Rhabdomyosarkooma viittaa yhteen sarkooman lajikkeista - pehmytkudosten, luiden tai sidekudoksen syöpään. Kasvain esiintyy useimmiten luihin kiinnitetyissä lihaksissa. Rabdomyosarkoomat ovat pahanlaatuisia kasvaimia, jotka ovat peräisin luurankolihaksesta. Ne alkavat mistä tahansa kehon osasta tai useista kohdista kerralla.
Mikroskooppisesti aikuisten rabdomyosarkooma näyttää pitkulaisilta tai pyöreiltä soluilta, joilla on outo muoto. Tämä kasvain on tyypillisempi lapsuudelle.
Rabdomyosarkooman tyypit
Rhabdomyosarkoomat sisäisen rakenteensa mukaan jaetaan tyyppeihin:
1. Alkion rabdomyosarkooma koostuu pyöreistä ja karan muotoisista soluista, joiden sytoplasman tutkimus osoittaa poikittaista tai pitkittäistä juovaa. Tämän tyyppinen rabdomyosarkooma on yleisin. Alkion rabdomyosarkooma esiintyy lapsilla ja nuorilla. Se sijaitsee kaulassa tai päässä, sukupuolielimissä, sisällänenänielun. Kasvain on herkkä sädehoidolle, mutta altis nopealle uusiutumiselle.
2. Alveolaarisessa rabdomyosarkoomassa on koostumuksessaan pyöreän ja soikean muotoisia soluryhmiä, joita ympäröivät sidekudoksen väliseinät. Tämän tyyppiselle kasvaimelle on ominaista esiintyminen jaloissa tai käsivarsissa, vatsassa, rinnassa, peräaukon alueella tai sukupuolielimissä. Usein se löytyy nuorilta ja aikuisilta raajoista. Ennuste on huono.
3. Pleomorfisen rabdomyosarkooman koostumus on polymorfisia karan muotoisia, nauhamaisia, tähtisoluja, joista kasvaimia voi ilmaantua ihmisten jalkoihin tai käsivarsiin. Yleensä rabdomyosarkoomien kasvu tapahtuu nopeasti eikä aiheuta kipua tai toimintahäiriöitä. On vain suonten laajenemista. Ne kasvavat usein ihon läpi ja haavautuvat muodostaen eksofyyttisiä, verenvuotoa kasvaimia.
Riskitekijät
Ympäristötekijöistä ei löytynyt sellaisia tekijöitä, jotka lisäisivät tämän kasvaimen todennäköisyyttä. Tämä erottaa rabdomyosarkooman useimmista syövistä.
Koska kasvaimen kehittymisen tarkat syyt eivät ole tiedossa, ei voida antaa neuvoja sen muodostumisen välttämiseksi. On kuitenkin pidettävä mielessä, että rabdomyosarkooman riittävällä hoidolla potilaat voivat joskus parantua kokonaan.
Sikiön rabdomyosarkooman riskitekijät ovat geneettisesti määrättyjä sairauksia:
1. Li-Fraumenin oireyhtymä, joka on harvinainen sairaus, jossaominaisuus periytyy, kun toisessa vanhemmassa on niin paljon vaurioita geenissä, että erityyppisiä kasvaimia esiintyy usein. Tässä patologiassa kudosten spesifiset reaktiot kasvaimeen ovat periytyviä, kun pahanlaatuisten kasvainten kehittymisen todennäköisyys nuorella iällä (30 vuoteen asti) kasvaa jyrkästi.
2. Neurofibromatoosi tyyppi 1 on yleisin perinnöllinen sairaus, joka altistaa syöpään.
3. Beckwith-Wiedemannin oireyhtymä on patologia, jolle on ominaista makrosomia, makroglossia ja omphalocele. Se ilmenee myös lapsilla, joilla on vatsan etumaisen seinämän vikoja, tyrä, vastasyntyneen hypoglykemia ja peräsuolen lihasten erot.
4. Costellon oireyhtymä on harvinainen sairaus, jolle ovat ominaisia synnynnäiset poikkeavuudet: kasvun hidastuminen, karkeat kasvonpiirteet, ihomuutokset.
