Hemostaasi eli veren hyytymisjärjestelmä on joukko prosesseja, jotka ovat välttämättömiä verenvuodon ehkäisemiseksi ja pysäyttämiseksi sekä veren normaalin nestetilan ylläpitämiseksi. Normaali verenkierto varmistaa hapen ja ravinteiden toimituksen kudoksiin ja elimiin.
Heemostaasin tyypit
Veren hyytymisjärjestelmässä on kolme pääosaa:
- todellinen hyytymisjärjestelmä - ehkäisee ja eliminoi verenhukan;
- hyytymistä estävä järjestelmä - ehkäisee verihyytymiä;
- fibrinolyysijärjestelmä - liuottaa jo muodostuneet verihyytymät.
Kaikkien näiden kolmen komponentin on oltava jatkuvassa tasapainossa, jotta estetään verihyytymien aiheuttama verisuonten tukkeutuminen tai päinvastoin korkea verenhukka.
Hemostaasi, eli verenvuodon pysäytys, on kahta tyyppiä:
- verihiutaleiden hemostaasi - saadaan aikaan verihiutaleiden kiinnittymisellä (liimauksella);
- koagulatiivinen hemostaasi - erityisten plasmaproteiinien tarjoama - veren hyytymisjärjestelmän tekijät.
Verihiutaleiden hemostaasi
Tällainen verenvuodon pysäytys sisällytetään työhön ensin, jopa ennen koagulaation aktivoitumista. Jos suoni on vaurioitunut, havaitaan sen spasmi, eli ontelon kaventuminen. Verihiutaleet aktivoituvat ja kiinnittyvät verisuonen seinämään, jota kutsutaan adheesioksi. Sitten ne tarttuvat yhteen itsensä ja fibriinilankojen välillä. Niitä yhdistetään. Aluksi tämä prosessi on palautuva, mutta suuren fibriinimäärän muodostumisen jälkeen siitä tulee peruuttamaton.
Tämäntyyppinen hemostaasi on tehokas verenvuodossa halkaisij altaan pienistä suonista: kapillaareista, arterioleista, laskimolaskimoista. Keskikokoisista ja suurista verisuonista tulevan verenvuodon lopettamiseksi on tarpeen aktivoida koagulaatiohemostaasi, jonka aikaansaavat veren hyytymistekijät.
Koagulaatio hemostaasi
Tällainen verenvuodon pysäytys, toisin kuin verihiutale, sisällytetään työhön hieman myöhemmin, tarvitaan enemmän aikaa verenhukan pysäyttämiseen tällä tavalla. Tämä hemostaasi on kuitenkin tehokkain verenvuodon lopullisessa pysäyttämisessä.
Hyydytystekijöitä tuotetaan maksassa ja ne kiertävät veressä inaktiivisessa muodossa. Kun suonen seinämä on vaurioitunut, ne aktivoituvat. Ensinnäkin protrombiini aktivoituu, joka sitten muuttuu trombiiniksi. Trombiini pilkkoo suuret fibrinogeenit pienemmiksi molekyyleiksi, jotka seuraavassa vaiheessa yhdistetään jälleen uudeksi aineeksi - fibriiniksi. Ensinnäkin liukoinen fibriini muuttuu liukenemattomaksi ja lopettaa verenvuodon.
Koagulaatiohemostaasin pääkomponentit
Kuten edellä todettiin, koagulaatiotyypin verenvuodon pääkomponentit ovat hyytymistekijöitä. Yhteensä ne erottuvat 12 kappaleesta, joista jokainen on merkitty roomalaisella numerolla:
- I - fibrinogeeni;
- II - protrombiini;
- III - tromboplastiini;
- IV - kalsiumionit;
- V - proaccelerin;
- VII - proconvertin;
- VIII - antihemofiilinen globuliini A;
- IX - joulutekijä;
- X - Stuart-Prower-tekijä (trombotropiini);
- XI - Rosenthal-tekijä (plasman tromboplastiinin esiaste);
- XII - Hageman-tekijä;
- XIII - fibriiniä stabiloiva tekijä.
Aiemmin tekijä VI (akceleriini) oli myös luokituksessa, mutta se poistettiin nykyisestä luokittelusta, koska se on tekijä V:n aktiivinen muoto.
Lisäksi yksi hyytymishemostaasin tärkeimmistä komponenteista on K-vitamiini. Jotkut hyytymistekijät ja K-vitamiini ovat suorassa yhteydessä, koska tämä vitamiini on välttämätön II-, VII-, IX- ja X-tekijöiden synteesille.
Tärkeimmät tekijät
Yllä luetellut 12 hyytymishemostaasin pääkomponenttia liittyvät plasman hyytymistekijöihin. Tämä tarkoittaa, että nämä aineet kiertävät vapaassa tilassa veriplasmassa.
