Kryoglobulineminen vaskuliitti on vakava patologia, joka esiintyy hemorragisen ihottuman, munuaisten vajaatoiminnan ja Raynaudin oireyhtymän taustalla. Tilastojen mukaan kryoglobuliineja veressä on 40 %:lla maailman väestöstä, vaikka ne eivät välttämättä aiheuta patologisia prosesseja kehossa.
Sairaudelle on ominaista kryoglobuliinien kerääntyminen halkaisij altaan pienten verisuonten seinämille. Kryoglobuliineja löytyy myös itse verestä ja ne liukenevat kuumennettaessa.
Epidemiologia
Kryoglobulineminen vaskuliitti on luokiteltu ICD-10:n kategoriaan D89.1 nimellä Cryoglobulinemia.
Varsinaisen vaskuliitin esiintyvyydestä ei ole tilastoja. Kuitenkin 40 %:lla planeettamme asukkaista on kryoglobuliineja veressä.
Ei ole tilastoja vaskuliitin esiintyvyydestä hepatiitti C -potilaiden keskuudessa. Mutta oletetaan, että puhumme 11-23 %:sta hepatiittipotilaista, joka tapauksessa tämä on niiden ihmisten määrä, joilla on hepatiitti C. vaskuliitille tyypillisiä oireita.
Sairaus voi ilmaantua missä iässä tahansa, sekä 20-vuotiaalla että 70-vuotiaalla. Kuitenkin on jo todettu, että tautia esiintyy useammin naisilla, noin 1,3-1,5 kertaa. Sairauden kehittymisen todennäköisyys kasvaa kehon ikääntyessä.
Oireet
Patologialle on ominaista melko laaja oireiden luettelo. Mutta taudin tyypillisin ilmentymä sisältää iho-ilmiöitä, joita kutsutaan myös Meltzer-kolmioksi. Toissijaisia oireita ovat vakava heikkous ja nivelkipu.
Alkuvaiheessa iho muuttuu vähemmän herkkä, sitten ilmaantuu violetin muotoinen ihottuma. Nämä ovat pieniä ja useita verenvuotoja ihon pinnalla. Ihottuma johtuu pienten verisuonten vaikutuksesta.
Ihottuma esiintyy useimmiten alaraajoissa. Sen lisäksi, että se on selvästi näkyvissä, se on myös täysin käsin kosketeltava. Ihottuman häviämisen jälkeen iho ei kirkastu, jäljelle jää ruskeita pilkkuja - nämä ovat punasolujen jäänteitä.
Joillakin potilailla kryoglobulineeminen vaskuliitti ei pääty ihottuman häviämiseen, vaan alkaa nekroosi ja ilmaantuu haavaumia. Sormenpäissä, nenässä ja korvissa voi ilmetä eläviä merkkejä verenkiertohäiriöistä, tällaisia oireita kutsutaan Raynaudin oireyhtymäksi. Tämä tila on vaarallinen, koska kuolioriski on suuri.
Melkein aina potilaat huomaavat nivelkipuja, eikä vain suuriin, vaan myös pieniin niveliin sattuu. Paheneminen alkaa yleensä hypotermian jälkeen. Voi kehittyäniveltulehdus.
Ei ole harvinaista, että sisäelimet ovat mukana tulehdusprosessissa. Jos se on keuhkot, voi ilmaantua hengenahdistusta ja yskää. Kryoglobulineeminen vaskuliitti on vaikein, jos munuaiset ovat mukana prosessissa, voi alkaa vakava glomerulonefriitti tai akuutti munuaisten vajaatoiminnan muoto.
Perifeeriset hermot voivat vaikuttaa. Jos aivojen verisuonet kärsivät, voi ilmetä motorista halvausta tai puheongelmia.
Etiologia
Vaskuliitti voi olla itsenäinen primaarinen sairaus, ja sitä kutsutaan essentiaaliksi kryoglobulineemiseksi vaskuliitiksi. Mutta tämä muoto on hyvin harvinainen, ja useimmiten ei ole mahdollista määrittää sen esiintymisen syytä. Tämä muoto havaitaan vain 10 %:lla kaikista potilaista.