5. Noonanin oireyhtymä on geneettinen sairaus, jolle on ominaista lyhyt kasvu ja poikkeamat somaattisessa kehityksessä. Voi kehittyä koko perheessä tai yksittäisissä jäsenissä.
Vauvoilla, jotka olivat syntyessään ylipainoisia ja pitkiä, on suurempi riski saada sikiön rabdomyosarkooma kuin muilla. Yleensä alkion rabdomyosarkooman syitä ei tunneta. Taudin oire on kasvaimen ilmaantuminen, joka kasvaa ja kasvaa.
Oireet
Sairauden oireet määräytyvät syövän muodon mukaan. Kiireellistä lääkärin apua tarvitaan, jos lapsilla on jokin seuraavistasyövän merkit:
- turvotus tai turvotus, joka kasvaa tai ei häviä, joskus kivuliasta;
- pullistuvat silmät;
- kova päänsärky;
- vaikeudet ulostamisen ja virtsaamisen kanssa;
- verta virtsassa;
- verenvuoto peräsuolessa, kurkussa, nenässä.
Diagnoosi
Tähän mennessä ei ole kehitetty menetelmiä rabdomyosarkooman havaitsemiseksi ennen sen ensimmäisten ilmeisten oireiden ilmaantumista.
Onkologian varhaisimmat merkit ovat paikallinen turvotus tai kovettuma, joka ei aluksi aiheuta ongelmia tai kipua. Tämä oire on tyypillinen käsivarsien, jalkojen ja vartalon rabdomyosarkoomille.
Jos kasvain sijaitsee vatsakalvon tai lantion alueella, voi esiintyä vatsakipua, oksentelua tai ummetusta. Tämä on retroperitoneumin alkion rabdomyosarkooma. Sappiteihin kehittyvä rabdomyosarkooma aiheuttaa harvoin keltaisuutta.
Jos tätä kasvainta epäillään, on otettava biopsia sen määrittämiseksi, minkä tyyppistä rabdomyosarkoomaa on syntynyt.
Useimmissa tapauksissa rabdomyosarkooma esiintyy alueilla, joilla se on helposti löydettävissä, kuten nenäontelossa tai silmämunan ulkopuolella. Jos silmä työntyy esiin tai nenävuotoa ilmaantuu, ota välittömästi yhteyttä lääkäriin, jos epäillään kasvainta, jotta se voidaan diagnosoida sen varhaisessa kehitysvaiheessa. Jos rabdomyosarkooma ilmestyy kehon pinnalle, se on helppo havaita ilman syvällistä tutkimusta. Tämä on tottakutsutaan pehmytkudossikiön rabdomyosarkoomaksi.
30 %:lla potilaista alkion rabdomyosarkooma todetaan varhaisessa vaiheessa, jolloin se voidaan poistaa kokonaan. Mutta suurimmalla osalla potilaista yksityiskohtainen tutkimus paljastaa pieniä etäpesäkkeitä, joiden hoito vaatii kemoterapiaa.
Alkion rabdomyosarkoomat, jotka sijaitsevat kivesten alueella, muodostuvat useimmiten pienillä lapsilla, ja lapsen vanhemmat havaitsevat ne pesun yhteydessä. Jos kasvaimia esiintyy virtsateissä, ne aiheuttavat virtsaamis- tai tiputteluvaikeuksia, oireita, joita ei pidä jättää huomiotta.
Kasvainvaiheet
1. Ensimmäinen taso. Kasvain voi olla minkä kokoinen tahansa, mutta se ei ole vielä levinnyt imusolmukkeisiin ja sijaitsee jollakin ennusteisesti suotuisalla kehon alueella:
- silmät tai silmänympärys;
- niska ja pää (lukuun ottamatta aivojen ja selkäytimen alueen kudoksia);
- sappitie ja sappirakko;
- kohdussa tai kiveksissä.
Paikat, joita ei ole listattu, katsotaan epäsuotuisiksi alueiksi.
2. Toinen taso. Kasvain sijaitsee yhdellä epäsuotuisista vyöhykkeistä (vyöhykkeistä, jotka eivät ole edullisien luettelossa). Kasvaimen koko ei ylitä 5 cm, eikä se levinnyt imusolmukkeisiin.
