Miten sairaus, kuten pemfigus, ilmenee? Tämän taudin hoitoa ja oireita käsitellään alla. Opit myös tämän patologisen prosessin syistä ja sen diagnosoinnista.
Perustiedot
Pemphigus, joka on kuvattu tässä artikkelissa, on ryhmä harvinaisia mutta erittäin vakavia, mahdollisesti kuolemaan johtavia ja toimintakyvyttömyyttä aiheuttavia autoimmuunisia vesiculobulloosia sairauksia, jotka vaikuttavat ihoon ja limakalvoihin.
Spesialistit tunnistavat seuraavat tämän taudin tyypit:
- pemphigus vulgaris;
- kasvimuoto;
- lehden muotoinen;
- seborrooinen (saattaa olla nimiä, kuten Senier-Uscherin oireyhtymä tai punoitus).
Taudin yleiset ominaisuudet
Pemphigus vulgaris on ihonalaisen kudoksen ja ihon sairauksien luokka, joka esiintyy kroonisena ja uusiutuu usein.
Tämä sairaus on hormoniriippuvainen. Sille on ominaista etenevä kulku sekä intraepidermaalisten rakkuloiden muodostuminen.
Pemphigus vulgaris esiintyy useimmiten 50-vuotiailla ja sitä vanhemmilla.
Miksi tämä sairaus ilmenee? Osyistä tämän taudin kehittymiseen on vain hypoteeseja.
Pemfigus: todennäköisimpiä syitä
Ennen kyseisen sairauden hoidon aloittamista on erittäin tärkeää selvittää, miksi tämä autoimmuunisairaus on ilmaantunut tietylle potilaalle. Valitettavasti pemfigusin kehittymisen syyn löytäminen on melko vaikeaa. Asiantuntijat ovat kamppailleet tämän ongelman kanssa vuosikymmeniä. Tänä aikana he esittivät vain hypoteeseja:
- Eksogeeniset tekijät eli lääkkeiden käyttö, mukaan lukien penisilliini ja sen johdannaiset, erilaiset interferonit ja muut.
- Endogeeniset tekijät, mukaan lukien immuuni- ja geneettiset tekijät.
- Fyysiset tekijät (laajat palovammat ja saama säteily voivat vaikuttaa niihin).
- Umpieritys (esimerkiksi hormonaalinen vajaatoiminta ihmiskehossa).
- Virukset (herpesvirukset).
- Tiettyjen ruokien nauttiminen.
Näiden taudin todennäköistä esiintymistä selittävien tekijöiden perusteella päättelemme: pemphigus vulgaris voi olla immunologinen, endokriininen, tarttuva, neurogeeninen, myrkyllinen jne. On kuitenkin huomattava, että vielä ei tiedetä, onko sellainen muutokset ovat ensisijaisia tai toissijaisia, vastauksena perimmäisen syyn vaikutukseen.
Täten kyvyttömyys tunnistaa kyseisen autoimmuunisairauden tarkkaa syytä vaikeuttaa suuresti sen oikea-aikaista diagnosointia, joten monille ihmisille kehittyy usein vakavia komplikaatioita.
Sukupolvimekanismi
Miten se tapahtuusairauden, kuten pemfigusin, kehittyminen? Voit nähdä valokuvan tämän taudin alkuvaiheesta tässä artikkelissa. Asiantuntijat sanovat, että syy tällaisen patologisen prosessin kehittymiseen on autoaggressiivisten vasta-aineiden muodostuminen desmogleiiniperheeseen kuuluville proteiineille. Jälkimmäiset ovat eräänlaista "liimaa", joka yhdistää vierekkäiset epidermaaliset solut erityisten liitoselementtien, joita kutsutaan desmosomeiksi, kautta.
Kun aktivoituneet lymfosyytit ja autovasta-aineet hyökkäävät desmogleiineja vastaan, orvaskeden solut erottuvat toisistaan ja epidermiksestä tulee huokoinen ja "tahmea", minkä seurauksena se kuoriutuu helposti ja altistuu erilaisten sienten ja bakteerien tunkeutumiselle. Lääketieteessä tätä ilmiötä kutsutaan yleisesti akantolyysiksi.
