Kuten tiedät, mikä tahansa kehon kudos voi muuttua pahanlaatuiseksi. Hematopoieettinen järjestelmä ei ole poikkeus. Tämän kudoksen sairaudet jaetaan kahteen ryhmään: myelo- ja lymfoproliferatiiviset neoplastiset prosessit. Hematopoieettisen kudoksen kasvainpatologiaa kutsutaan hemoblastoosiksi. Tämä on yleisnimi kaikille neoplastisten prosessien lajikkeille. Useimmissa tapauksissa hemoblastoosit kehittyvät lapsuudessa. Jotkut verisyövät kuitenkin esiintyvät yksinomaan aikuisilla. Hematologi käsittelee veren patologioita. Hän tunnistaa hemoblastoosin tyypin ja määrää asianmukaisen hoidon. Tärkein menetelmä veren koostumuksen normalisoimiseksi on kemoterapia.
Hemoblastoosi - mitä se on?
Kuten kaikille onkologisille patologioille, hemoblastoosille on ominaista epäkypsien solujen ilmaantuminen ja lisääntyminen. Nämä voivat olla hematopoieettisen tai immuunijärjestelmän erilaistumattomia elementtejä. Ensimmäisessä tapauksessa prosessi on luonteeltaan myeloproliferatiivinen jakutsutaan leukemiaksi. Jotkut kirjoittajat viittaavat epäkypsien immuunisolujen lisääntymiseen lymfoomiksi, toiset hematosarkoomiksi. Aikaisemmin tällaisia verisyöpiä kutsuttiin leukemiaksi.
Valitettavasti hemoblastoosi on yksi väestön tärkeimmistä kuolinsyistä syöpäkasvaimiin. Onkologisessa rakenteessa veripatologiat ovat sijalla 5-6. Nämä kasvaimet ovat erityisen yleisiä esikouluikäisillä lapsilla. Taudin tärkeimmät kriteerit ovat myrkytys, verenvuoto, hyperplastinen ja aneeminen oireyhtymä. Hemoblastoosin diagnoosi voidaan tehdä vasta kvalitatiivisen verikokeen jälkeen. Jokaiselle leukemiatyypille on määritetty ICD-10-koodi.
Hematopoieettisen järjestelmän sairauksien kehittymisen syyt
Verisyöpä, kuten muutkin kasvaimet, kehittyy yleensä äkillisesti, ilman aikaisempia merkkejä. Siksi on mahdollista tunnistaa solun transformaation syy harvinaisissa tapauksissa. Siitä huolimatta on todistettu, että leukemian kehittyminen voi liittyä provosoiviin tekijöihin, jotka edelsivät leukemiaa kauan ennen sen puhkeamista. Tällaisia syitä ovat muun muassa säteily. Verisairaus (hemoblastoosi) esiintyy usein kehon säteily altistuksen jälkeen. Siksi etiologisia tekijöitä ovat ionisoiva ja ultraviolettisäteily, mukaan lukien säännölliset diagnostiset toimenpiteet ja muiden kasvainten hoito. Muiden hemoblastoosien kehittymisen syiden joukossa ovat:
- Virusvaikutus.
- Synnynnäiset geneettiset poikkeavuudet.
- Pörssirikkomuksetaminohapot.
- Altistuminen kemiallisille syöpää aiheuttaville aineille.
Epstein-Barr-virusta löytyy joillakin potilailla, jotka kärsivät pahanlaatuisista lymfoomista ja hemoblastooseista. Tämä patogeeni ei vain heikennä immuunipuolustusta, vaan myös aktivoi kehossa olevia onkogeenejä. Myös retrovirusten roolia solujen regeneraatiossa tutkitaan. Geneettisten sairauksien joukossa riskitekijöitä ovat: Klinefelterin oireyhtymä, Downin oireyhtymä, Louis Bar. Kromosomaaliset poikkeavuudet ja synnynnäiset aineenvaihduntahäiriöt johtavat myeloidi- ja lymfoidisolujen erilaistumisen heikkenemiseen.
Kemiallisiin karsinogeeneihin kuuluvat eräät antibakteeriset ja sytotoksiset lääkkeet. Esimerkkejä ovat seuraavat lääkkeet: kloramfenikoli, levomysetiini, atsatiopriini, syklofosfamidi jne. Siksi leukemian riski kasvaa ihmisillä, jotka saavat kemoterapiaa pahanlaatuisten kasvainten vuoksi. Myös bentseeniä ja muita haitallisia aineita käyttävissä yrityksissä on syöpää aiheuttavia aineita.
