Verisairaudet muodostavat suuren ja monipuolisen ryhmän oireyhtymiä, jotka muodostuvat veren laadullisen ja määrällisen koostumuksen vastaisesti. Kaikki ne on systematisoitu minkä tahansa veren komponentin vaurion perusteella. Hematologiset sairaudet jaetaan kolmeen pääryhmään:
- patologiat, jolle on ominaista hemoglobiinitason lasku;
- hemoblastoosi;
- hemostasiopatiat.
Tulenkestävä anemia on yksi anemian muodoista, jolle on ominaista punaisten sukusolujen kypsymisen häiriintyminen.
Myelodysplastinen oireyhtymä - mitä se on?
Sairausryhmä, joka häiritsee punasolujen, monosyyttien, verihiutaleiden ja granulosyyttien muodostumista myeloidikudoksessa (myeloidinen hematopoieesi), jolla on suuri kasvaimen kehittymisen todennäköisyyshematopoieettisen järjestelmän vaurioita kutsutaan lääketieteessä myelodysplastiseksi oireyhtymäksi (MDS).
Kliiniset oireet ovat tässä tapauksessa samat kuin anemiassa, tilalle, jolle on ominaista neutrofiilisten granulosyyttien tason lasku veressä ja trombosytopenia. Sairaus on yleisempi yli 60-vuotiailla, ja miehet ovat alttiimpia sille kuin naiset. Kuitenkin viime aikoina tauti on "nuorentunut". Hematologit uskovat, että syy on ympäristötilanteen heikkeneminen.
Yksi myelodysplastisen oireyhtymän ryhmän sairauksista on refraktaarinen anemia. Tämä patologia, kuten kaikki muutkin yhdistetyt MDS:t, viittaa hematologisiin sairauksiin, joille on ominaista sytopenia (tietyntyyppisten solujen tason lasku veressä) ja patologiset muutokset luuytimessä.
Myelodysplastisen oireyhtymän luokitus
Kansainväliseen tautiluokitukseen tehtiin joitain muutoksia, jotka vaikuttivat myös hematologisiin sairauksiin. Systematisointi on samanlainen kuin WHO:n aiemmin ehdottama, mutta eroaa FAB:sta sairauksien määrittelyvaihtoehtojen lukumäärässä:
- D46.0 - tulenkestävä anemia ilman sideroblasteja.
- D46.1 - RA rengasmaisilla sideroblasteilla. Epäkypsiä verisoluja ei löydy verestä.
- D46.2 - refraktaarinen anemia, jossa on ylimääräisiä blasteja 1. Verikokeessa sytopenia, ylimääräiset monosyytit, Auer-kappaleet puuttuvat.
- D46.3 - tulenkestävä anemia (RA), jossa on useita transformaatioita sisältäviä blasteja.
- D46.4 - RA määrittelemätön.
- D46.5 - tulenkestävä sytopenia monilinjaiselladysplasia.
- D46.6 - myelodysplastinen oireyhtymä, joka liittyy 5q-deleetioon.
- D46.7 - muut myelodysplastiset oireyhtymät.
- D46.9 - myelodysplastinen oireyhtymä, määrittelemätön.
Tulenkestävän anemian ominaisuudet
Refractorius latinan kielessä tarkoittaa "reseptoimatonta", "käsittämätöntä". Sairaus kuuluu hematologiseen, ja sille on ominaista luuytimen tuottaman veren punasolujen kehittymisen häiriö. Refraktaarisen anemian oireyhtymässä veren punasolujen pitoisuus laskee ensin ja sitten muut solut, hematopoieettisen järjestelmän hematopoieesista vastaava elin, kärsivät.
Patologian suurin vaara on, että sitä ei voida hoitaa rautaa sisältävien lääkkeiden käyttöön. Tämäntyyppinen anemia on usein lähes oireeton ja havaitaan muiden patologioiden diagnosoinnissa. Sairaus etenee nopeasti ja johtaa akuutin leukemian kehittymiseen.
Tulenkestävä anemia ja ylimääräiset blastit
Sank altaisia diagnoosin saaneita on tilastojen perusteella noin 1 015 000. Tauti on yleisin 75-80-vuotiailla miehillä ja 73-79-vuotiailla naisilla. Patologia on jaettu kahteen tyyppiin:
- RAIB-1 - tunnusomaista sytopenia, monosyyttien määrän lisääntyminen veressä. Sauvan muotoisia punaisten proteiinien sulkeumia monosyyttien (Auer-kappaleiden) sytoplasmassa ei havaita. Luuytimessä näkyy yhden solulinjan dysplasiaa, blasteja (epäkypsiä verisoluja)noin 5-19 %.
