Limakalvojen, silmien kovakalvon ja ihon kellastumisen pitäisi varoittaa ketään. Kaikki tietävät, että tällaiset oireet osoittavat tiettyjä häiriöitä niin tärkeän elimen kuin maksan toiminnassa. Lääkärin on valvottava näitä vaivoja. Hän tekee oikean diagnoosin ja määrää tarvittavan hoidon. Kun bilirubiinitaso nousee, yleensä ilmenee keltaisuutta. Hyvänlaatuisella hyperbilirubinemialla on myös samanlaisia oireita. Artikkelissa analysoimme tarkemmin, millainen sairaus on kyseessä, mitkä ovat sen syyt ja hoitomenetelmät.
Hyvänlaatuisen hyperbilirubinemian määritelmä
Pohjimmiltaan bilirubiini on sappipigmentti, sillä on tyypillinen puna-keltainen väri. Tätä ainetta tuotetaan hemoglobiinin punasoluista, jotka hajoavat maksan, pernan, sidekudosten ja luuytimen soluissa tapahtuvien involutiivisten muutosten vuoksi.
Hyvänlaatuinen hyperbilirubinemia on itsenäinen sairaus, joka sisältäähepatosis pigmentosa, familiaalinen cholemia simplex, ajoittainen nuorten keltaisuus, ei-hemolyyttinen familiaalinen keltaisuus, maksan perustushäiriö, retention keltaisuus ja toiminnallinen hyperbilirubinemia. Sairaus ilmenee ajoittaisena tai kroonisena keltatautina, ilmeisinä maksan toiminnan ja sen rakenteen häiriöinä ilman selkeitä rikkomuksia. Samaan aikaan ei ole ilmeisiä kolestaasin ja lisääntyneen hemolyysin oireita.
Hyvänlaatuisella hyperbilirubinemialla (ICD-koodi 10: E 80 - bilirubiini- ja porfiiniaineenvaihdunnan yleiset häiriöt) on myös seuraavat koodit E 80.4, E 80.5, E 80.6, E 80. Gilbertin oireyhtymät, Criglerin oireyhtymät ja muut häiriöt on koodattu vastaavasti - Dubin-Johnsonin oireyhtymät ja Rotorin oireyhtymät, määrittelemätön bilirubiiniaineenvaihdunnan häiriö.
Tapahtumien syyt
Aikuisten hyvänlaatuinen hyperbilirubinemia on useimmissa tapauksissa perhesairaus, ja ne leviävät hallitsevan tyypin välityksellä. Tämän vahvistaa lääketieteellinen käytäntö.
On olemassa hepatiitin jälkeinen hyperbilirubinemia - se johtuu akuutista viruksen aiheuttamasta hepatiitista. Sairauden syynä voi myös olla tarttuva mononukleoosi, toipumisen jälkeen potilailla voi esiintyä hyperbilirubinemian oireita.
Sairauden syynä on bilirubiinin aineenvaihdunnan epäonnistuminen. Seerumissa tämän aineen määrä lisääntyy tai sen t alteenotto tai siirtyminen plasmasta maksasoluihin on häiriintynyt.
Tällainen tila on myös mahdollinen, kunbilirubiinin ja glukuropiinihapon sitoutumisprosessit ovat rikottu, tämä selittyy sellaisen entsyymin, kuten glukuronyylitransferaasin, pysyvällä tai tilapäisellä puutteella. Rotor- ja Dubin-Johnsonin oireyhtymissä seerumin bilirubiini on kohonnut pigmentin heikentyneen erittymisen vuoksi sappitiehyissä maksasolujen kalvojen kautta.
provosoivat tekijät
Hyvänlaatuinen hyperbilirubinemia, jonka diagnoosi vahvistaa sen tosiasian, että se havaitaan useimmiten murrosiässä, voi ilmetä oireitaan useita vuosia ja jopa eliniän. Miehillä tämä sairaus havaitaan paljon useammin kuin naisilla.
Sairauden klassinen ilmentymä on kovakalvon kellastuminen, joissakin tapauksissa, ei aina, saattaa esiintyä ihon ikteristä värjäytymistä. Hyperbilirubinemian ilmenemismuodot ovat usein ajoittaisia, harvoissa tapauksissa pysyviä, eivät ohimeneviä.
