Hypertrofiselle kardiomyopatialle on ominaista yhden kammion sydänlihaksen merkittävä paksuuntuminen, mikä pienentää jonkin verran sen tiheyttä. Sairaus voi olla täysin oireeton, mutta tästä huolimatta hoitoon tulee suhtautua kaikella vastuulla, sillä sairaus voi johtaa äkilliseen kuolemaan.
Hoito voi olla konservatiivista, ja vaikeissa tapauksissa leikkaus on aiheellista.
Sairauden piirteet
Tilaston mukaan hypertrofista kardiomyopatiaa kehittyy noin 1 %:lla ihmisistä. Pohjimmiltaan tämä tauti esiintyy 30-50-vuotiailla miehillä. Joissakin tapauksissa patologia kehittää sepelv altimon ateroskleroosia, ja tilaa voi monimutkaistaa tarttuva endokardiitti. Hyvin harvoin lapsilla esiintyy hypertrofista kardiomyopatiaa.
Tämän taudin kehittymisessä sydämen kuitujen lisääntymisellä on tärkeä rooli. Taustalla on kaksi patologista mekanismia. ATniiden virtauksen seurauksena sydämen kammioihin tulee riittämätön määrä verta, mikä selittyy sydänlihaksen huonolla joustavuudella, jonka vuoksi paine nousee erittäin nopeasti. Potilaan sydän menettää kykynsä rentoutua normaalisti.
Obstruktiivinen hypertrofinen kardiomyopatia on sairaus, jossa kammioiden välinen seinämä paksuuntuu ja mitraaliläpän lehtisten liike on heikentynyt. Tällöin kehittyy vasemman eteisen häiriöt ja hieman myöhemmin keuhkoverenpainetauti.
Melko usein obstruktiivista hypertrofista kardiomyopatiaa vaikeuttaa sepelv altimotauti. Patologisen prosessin aikana lihassäikeet saavat jonkin ajan kuluttua kuiturakenteen ja sydänv altimot muuttuvat jonkin verran. Tämä sairaus on pääasiassa perinnöllinen, mutta se voi myös kehittyä geenien jyrkän mutaation seurauksena.
Lomakkeet ja luokittelu
Hypertrofiselle kardiomyopatialle on useita luokituksia. Koska sydänlihas voi kasvaa eri tavoin, lääkärit erottavat taudin symmetrisen ja epäsymmetrisen muodon. Symmetriselle on ominaista se, että vasemman kammion seinämät paksuuntuvat tasaisesti. Joissakin tapauksissa oikean kammion paksuus voi kasvaa samanaikaisesti.
Epäsymmetrinen muoto on melko yleinen. Pohjimmiltaan kammioiden väliseinän alaosassa, keskellä tai päällä on paksuuntumaa. Samalla se paksunee useita kertoja. Sairaus voi estää veren kulkeutumisen aorttaan. Tämän tekijän perusteella erotetaan 2 muotoahypertrofinen kardiomyopatia: obstruktiivinen ja ei-obstruktiivinen.
Saakenemisaste voi olla hyvinkin erilainen. Tästä riippuen taudin kulussa erotetaan useita vaiheita. Ensimmäiselle vaiheelle on ominaista lievä paineen nousu, ja se etenee myös ilman vakavia oireita, joten potilasta ei käytännössä häiritse mikään.
Vaiheessa 2 henkilö kokee lievää epämukavuutta fyysisen rasituksen aikana. Vaiheessa 3 potilaan oireet korostuvat, ja angina pectoriksen merkkejä ja hengenahdistusta esiintyy myös levossa. Viimeisessä vaiheessa esiintyy erittäin vakavia verenkiertohäiriöitä ja äkillisen kuoleman todennäköisyys kasvaa.
Lääkärit erottavat taudin primaariset ja sekundaariset muodot. Syitä primaarimuodon syntymiseen ei vieläkään täysin ymmärretä. Pohjimmiltaan se tapahtuu geenimutaatioiden seurauksena, jotka voivat olla perinnöllisiä tai hankittuja. Toissijainen muoto esiintyy pääasiassa iäkkäillä ihmisillä, joilla on korkea verenpaine ja synnynnäiset muutokset sydänlihaksen rakenteessa.
