Hepaattinen enkefalopatia on yksi maksasairauksien, kuten kirroosin, virushepatiitin, akuutin tai kroonisen vajaatoiminnan, mahdollisista komplikaatioista. Tämä patologinen tila on ammoniakin ja muiden myrkyllisten suolistotuotteiden aiheuttama aivojen ja hermoston vaurio. Useimmissa tapauksissa potilaat kokevat älykkyyden heikkenemistä, mielenterveyshäiriöitä, tunne- ja hormonaalisia häiriöitä sekä neurologisia oireita. Maksaenkefalopatia ei ole parannettavissa, potilaiden ennuste on varsin pessimistinen: kahdeksan tapauksen kymmenestä potilas vaipuu koomaan, joka johtaa väistämättä kuolemaan.
Miksi sairaus kehittyy
Hepaattinen enkefalopatia viittaa ryhmään tulehdussairauksia, jotka ilmenevät maksan suodatustoimintojen heikkenemisen taustalla. Syyt ja mekanismiTämän patologian kehittymistä ei täysin ymmärretä, mikä selittää potilaiden korkean kuolleisuuden. Etiologiset tekijät huomioon ottaen useat sen muodot luokitellaan:
- Tyyppi A: kehittyy akuutin maksan vajaatoiminnan taustalla.
- Tyyppi B: Esiintyy kirroosissa.
- Tyyppi C: Aiheuttaa suoliston hermomyrkkyjen pääsyn verenkiertoon.
A-tyypin enkefalopatian aiheuttavia maksan vajaatoiminnan syitä ovat hepatiitin, pitkäaikaisen alkoholiriippuvuuden ja maksasyövän vaikutukset. Sairaus voi myös ilmetä lääkkeiden, huumausaineiden ja kemiallisten aineiden myrkytyksen taustalla. Harvinaisempia tekijöitä, jotka voivat aiheuttaa tyypin A patologian, ovat:
- Budd-Chiarin oireyhtymä;
- leikkauksen seuraukset;
- rasvainen rappeuma raskaana olevilla naisilla;
- Westphal-Wilson-Konovalovin oireyhtymä.
Toinen hepaattisen enkefalopatian tyyppi on elimen kirroosi, jolle on tunnusomaista hepatosyyttien kuolema, jonka jälkeen ne korvautuvat sidekudoksella. Tällaisten muutosten seuraus on elinten toimintahäiriö. Patologinen prosessi voi kehittyä taustalla:
- toistuva verenvuoto maha-suolikanavassa;
- krooninen ummetus;
- pitkäaikainen lääkitys;
- infektio;
- loisten esiintyminen kehossa;
- munuaisten vajaatoiminta;
- palovammat, vammat.
Liipaisimet ilmaantuvatMaksan enkefalopatia tyyppi C ei johdu maksan taustasairauksista, vaan suoliston taudinaiheuttajista ja hermomyrkkyistä. Tällä sairausmuodolla havaitaan vakavia neurologisia oireita. Tämän tyyppisen hepaattisen enkefalopatian pääsyy on suoliston mikrobiston nopea kasvu ja jakautuminen, mikä selittyy:
- eläinproteiinien liiallinen kulutus;
- portosysteemisen ohituksen seuraukset;
- kroonisen pohjukaissuolentulehduksen, paksusuolentulehduksen, gastroduodeniitin aktiivinen kulku.
Sairauden patogeneesi
Ymmärtääkseen, mitä hepaattinen enkefalopatia on ihmisillä, on tarkasteltava ihmiskehon fysiologisia ominaisuuksia. Kuten tiedät, ammoniakkia tuotetaan lihaksissa, munuaisissa, maksassa ja paksusuolessa. Terveellä ihmisellä tämä aine kuljetetaan verenkierron kanssa maksaan, jossa se muunnetaan ureaksi. Tämä aineenvaihduntaprosessi estää myrkyllisten elementtien imeytymisen verenkiertoon. Maksaenkefalopatiassa aineenvaihdunta häiriintyy ja verenkiertoon päässyt ammoniakki vaikuttaa keskushermostoon.