- RAIB transformaatiolla - verikoe osoittaa lisääntynyttä monosyyttipitoisuutta, havaitaan Auer-kappaleita. Puhalluspitoisuus on noin 30 %. Luuytimessä havaitaan useiden solulinjojen dysplasioita kerralla. Tämä kuvio edistää akuutin myelooisen leukemian kehittymistä.
Kuolleisuus tähän patologiaan on noin 11 %.
Patologian syyt
Tarkkoja syitä taudin kehittymiseen ei ole vielä tunnistettu. Oireyhtymää on kahta tyyppiä, ja riskitekijät on määritetty kullekin niistä.
Primaari (ideopaattinen) havaitaan lähes 90 %:ssa tapauksista. Riskitekijät:
- Tupakointi.
- Ylittynyt säteilytaso.
- Asut epäsuotuisalla ekologisella vyöhykkeellä.
- Säännöllinen bensiinihöyryjen, orgaanisten liuottimien, torjunta-aineiden hengittäminen.
- Recklinghausenin synnynnäinen neurofibromatoosi (kasvainten kehittyminen hermokudoksesta).
- Fanconin perinnöllinen anemia.
- Downin oireyhtymä.
Toissijaista refraktaarista anemiaa (MDS) esiintyy 20 prosentissa tapauksista, ja se voi kehittyä missä iässä tahansa. Tärkeimmät syyt kehitykseen:
- Kemoterapia tai sädehoito.
- Tiettyjen lääkeryhmien pitkäaikainen käyttö: syklofosfaatit, antrasykliinit, topoisomeraasin estäjät, podofyllotoksiinit.
Sekundaariselle variantille on ominaista korkea hoidon vastustuskyky ja suuri akuutin leukemian kehittymisen todennäköisyys ja sen seurauksena epäsuotuisa ennuste.
Kuinka tunnistaa sairaus?
Usein patologia kehittyy ilman oireita, mikä vaikeuttaa hoidon aloittamista varhaisessa vaiheessa ja lievissä muodoissa. Yleensä vaikea refraktaarinen anemia diagnosoidaan potilaan rutiinitutkimuksessa.
Mutta tauti on silti mahdollista havaita varhaisessa vaiheessa. Sen ensimmäisillä oireilla on paljon yhteistä maksasairauksien, autoimmuunisairauksien ja minkä tahansa muun anemian ilmenemismuotojen kanssa. Näitä ovat:
- Ihon kalpeus, läpinäkyvyys, erityisesti kasvoilla.
- Orvaskeden marraskeden liiallinen paksuuntuminen kyynärpäissä ja polvissa.
- Hematomien muodostuminen, joiden ohittaminen kestää kauan.
- Pysyviä halkeamia suun limakalvossa.
- Hauraat kynnet.
- Haju- ja makumuutos: riippuvuus voimakkaista hajuista, halu syödä maata, liitua.
- Väsymys.
- Yleinen SARS, jonka kulku on vaikea.
Jos saat näitä oireita, ota yhteys lääkäriin.
Vakavan patologian kliiniset oireet
Anemian kliininen kuva koostuu kahdesta vaiheesta: krooninen hemosuppressio ja vaikea (lopullinen) vaihe.
Seuraavia ilmenemismuotoja havaitaan hemodepressiossa:
- Merkittävä lämpötilan nousu, kuume.
- Järkeä vika.
- Yleinen huonovointisuus.
- Painonpudotus.
- Sisäelinten lisääntyminen: perna, maksa.
- Turvonneet ja kipeät imusolmukkeet.
Tällaiset olosuhteet ovat pitkittyneitä, ja niissä on jaksojaremission.
Vakavan refraktorisen anemian (myelodysplastisen oireyhtymän) oireet ovat samat kuin akuutin leukemian. Sairaus kehittyy nopeasti. Yksi sen ominaisuuksista on blastien havaitseminen verikokeessa. Tautiin liittyy seuraavat oireet:
- Hematoomat, jopa pienillä mustelmilla.
- Ienien verta.