Tapahtumien syyt
Yleisin provosoiva tekijä on perinnöllisyys. Patologia on usein luonteeltaan geneettistä, koska sillä on autosomaalinen perinnöllinen tyyppi. Tämän seurauksena sydänlihaksen joidenkin kuitujen patologinen kasvu tapahtuu. On osoitettu, että vasemman kammion tiivistyminen ei liity lainkaan sydänlihasvaurioihin, iskeemiseen sairauteen, verenpaineeseen ja muihin sairauksiin, jotka voivat aiheuttaavastaavia muutoksia. Muita syitä ovat:
- geenien spontaani mutaatio;
- pitkäaikainen verenpainetauti;
- vanhuus.
Jos esiintyy pysyvä geenimutaatio, joka ei millään tavalla liity geneettiseen taipumukseen, proteiinisynteesi heikkenee. Tällaiset rikkomukset voivat liittyä haitallisiin työoloihin, tupakointiin, raskauteen ja joihinkin infektioihin.
Pitkäaikainen verenpainetauti voi aiheuttaa sekundaarista kardiomyopatiaa. Se kehittyy vanhuksilla ja aiheuttaa patologisia muutoksia sydänlihaksen rakenteessa.
Pääoireet
Hypertrofisen kardiomyopatian oireet riippuvat suurelta osin taudin muodosta. Ei-obstruktiivinen muoto ei käytännössä aiheuta potilaalle epämukavuutta, koska verenkierto ei häiriinny. Ahtauttavassa tilassa potilaaseen liittyy hengenahdistus, heikentynyt verenvirtaus kammioista sekä epäsäännöllinen pulssi, jota esiintyy pääasiassa fyysisen rasituksen aikana.
Hypertrofiselle kardiomyopatialle on tunnusomaista seuraavat oireet:
- hengenahdistus;
- pyörtyminen;
- huimaus;
- extrasystole;
- v altimon hypotensio;
- paroksismaalinen takykardia;
- keuhkojen turvotus;
- sydänastma.
Tajunnan menetys ja huimaus liittyvät huonoon verenkiertoon, joka johtuu aortaan tulevan veren määrän vähenemisestä. Oireet lisääntyvät, kun henkilö ottaa pystyasennon, raskaan työn jälkeen sekä ruoan syömisen jälkeen.
Rintakehän tuskalliset tuntemukset ovat luonteeltaan enimmäkseen painavia ja tuntuvat rintalastan takana. Tämä johtuu sydänlihaksen massan kasvusta, joka alkaa kokea suurempaa hapen tarvetta, kun taas veren tilavuus kehon omissa verisuonissa pienenee merkittävästi.
Toinen merkki taudin kulusta on sydänkuolema, joka ilmenee tajunnan menetyksenä noin tunnin kuluttua patologian ensimmäisten oireiden ilmaantumisesta.
Hypertrofinen kardiomyopatia, johon liittyy tukkeuma, on melko monimutkainen, ja siihen liittyy keuhkopöhö ja sydänastma. Kuitenkin olemassa olevista oireista huolimatta, melko usein ainoa ilmentymä tällaisesta rikkomuksesta on potilaan äkillinen kuolema.
Diagnostiikka
Hypertrofisen kardiomyopatian diagnoosi alkaa potilaan valitusten keräämisellä ja hänen sukuhistoriansa tutkimisella. Lääkäri selvittää tarkalleen, milloin ensimmäiset oireet ilmenivät, mitä potilas ja hänen omaiset olivat aiemmin sairaita. Alustavaa diagnoosia varten lääkäri suorittaa fyysisen tutkimuksen. Aluksi hän arvioi ihon sävyä, koska taudin aikana voidaan havaita niiden syanoosia.
Sitten hän suorittaa koputuksen, jonka avulla voit määrittää, kuinka paljon sydänlihaksen koko on suurentunut vasemmalla puolella. Sitten sinun täytyy kuunnella melua aortan yli. Samanlainen rikkomushavaitaan, jos kammioontelo on merkittävästi kaventunut. Hypertrofisen kardiomyopatian diagnoosin vahvistamiseksi määrätään seuraavan tyyppisiä tutkimuksia:
- virtsa- ja verikoe;
- biokemiallinen analyysi;
- laajennettu koagulogrammi;
- sähkökardiogrammi;
- rintakehän röntgen;
- tomografia;
- fonokardiogrammi.