Seuraavien tekijöiden voi laukaista lisääntynyt keltaisuus:
- voimakas fyysinen tai hermostunut väsymys;
- infektioiden paheneminen, sappiteiden vauriot;
- lääkeresistenssi;
- vilustuminen;
- erilaiset kirurgiset toimenpiteet;
- alkoholin juonti.
Sairauden oireet
Sen lisäksi, että kovakalvo ja iho muuttuvat kellertäväksi, potilaat tuntevat raskautta oikeassa hypokondriumissa. Siellä ontapauksia, joissa dyspeptiset oireet häiritsevät, ovat pahoinvointi, oksentelu, ulostehäiriöt, ruokahaluttomuus, lisääntynyt kaasunmuodostus suolistossa.
Hyperbilirubinemian ilmenemismuodot voivat johtaa asthenovegetatiivisten häiriöiden ilmaantumiseen, jotka ilmenevät masennuksena, heikkoutena ja nopeana väsymyksenä. Tutkiessaan lääkäri kiinnittää ensin huomiota kellastuneeseen kovakalvoon ja potilaan ihon himmeä keltainen sävy. Joissakin tapauksissa iho ei kellastu. Maksa tunnustellaan kylkikaaren reunoja pitkin, eikä sitä välttämättä tunnu. Elimen koko kasvaa hieman, maksa muuttuu pehmeäksi, potilas kokee kipua tunnustelun aikana. Pernan koko ei kasva. Poikkeuksia ovat tapaukset, joissa hyvänlaatuinen hyperbilirubinemia ilmenee hepatiitin seurauksena. Posthepatiitin jälkeinen hyperbilirubinemia voi ilmaantua myös tartuntataudin - mononukleoosin - jälkeen.
Hyvänlaatuinen hyperbilirubinemia-oireyhtymä
Hyvänlaatuinen hyperbilirubinemia lääketieteellisessä käytännössä sisältää seitsemän synnynnäistä oireyhtymää:
- Crigler-Najjarin oireyhtymät 1 ja 2;
- Dubin-Johnsonin oireyhtymä;
- Gilbertin oireyhtymät;
- Roottorioireyhtymät;
- Bylerin tauti (harvinainen);
- Lucy-Driscollin oireyhtymä (harvinainen);
- Perheen hyvänlaatuinen ikään liittyvä kolestaasi - hyvänlaatuinen hyperbilirubinemia (harvinainen).
Kaikki edellä mainitut oireyhtymät esiintyvätheikentyneen bilirubiinin aineenvaihdunnan vuoksi, jos kudoksiin kertyvän konjugoimattoman bilirubiinin taso veressä nousee. Bilirubiinin konjugaatiolla on v altava rooli elimistössä, erittäin myrkyllinen bilirubiini muunnetaan vähätoksiseksi diglukoronidiksi - liukoiseksi yhdisteeksi (konjugoitu bilirubiini). Bilirubiinin vapaa muoto tunkeutuu helposti elastisiin kudoksiin, jää limakalvoille, iholle ja verisuonten seinämille aiheuttaen samalla keltaisuutta.
Crigler-Najjarin oireyhtymä
Amerikkalaiset lastenlääkärit V. Nayyar ja J. Krigler tunnistivat uuden oireyhtymän vuonna 1952 ja kuvasivat sitä yksityiskohtaisesti. Se sai nimekseen Crigler-Najjar tyypin 1 oireyhtymä. Tällä synnynnäisellä patologialla on autosomaalinen resensiivinen perinnöllinen tapa. Syndrooma kehittyy välittömästi ensimmäisten tuntien aikana lapsen syntymän jälkeen. Nämä oireet ovat yhtä yleisiä sekä tytöillä että pojilla.
Sairauden patogeneesi johtuu sellaisen entsyymin kuin UDFGT:n (entsyymi urndiini-5-difosfaattiglukuronyylitransferaasi) täydellisestä puuttumisesta. Tämän oireyhtymän tyypin 1 kanssa UDFGT puuttuu kokonaan, vapaa bilirubiini nousee jyrkästi, nopeudet saavuttavat 200 μmol / l ja vielä enemmän. Synnytyksen jälkeen, ensimmäisenä päivänä, veri-aivoesteen läpäisevyys on korkea. Aivoissa (harmaissa aineissa) pigmentti kerääntyy nopeasti, kehittyy keltainen tuman keltaisuus. Testi kordiamiinilla hyvänlaatuisen hyperbilirubinemian diagnoosissa, fenobarbitaalilla - negatiivinen.
