Lääketieteen tilastot osoittavat, että onkologisten sairauksien määrä kasvaa tasaisesti. Kuolemaan johtavia seurauksia kirjataan vuosi vuodelta enemmän ja enemmän. Tämä seikka aiheuttaa yhä enemmän huolta ja pakottaa lääkärit tekemään enn altaehkäisevää työtä väestön keskuudessa, jotta tällaista aggressiivista ekspansiivista kasvua voitaisiin ainakin hieman hillitä.
Karsinoidioireyhtymä: mikä se on?
Karsinoidit ovat yleisimpiä neuroendokriinisen järjestelmän solujen kasvaimia. Näitä soluja löytyy mistä tahansa kehon elimestä ja kudoksesta. Niiden päätehtävä on erittäin aktiivisten proteiiniaineiden tuotanto. Noin kahdeksankymmentä prosenttia kaikista karsinoideista sijaitsee maha-suolikanavassa, jota seuraa keuhkot. Paljon harvemmin, vain viidessä prosentissa tapauksista, kasvaimia löytyy muista elimistä ja kudoksista.
Karsinoidioireyhtymä ja karsinoidikasvain ovat erottamattomia toisistaan, koska oireyhtymä on joukko oireita, jotka ilmenevät pahanlaatuisen kasvaimen kasvun ja toiminnan taustalla. Loppujen lopuksi keho reagoi kasvaimen erittämien hormonien nielemiseen vereen. Suolistokarsinoidit voivat olla "hiljaisia", eli ne eivät ilmene millään tavalla ennen kuin etäpesäkkeet ilmaantuvat ja sairaus siirtyy terminaalivaiheeseen.
Syyt
Tutkijoilla ei ole vielä tarpeeksi tietoa ymmärtääkseen, miksi karsinoidioireyhtymä ja karsinoidikasvain kehittyvät. Tiedemiehet voivat olettaa taudin etiologiasta, mutta kaikki ovat yhtä mieltä siitä, että immuunijärjestelmä lakkaa jossain vaiheessa tunnistamasta mutatoituneita APUD-järjestelmän soluja (lyhenne sanojen "amiinit", "prekursori", "assimilaatio" ensimmäisistä kirjaimista., "dekarboksylaatio").
Yksi pahanlaatuinen solu riittää kehittämään täysimittaisen kasvaimen, joka tuottaa hormoneja ja muuttaa kaikkia ihmiskehon biokemiallisia prosesseja sen omien tarpeiden mukaan.
Pathogenesis
Kuinka karsinoidioireyhtymä kehittyy? Mikä se on ja miten sitä voi ehkäistä? Koska neuroendokriiniset solut sijaitsevat kaikkialla kehossa ja kasvain ei käytännössä anna kliinisiä oireita, lääkärit eivät pysty pysäyttämään tätä prosessia.
Yhdessä hetkessä solussa tapahtuu DNA:n "hajoaminen", joka palautuu väärin tai jatkaa toimintaansa vaurioituneen fragmentin kanssa. Tämä johtaa solun toimintahäiriöön ja sen hallitsemattomaan jakautumiseen. Jos keho on terve, immuunijärjestelmä reagoi mutaatioon ja pääsee eroon epäilyttävästä elementistä. Jos näin ei tapahdu, solu lisääntyy, luo miljoonia kopioita itsestään ja alkaa jakaamyrkyllisiä aineita ja hormoneja kaikkialla kehossa.
Lääkärit eivät usein pysty paikantamaan kasvainta kliinisesti ilmeisestä karsinoidioireyhtymästä huolimatta.
Keuhkojen karsinooma
Vain kymmenessä prosentissa tapauksista hengityselimiin voi kehittyä kasvain ja vastaavasti karsinoidioireyhtymä. Merkit keuhkoissa ovat epäspesifisiä, ja joskus ne eivät ole ollenkaan. Tämä johtuu kasvaimen suhteellisen pienestä koosta ja etäpesäkkeiden puuttumisesta. Potilaat hakevat apua jo pitkälle edenneeseen sairauteen ja pääsääntöisesti ei onkologille, vaan ensin yleislääkärille. Hän voi hoitaa keuhkoputkentulehdusta, astmaa tai hengitysvajausta pitkään ja tuloksetta, kunnes epäilee onkologista prosessia.