Jos suoritettujen tutkimusten tiedot eivät auttaneet diagnoosin tekemisessä, potilaalle voidaan lisäksi määrätä sydänlihasten katetrointi ja endokardiaalinen biopsia. Lisäksi tarvitaan yleislääkärin ja sydänkirurgin konsultaatio.
Hoidon ominaisuudet
Hypertrofisen kardiomyopatian hoitoa suoritetaan lääkkeiden, kansanlääkkeiden ja myös leikkauksen avulla. Hoito kansanlääkkeillä ei anna erityistä tulosta, parantaa vain hieman potilaan hyvinvointia. Hoitoon käytetään sellaisia lääkkeitä kuin emäkuisma, viburnum, mäkikuisma, kehäkukka.
Lääkehoito on tarkoitettu vain taudin vakavien oireiden ilmetessä tai äkillisen sydänkuoleman uhatessa. Kalsiumkanavaantagonistit sekä beetasalpaajat sisällytetään hoito-ohjelmaan. Vakavissa sydämen rytmihäiriöissä määrätään rytmihäiriölääkkeitä. Sydämen vajaatoiminnan ja verenkierron pysähtymisen tapauksessa diureettien, sydämen glykosidien sekä beetasalpaajien käyttö on aiheellista.
Vakavissa tapauksissa kirurginentoimenpide, joka auttaa normalisoimaan potilaan hyvinvoinnin ja ehkäisemään komplikaatioiden kehittymistä.
Konservatiivinen terapia
Hypertrofisen kardiomyopatian lääkehoitoa määrätään potilaan normaalin terveydentilan ja suorituskyvyn ylläpitämiseksi. Jos taudin kulku on kohtalainen ja oireet eivät ole liian vaikeita, potilaille määrätään beetasalpaajia tai kalsiumkanavasalpaajia, jotka auttavat rentoutumaan sydänlihaksessa ja vähentämään sen jäykkyyttä. Tällaisten lääkkeiden pitkäaikainen käyttö voi vähentää vasemman kammion hypertrofian vakavuutta ja estää eteisvärinän muodostumista.
Periaatteessa lääkärit määräävät ei-selektiivisiä beetasalpaajia, erityisesti Anaprilin, Obzidan, Inderal. Joissakin tapauksissa selektiivisten lääkkeiden, kuten metoprololin ja atenololin, käyttö on aiheellista. Lääkkeen valinta riippuu pitkälti potilaan yksilöllisistä ominaisuuksista.
Hoidon aikana lääkärit voivat määrätä kalsiumantagonisteja. Nämä lääkkeet vaikuttavat elementin pitoisuuteen systeemisissä sepelv altimoissa. Tällaisia lääkkeitä käytettäessä vasemman kammion diastolinen rentoutuminen voidaan normalisoida ja vähentää sydänlihaksen supistumiskykyä. Kaikilla käytetyillä lääkkeillä on voimakkaita rytmihäiriöitä ja anginaalisia ominaisuuksia. Hyvä tulos näkyy Finoptinin ja Isoptinin k altaisilla keinoilla. Lääkäri voi myös määrätä "Kardizem" ja "Kardil", kaikki riippuutaudin kulun piirteet.
Valmisteita "Ritmilen" ja "Amiodarone" suositellaan potilaiden hoitoon, joilla on suuri äkillisen kuoleman riski. Tällaisilla lääkkeillä on voimakas rytmihäiriötä estävä vaikutus.
Jos potilaalla on sydämen vajaatoiminta, lääkäri voi määrätä diureetteja. Viime aikoina hoitoa on suoritettu ACE:n estäjillä, esimerkiksi Enalaprililla.
Leikkaus
Hypertrofisen kardiomyopatian diagnosoinnin jälkeen hoito tulee määrätä välittömästi, koska tällainen sairaus voi johtaa vaarallisiin komplikaatioihin sekä potilaan äkilliseen kuolemaan. Nykyaikaisessa lääketieteessä käytetään useita erilaisia kirurgisia toimenpiteitä:
- etanoliablaatio;
- uudelleensynkronointihoito;
- myotomia;
- kardioverteri-defibrillaattorin istutus.
