Pehmeiden kudosten fibrosarkooma on luumateriaaliin perustuva pahanlaatuinen kasvain. Kasvain kehittyy lihaksen paksuuteen ja voi jatkua hyvin pitkään ilman erityisiä oireita. Tätä sairautta esiintyy nuorilla ja lisäksi lapsilla (tämä yleisö on noin 50 prosenttia kaikista pehmytkudoskasvainten tapauksista).
Harvinainen vanhusten keskuudessa. Periaatteessa tällainen kasvain hyökkää alaraajoihin. Lihaksiin, rasvakerroksen alle ja nivelsiteisiin muodostuva muodostus voi olla pitkään näkymätön. Pehmytkudoksen fibrosarkoomaa, huolimatta siitä, että se on onkologinen sairaus, ei pidetä syöpäkasvaimena, koska se muodostuu sidekudoksesta ja syöpä epiteelistä. Tarkastellaanpa tarkemmin, mitä fibrosarkooma on, mistä syistä se muodostuu ja miten sitä hoidetaan.
Mitä tiedämme fibrosarkoomista?
Sellainen ilmiö kuin pehmytkudoksen fibrosarkooma viittaa pahanlaatuisiin patologisiin kasvaimiin. Yleensä tällaisen kasvaimen perustan muodostaa epäkypsä sidekudos. Suurin osa tällaisen neoplasian potilaista on nuoria ja lapsia. Mitä tulee kypsään ja vanhuuteen, tällainen sairaus tässä ihmisryhmässä diagnosoidaan erittäin harvoin. Kaikista fibrosarkoomatapauksista suurin ilmaantuvuus havaitaan alle viiden vuoden iässä. Tänä aikana patologian osuus kaikista pehmytkudoskasvaimista on lähes puolet.
Raajavamma
Yleensä tällainen kasvain ihmisillä vaikuttaa raajoihin. On syytä korostaa, että jalat kärsivät yleensä useimmiten. Raajoissa esiintyvä kasvain sijaitsee yleensä nivelsiteiden, lihasten ja rasvakerroksen paksuudessa, joten se voi jäädä huomaamatta hyvin pitkään. Myös muut pehmytkudosfibrosarkoomien lokalisaatiot ovat mahdollisia, erityisesti retroperitoneaalisen tilan alueella. Tämä patologian muoto on erittäin vaarallinen, koska diagnoosissa on tiettyjä vaikeuksia, ja suorat kirurgiset toimenpiteet voivat tulla hyvin traumaattisiksi ja jopa mahdottomiksi sisäelinten vaikutuksen vuoksi.
Ei ole harvinaista, että pehmytkudoskasvainta kutsutaan syöväksi, mutta se ei ole täysin totta. Kuten hyvin tiedetään, syöpä eroaa epiteelin alkuperästä ja fibrosarkoomat sidekudoksesta, joten on väärin kutsua tällaista kasvainta "jalkasyöväksi", "lihassyöväksi" ja vastaaviksi.
On syytä huomata, että pehmytkudosfibrosarkoomat voivat levitä paitsiimusuonten kautta, mutta myös verisuonten kautta, vaikka hematogeeninen reitti on ehkä hallitseva. Neoplastisia sekundaarisia solmuja löytyy keuhkoista, maksasta ja luista. Kasvaimen sisäänkasvu ympäröivään kudokseen voi liittyä sen tuhoutumiseen ja lisäksi hermojen ja verisuonten vaurioitumiseen ja luuhun tunkeutumiseen. Ota seuraavaksi selville, mitkä ovat tämän vaarallisen patologian syyt.
Syyt koulutukseen
Mistä syistä pehmytkudoksen fibrosarkooma kehittyy (kuvassa), ei ole vielä tiedossa. On olemassa versio, jonka mukaan kohdussa epäonnistuneet kromosomimutaatiot voivat provosoida tällaisen kasvaimen esiintymisen. Näistä syistä lapselle voi ilmaantua kasvain.
Aikuisella fibrosarkooma ilmenee toistuvan altistumisen seurauksena ionisoivalle ja röntgensäteilylle (esimerkiksi toisen onkologisen sairauden hoidossa). Lisäksi aikaväli altistumisesta fibrosarkooman ilmaantumiseen voi olla viisitoista vuotta. Lääkärit eivät myöskään sulje pois versiota, että vammat ja vakavat mustelmat voivat vaikuttaa tämän taudin kehittymiseen. Tai ne käynnistävät olemassa olevan sidekudoskasvaimen kasvuprosessit.
Patologian tyypit
Kuvia pehmytkudoksen fibrosarkoomasta on runsaasti.