Myrkytyksen syynä on veri-aivoesteen tuhoutuminen. Myrkylliset aineet stimuloivat glutamiinin tuotantoa, hidastavat sokereiden hapettumisnopeutta. Tämän seurauksena muodostuu turvotusta, aivosolujen energiannälkä tapahtuu. Lisäksi ammoniakin lisäksi aminohappoja pääsee aivokudoksiin, jotka ovat keskittyneet sen rakenteisiin aiheuttaen entsyymijärjestelmän estymistä ja keskushermoston toimintojen lamaamista. Sairauden edetessä,aminohappojen suhde veressä ja aivo-selkäydinnesteessä pienenee. Normaalisti tämä indikaattori on 3,5 yksikön sisällä, ja maksaenkefalopatiassa se tuskin saavuttaa 1,5.
Kun myrkyllinen hyökkäys lisää myös klooripitoisuutta, hidastaa hermoimpulssien johtumista. Kaikki tämä johtaa akuuttiin maksan vajaatoimintaan ja muutoksiin veren happo-emäskoostumuksessa (ammoniakin, rasvahappojen, hiilihydraattien, kolesterolin lisääntyminen), elektrolyyttitasapainon häiriintymiseen. Näillä häiriöillä on katastrofaalinen vaikutus astrosyyttisolujen tilaan, jotka ovat pääasiallinen suojaava este aivojen ja myrkkyjä neutraloivan verenkierron välillä. Tämän seurauksena CSF:n tilavuus lisääntyy merkittävästi, mikä johtaa kallonsisäisen paineen nousuun ja aivokudoksen turvotukseen.
On huomionarvoista, että sairaus, kuten hepaattinen enkefalopatia, voi olla krooninen tai esiintyä satunnaisesti, mikä johtaa spontaaniin lopputulokseen. Usein patologian krooninen muoto kestää useita vuosia kirroosipotilailla.
Alkuvaiheet ja niiden oireet
Sairauden kehittymisen alussa ei ole ilmeisiä oireita. Ensimmäiseen osakompensaatioon voi liittyä ajoittain psykoemotionaalisia häiriöitä, lievää raajojen vapinaa, unihäiriöitä, ihon ja limakalvojen tuskin havaittavaa keltaisuutta. Potilaat huomaavat usein, että heistä tulee hajamielisiä, huomaamattomia, he menettävät kykynsä keskittyä johonkin, mutta eivät pidä näitä oireita kovinkaan tärkeänä. Ensimmäisen asteen maksaenkefalopatiasta, monet jopahe eivät epäile, koska uskovat, että väsymys, viimeaikaiset sairaudet, beriberi ja muut tekijät ovat syynä henkiseen heikkenemiseen.
Enkefalopatian seuraava vaihe on kliinisesti vakavampi. Toisen asteen maksan vajaatoiminta ilmenee asteriksina (kyvyttömyys säilyttää tietty asento, raajojen vapina) ja oireina, kuten:
- päivän häiriöt, joille on ominaista vakaa uneliaisuus päivällä ja unettomuus öisin;
- pitkäaikainen katseen kiinnittyminen yhteen pisteeseen;
- monotoninen, epäselvä puhe;
- visuaaliset hallusinaatiot;
- unohdellisuus;
- kirjoitustaidon asteittainen menetys;
- kipu oikeassa hypokondriumissa;
- lisääntynyt ärtyneisyys;
- mielialan vaihtelut: euforia voi yhtäkkiä muuttua apatiaksi.
Hepaattisen enkefalopatian toisessa vaiheessa potilas letargia, vetäytyy, puhuu epäselvästi ja antaa ytimekkäitä vastauksia lähes "kyllä", "ei" kaikkiin kysymyksiin. Sairauden taustalla motorinen koordinaatio kärsii, avaruudessa kehittyy desorientaatio.
Toinen tämän taudin erityinen ilmentymä on laajat hallitsemattomat nykimiset, lihasnykitykset. Tiedostamaton motorinen toiminta tapahtuu kehon, raajojen lihasten voimakkaalla jännityksellä. Tarkistaakseen, onko potilaalla tällaista oiretta, häntä pyydetään venyttelemään käsiään eteensä: testi katsotaan positiiviseksi, jos taivutus-ojentajarefleksiliikkeet sormien ja käsien nivelissä. Patologian edetessä potilas lakkaa tunnistamasta esineiden muotoa, hänelle kehittyy virtsan- ja ulosteenpidätyskyvyttömyys.