Bilirubiinienkefalopatia johtaa nystagman, lihasten verenpaineen, ateoosin,opisthotonus, klooniset ja tooniset kouristukset. Taudin ennuste on erittäin epäsuotuisa. Intensiivisen hoidon puuttuessa kuolemaan johtava lopputulos on mahdollista jo ensimmäisenä päivänä. Maksa ei muutu ruumiinavauksessa.
Dabin-Johnsonin oireyhtymä
Dubin-Johnsonin hyvänlaatuinen hyperbilirubinemia -oireyhtymä kuvattiin ensimmäisen kerran vuonna 1954. Useimmiten tämä tauti on yleinen Lähi-idän asukkaiden keskuudessa. Alle 25-vuotiailla miehillä sitä esiintyy 0,2-1 prosentissa tapauksista. Periytys tapahtuu autosomaalisesti hallitsevalla tavalla. Tällä oireyhtymällä on patogeneesi, joka liittyy bilirubiinin hepatosyyttien kuljetustoimintojen heikentymiseen sekä siitä johtuen solujen ATP-riippuvaisen kalvojärjestelmän epäonnistumisesta. Tämän seurauksena bilirubiinin virtaus sappeen häiriintyy, bilirubiinia palautuu vereen hepatosyytistä. Tämän vahvistaa väriaineen huippupitoisuus veressä kahden tunnin kuluttua suoritettaessa testejä bromisulfaleiinilla.
Morfologinen ominaisuus - suklaanvärinen maksa, jossa karkean rakeisen pigmentin kertyminen on korkea. Oireyhtymän ilmenemismuodot: jatkuva keltaisuus, toistuva ihon kutina, kipu oikealla puolella hypokondriumissa, asteniset oireet, dyspepsia, pernan ja maksan laajentuminen. Sairaus voi alkaa missä iässä tahansa. Hormonaalisten ehkäisyvalmisteiden pitkäaikaisen käytön sekä raskauden aikana on olemassa riski.
Diagnooi sairaus bromisulfaleiinin perusteellanäytteet, kolekystografia, jossa varjoaineen erittyminen sappeen on viivästynyt, jos sappirakossa ei ole kontrastia. Cordiamiinia ei käytetä hyvänlaatuisen hyperbilirubinemian diagnosointiin tässä tapauksessa.
Kokonaisbilirubiini ei ylitä 100 µmol/L, vapaan ja konjugoidun bilirubiinin suhde on 50/50.
Tälle oireyhtymälle ei ole kehitetty hoitoa. Oireyhtymä ei vaikuta elinajanodotteeseen, mutta elämänlaatu tämän patologian vuoksi huononee.
Hyvänlaatuinen hyperbilirubinemia - Gilbertin oireyhtymä
Tämä perinnöllinen sairaus on yleisin, kerromme siitä lisää. Sairaus välittyy vanhemmilta lapsille, ja se liittyy bilirubiinin aineenvaihduntaan osallistuvan geenin puutteeseen. Hyvänlaatuinen hyperbilirubinemia (ICD - 10 - E80.4) ei ole muuta kuin Gilbertin oireyhtymä.
Bilirubiini on yksi tärkeimmistä sappipigmenteistä, hemoglobiinin hajoamisen välituote, joka osallistuu hapen kuljettamiseen.
Bilirubiinitason nousu (80-100 µmol / l), veren proteiineihin liittymättömän bilirubiinin merkittävä yliv alta (epäsuora) johtaa ajoittain keltaisuuden ilmenemiseen (limakalvot, kovakalvo, iho). Samaan aikaan maksakokeet, muut indikaattorit pysyvät normaaleina. Miehillä Gilbertin oireyhtymä on 2-3 kertaa yleisempi kuin naisilla. Se voi esiintyä ensimmäisen kerran kolmen ja kolmentoista vuoden iässä. Usein tauti seuraa ihmistä koko hänen elämänsä. Gilbertin oireyhtymään kuuluu fermentopaattinen hyvänlaatuinen hyperbilirubinemia (pigmentoitunut hepatoosi). Ne johtuvat yleensä sappipigmenttien epäsuorasta (ei-konjugoituneesta) fraktiosta. Tämä johtuu maksan geneettisistä vaurioista. Kurssi on hyvänlaatuinen - maksassa suuria muutoksia, voimakasta hemolyysiä ei esiinny.
Gilbertin oireyhtymän oireet
Gilbertin oireyhtymällä ei ole voimakkaita oireita, se etenee minimaalisesti. Jotkut lääkärit eivät pidä oireyhtymää sairautena, vaan viittaavat siihen kehon fysiologisiin ominaisuuksiin.