Etanoliablaatio suoritetaan ruiskuttamalla lääketieteellistä alkoholiliuosta sydämen paksuuntuneeseen väliseinään. Samanlainen toimenpide suoritetaan lääkärin tiukassa valvonnassa pienen rintakehän pistoksen kautta. Väkevän alkoholin vaikutuksen alaisena solut kuolevat, minkä seurauksena kammioiden väliset seinämät ohenevat.
Myotomia suoritetaan avoimelle sydämelle ja siihen liittyy sisäisen väliseinän poistaminen. Resynkronointihoidon ydin on palauttaa sydänlihaksen häiriintynyt johtuminen. Kirurgi suorittaa implantoinninsähköstimulaattori, joka auttaa normalisoimaan verenkiertoa ja ehkäisemään komplikaatioita.
Kardioverteri-defibrillaattorin istuttaminen auttaa korjaamaan sydämen sydänkäyrän vakavan sydämen rytmihäiriön sattuessa ja lähettää sitten pulssin sydämeen palauttaen sen normaalin rytmin. Kirurgisen toimenpiteen tekniikka riippuu tapauksesta.
Elämäntapa
Hypertrofisen kardiomyopatian yhteydessä lääkäreiden suositukset koskevat myös elämäntapaa. Ruokavalio suositellaan. Päivittäistä kuormitusta ei ole rajoitettu, mutta liikunta on kiellettyä myös lääkehoidon tai leikkauksen jälkeen. Uskotaan, että 30 vuoden kuluttua äkillisen kuoleman riski on mitätön, minkä vuoksi voit asteittain siirtyä kohtalaiseen fyysiseen toimintaan ilman raskauttavia tekijöitä.
Muista luopua huonoista tavoista. Sinun tulee välttää ruokaa, joka nostaa kolesterolitasoa veressä sekä häiritsee imusolmukkeiden ja veren ulosvirtausta. Rasvaisten ruokien sekä mausteisten ja suolaisten ruokien syöminen on kiellettyä.
Mahdolliset komplikaatiot
Hypertrofisessa kardiomyopatiassa kliinisiä ohjeita on noudatettava. Muuten voi syntyä erilaisia vaarallisia komplikaatioita. Yleisin niistä on sydämen sykkeen heikkeneminen. Useimmilla potilailla havaitaan rytmihäiriöitä. Jos hoitoa ei suoriteta ajoissa, se voi johtaa sydämen vajaatoimintaan. Lisäksi sellaisia on olemassakomplikaatioita, kuten:
- tarttuva endokardiitti;
- vaskulaarinen tromboembolia;
- krooninen sydämen vajaatoiminta.
Tämän lisäksi voi kehittyä muita komplikaatioita, jotka liittyvät eri elinten ja järjestelmien heikentyneeseen verenkiertoon. Sairauksien kehittymisen seurauksena monet potilaat kuolevat äkillisesti. Kuolemanriski riippuu pitkälti potilaan iästä ja monista muista tekijöistä. Usein tämä tapahtuu lapsuudessa ja nuorena.
Ennuste ja ehkäisy
Joissakin tapauksissa tauti taantuu ilman hoitoa, mutta jos hoitoa ei suoriteta, kuolema voi tapahtua. On huomattava, että hypertrofisessa kardiomyopatiassa keskimääräinen elinajanodote on hieman korkeampi kuin taudin laajentuneessa tyypissä. Lisäksi kuolleisuus riippuu potilaan iästä. Nuorempien potilaiden ennuste on huonompi, jos leikkausta ei tehdä ajoissa.
Tällaiselle taudille ei ole erityistä ehkäisyä. Patologian kehittymisen riskin estämiseksi on kuitenkin tarpeen suorittaa määräajoin tutkimus, jos sukulaisilla on kardiomyopatia. Tämän avulla voit diagnosoida taudin alkuvaiheessa. Lisäksi suositellaan vähäsuolaista ruokavaliota.