Oireet tässä tapauksessa ovat epätyypillisiä:
- nopea, voimakas syke;
- dyspepsia;
- lämmön tunne ja verenvuoto kehon yläosassa;
- yskä, hengenahdistus;
- bronkospasmi.
Tällaisilla häiriöjoukoilla on vaikea epäillä karsinoidia. Ei ole uupumusta, äkillistä painonpudotusta, heikentynyttä vastustuskykyä, väsymystä ja muita onkologiselle prosessille ominaisia oireita.
Ohutsuolen kasvain
Ohutsuolessa kasvain ja siihen liittyvä karsinoidioireyhtymä todetaan hieman useammin kuin keuhkoissa. Hänen oireensa ovat erittäin huonot. Usein esiintyy vain epäspesifistä vatsakipua. Tämä johtuu kasvaimen pienestä koosta. Joskus sitä ei voida havaita edes toimenpiteen aikana. Usein koulutushavaittu sattum alta röntgenkuvauksen aikana.
Vain noin kymmenen prosenttia kaikista tämän etiologian ohutsuolen kasvaimista aiheuttaa karsinoidioireyhtymän. Lääkärille tämä tarkoittaa, että prosessi on muuttunut pahanlaatuiseksi ja levinnyt maksaan. Tällaiset kasvaimet voivat aiheuttaa suoliston luumenin tukkeutumisen ja sen seurauksena suolen tukkeutumisen. Potilas saapuu sairaalaan kouristelevan kivun, pahoinvoinnin, oksentelun ja ulostehäiriöiden kanssa. Ja syy tähän tilaan selviää vasta leikkauspöydältä.
Tukos voi johtua sekä suoraan kasvaimen koosta että suolen vääntymisestä fibroosin ja sen limakalvon tulehduksen aiheuttamana. Joskus arpeutuminen häiritsee verenkiertoa suoliston alueella, mikä johtaa nekroosiin ja vatsakalvontulehdukseen. Mikä tahansa näistä tiloista on hengenvaarallinen ja voi johtaa potilaan kuolemaan.
Umpilisäkkeen kasvain
Umpilisäkkeen kasvaimet ovat sinänsä harvinaisia. Niiden joukossa karsinoidit ovat kunniallinen ensimmäinen paikka, mutta eivät käytännössä aiheuta karsinoidioireyhtymää. Niiden merkit ovat erittäin niukat. Yleensä nämä ovat patologien löydöksiä umpilisäkkeen poiston jälkeen. Kasvain ei saavuta edes yhtä senttimetriä ja käyttäytyy erittäin "hiljaisesti". Mahdollisuus, että kasvain ilmaantuu johonkin muuhun umpilisäkkeen poiston jälkeen, on mitätön.
Mutta jos havaittu kasvain oli kooltaan vähintään kaksi senttimetriä, on varottava etäpesäkkeitä paikallisiin imusolmukkeisiin ja kasvainsolujen leviämistä muihin elimiin. Tässä tapauksessa tavallinen umpilisäkkeen poisto ei selviä kaikista keskeyttämisistä, ja onkologit on otettava mukaan monimutkaiseen hoitoon.
Peräsuolen karsinoidikasvain
Toinen sijainti, jossa karsinoidioireyhtymä ei käytännössä ilmene. Merkkejä ei ole, ja kasvaimia löydetään sattum alta diagnostisten toimenpiteiden, kuten kolonoskopian tai sigmoidoskopian, aikana.