Ainoa ilmentymä useimmissa tapauksissa ovat kohtalaisia keltaisuuden merkkejä ja limakalvojen, ihon ja silmän kovakalvon värjäytymistä. Muut oireet ovat joko lieviä tai niitä ei ole ollenkaan. Mahdollisesti vähäiset neurologiset oireet:
- heikkous;
- huimaus;
- väsymys;
- unihäiriöt;
- unettomuus.
Gilbertin oireyhtymän vielä harvinaisempia oireita ovat ruoansulatushäiriöt (dyspepsia):
- ruokahalun puute tai menetys;
- katkera röyhtäily syömisen jälkeen;
- närästys;
- karvas maku suussa; harvoin oksentelua, pahoinvointia;
- raskauden tunne, vatsan täyteys;
- ulostehäiriöt (ummetus tai ripuli);
- kipu oikeassa hypokondriumissa tylsän kipeän luonteen vuoksi. Saattaa ilmetä virheistä ruokavaliossa, mausteisten ja rasvaisten ruokien väärinkäytön jälkeen;
- saattaa kokea maksan suurenemista.
Hyvänlaatuisen hyperbilirubinemian hoito
Jos ei ole muita ruoansulatuskanavan sairauksia, lääkäri määrää remissioaikana ruokavalion nro 15. Akuuteissa jaksoissa, jos on samanaikaisia sappirakon sairauksia, määrätään ruokavalio nro 5. Potilailta ei vaadita erityistä maksahoitoa.
Hyödyllinen näissä tapauksissa, vitamiinihoito, kolereettisten aineiden käyttö. Potilaat eivät myöskään tarvitse erityisiä kylpylähoitoja. Sähkö- tai lämpötoimenpiteet maksan alueella eivät ainoastaan hyödytä, vaan niillä on myös haitallisia vaikutuksia. Taudin ennuste on varsin suotuisa. Potilaat pysyvät toimintakykyisinä, mutta hermoston ja fyysisen stressin vähentäminen on välttämätöntä.
Gilbertin hyvänlaatuinen hyperbilirubinemia ei myöskään vaadi erityishoitoa. Potilaiden tulee noudattaa joitakin suosituksia, jotta sairauden oireet eivät pahenisi.
Taulukko 5.
- Sallittu käyttää: heikko tee, hillokkeet, rasvaton raejuusto, vehnäleipä, kasviskeitto, vähärasvainen naudanliha, murenevat viljat, kana, happamat hedelmät.
- Syöminen kielletty: laardi, tuoreleivonnaiset, pinaatti, suolahapo, rasvainen liha, sinappi, rasvainen kala, jäätelö, pippuri, alkoholi, musta kahvi.
- Järjestelmän noudattaminen - raskas fyysinen rasitus on täysin poissuljettu. Määrättyjen lääkkeiden käyttö: antikonvulsantit, antibiootit, anaboliset steroidit, tarvittaessa - sukupuolen analogithormonit, joita käytetään hormonaalisten häiriöiden hoitoon, sekä urheilijat - urheilullisen suorituskyvyn parantamiseen.
- Lopeta tupakointi ja alkoholin juonti kokonaan.
Jos ilmaantuu keltaisuuden oireita, lääkäri voi määrätä useita lääkkeitä.
- Barbituraattiryhmä - epilepsialääkkeet vähentävät tehokkaasti bilirubiinitasoja.
- Kolagogit.
- Keinot, jotka vaikuttavat sappirakon ja sen kanavien toimintaan. Estä sappikivitaudin, kolekystiitin kehittyminen.
- Hepatoprotektorit (suojaaineet, suojaavat maksasoluja vaurioilta).
- Enterosorbentit. Lääkkeet, jotka lisäävät bilirubiinin erittymistä suolistosta.
- Ruoansulatusentsyymejä määrätään dyspeptisiin sairauksiin (oksentelu, pahoinvointi, kaasun muodostuminen) - helpottaa ruoansulatusta.
- Valohoito – altistuminen sinisten lamppujen valolle johtaa kiinteän bilirubiinin tuhoutumiseen kudoksissa. Silmien suojaus on välttämätöntä silmien palovammojen estämiseksi.
Näitä suosituksia noudattamalla potilaiden bilirubiinitaso on normaali, sairauden oireet ilmaantuvat paljon harvemmin.