Peruuttamattomia muutoksia viimeisissä vaiheissa
Hepaattinen enkefalopatia aste 3 katsotaan parantumattomaksi. Tällaisilla potilailla ei ole käytännössä mitään mahdollisuutta onnistuneeseen lopputulokseen. Sopor on ominaista tälle patologian kehitysvaiheelle - tälle tilalle on ominaista syvä tajunnan lama, johon liittyy vapaaehtoisen toiminnan menetys, mutta ehdollisten ja joidenkin hankittujen refleksien esiintyminen.
Hepaattisen enkefalopatian kolmannessa asteessa havaitaan seuraavat kliiniset oireet:
- keuhkojen hyperventilaatio (potilas hengittää raskaasti);
- laikkuus, tunnottomuus;
- suusta tulee makea tuoksu;
- kouristuksia, epileptisiä kohtauksia esiintyy usein lisääntyneen lihasjänteen taustalla.
Potilas, joka kärsii tästä patologiasta, jäätyy usein yhteen asentoon, joutuu umpikujaan. Ihminen on mahdollista saada pois tyrkyydestä vain fyysisellä vaikutuksella, minkä jälkeen heikot kasvojen supistukset ilmaantuvat vasteena kivulle. Tulevaisuudessa stupor voi johtaa koomaan.
Progressiivisen hepaattisen enkefalopatian viimeinen vaihe on potilaan kooma. Ihminen menettää tajuntansa ja refleksit, ei reagoi ärsykkeisiin. Yksittäisissä tapauksissa lihasklous on mahdollinen, jolle on ominaista primitiivisten refleksien tiedostamaton ilmentymä (imeminen,ahne). Potilaan pupillit eivät reagoi valoon, sulkijalihakset halvaantuvat, esiintyy kouristuksia ja hengityspysähdyksiä. Maksaenkefalopatian välitön kuolinsyy on aivojen vesipää, keuhkopöhö, toksinen sokki.
Tautiluokitus
Hepaattisen enkefalopatian oireiden vakavuudesta riippuen tauti voi ilmaantua avoimesti ja piilevästi. Patologian piilotettu luonne on potilaalle vaarallisin. Muuten, tilastojen mukaan oireeton maksaenkefalopatia diagnosoidaan 60 prosentissa kirroositapauksista.
On myös akuuttia maksaenkefalopatiaa ja kroonista. Ensimmäinen etenee nopeasti, voi kehittyä pari päivää ennen koomavaihetta. Kroonisen hepaattisen enkefalopatian merkit ovat vähemmän ilmeisiä, taudin kulku voi olla pitkäkestoista.
Enkefalopatian taustalla oleva kooma voi olla totta (endogeeninen) tai epätosi. Ensimmäisessä tapauksessa puhumme keskushermoston salamavaurioista ihmisillä, jotka kärsivät maksan vajaatoiminnasta tai maksakirroosista. Maksan enkefalopatiassa, jolla on krooninen kulku, väärä (eksogeeninen) kooma esiintyy useammin. Tämä tila on vähemmän vaarallinen potilaalle, ja oikea-aikaisella intensiivisellä hoidolla lääkärit onnistuvat tuomaan potilaan takaisin tajuihinsa. Mutta tästä huolimatta ennuste ei jätä toivoa: 90 prosentissa tapauksista potilaat kuolevat ensimmäisen kuukauden aikana.
Koe
Diagnoosin vahvistamiseksi neurologin on tutkittava potilas, tarkistettava hänen refleksinsä, suoritettava kysely, kuunneltava valituksia, arvioitava vastausten ja käyttäytymisen riittävyyttä. Usein potilaat lähetetään lääkärin vastaanotolle yhdessä omaisten kanssa, jotka voivat täydentää sairauden kulun kuvausta, auttaa lääkäriä anamneesin kokoamisessa aiemmista sairauksista, potilaan riippuvuuksista huonoihin tapoihin, lääkkeiden ottamiseen, perinnöllisyyteen jne.