Kuvatun prosessin seurauksena potilaalla on rakkuloita iholla ja sen paksuudessa. Samaan aikaan ne ovat täynnä eritettä ja jatkuvasti mätää. Ajan myötä kuplat kuoriutuvat iholta paljastaen kudokset ja muodostaen märkiviä ja tartunnan saaneita haavaumia. Pitkälle edenneissä tapauksissa tällaiset muodostelmat voivat peittää lähes koko ihmiskehon pinnan.
Historiallista taustaa
Alun perin asiantuntijat eivät tienneet juuri mitään ihosairauksista. Samanaikaisesti termiä "pemfigus" käytettiin kaikkiin limakalvojen ja ihon vaurioihin, joihin liittyi akantolyysi, rakkuloiden muodostuminen ja ihon irtoaminen ja märkivien haavaumien kehittyminen. Kuitenkin vuonna 1964 eräässä lääketieteellisessä lehdessäartikkeli, joka muutti lääkäreiden käsitystä kyseisestä sairaudesta sekä lähestymistapaa sen diagnosointiin ja hoitoon. Siitä lähtien potilaiden veriplasmassa olevien desmogleiinien vasta-aineiden esiintymisestä on tullut pääkriteeri pemfigus-taudin havaitsemisessa.
Muuten, vuonna 1971 julkaistiin toinen artikkeli, jossa tarkasteltiin yksityiskohtaisesti tämän taudin autoimmuunista luonnetta ja kehittymismekanismia.
Pääoireet
Rakkulat iholla, jotka johtuvat vulgariksen tai tavallisen pemfigusin kehittymisestä, ovat ensimmäinen merkki taudin kehittymisestä. On huomattava, että tämäntyyppinen sairaus on yleisin. Asiantuntijoiden mukaan se muodostaa jopa 77 % kaikista tunnistetuista pemfigus-muodoista.
Rakkulan muodossa olevat vauriot eivät vaikuta ainoastaan potilaan ihoon, vaan myös hänen suun ja kurkun limakalvoon. Myöhemmin ne levisivät raajoihin, ulkoisiin sukuelimiin, kasvoihin ja muihin.
Mitä sinun pitäisi tietää näistä dermatologisista sairauksista? Yleensä pemfigus kehittyy yhtäkkiä. Samaan aikaan ilmeisen terveelle iholle muodostuu pienikokoisia jännittyneitä rakkuloita, jotka muuttuvat hitaaksi huomattavalla nopeudella. Niiden sisältö on kirkasta seroosia nestettä (hieman sameaa).
Papulien avaamisen jälkeen muodostuu kuluneita pintoja, jotka myöhemmin paranevat, mutta jättävät jälkiä ruskeasta pigmentaatiosta.
Tälle autoimmuunisairaudelle on tyypillistä vaikea krooninen kulku. JossaOn huomattava, että jotkut ihmiset ilman hoitoa kokivat spontaania paranemista, jota seurasi paheneminen.
Hyvin usein pemphigus vulgarikseen liittyy sekundaarinen infektio (kandidiaasi).
Proteiinin, nesteen ja tarttuvien seurausten vuoksi tämän taudin ennuste vaikeissa muodoissa on epäsuotuisa.
Tautien havaitseminen
Miten pemphigus vulgaris havaitaan? Tämän taudin diagnoosi suoritetaan sairaalassa. Tässä tapauksessa taudin esiintyminen todetaan kliinisten oireiden ja testitulosten perusteella.
Ensimmäiset sisältävät:
- Asboh-Hansenin oire. Tämä merkki paljastuu painamalla sormella tai peitinlasia kokonaisen (eli vielä avaamattoman) kuplan päällä. Tämä toimenpide edistää epidermiksen kuoriutumista papulan viereisellä alueella sekä sen alueen kasvua sisällä olevan nesteen paineen vuoksi.