Leukemian kehittymismekanismi
Kaikkien onkologisten sairauksien patogeneesi perustuu soluelementtien erilaistumisen rikkomiseen. Hemoblastoosi on patologia, jossa veressä esiintyy epäkypsiä myelo- ja lymfosyyttejä. Erilaistumisen heikkeneminen voi tapahtua missä tahansa esisolun kehityksen vaiheessa. Mitä aikaisemmin häiriö ilmenee, sitä pahanlaatuisempi sairaus on. Uskotaan, että etiologisten tekijöiden vaikutuksesta geeneissä tapahtuu mutaatioita. Tämä johtaa muutokseen kromosomien laadussa ja niiden uudelleenjärjestelyssä.
Kaikkihemoblastoosit (leukemiat) ovat monoklonaalista alkuperää. Tämä tarkoittaa, että kaikki veren patologiset solut ovat rakenteeltaan samanlaisia. Verisolujen normaali erilaistuminen tapahtuu useissa vaiheissa. Kaikkien kudoselementtien esiaste on kantasolu. Kypsyessään se synnyttää myelo- ja lymfoblasteja. Ensimmäiset muuttuvat punasoluiksi ja verihiutaleiksi. Toinen soluryhmä synnyttää veren immuunijärjestelmän elementtejä, eli leukosyyttejä.
Kantasolujen erilaistumisen heikkeneminen johtaa siihen, että veren koostumus muuttuu täysin. Tutkimuksessa on mahdotonta määrittää yhtä normaalia elementtiä. Kaikki ne ovat samoja, joten ne eivät voi suorittaa tarvittavia toimintoja. Tämä selittää sen tosiasian, että erilaistumatonta hemoblastoosia pidetään pahanlaatuisimpana syöpäänä ja sen ennuste on huonompi. Jos kypsyminen häiriintyy myöhemmissä vaiheissa, solut toimivat osittain tai kokonaan. Siksi erittäin erilaistuneen syövän ennuste on suotuisampi. Kuitenkin jopa täysin kypsät solut eroavat patologisesta jakautumisesta ja syrjäyttävät muut normaalit verielementit.
Erilaiset hemoblastoosit aikuisilla ja lapsilla
Hemoblastoosin patogeneesin perusteella tauti luokitellaan ensisijaisesti patologisten soluelementtien erilaistumisasteen mukaan. Tästä ei riipu vain taudin kliininen kuva, vaan myös oikean hoidon valinta. Sen mukaan, minkä tyyppisissä soluissa on tapahtunut muutoksia, myelo- ja lymfoproliferatiivinen hemoblastoosi eristetään. Jokainen näistä ryhmistä on jaettu akuuttiin jakrooninen leukemia. Ensimmäistä pidetään epäsuotuisampana alhaisen erilaistumisasteen vuoksi. Akuutin leukemian havaitsemiseksi on tarpeen varmistaa blastisolujen läsnäolo. Myeloidisessa tyypissä monosyyttien, megakaryosyyttien ja erytrosyyttien esiasteet voivat olla patologisia substraatteja. Akuutti lymfaattinen hemoblastoosi on vakava sairaus, joka esiintyy lapsuudessa. Tässä patologiassa immuunisoluilla on patologista aktiivisuutta. Niiden joukossa ovat B- ja T-lymfosyyttien esiasteet sekä antigeenit CD-10 ja CD-34.
Krooniset hemoblastoosit jaetaan myös myeloidisiin ja lymfoidisiin. Ensin mainituille on ominaista neutrofiilien, basofiilien, eosinofiilien tai niiden kypsien esiasteiden määrän kasvu. Kroonisessa myelooisessa leukemiassa blastisolujen määrä on pieni. Useimmissa tapauksissa tauti kehittyy geneettisten mutaatioiden taustalla. Krooninen lymfaattinen leukemia diagnosoidaan yleisemmin iäkkäillä miehillä. Joskus patologia on perinnöllinen. Samanlainen sairaus on jaettu seuraaviin ryhmiin:
- T-soluleukemia.
- Paraproteineemiset hemoblastoosit.
- B-soluleukemiat.