On myös aineita, jotka sijaitsevat verihiutaleissa. Niitä kutsutaan verihiutaleiden hyytymistekijöiksi. Alla on tärkeimmät:
- PF-3 - verihiutaleiden tromboplastiini - proteiineista ja lipideistä koostuva kompleksi, jonka matriisissa tapahtuu veren hyytymisprosessi;
- PF-4 - antihepariinitekijä;
- PF-5 - varmistaa verihiutaleiden kiinnittymisen suonen seinämään ja toisiinsa;
- PF-6 - tarvitaan veritulpan sulkemiseen;
- PF-10 - serotoniini;
- PF-11 - koostuu ATP:stä ja tromboksaanista.
Samat yhdisteet ovat avoimia muissa verisoluissa: erytrosyyteissä ja leukosyyteissä. Hemotransfuusion (verensiirron) aikana yhteensopimattoman ryhmän kanssa nämä solut tuhoutuvat massiivisesti ja verihiutaleiden hyytymistekijöitä tulee suuria määriä ulos, mikä johtaa lukuisten verihyytymien aktiiviseen muodostumiseen. Tätä tilaa kutsutaan disseminoituneeksi intravaskulaariseksi hyytymisoireyhtymäksi (DIC).
Koagulaatiohemostaasin tyypit
Koagulaatiossa on kaksi mekanismia: ulkoinen ja sisäinen. Kudostekijä tarvitaan aktivoimaan ulkoinen tekijä. Nämä kaksi mekanismia lähentyvät tuottamaan hyytymistekijää X, joka on välttämätön trombiinin muodostumiselle, joka puolestaan muuttaa fibrinogeenin fibriiniksi.
Näiden reaktioiden sarjaa estää antitrombiini III, joka pystyy sitomaan kaikki tekijät paitsi VIII. Myös proteiini C - proteiini S -järjestelmä vaikuttaa hyytymisprosesseihin, jotka estävät tekijöiden V ja VIII aktiivisuutta.
Veren hyytymisvaiheet
Kolme peräkkäistä vaihetta on käytävä läpi verenvuodon lopettamiseksi kokonaan.
Pisinon ensimmäinen vaihe. Suurin määrä prosesseja tapahtuu tässä vaiheessa.
Tämän vaiheen aloittamiseksi on muodostettava aktiivinen protrombinaasikompleksi, joka puolestaan tekee protrombiinista aktiivisen. Tätä ainetta muodostuu kahta tyyppiä: veren ja kudoksen protrombinaasi.
Ensimmäisen muodostumista varten Hageman-tekijän aktivointi on välttämätöntä, mikä tapahtuu johtuen kosketuksesta vaurioituneen verisuonen seinämän kuitujen kanssa. Tekijä XII vaatii myös korkean molekyylipainon kininogeenia ja kallikreiiniä. Ne eivät sisälly veren hyytymistekijöiden pääluokitukseen, mutta joissakin lähteissä ne on merkitty numeroilla XV ja XIV. Lisäksi Hageman-tekijä aktivoi XI Rosenthal-tekijän. Tämä johtaa ensin tekijän IX ja sitten VIII aktivoitumiseen. Antihemofiilinen globuliini A tarvitaan, jotta tekijä X aktivoituu, minkä jälkeen se sitoutuu kalsiumioneihin ja tekijä V:hen. Siten veren protrombinaasi syntetisoidaan. Kaikki nämä reaktiot tapahtuvat verihiutaleiden tromboplastiinin (PF-3) matriisissa. Tämä prosessi on pidempi ja kestää jopa 10 minuuttia.
Kudosprotrombinaasin muodostuminen tapahtuu nopeammin ja helpommin. Ensin aktivoituu kudosten tromboplastiini, joka ilmaantuu vereen verisuonen seinämän vaurioitumisen jälkeen. Se yhdistyy tekijä VII:n ja kalsiumionien kanssa aktivoiden näin Stuart-Prowerin tekijän X:n. Jälkimmäinen puolestaan on vuorovaikutuksessa kudosfosfolipidien ja proakceleriinin kanssa, mikä johtaa kudosprotrombinaasin tuotantoon. Tämä mekanismi on paljon nopeampi – jopa 10 sekuntia.
Toinen ja kolmas vaihe
Toinen vaihe alkaa protrombiinin muuttumisella aktiiviseksi trombiiniksi protrombinaasin toiminnan avulla. Tämä vaihe edellyttää sellaisten plasman hyytymistekijöiden, kuten IV, V, X, toimintaa. Vaihe päättyy trombiinin muodostumiseen ja etenee muutamassa sekunnissa.
Kolmas vaihe on fibrinogeenin muuntaminen liukenemattomaksi fibriiniksi. Ensin muodostuu fibriinimonomeeri, joka saadaan aikaan trombiinin vaikutuksesta. Lisäksi se muuttuu fibriinipolymeeriksi, joka on jo liukenematon yhdiste. Tämä tapahtuu fibriiniä stabiloivan tekijän vaikutuksen alaisena. Fibriinihyytymän muodostumisen jälkeen siihen kertyy verisoluja, mikä johtaa veritulpan muodostumiseen.