Pahanlaatuisuuden (pahanlaatuisuuden) todennäköisyys ja kaukaisten etäpesäkkeiden ilmaantuminen riippuu kasvaimen koosta. Jos sen halkaisija ylittää kaksi senttimetriä, komplikaatioiden riski on noin kahdeksankymmentä prosenttia. Jos kasvain ei saavuta edes yhtä senttimetriä halkaisij altaan, voit olla yhdeksänkymmentäkahdeksan prosentin varma, ettei etäpesäkkeitä ole.
Siksi hoidon lähestymistapa näissä kahdessa tapauksessa on erilainen. Pieni kasvain poistetaan yleensä edullisella suolen resektiolla, ja jos pahanlaatuisuuden merkkejä on, poistetaan koko peräsuole sekä kemoterapia.
Mahalaukun karsinoidi
Mahan karsinoidikasvaimia on kolmenlaisia, jotka aiheuttavat karsinoidioireyhtymän. Tyypin 1 kasvainten merkit:
- pienet koot (jopa 1 cm);
- hyvänlaatuinen kurssi.
Tuumorin mahdollisesti vaikea leviäminen, kun prosessi kaappaa koko mahan. Ne liittyvät potilaan perkynosanemiaan tai krooniseen gastriittiin. Tällaisten kasvainten hoito on somatostatiinien ottaminen, gastriinituotannon estäminen tai resektiovatsa.
Toisen tyypin kasvaimet kasvavat hitaasti, muuttuvat harvoin pahanlaatuisiksi. Ne ovat yleisiä potilailla, joilla on geneettinen sairaus, kuten multippeli endokriininen neoplasia. Ei vain vatsa, vaan myös epifyysi, kilpirauhanen ja haima.
Kolmas kasvaintyyppi on suuri kasvain, joka kasvaa terveessä mahassa. Ne ovat pahanlaatuisia, tunkeutuvat syvälle elimen seinämään ja antavat useita metastaaseja. Saattaa aiheuttaa perforaatiota ja verenvuotoa.
Paksusuolen kasvaimet
Paksuoli on paikka, jossa karsinoidioireyhtymä ja karsinoidikasvain diagnosoidaan yleisimmin. Limakalvon valokuva tämän suolen segmentin tutkimuksen aikana osoittaa suuria (vähintään viisi senttimetriä) kasvaimia. Ne muodostavat etäpesäkkeitä alueellisiin imusolmukkeisiin ja ovat lähes aina pahanlaatuisia.
Onkologit suosittelevat tällaisissa tapauksissa radikaalia leikkausta adjuvantti- ja neoadjuvanttikemoterapialla parhaan vaikutuksen saavuttamiseksi. Mutta näiden potilaiden eloonjäämisennuste on edelleen huono.
Karsinoidioireyhtymä: oireet, valokuvat
Karsinoidioireyhtymän ilmenemismuodot riippuvat siitä, mitä aineita kasvain vapauttaa. Nämä voivat olla serotoniinia, bradykiniiniä, histamiinia tai kromograniini A:ta. Taudin tyypillisimpiä merkkejä ovat:
- Kasvojen ja ylävartalon punoitus. Sitä esiintyy lähes kaikilla potilailla. Mukana paikallinen lämpötilan nousu. Kohtaukset syntyvät spontaanistialkoholin, stressin tai liikunnan laukaisemana. Samaan aikaan havaitaan takykardiaa, paine laskee.
- Ustehäiriö. Esiintyy ¾:llä potilaista. Yleensä tämä johtuu ruuansulatuskanavan limakalvon ärsytyksestä, suoliston tukkeutumisesta.
- Sydänsairaudet ovat luontaisia puolella potilaista. Karsinoidioireyhtymä edistää läppästenoosin muodostumista ja aiheuttaa sydämen vajaatoimintaa.
- Keuhkojen vinkuminen on seurausta bronkospasmista.
- Vatsakipu liittyy etäpesäkkeiden ilmaantumiseen maksaan, suolen tukkeutumiseen tai kasvaimen kasvuun muissa elimissä.