Tuumorit jaetaan kahteen päätyyppiin:
- Erittäin erilainen näkymä.
- Hieman erilainen näkymä.
Erittäin erilaistuneille fibrosarkoomille on ominaista vähäinen astepahanlaatuisuus ja lisäksi heikompi kasvu verrattuna huonosti erilaistuneisiin. Sen solut, joita ympäröivät kollageenisäikeet, ovat samanlaisia kuin terveet kudokset. Tällaisilla kasvaimilla ei ole erityistä vaikutusta elimistöön, eivätkä samalla ne metastasoi viereiseen rakenteeseen.
Huonosti erilaistuneet fibrosarkoomat ovat taudin aggressiivisempia muotoja. Tämän kasvaimen solut voivat erota jyrkästi terveistä, ja samalla ne kasvavat nopeasti. Siksi tällaisen kasvaimen koko kasvaa nopeasti ja metastasoituu muihin kudoksiin.
Alla kuvassa - pehmytkudosfibrosarkooma. Sen solut pystyvät leviämään koko kehoon imusolmukkeiden ja verisuonten kautta. Usein on olemassa hematogeeninen leviämisreitti. Pääasiassa etäpesäkkeet tunkeutuvat maksaan, luurakenteeseen ja keuhkoihin. Fibrosarkoomat aiheuttavat etäpesäkkeitä viereisiin kudoksiin ja elimiin, ja ne johtavat niiden tuhoutumiseen ja kasvavat myös luiksi vaurioittaen hermosäikeitä verisuonilla.
Seuraavat tyypit löytyvät:
- Fibromyksoidisarkooman ilmaantuminen voi ilmaantua ihmisillä aikuisiässä. Tässä tapauksessa hartioiden, vartalon, reisien ja säären luut voivat vahingoittua. Esimerkiksi reiden pehmytkudoksen fibrosarkoomalla on vähäinen pahanlaatuisuus.
- Dermatofibrosarkooman esiintyminen on harvinainen sairaus. Tällainen muodostus voi kehittyä sidekudoksessa ja sijaitsee ihon pinnalla. Sitä kutsutaan myös Darierin kasvaimeksi.
- Neurofibrosarkooman ilmaantuminen on vaarallinen muotosairaus, joka kehittyy hermosäiden ympärille. Viisikymmentä prosenttia tapauksista voi esiintyä ihmisillä, joilla on neurofibromatoosi-niminen sairaus.
- Myxoid fibroomat ovat harvinainen sairauden muoto, joka vaikuttaa rustoon. Muodostelua pidetään hyvänlaatuisena, se muodostaa noin yhden prosentin kaikista luukasvaimista.
- Infantiilit fibrosarkoomat ovat pahanlaatuisia kasvaimia, joita esiintyy imeväisillä ja alle viisivuotiailla lapsilla. Sille voi olla ominaista aggressiivinen kasvu ja lisäksi erittäin korkea pahanlaatuisuus. Patologia vaikuttaa yleensä raajoihin, mutta voi esiintyä myös niskassa ja päässä.
- Munasarjojen fibrosarkoomia pidetään harvinaisena syövän muotona, ja niiden osuus on noin neljä prosenttia.
Kuvat pehmytkudosfibrosarkoomasta alkuvaiheessa kiinnostavat monia.
Sairauden oireet
Fibrosarkooman ilmenemismuoto riippuu suurelta osin sen sijainnista, koosta ja kasvaimen pahanlaatuisuudesta. Voimakkaasti erilaistuneet kasvaimet eivät välttämättä tunnu itsestään pitkään, vaan ne havaitaan satunnaisesti potilaan muiden sairauksien tutkimuksessa. Potilas kääntyy lääkärin puoleen, kun muodostus saavuttaa jo suuren koon. Voimakkaasti erilaistuneet fibrosarkoomat voivat olla oireettomia jopa viisitoista vuotta, ja huonosti erilaistuneet ilmaantuvat jo kahdentoista ensimmäisen kuukauden aikana muodostumishetkestä. Joskus fibrosarkooma (kuvassa yllä) havaitaan aikaisemmin hermopäätteiden puristumisesta ja luun epämuodostuksesta johtuvan kipuoireyhtymän vuoksi.
Iho ei muutu kasvaimen pinnan yläpuolella. Vain nopeasti kasvavan fibrosarkooman muodon taustalla voidaan havaita ohenemista ja sinistä ihoa kasvaimen alueella. Laskimoverkoston muodostuminen ei ole poissuljettua. Tunnistettaessa fibrosarkooma sekoitetaan hyvänlaatuiseen muodostukseen, koska sillä on ominaisuus muodostaa pyöreä kapseli, jolla on sileä reuna.