Kalsiumionien ja trombosteniinin (verihiutaleiden syntetisoima proteiini) vaikutuksen alaisena hyytymä vetäytyy. Vetäytymisen aikana veritulppa menettää jopa puolet alkuperäisestä koostaan, kun seerumi (plasma ilman fibrinogeenia) puristuu ulos. Tämä prosessi kestää useita tunteja.
Fibrinolyysi
Jotta tuloksena oleva veritulppa ei täysin tukki suonen onteloa eikä estä verenkiertoa sitä vastaaviin kudoksiin, on olemassa fibrinolyysijärjestelmä. Se mahdollistaa fibriinihyytymän pilkkomisen. Tämä prosessi tapahtuu samanaikaisesti veritulpan paksuuntumisen kanssa, mutta on paljon hitaampi.
Fibrinolyysin toteuttamiseksi tarvitaan erikoisaineen vaikutus -plasmiini. Se muodostuu veressä plasminogeenista, joka aktivoituu plasminogeeniaktivaattoreiden läsnäolon vuoksi. Yksi tällainen aine on urokinaasi. Aluksi se on myös inaktiivisessa tilassa ja alkaa toimia adrenaliinin (lisämunuaisten erittämän hormonin), lysokinaasien vaikutuksen alaisena.
Plasmiini hajottaa fibriinin polypeptideiksi, mikä johtaa veritulpan liukenemiseen. Jos fibrinolyysin mekanismit jostain syystä häiriintyvät, veritulppa korvataan sidekudoksella. Se voi yhtäkkiä irtautua verisuonen seinämästä ja aiheuttaa tukos jossain muualla elimessä, jota kutsutaan tromboemboliaksi.
Heemostaasin tilan diagnoosi
Jos henkilöllä on lisääntyneen verenvuodon oireyhtymä (rohkea verenvuoto kirurgisten toimenpiteiden aikana, nenän, kohdun verenvuoto, syytön mustelma), kannattaa epäillä veren hyytymisen patologiaa. Hyytymishäiriön syyn tunnistamiseksi on suositeltavaa ottaa yleinen verikoe, koagulogrammi, joka näyttää hyytymishäiriön tilan.
On myös suositeltavaa määrittää hyytymistekijät, nimittäin VIII- ja IX-tekijät. Koska näiden yhdisteiden pitoisuuden lasku johtaa useimmiten veren hyytymishäiriöihin.
Veren hyytymisjärjestelmän tilaa kuvaavat tärkeimmät indikaattorit ovat:
- verihiutalemäärä;
- verenvuotoaika;
- hyytymisaika;
- protrombiiniaika;
- protrombiiniindeksi;
- aktivoitu osittainen tromboplastiiniaika (APTT);
- fibrinogeenin määrä;
- tekijöiden VIII ja IX aktiivisuus;
- K-vitamiinitasot.
Heemostaasin patologia
Yleisin hyytymistekijän puutoshäiriö on hemofilia. Tämä on perinnöllinen patologia, joka tarttuu X-kromosomin mukana. Useimmiten pojat ovat sairaita, ja tytöt voivat olla taudin kantajia. Tämä tarkoittaa, että tytöille ei synny taudin oireita, mutta he voivat välittää hemofiliageenin jälkeläisilleen.
Hyvytystekijä VIII:n puutteen vuoksi kehittyy hemofilia A, jossa IX:n määrä vähenee - hemofilia B. Ensimmäinen variantti on vakavampi ja sen ennuste on epäedullisempi.
Kliinisesti hemofilia ilmenee lisääntyneenä verenhukana kirurgisten toimenpiteiden, kosmeettisten toimenpiteiden jälkeen, toistuvina nenä- tai kohdunvuodona (tytöillä). Tälle hemostaasin patologialle tyypillinen piirre on veren kerääntyminen niveliin (hemartroosi), joka ilmenee niiden arkuus, turvotus ja punoitus.
Hemofilian diagnoosi ja hoito
Diagnoosi koostuu tekijöiden aktiivisuuden määrittämisestä (merkittävästi vähentynyt), koagulogrammin suorittamisesta (veren hyytymisajan ja APTT:n pidentyminen, plasman uudelleenkalkkiutumisajan pidentyminen).
Hemofiliaa hoidetaan elinikäisellä hyytymistekijäkorvaushoidolla (VIII ja IX). Suositellaan myös verisuonten seinämää vahvistavia lääkkeitä("Trental").
Siksi hyytymistekijöillä on tärkeä rooli kehon normaalin toiminnan varmistamisessa. Heidän toimintansa varmistaa kaikkien sisäelinten koordinoidun toiminnan hapen ja välttämättömien ravintoaineiden toimittamisen ansiosta.