Karsinoidikriisi on tila, jolle on tunnusomaista äkillinen verenpaineen lasku leikkauksen aikana. Siksi potilaille määrätään somatostatiinia ennen tällaisia manipulaatioita.
Diagnoosi
Voidaanko karsinoidioireyhtymä havaita? Merkit, valokuvat, erilaisten oireiden hoito eivät anna selkeää kliinistä kuvaa tai näkyviä tuloksia. Useimmiten kasvain on kirurgin tai radiologin vahingossa tekemä löytö. Kasvaimen esiintymisen vahvistamiseksi sinun on otettava koepala vaurioituneelta alueelta ja tutkittava kudos.
Voit edelleen käyttää testejä havaitaksesi kohonneet hormonitasot, mutta nämä tiedot voivat viitata useisiin sairauksiin, eikä lääkäri ole vielä keksinyt, kumpaa hän käsittelee. Tarkempi on testi 5-hydroksi-indolietikkahapon määrälle. Jos sen taso on korkea,silloin karsinoidin todennäköisyys on lähes 90%.
Kemoterapia
Onko järkevää hoitaa karsinoidioireyhtymää kemoterapialla? Merkit, kuvat limakalvosta FGDS:n aikana, alueellisten imusolmukkeiden biopsia ja hormonitason muutokset voivat antaa lääkärille käsityksen kasvaimen esiintymisen aiheuttamista komplikaatioista potilaan kehossa. Jos ennuste potilaan kann alta on epäsuotuisa, vaikka kasvain poistetaan, asiantuntijat neuvovat turvautumaan kemoterapiaan.
Lääkärit käyttävät useimmiten sytostaattia estämään kasvainten kasvua ja kehittymistä. Mutta sivuvaikutusten suuren määrän vuoksi tätä menetelmää suositellaan käytettäväksi vain hätätapauksissa. Lisäksi sen tehokkuus on vain 40%.
Oireenhoito
On epämiellyttäviä tuntemuksia, joita havaitaan sairauksien, kuten karsinoidioireyhtymän ja karsinoidikasvaimen, taustalla. Oireet liittyvät yleensä läheisesti kasvaimen vapauttaman hormonin tyyppiin. Jos se on serotoniinia, potilaalle määrätään masennuslääkkeitä. Jos pääasiallinen "hyökkääjä" on histamiini, histamiinireseptorin salpaajat tulevat etualalle terapiassa.
Somatostatiinin synteettisten analogien on havaittu vähentävän oireita lähes 90 %. Ne tukahduttavat useiden hormonien tuotantoa kerralla ja varmistavat siten itselleen vahvan paikan tämän taudin hoidossa.
kirurginen hoito
Tärkeä hoidon vaihe on kasvaimen poistaminen kehosta, etäpesäkkeiden etsintä ja resektio, v altimoiden sidontamaksa.
Kasvaimen sijainti ja koko, etäpesäkkeiden esiintyminen tai puuttuminen vaikuttavat leikkauksen määrään. Useimmiten kirurgit poistavat elimen vahingoittuneen osan ja alueellisten imusolmukkeiden paketit. Yleensä tämä riittää poistamaan ihmisen pysyvästi karsinoidista. Edistyneissä tapauksissa, kun radikaali hoito ei ole mahdollista, potilaalle tarjotaan maksav altimon embolisaatiota taudin oireiden poistamiseksi.
Ennuste
Mitä odottaa potilailta, joilla on diagnosoitu karsinoidioireyhtymä ja karsinoidikasvain? Kuumat aallot, sydämentykytys ja hengenahdistus jatkuvat todennäköisesti heidän loppuelämänsä ajan, mutta heikkenevät hoidon jälkeen.
Lääketiede tietää tapauksia, joissa potilaat elivät yli kymmenen vuotta leikkauksen ja oireenmukaisen hoidon jälkeen. Mutta keskimäärin heidän elinajanodote on noin 5-10 vuotta. Keuhkoissa sijaitsevien kasvaimien ennuste on huonoin ja umpilisäkkeen kasvaimilla paras.
