakerroksessa alkaa. Ajan myötä sen koko kasvaa ja puristuuympäröivät kudokset ja hermosäikeet. Lisäksi liposarkooma pystyy kasvamaan lihaksiksi ja luurakenteiksi. Taudin pääasiallinen hoito on leikkaus. Sitä täydentää sädehoito ja kemoterapia. Erittäin vaikeissa tapauksissa palliatiivinen hoito on aiheellista.