- Ientulehdus.
- Silmämunan binokulaarinen siirtymä.
- Jatkuvat toistuvat tulehdusprosessit nenänielassa.
- Naarmujen märkäily, pienet haavat.
- Kipu selkärangassa.
Ikääntyneillä potilailla esiintyy toissijaisia sairauksia, sydän- ja verisuonijärjestelmä kärsii useammin. Potilaat kokevat kipua kävellessään alaraajoissa.
Diagnostiset toimenpiteet
Ensimmäisissä epäilyttävissä oireissa on otettava yhteys lääkäriin. Diagnoosi "myelodysplastinen oireyhtymä" tai "refraktorinen anemia, jossa on ylimääräisiä blasteja" tehdään vasta laboratoriotestien sarjan läpäisyn jälkeen. Niihin kuuluvat:
- Perifeerisen veren kliininen analyysi.
- Luuytimen aspiraatin sytologiset tutkimukset.
- Trepanobiopsia on biomateriaalin ottamista luuytimestä puhkaisemalla sääriluu.
- Sytogeneettinen testi. Kromosomipoikkeavuuksien testaus on pakollinen.
Sairauden kliinisestä kuvasta riippuen voidaan määrätä diagnostisia lisätoimenpiteitä:
- Vatsan ultraääni.
- Ruoansulatuskanavan esophagogastroduodenoskopia.
- Tiettyjen kasvainmerkkiaineiden analyysi.
Therapy Methods
Refraktaarisen anemian hoidon valinta määräytyy kliinisten oireiden vakavuuden ja laboratoriotutkimusten tulosten perusteella. Hoito-ohjelmat ovat melko monimutkaisia, ja lääkäri määrää ne. Potilailla, joilla on vähän blasteja, riski on pieni. He saavat korvaus- ja ylläpitohoitoa ja voivat elää lähes normaalia elämää. Likimääräinen hoito-ohjelma on seuraava:
- Havainto suoritetaan paikallaan olevissa olosuhteissa. Päätehtävä: ylläpitää normaalia hemoglobiinitasoa ja estää aneemisen oireyhtymän kehittyminen. Potilas saa luovutettujen punasolujen siirtoa.
- Vakavassa anemiassa määrätään lääkkeitä, jotka auttavat palauttamaan rautaa sisältävän proteiinin: Exjade, Desferol.
- Lenalidomidia käytetään yhdessä antimonosyyttisen globuliinin ja syklosporiinin kanssa immuunijärjestelmän aggression estämiseksi luuytimettä vastaan.
- Tarttatauteja todettaessa määrätään antibakteerisia lääkkeitä taudinaiheuttajasta ja sen vastustuskyvystä riippuen.
- Suorita tarvittaessa luuytimensiirto.
Ennustaminen
Refraktaarisen anemian (myelodysplastisen oireyhtymän) ennuste riippuu kliinisestä kuvasta, kehon vasteesta hoitoon ja lääkärin avun hakemisen oikea-aikaisuudesta. Taudin lopputulos määräytyy vaikeusasteen mukaantiettyjen solujen puutos, kromosomipoikkeavuuksien esiintyminen ja profiili, blastien määrä ja niiden taipumus kehittyä veressä ja luuytimessä.
Enn altaehkäisy
Ottaen huomioon, että patologian kehittymisen olemusta, olosuhteita ja mekanismeja ei ole vielä täysin tutkittu, on lähes mahdotonta nimetä tehokkaita ehkäisymenetelmiä. Lääkärit neuvovat noudattamaan seuraavia terveyssuosituksia:
- Syö tasapainoista ruokavaliota.
- Sisällytä ruokavalioosi runsaasti rautaa sisältäviä ruokia.
- Pysy useammin ulkona.
- Lopeta huonoja tapoja, erityisesti tupakointi.
- Käytä suojavarusteita, kun työskentelet torjunta-aineiden tai orgaanisten liuottimien kanssa.
Refraktorinen anemia on vaarallinen hematologinen sairaus, joka muuttuu onkologiaksi. Taudin vakavien vaiheiden ja vakavien seurausten välttämiseksi on tarpeen suorittaa säännöllisesti rutiinitutkimus. Jos patologia havaitaan, hoito on suoritettava loppuun, sillä monille potilaille tämä auttoi paitsi parantamaan myös pidentämään elämää.