Pienet fibrosarkoomat voivat liikkua tunnustelun aikana, mutta kasvaimen kasvaessa kooltaan sitä on erittäin vaikea siirtää luukudokseen sisäänkasvun vuoksi. Kipuoireyhtymä esiintyy hermokuidun ja verisuonten puristumisen taustalla. Taustalla, kun kasvain tulee luuhun, kipu muuttuu sietämättömäksi ja muuttuu krooniseksi.
Fibrosarkooman oireet ovat erittäin epämiellyttäviä. Kokoon kasvaessaan se vaikuttaa potilaan yleiseen hyvinvointiin. Kehonpaino voi laskea jyrkästi anemiaa ja kuumetta. Siten ihmiskeho on ehtynyt ja menettää voimansa johtuen siitä, että kasvain imee ravinteita ja energiaa. Keho myrkytetään nopeasti kasvainsolujen toiminnan tuotteilla, esiintyy kuumetta, joka on pysyvä. Potilaat voivat huonosti kovan kivun ja rajoitetun liikkuvuuden vuoksi. Tämä voi johtaa masennukseen.
Terminaalivaiheessa olevat fibrosarkoomat metastasoituvat muihin rakenteisiin, kuten maksaan ja keuhkoihin. Vatsakipua esiintyy hengenahdistuksen ja yskän ohella hemoptysisillä.
Mikä on fibrosarkooman ennustepehmytkudokset, katso alla.
Diagnostiikka
Koska tämä patologia on ollut potilailla piilevä pitkään, 70 prosenttia potilaista hakeutuu lääkäriin sairauden viimeisessä vaiheessa. Jos on pienintäkään epäilyä fibrosarkooman esiintymisestä, potilas lähetetään alustavaan diagnoosiin röntgen- ja ultraäänitutkimukseen. Näin voidaan selvittää tarkalleen missä kasvain sijaitsee, minkä kokoinen se on.
Sekundaaristen etäpesäkkeiden havaitsemiseksi suoritetaan rintalastan röntgenkuvaus, vatsan alueen ultraääni ja koko luurankokuvaus. Potilaan yleiskunnon arvioimiseksi tehdään biokemiallinen analyysi, jonka perusteella päätetään onko onkologisen taudin poistamiseen tähtäävä leikkaus mahdollista. Lopullisen diagnoosin menetelmä on biopsia. Osana tätä toimenpidettä osa muodostumista otetaan histologista analyysiä varten.
Kahden tyyppistä biopsiaa on yhteensä:
- Punktiobiopsia tehdään erityisellä neulalla tehdyllä injektiolla, jonka kautta piste (eli kasvaimen sisältö) otetaan.
- Avoin biopsia suoritetaan leikkauksella. Tämä tekniikka antaa tarkempia tuloksia, mutta on vaarallinen kasvaimen kasvun mahdollisen aktivoitumisen vuoksi.
Patologian hoito
Fibrosarkooman hoitomenetelmän valitsee lääkäri riippuen alueen, koon, taudin vaiheen japotilaan yleinen hyvinvointi. Nykyaikainen lääketiede tarjoaa seuraavat tekniikat:
- Suorittamalla kirurgisen poiston voit leikata kasvaimen kokonaan pois. Tämä hoitomenetelmä on tehokkain erittäin erilaistuneen fibrosarkooman poistamisessa. Jos kasvaimella on korkea pahanlaatuisuusaste, määrätään leikkauksen lisäksi sädehoito tai kemoterapia.
- Sädehoito suoritetaan brakyterapiana tai etä altistuksena säteiden kautta. Kasvaimen lokalisointialueelle tuodaan erityinen komponentti, joka parantaa säteiden vaikutusta fibrosarkoomaan. Sädehoidon avulla on mahdollista poistaa se osa kasvaimesta, jota ei voida poistaa leikkauksen avulla (tätä käytetään usein poistettaessa erittäin erilaistuvaa kasvainta). Säteilytystä käytetään myös itsenäisenä hoitomenetelmänä, jos potilaiden terveydentila ei salli koulutuksen poistamista vaihtoehtoisilla menetelmillä.
- Hoidon suorittaminen lääkkeillä, nimittäin kemoterapialla. Lääkärit käyttävät tässä tapauksessa tehokkaita lääkkeitä "sisplatiinin", "syklofosfaanin", "doksorubisiinin" ja "vinkristiinin" muodossa. Lääke valitaan yksilöllisesti potilaan koon, hyvinvoinnin ja kasvaimen rakenteen mukaan.