3. Kolmas vaihe. Kasvain sijaitsee epäsuotuisalla alueella ja jokin seuraavista ehdoista täyttyy:
- kasvaimen koko on alle 5 cm ja se on levinnyt lähimpiin imusolmukkeisiin;
- kasvaimen koko ylittää 5 cm, ja siellä onriski, että se leviää läheisiin imusolmukkeisiin.
4. Neljäs vaihe. Kasvaimen koko voi olla mikä tahansa, ja se on levinnyt lähimpiin imusolmukkeisiin. Syöpä on levinnyt kaukaisille kehon alueille.
Riskiryhmät
Potilaalle määritetty riskiryhmä määrittää rabdomyosarkooman uusiutumisen todennäköisyyden. Jokaisen lapsen, joka saa hoitoa sikiön rabdomyosarkoomaan, tulee ehdottomasti saada lisäkemoterapiaa kasvaimen uusiutumisen todennäköisyyden vähentämiseksi. Syöpälääkkeen tyyppi, annostus ja hoitokertojen määrä määräytyvät sen mukaan, onko lapsella pieni, keskitasoinen vai suuri riski.
Hoitovaihtoehdot
Potilaita, joilla on sikiön rabdomyosarkooma, voidaan hoitaa eri tavoin. Pahanlaatuisten kasvainten hoitoon kuuluu erillisiä tekniikoita, joita pidetään perinteisinä. Muut menetelmät ovat kliinisten tutkimusten vaiheessa. Kliinisiä tutkimuksia käytetään parantamaan olemassa olevia hoitoja tai lisäämään tietomäärää rabdomyosarkoomapotilaiden uusimmista hoidoista. Jos kliinisten kokeiden tuloksena osoittautuu, että uudet hoitomenetelmät ovat parempia kuin perinteiset, niin uudesta hoitomenetelmästä tulee perinteinen.
Koska syöpää esiintyy yleensä kehon eri alueilla, saatavilla on laaja valikoima hoitoja. HoitoLasten rabdomyosarkooma on lasten onkologin valvonnassa.
Hoitojen joukossa on sellaisia, jotka voivat aiheuttaa sivuvaikutuksia, vaikka hoidosta on kulunut pitkä aika.
Leikkaus
Leikkausmenetelmää eli kasvaimen poistoa käytetään laaj alti rabdomyosarkooman hoidossa. Tätä toimenpidettä kutsutaan "laajaksi paikalliseksi leikkaukseksi". Tämä toimenpide koostuu kasvaimen ja osan vierekkäisistä kudoksista sekä imusolmukkeiden poistamisesta, joihin myös rabdomyosarkooma vaikuttaa. Hoito koostuu joskus useista leikkauksista. Seuraavat tekijät vaikuttavat päätökseen toimenpiteen tarkoituksesta ja tyypistä:
- kasvaimen alkuperäisen lokalisoinnin paikka;
- mihin lapsen kehon toimintoihin kasvain vaikuttaa;
- kasvainvaste sädehoitoon tai kemoterapiaan, jota voidaan soveltaa ensisijaisesti.
Koko kasvaimen kirurginen poisto ei ole mahdollista useimmilla lapsilla.
Alkion pehmytkudoksen rabdomyosarkooma pyrkii muodostumaan kehon eri paikkoihin, joista jokainen vaatii oman leikkauksensa. Kirurginen toimenpide on aiheellinen sukuelinten tai silmien rabdomyosarkooman tapauksessa, jos biopsia vahvisti diagnoosin. Kemoterapiaa tai sädehoitoa voidaan antaa ennen leikkausta suurten kasvaimien pienentämiseksi, joita ei voida leikata, jotta syöpä olisi helpompi poistaa.
Vaikka lääkäri onnistuisi poistamaan koko kasvaimen, leikkauksen jälkeen potilaille on kohdistettava kemoterapiaa syöpäsolujen tukahduttamiseksi,selviytyjiä. Sädehoitoa käytetään yhdessä kemoterapian kanssa. Toistumisen riskiä vähentävää hoitoa kutsutaan adjuvanttihoidoksi.