Hepaattisen enkefalopatian laboratorio- ja instrumentaalinen diagnoosi on monimutkaisten tutkimusmenetelmien kompleksi:
- Biokemiallinen verikoe maksakokeita varten. Tutkimuksen avulla voit arvioida aminotransferaasien aktiivisuuden astetta, määrittää gamma-aminovoihapon, bilirubiinin, ammoniakin tason. Enkefalopatian yhteydessä veressä hemoglobiinin, albumiinin, protrombiinin ja koliiniesteraasin määrä laskee.
- CSF-analyysi. Aivo-selkäydinnesteessä havaitaan lisääntynyttä proteiinia.
- Maksan, sappirakon ja vatsan elinten ultraääni. Tutkimus tehdään maksan vajaatoiminnan syiden selvittämiseksi. Jos seulonta osoittautui epätietoiseksi, tehdään maksapunktio.
- Aivojen elektroenkefalogrammi. Toimenpiteen avulla saat todellisen käsityksen keskushermoston toiminnasta.
- MRI, CT. Nämä tutkimusmenetelmät antavat yksityiskohtaisen vastauksen sairastuneiden alueiden sijainnista, kallonsisäisestä paineesta ja potilaan vakavuudesta.
Perusdiagnoosin lisäksi on tärkeää tehdä erotutkimus maksaenkefalopatian kanssa, jotta voidaan sulkea pois aivohalvaus, aneurysman repeämä, aivokalvontulehdus, alkoholinosto.
Akuutin hepaattisen enkefalopatian hoito
Aloita taistelu tautia vastaan mahdollisimman varhain. Taudin hoito rakentuu kolmesta päävaiheesta:
- maksan vajaatoimintaa aiheuttavan tekijän etsintä ja eliminointi;
- veren ammoniakin, kloorin ja muiden myrkyllisten aineiden pitoisuuden lasku;
- vakauttaa aivojen välittäjäaineiden suhdetta.
Akuutin hepaattisen enkefalopatian oireyhtymässä hoito alkaa diureettien käytöllä. Kehon ja sisäelinten turvotuksen lievittämiseksi aivot, Furosemidi, Lasix annetaan parenteraalisesti.
Jos potilaan mielenterveyshäiriöt ovat liian voimakkaita, hänelle määrätään rauhoittavia lääkkeitä. Valerian- ja emomatotinktuurat eivät välttämättä anna odotettua vaikutusta, vaihtoehtona suositellaan vahvempia lääkkeitä (Haloperidoli, Eteperatsiini, Invega, Rispolept).
Jos bakteeri-infektio on maksan vajaatoiminnan syy, antibiootteja määrätään tulehduksen lievittämiseksi. Enkefalopatian hoitoon määrätään yleensä laajakirjoisia antibakteerisia aineita, jotka vaikuttavat paksusuolen ontelossa eri mikro-organismien suhteen:
- Neomysiini.
- Vankomysiini.
- Metronidatsoli.
- Rifaximin.
Antibioottien ohella detoksifikaatioliuoksia annetaan suonensisäisesti. Heti kun tila stabiloituu, ne korvataan glukoosin, natriumbikarbonaatin ja kaliumin ravintoaineliuoksilla, jotta ne voidaan täydentääelimistöstä puuttuu tärkeitä hivenaineita.
Hepaattista enkefalopatiaa tyyppi C hoidetaan runsaasti laktuloosia sisältävillä puhdistavilla peräruiskeilla. Suoliston puhdistamiseksi, jonka vuoksi ammoniakin muodostuminen vähenee, sen imeytyminen estetään, potilaalle määrätään lääkkeitä disakkaridien ryhmästä ("Duphalac", "Normaze", "Goodluck", "Lizolak"). Yhdessä ulosteen kanssa myrkyllinen mikroelementti poistuu nopeasti elimistöstä.
Aivoturvotuksen estämiseksi taudin alkuvaiheessa käytetään hormonaalisia systeemisiä lääkkeitä "Deksametasoni", "Prednisoloni". Jos potilaan yleinen tila huononee, potilas on sairaalahoidossa teho-osastolla.