Neoadjuvantti ja adjuvanttikemoterapia
Eri neoadjuvantti- ja adjuvanttikemoterapian välillä. Ensimmäistä käytetään ennen leikkausta muodostelman koon pienentämiseksi jametastaasien eliminointi. Tämä mahdollistaa koulutuksen poistamisen leikkauksen aikana. Toista kemoterapiatyyppiä käytetään välittömästi leikkauksen jälkeen mahdollisten jäljellä olevien kasvainhiukkasten poistamiseen.
Hoidon lopussa lääkäri jatkaa potilaan tarkkailua melko pitkään. Kolmen ensimmäisen vuoden aikana potilaiden tulee käydä onkologilla kolmen kuukauden välein ja sen jälkeen kerran vuodessa tai kuuden kuukauden välein.
Fibrosarkooman vaiheet
Kyseessä olevasta taudista erotetaan seuraavat vaiheet:
- Alkuvaiheessa kasvaimen koko voi vaihdella yhdestä kahteen senttimetriä. Sen sijainnista riippuen ensisijaiset merkit voivat vaihdella. Pehmytkudosten fibrosarkooma alkuvaiheessa (kuvassa) voi sijaita limakalvoilla tai submukosaalisen kerroksen alueella pienen solmun muodossa. Tässä tapauksessa solmu ei pääsääntöisesti ylitä fasciaalisen tapauksen rajaa. Tässä vaiheessa tauti voi edetä ilman oireita metastaasien täydellisellä puuttumisella. Varhainen diagnoosi edistää myönteisiä hoitotuloksia.
- Toisen vaiheen tärkein merkki on elinten vaurioituminen. Osana leikkausta on tarpeen poistaa kudosta. Tämän vaiheen ennuste on jo paljon huonompi, mutta uusiutumisten taajuus on erittäin harvinainen. Tässä vaiheessa kasvain on jo havaittavissa, se alkaa tunkeutua kaikkien kerrosten läpi, myös ihon läpi. Pehmytkudosten fibrosarkoomille tässä vaiheessa on ominaista faskiaalin itäminenkasvaimia, kasvain saavuttaa tässä tapauksessa kolme tai jopa viisi senttimetriä.
- Fibrosarkooman kolmannessa vaiheessa kasvaimia ilmaantuu potilaan kehoon suoraan viereisiin elimiin. Tämän lisäksi voi esiintyä alueellisia etäpesäkkeitä, jotka tulevat havaittaviksi imusolmukkeissa. Metastaasseja kerääntyy erilaisiin imusolmukkeisiin. Pehmytkudoksen kasvain yleensä häiritsee elinten toimintaa ja muuttaa niitä. Neoplasman koko tässä vaiheessa saavuttaa jo kymmenen senttimetriä, ja etäpesäkkeet tulevat aktiivisesti alueellisiin imusolmukkeisiin, johon liittyy akuutti ja voimakas kipu. Ennuste potilaalle, jonka patologia on siirtynyt kolmanteen vaiheeseen, on erittäin pettymys. Hoito tässä tapauksessa on kirurginen toimenpide. Sairaus voi uusiutua.
- Kasvain viimeisessä (neljännessä vaiheessa) saavuttaa v altavan koon. Tässä vaiheessa muodostuu yleensä kasvainkonglomeraatti, joka johtuu puristamisesta ja sen tunkeutumisesta viereisiin elimiin. Tämä voi usein johtaa vakavaan verenvuotoon. Etäpesäkkeitä diagnosoidaan alueellisissa imusolmukkeissa, ja myös sekundäärisen syövän merkkejä voi ilmaantua. Metastaasseja voi löytyä maksasta, keuhkoista ja kaikista muista etäisistä elimistä. Ero tämän vaiheen ja kolmannen vaiheen välillä on se, että patologian ulkoinen ilmentymä tulee selvemmäksi yhdessä eri elinten etäpesäkkeiden esiintymisen kanssa.
Ennuste: kuinka kauan voit elää?
Tarjollaanlokalisoituminen erittäin erilaistuneen fibrosarkooman raajojen alueelle, ennuste on todennäköisesti suotuisa. Tietenkin, jos se havaitaan alkuvaiheessa. Tilanne on paljon pahempi, jos kasvain havaitaan liian myöhään, kun se on jo onnistunut metastasoitumaan eri elimiin. On myös syytä huomata, että pitkälle edenneissä vaiheissa ennuste on pettymys, riippumatta patologisen muodostuman sijainnista (olipa kyseessä niskan, reiden tai vatsan alueen pehmytkudosten fibrosarkooma).