- Nikolskyn oire. Tämä oire havaitaan, kun virtsarakon palasia vangitaan pinseteillä ja hankaamalla sormella osaa näennäisesti koskemattomasta ihosta lähellä vauriokohtaa. Tässä tapauksessa epidermiksen irtoaminen tapahtuu.
On huomattava, että luetellut pemphigus vulgariksen oireet eivät ole spesifisiä, vaan diagnostisia. Samalla on muistettava, että tällaisia oireita voi esiintyä muiden sairauksien yhteydessä.
Laboratoriotestit
Miten pemphigus vulgaris diagnosoidaan? Hoito tähänautoimmuunisairaus tulee harjoittaa vasta lääkärintarkastuksen jälkeen. Voit havaita tällaisen taudin käyttämällä:
Histologinen analyysi, johon kuuluu sivelynäytteiden tai niin kutsuttujen rakkuloiden tutkiminen akantolyyttisten solujen (eli orvaskeden solujen, joissa on tapahtunut morfologisia muutoksia) tunnistamiseksi
Erityisesti on huomattava, että histologisen analyysin tietojen perusteella on mahdotonta tehdä johtopäätöksiä autoimmuunisairauden kehittymisestä. Tämä johtuu siitä, että on olemassa muita samank altaisia sairauksia.
Immunofluoresoiva menetelmä immunoglobuliini G:n ja A:n solunsisäisten kerrostumien havaitsemiseen sekä pää- ja toissijaisten antigeenien – desmogleiini-3:n ja desmogleiini-1:n – määrittämiseen. Tämä diagnoosimenetelmä on tarkin
Pemphigus vulgaris -diagnoosi tehdään siis kliinisten oireiden ja sairauden kliinisen kuvan yhdistettyjen tietojen sekä immunofluoresenssi- ja histologisten tutkimusmenetelmien tulosten perusteella.
Hoito
Pemphigus vulgariksen kehittymisen alussa potilaalle määrätään glukokortikoideja. Tämän ryhmän lääkkeet otetaan kyllästysannoksina. Tällaisen lääkkeen nimeämisellä suurina määrinä on tärkeitä merkkejä. Mitä tulee vasta-aiheisiin ja sivuvaikutuksiin, ne ovat toissijaisia.
Mitä glukokortikoideja määrätään kyseessä olevaan sairauteen? Lääkkeet vulgaaristen rakkuloiden hoitoon voivat olla seuraavat: Prednisoloni, Deksametasoni ja Triampsinoloni.
Potilaan tilan paranemisen jälkeenJos uusia rakkuloita ei ole, lääkkeiden annosta pienennetään asteittain ja vaihdetaan ylläpitoon uusiutumisen estämiseksi. Tällainen potilaiden hoito on melko pitkää.
Glukokortikoidien lisäksi potilaille voidaan määrätä sytostaattisia immunosuppressantteja, mukaan lukien metotreksaatti, atsatiopriini tai prospidiini. Ne ovat välttämättömiä välttämättömien lääkkeiden ottamisen jälkeen syntyneiden haittavaikutusten lievittämiseksi.
Muut terapiat
Jos on viitteitä, niin autoimmuunisairauksien yhteydessä potilaalle voidaan määrätä antibiootteja sekä sydän- ja verisuonijärjestelmää tukevia, verenpainetta sääteleviä ja maksan ja munuaisten toimintaa normalisoivia lääkkeitä.
On myös pakollista ottaa kaliumia sisältäviä tuotteita, kalsiumia ja vitamiineja. Pemfigus-taudin ulkoiseen hoitoon voidaan käyttää tulehduskipulääkkeitä, yrttitinktuureja ja keitteitä.
On myös huomattava, että potilaan tilasta riippuen voidaan määrätä toimenpiteitä, kuten hemasorptiota, verensiirtoa ja plasmafereesiä.