Hepaattisen enkefalopatian tapauksessa akuutin maksan vajaatoiminnan taustalla potilas lähetetään kiireellisesti maksansiirtoon. Elinsiirto lisää selviytymismahdollisuuksia (tilastojen mukaan noin 70 % leikatuista ihmisistä on ylittänyt viiden vuoden kynnyksen). Komplikaatioiden ja kuoleman suuren riskin vuoksi tarvitaan kuitenkin varhainen konsultaatio erikoislääkärikeskuksessa luovuttajien valintaa ja vastaanottajan tutkimista varten.
ruokavalio ja ruokavalio
Akuutissa maksaenkefalopatiassa suositellaan 1-2 päivän paastoa, jonka jälkeen potilaalle määrätään vähäproteiininen ruokavalio. Maksaenkefalopatiassa kasvi- ja eläinproteiinien käyttö on rajoitettu 0,5 g:aan painokiloa kohti päivässä. Proteiinituotteiden lisäksi ruokasuolan kulutus ei ole sallittua. Tilan stabiloimiseksi potilaalle määrätään omega-3-rasvahappokomplekseja. Positiivisella dynamiikalla proteiinin päivittäinen määrä vähitellenlisääntyä. Tilavuutta lisätään viiden päivän välein 5-10 g, mutta potilas saa syödä enintään 50 g vähärasvaista ruokavaliolihaa (kani, kana, kalkkuna).
On syytä huomata, että paasto akuutin enkefalopatian alkuaikoina ei ole edellytys. Jos potilaan tila ja testitulokset ovat hyväksyttävissä rajoissa, riittää, että suljetaan pois proteiiniruoat ruokavaliosta ja suositaan vähärasvaista kotitekoista ruokaa - keittoja, muroja, salaatteja, leivonnaisia. Samalla tulee kiinnittää huomiota elintarvikkeisiin ja juomiin, joiden käyttöä ei voida hyväksyä taudin akuuteissa ja kroonisissa muodoissa:
- omenat, viinirypäleet, kaali ja muut vihannekset, jotka aiheuttavat käymistä suolistossa;
- hapatetut maitotuotteet;
- täysmaito;
- alkoholi;
- makeat hiilihapotetut juomat;
- kahvi;
- vahvaa teetä.
Hepaattiseen enkefalopatiaan maksakirroosissa liittyy tuhoisia muutoksia elimessä. Onnistuneessa taudin hoidossa, maksan parenkyymin kyvystä toipua nopeasti, sinun tulee jatkuvasti noudattaa ruokavaliota uusiutumisen välttämiseksi, koska maksasolut reagoivat jyrkästi altistumiseen haitallisille aineille.
Kroonisen maksaenkefalopatian hoito
Taudin kroonisessa kulussa noudata oireenmukaisen hoidon periaatteita. Taudin pahentuessa on heti tarpeen säätää ruokavaliota ja siirtyä vähäproteiiniseen ruokavalioon.
Sama kuin akuutissa maksasairaudessaenkefalopatian hoitoon kuuluu myrkyllisten elementtien poistaminen kehosta. Useimmiten tarvitaan kaksivaiheista suoliston puhdistusta veren ammoniakkipitoisuutta vähentävien lääkkeiden avulla. Energian saamiseksi potilaalle annetaan suonensisäisesti glukoosiliuosta. Maksaenkefalopatiaa hoidetaan yhdessä lääkkeiden kanssa plasmafereesitoimenpiteillä.
Mikä on todennäköisyys, että potilaita ennustetaan
Hoidon onnistuminen riippuu suurelta osin potilaan tilan vakavuudesta. Esimerkiksi kooma johtaa lähes väistämättä potilaan kuolemaan. Ennuste pahenee korkean kokonaisproteiinin, albumiinin, sekä askiteksen, keltaisuuden kehittyessä.
Potilaista, joilla on maksan enkefalopatia viimeisessä vaiheessa, alle 25 % selviää, ja sairaus on alkuvaiheessa yli 60 %. Toipumismahdollisuudet lisääntyvät elinsiirron jälkeen. Mutta jos potilaalla on ollut peruuttamaton aivovaurio, hän ei voi palata normaaliin täyteen elämään.
Tämän taudin hoidon tehokkuus riippuu useista tekijöistä, mukaan lukien taudin syy ja potilaan ikä. Alle 10-vuotiaille lapsille ja yli 40-vuotiaille potilaille ennuste on vähiten optimistinen.
