Lasten glomerulonefriitti on heterogeenisten sairauksien oireyhtymä, joka vaikuttaa munuaisten glomeruluksiin eli nefroniin, jotka ovat tämän elimen päärakennusaine. Ilmenee hematuriana, proteinuriana, kasvojen turvotuksena ja virtsaamisongelmina. Sairaus voi esiintyä akuutissa tai kroonisessa muodossa. Mieti, mikä on glomerulonefriitti, oireet ja hoito lapsille.
Mikä on glomerulonefriitti lapsilla?
Muuaiset ovat parillinen elin, joka on vastuussa jätteiden, veden ja elektrolyyttien (kalium, natrium, kalsium) poistamisesta kehosta virtsan mukana. Niiden akuutti tai krooninen vaurio johtaa tilapäiseen tai pysyvään aktiivisuuden heikkenemiseen.
Suodatustoiminnasta (puhdistamisesta) vastuussa olevien munuaisten päälinkki ovat glomerulukset (munuaisten glomerulukset). Kerästen pääkomponentti on niiden kalvo, joka on suunniteltu suodattamaan verta ja poistamaan kertyneet aineet javettä virtsaan. Normaalissa munuaisten toiminnassa suodatinkalvo säilyttää kaikki tarvittavat ainesosat ihmisen veressä, mukaan lukien proteiinin, joten normaalia proteiinia ei havaita virtsatestissä.
Glomerulonefriitti on ryhmä sairauksia, jotka perustuvat glomerulussuodatuskalvon vaurioitumiseen, joka alkaa vuotaa proteiinia ja punasoluja virtsaan. Tämä voi johtua virus- tai bakteeri-infektioista. Sairaudella voi olla myös geneettinen tausta. Se voi ilmaantua akuutilla, lyhytaikaisella tavalla, joka liittyy yleensä infektioihin (esim. kurkkutaudin jälkeen), tai kroonisesti, mikä joissakin tapauksissa johtaa pysyvään munuaisvaurioon.
glomerulonefriitin tyypit
Tästä taudista erotetaan seuraavat tyypit:
- hematuria - on hematuriaa ja verenpainetautia;
- nefroottinen - hydrothorax ilmestyy, voimakas turvotus;
- hypertensiivinen - korkea verenpaine;
- yhdistetty - yhdistää kaikki yllä olevien muotojen oireet;
- piilotettu (piilevä) – ilman oireita.
Sairauden piilevä muoto on vaarallisempi, koska sen oireeton kulku voi kestää 10-15 vuotta. Sen havaitseminen on mahdollista joko vahingossa virtsan analysoinnissa tai komplikaatioiden kehittyessä. Sillä on suotuisa ennuste oikea-aikaisella hoidolla. Hematuurisella glomerulonefriitillä lapsilla, samoin kuin taudin nefroottisella tyypillä, on suhteellisen epäsuotuisa lopputulos. Akuutti muoto ja varhainen diagnoosi ja riittävä hoito, täydellinenelpyminen. Jos lääkinnällisiin toimenpiteisiin ei ryhdytä kuuden kuukauden kuluessa tai sovelletaan väärää hoito-ohjelmaa, prosessi muuttuu krooniseksi. Lasten akuutin glomerulonefriitin hoidon standardit eroavat taudin kroonisessa muodossa käytetyistä hoitomenetelmistä. Jälkimmäisessä tapauksessa hoito on pidempää, monimutkaisempaa ja kalliimpaa, ja ennuste on vähemmän lohduttava.
Mikä on akuutti glomerulonefriitti ja mitkä ovat sen syyt?
Lapset kärsivät todennäköisemmin akuutista glomerulonefriitistä kuin aikuiset. Patologiaa esiintyy useammin pojilla kuin tytöillä. Huippu ilmaantuvuus on kouluiässä (7-10 vuotta), alle 3-vuotiaat sairastuvat harvoin. Akuutti munuaiskerästulehdus muodostaa noin 10-15 % kaikista glomerulonefriittityypeistä ja sitä esiintyy 2-5 tapausta 100 000 lasta kohti vuodessa.
Yleisintä akuuttia glomerulonefriittiä edeltää ylempien hengitysteiden tai ihon tulehdus. Päärooli taudin akuutin muodon muodostumisessa on immuunikompleksilla (kehon vaste infektioon), jotka vahingoittavat glomerulusten suodatuskalvoa, mikä johtaa proteiinien ja punasolujen esiintymiseen virtsassa.