Kaikki luetellut sairaudet liittyvät pahanlaatuisiin immunoproliferatiivisiin prosesseihin. Paraproteineemiset hemoblastoosit puolestaan luokitellaan seuraaviin:
- Raskasketjusairaus.
- Primary Waldenströmin makroglobulinemia.
- Myelooma.
Näiden hemoblastoosimuotojen erikoisuus on seniissä syntetisoidaan immunoglobuliinien (paraproteiinien) fragmentteja. Tämän leukemiaryhmän yleisin muoto on myelooma.
Klininen kuva kroonisissa veren kasvaimissa
Miten hemoblastoosi ilmenee? Lymfoproliferatiivisten verisairauksien oireet liittyvät heikentyneeseen immuniteettiin. Kroonista leukemiaa sairastavat potilaat valittavat infektioista, joita esiintyy hoidosta huolimatta. Lymfoidisen hemoblastoosin oireisiin kuuluvat myös vakavat allergiset reaktiot, joita ei aiemmin havaittu. Tämä johtuu immuunijärjestelmän uudelleenjärjestelystä ja sen liiallisesta aktivaatiosta. Kroonisen myelooisen leukemian kliininen kuva riippuu taudin vaiheesta. Alkuvaiheessa tauti muistuttaa tulehdusprosessia, ja siihen liittyy alhainen lämpötila, terveydentilan heikkeneminen ja heikkous. Terminaalivaiheessa lueteltuihin oireisiin liittyy: luukipu, lymfadenopatia, pernan ja maksan koon kasvu. Etenemisen myötä potilaat ovat vakavasti aliravittuja, paino laskee, infektiot liittyvät.
Jos veressä on tiettyjä solutyyppejä, muiden alkuaineiden kasvu estyy. Tämän seurauksena voi esiintyä anemiaa ja trombosytopeniaa. Hemoglobiinitason lasku vaikuttaa potilaan yleistilaan. Potilas tulee uneliaaksi, iho muuttuu vaaleaksi, verenpaine laskee, pyörtyminen havaitaan. Trombosytopeniassa kehittyy hemorraginen oireyhtymä. Sen ilmenemismuotoja ovat erilaiset verenvuodot.
Akuutin oireetleukemia
Sairauden krooniseen muotoon verrattuna akuutti hemoblastoosi on voimakkaampaa. Tämän taudin oireet lisääntyvät nopeasti ja henkilön tila huononee huomattavasti. Seuraavat oireyhtymät hallitsevat kliinistä kuvaa:
- Anemic.
- Verenvuoto.
- Lymfoproliferatiivinen.
- Hepatosplenomegalia-oireyhtymä.
- Päihtymys.
- Immuunijärjestelmän vaurio-oireyhtymä.
Hematopoieesin eston vuoksi potilailla on vaikea anemia. Tämä on erityisen voimakasta lymfoidisessa leukemiassa. Jatkuvasta hoidosta huolimatta potilaiden hemoglobiini on edelleen alhainen. Anemian tyypillisiä merkkejä ovat kalpeus, voimakas heikkous, kuiva iho, limakalvovauriot ja makuaistin vääristyminen. Hemorragiselle oireyhtymälle on ominaista punaisten pisteiden ja täplien ilmaantuminen iholle (petekiat, mustelma). Jos verihiutaleiden puute on selvä, esiintyy ulkoista ja sisäistä verenvuotoa, mikä johtaa anemian etenemiseen.
Hemoblastoosipotilaiden myrkytys ilmenee ruokahalun heikkenemisenä, lihas- ja luukivuna sekä jatkuvana heikkoutena. Kuten kaikki onkologiset prosessit, verisyöpään liittyy laihtuminen. Akuuttiin hemoblastoosiin liittyy lähes aina lymfadenopatia. Kateenkorvan koon kasvusta voi kehittyä hengitysvajaus. Kaikkien imusolmukeryhmien hypertrofian lisäksi havaitaan hepato- ja splenomegalia. Hemoblastoosin kliininen kuva lapsilla on sama kuin aikuispotilailla.
Verisyövän eteneminen johtaavaurioita lähes kaikille elimille ja järjestelmille. Ensinnäkin kivekset ja munuaiset vaikuttavat. Taudin pääkomplikaatio on DIC, eli veren hyytymishäiriö. Lisäksi potilaat kärsivät usein immuunipuutoksen taustalla kehittyvistä liitosinfektioista.