Sädehoito
Tässä hoidossa käytetään röntgensäteitä tai muun tyyppistä säteilyä. Sädehoito on suunnattu tuumorisolujen tappamiseen tai niiden kasvun pysäyttämiseen. Kaksi sädehoitomenetelmää on löytänyt sovelluksensa lääketieteessä - ulkoinen ja sisäinen.
Ulkoinen käyttää ihmiskehon ulkopuolista säteilylähdettä kasvainalueen säteilyttämiseen. Sisäinen sädehoito tai brakyterapia tuottaa kasvaimen säteilytyksen sijoittamalla radioaktiivisia aineita sen lähelle ihmiskehossa. Sitä käytetään virtsarakon, pään, kaulan, eturauhasen, ulkosynnyttimen syöpien hoitoon.
Sädehoidon tyyppi ja annokset määräytyvät lapsen iän ja kasvaimen tyypin, sen alkuperäisen lokalisoinnin sekä kasvaimen jäänteiden esiintymisen ja lähimpien imusolmukkeiden kasvaimen peittoasteen mukaan leikkaus.
Kemoterapia
Tämä on eräänlainen kasvainhoito, jossa käytetään lääkkeitä syöpäsolujen kasvun pysäyttämiseen. Kemoterapialääkkeet auttavat tappamaan nämä solut tai estämään niitä jakautumasta. Systeemisen kemoterapian aikana lääkkeet otetaan suun kautta tai annetaan suonensisäisesti tai lihakseen. Kerran verenkiertoon lääkkeet vaikuttavat kasvainsoluihin koko kehossa. Alueellisessa kemoterapiassa lääkkeet ruiskutetaan suoraan kehon elimiin ja onteloihin sekä aivo-selkäydinnesteeseen. Usein käytetään yhdistelmäkemoterapiaa, joka on hoitoa, jossa käytetään useampaa kuin yhtä syöpälääkettä. Kemoterapiamenetelmä valitaan kasvaimen tyypin ja kehitysvaiheen mukaan.
Kemoterapia on tarkoitettu jokaiselle lapselle, jota hoidetaan rabdomyosarkooman vuoksi. Sen avulla voit minimoida taudin uusiutumisen todennäköisyyden. Lääkkeen valinta, sen annos ja toimenpiteiden lukumäärä määräytyvät rabdomyosarkooman riskiryhmän mukaan.
Uudet hoidot
Uusia rabdomyosarkooman hoitoja kokeessa:
- Suuret annokset kemoterapiaa yhdistettynä kantasolusiirtoon. Menetelmä mahdollistaa syövän hoidon aikana tuhoutuneiden hematopoieettisten solujen korvaamisen järjestämisen. Ennen hoitoa potilaan luuytimestä tai verestä poistetaan kypsymättömät verisolut ja säilytetään. Kemoterapian lopussa säilyneet kantasolut säilytetään uudelleen ja palautetaan potilaalle infuusiona. Tällä tavalla verisoluja palautetaan.
- Immunoterapia. Tämäntyyppinen hoito käyttää potilaan immuunijärjestelmää syöpää vastaan. Käytetyt lääkkeet lisäävät tai palauttavat elimistön luonnollista puolustuskykyä syöpää vastaan. Tämäntyyppistä kasvainhoitoa kutsutaan bioterapiaksi.
- Kohdennettu terapia. Tämäntyyppinen hoito on suunnattu metastaaseja vastaan. Kohdennettu hoito perustuu erityisten syöpäsoluun sitoutuvien vasta-aineiden käyttöön. Nämä vasta-aineet ovat samanlaisia kuin perinteiset ihmiskehon vasta-aineet. Samalla he edustavatkorkean teknologian lääkkeet. Kohdennettu terapia "kemohoidon" hoidossa on mahdollista löytää ja hyökätä vain syöpäsoluja vahingoittamatta terveitä soluja. Rabdomyosarkoomassa angiogeneesin estäjiä käytetään kohdennettuna hoitona. Nämä lääkkeet häiritsevät verisuonten muodostumista kasvaimissa. Tämä saa kasvaimen nälkään ja lopettaa kasvun. Angiogeneesin estäjät ja monoklonaaliset vasta-aineet ovat aineita kliinisissä tutkimuksissa sikiön rabdomyosarkooman torjumiseksi.