Yleisin toissijainen muoto on kryoglobulineminen vaskuliitti hepatiitti C:ssä, vaikka usein tämä patologia ei olekaan ainoa vaskuliitin aiheuttaja. Muut infektiot tai kollagenoosi voivat aiheuttaa taudin kehittymisen.
Diagnoosi
Useimmiten ensisijainen diagnoosi voidaan tehdä potilaan tutkimuksen aikana. Sen vahvistamiseksi suoritetaan laboratorioimmunologisia tutkimuksia. Erityisesti määritetään kryoglobuliinien määrä veressä. Jos vaskuliittia epäillään, tehdään analyysi hepatiitti C:n toteamiseksi, veri tarkistetaan muiden bakteeri-infektioiden ja virusten var alta.
Ota sieltä selvääJos sisäelimissä on rakenteellisia muutoksia, lääkärit voivat määrätä ultraäänitutkimuksen, magneettikuvauksen, röntgenkuvan.
Hoito
Kryoglobulineemista vaskuliittia voidaan hoitaa useilla tavoilla riippuen oireista ja alkuperän luonteesta. Plasmaforeesia voidaan käyttää veren puhdistamiseen.
Verisuonten seinämien tulehdusprosessin vähentämiseksi määrätään glukokortikoidihormoneja.
Jos sairaus on pitkittynyt ja etenee akuutissa muodossa, määrätään immuunijärjestelmää heikentäviä lääkkeitä - sytostaattia. Luonnollisesti hepatiitti C:n yhteydessä hoidetaan ensisijaisesti ensisijainen sairaus.
On kuitenkin ymmärrettävä, että kryoglobulineminen vaskuliitti on parantumaton sairaus. Nykyaikaiset hoitomenetelmät voivat kuitenkin estää sen kehittymisen ja vähentää pahenemisriskiä. Hoidon päätavoitteena on pidentää potilaan elämän pituutta ja laatua.
Jos raajojen kuolio on alkanut, leikkausta voidaan suositella.
Sairauden kulku
Tähän mennessä ei ole olemassa yleisesti hyväksyttyä järjestelmää tämän taudin vakavuuden arvioimiseksi. On kuitenkin useita tiloja:
- Henkeä uhkaava potilas. Tähän ryhmään kuuluvat potilaat, joilla on suuret haavaumat, nopeasti etenevä glomerulonefriitti, sairaus on vaikuttanut keskushermostoon, sormenpäissä on kuoliota.
- Vakava muoto. Potilailla on nefroottinen oireyhtymä, ihovaurioitaei-haava.
- Keskitaso. Sille on tunnusomaista käsinkosketeltava purppura, myalgia ja lievä polyneuropatia.
Kun potilas alkaa remissiojaksolla, hänelle on määrättävä antiviraalinen yhdistelmähoito, joka kestää 2–4 kuukautta.
Hoidon tehokkuuden arviointi
Lääkäri arvioi määrätyn hoitojakson tehokkuuden potilaan yleisen kunnon mukaan. Akuutin vaiheen ilmaisimet tarkistetaan: CRP ja ESR. Kliiniset oireet arvioidaan, onko oireiden vähentynyt. Munuaiset tarkastetaan, erityisesti kreatiniinipitoisuus ja GFR määritellään.
Virologinen remissio hepatiitti C:n yhteydessä tarkistetaan määrittämällä virus-DNA:n esiintyminen tai puuttuminen veren seerumissa.
Mahdolliset komplikaatiot
Kryoglobulineminen vaskuliitti (ICD-10 D89.1) on melko vakava sairaus, joka vaatii vakavaa hoitoa. Lääkkeillä on luonnollisesti monia sivuvaikutuksia. Erityisesti yleisesti käytetyt glukokortikoidit ja "sykylofosfamidi" voivat aiheuttaa hepatiitti C:n kroonistumisen.
Glukokortikoidit suurina annoksina voivat aiheuttaa verisuonikatastrofeja, esimerkiksi saman tromboosin. Ja useat luovuttajan plasman siirrot voivat aiheuttaa muita infektioita kehossa.
On kuitenkin muistettava, että tämän tyyppisellä vaskuliitilla, jos sitä ei hoideta, on huono ennuste, eikä ole olemassa enn altaehkäiseviä toimenpiteitä tällaisen patologian välttämiseksi tulevaisuudessa.