Hemoblastoosien diagnosointimenetelmät
Akuuteilla hemoblastoosilla on seuraavat diagnostiset kriteerit: hemoglobiinitason lasku normaalilla väriindeksillä, neutropenia, trombosytopenia ja lymfosytoosi CBC:ssä. Leukosyyttien määrä vaihtelee sairauden tyypistä riippuen. Lymfoidityyppisten hemoblastoosien kanssa niiden taso nousee jyrkästi (kymmeniä ja jopa satoja kertoja). Leukosyyttien määrän laskua voidaan havaita myeloproliferatiivisen verisyövän yhteydessä. Akuutin patologisen prosessin tärkein diagnostinen kriteeri on blastisolujen läsnäolo ja välielementtien puuttuminen. Samanlaista kuvaa verestä kutsutaan leukeemiseksi vajaatoiminnaksi. Diagnoosin vahvistamiseksi suoritetaan luuydintesti sekä myeloperoksidaasin, klooriasetaattiesteraasin ja PAS:n testi.
Muihin diagnostisiin kriteereihin kuuluvat: rintakehän röntgenkuvaus, sytogeneettinen analyysi, pehmytkudosten ja sisäelinten ultraääni. Epäiltyjen kroonisten hemoblastoosien tutkimusalgoritmi on sama. KLA:ssa leukokaava muuttuu veren väliaineiksi (promyelosyyteiksi). Blast-soluja voi esiintyä pieniä määriä. Kroonisessa myelooisessa leukemiassa Philadelphia-kromosomi ilmestyy luuytimeen. Serologiset testit ja ELISA auttavat vahvistamaan lymfoidityypin verisyöpää.
Hemoblastoosit: sairauksien erotusdiagnoosi
Vain kliinisten tietojen perusteella on vaikea tehdä diagnoosia: hemoblastoosi. Loppujen lopuksi tämän taudin ilmenemismuodot ovat samanlaisia kuin muut systeemiset patologiset prosessit. Tietyn oireyhtymän vallitsevuuden mukaan leukemia erotetaan Hodgkinin taudista, aplastisesta ja hemolyyttisestä anemiasta, HIV-infektiosta. Jos hengitysvajaus tulee ensin, tauti muistuttaa välikarsina- tai keuhkokasvainta. Hemoblastoosi voidaan erottaa luetelluista sairauksista vasta veren ja luuytimen tutkimuksen jälkeen.
Akuutin ja kroonisen leukemian hoito
Miten hemoblastoosi diagnosoidaan? ICD-10-koodi on erilainen jokaiselle leukemiatyypille. Veren akuutille myelooiselle kasvaimelle annetaan koodi C92.0, krooniselle prosessille - C92.1. Lymfoproliferatiiviset leukemiat on koodattu C91.0-C91.9:llä. Diagnoosista riippuen valitaan hoito-ohjelma. Päämenetelmä on kemoterapia. Hoitoon käytetään lääkkeitä "Vincristine", "Endoxan", "Doxylid", "Cytarabine". Lääkkeiden valinta riippuu hemoblastoosin tyypistä. Jotkut järjestelmät sisältävät hormonaalisen lääkkeen "Prednisoloni". Hoito on suunnattu remission induktioon ja lujittamiseen (konsolidaatioon). Sitten määrätä lääkkeitä ylläpitohoitoon. Niitä ovat lääkkeet merkaptopuriini ja metotreksaatti.
Kemoterapian lisäksi käytetään sädehoitoja ja luuytimensiirtoa. Joissakin tapauksissa tehdään pernan poisto.
Hemoblastoosit: ehkäisy ja ennuste
Leukemian kehittymistä on mahdotonta ennustaa etukäteen, joten erityisiä ehkäisymenetelmiä ei ole. Ihmisten, joilla on raskas syöpähistoria, tulee suojautua erilaisilta säteily- ja kemiallisilta vaikutuksilta.
On muistettava, että tietyt leukemiatyypit ovat yleensä perinnöllisiä. Siksi, jos sukulaisilla on verisyöpä, on välttämätöntä paitsi johtaa terveellistä elämäntapaa, myös ottaa OAC määräajoin. Esimerkki on paraproteineminen hemoblastoosi. Taudin ennuste riippuu kasvainsolujen erilaistumisasteesta ja oikea-aikaisesta hoidosta. Viiden vuoden eloonjäämisaste on 30-70 prosenttia remissiolla ja luuytimensiirrolla.