Kuinka akuutti glomerulonefriitti ilmenee
Sairaus alkaa useimmiten kasvoissa (nukkumisen jälkeen turvonneet silmät) tai jalkojen nilkkojen ympärillä olevalla turvotuksella sekä hematurialla. Virtsa voi olla punaista tai tummanruskeaa. Lapsilla ei yleensä ole lämpöä tänä aikana. Nämä muutokset ilmenevät 5-21 päivää kurkun ja ylempien hengitysteiden tulehduksen jälkeen.tai 3-4 viikkoa dermatiitin jälkeen. Turvotusta esiintyy lähes kaikilla potilailla. Se voi jatkua jopa kaksi viikkoa taudin alkamisen jälkeen, ja se liittyy veden ja natriumin pidättymiseen kehossa. Lapsi valittaa vatsakipua, oksentelua, päänsärkyä, apatiaa, ruokahalu huononee. Näihin muutoksiin liittyy usein verenpainetauti.
Harvinaisissa tapauksissa, kun verenpaine on kohonnut merkittävästi, voi ilmaantua niin sanottu hypertensiivinen kriisi, johon liittyy kouristuksia. Joissakin tapauksissa virtsan määrä vähenee merkittävästi aina akuuttiin munuaisten vajaatoimintaan, mukaan lukien anuria. Jos virtsan väri muuttuu, kasvojen tai nilkan turvotusta ilmaantuu, ota välittömästi yhteys lääkäriin lasten glomerulonefriitin oikean diagnoosin ja hoidon saamiseksi.
Miten lääkäri tekee diagnoosin?
Laboratoriotestit:
Ensisijainen laboratoriokoe on virtsaanalyysi, joka tulee tehdä aina, kun epäillään akuuttia glomerulonefriittiä. Tyypilliset poikkeamat tässä tutkimuksessa:
- mikroskooppinen verenvuoto (eli punasolujen esiintyminen virtsassa, joka ei näy paljaalla silmällä, mutta on havaittavissa mikroskooppisella tutkimuksella), joka on jatkuva oire taudista;
- proteinuria - päivän aikana virtsaan menetetty proteiinimäärä ei yleensä ylitä 3 g;
- valkosolujen esiintyminen (harvinainen).
Verikoe näyttää:
- komplementtikomponentin C3 ja hemolyyttisen aineen väheneminenkomplementtiaktiivisuus (CH50);
- ASO-tiitterin (antistreptolysiini O) nousu yli 200 IU:n;
- kohtalaisen vaikea anemia;
- puolessa tapauksista immunoglobuliini-IgG-pitoisuuden nousu.
Kun yllä olevia poikkeamia havaitaan glomerulonefriittia sairastavilla lapsilla tehdyissä tutkimuksissa, hoito ja kliininen tutkimus suoritetaan nefrologin valvonnassa.
Jos epäilet akuuttia glomerulonefriittiä sairaalassa, sinun tulee mitata verenpaine ja toistaa sen hyppyjen havainnointi 3-4 kertaa päivässä. Munuaisten ultraäänitutkimus ei yleensä osoita tyypillisiä muutoksia. Suurimmassa osassa tapauksista munuaisbiopsiaa ei tarvita. Biopsia tehdään vain, kun pieni määrä virtsaa erittyy elimistöstä pitkään, jotta se voidaan erottaa akuutista munuaisten vajaatoiminnasta tai nopeasti etenevästä glomerulonefriitistä.
Akuutin glomerulonefriitin hoito lapsilla
Taudin akuutin muodon hoito on oireenmukaista ja se suoritetaan yleensä sairaalassa. On välttämätöntä tarjota potilaalle rauhaa ja lepoa. Lasten munuaiskerästulehduksen hoitoon kuuluu myös v altimoverenpaineesta ja diureettisesta verenpaineesta eroon pääseminen.
Antibioottihoito on tarkoitettu akuutin munuaiskerästulehduksen kehittymiseen, johon liittyy nielutulehdus, nielurisatulehdus, ihovaurioita, erityisesti jos kurkusta on saatu positiivisia viljelytuloksia tai jos veressä on korkeita antistreptokokkien vasta-aineita.
Lasten akuutin poststreptokokki-glomerulonefriitin hoito suoritetaan ryhmän antibiooteillapenisilliinit, kefalosporiinit 10 päivän ajan.
Jos proteinuria on korkea, lapselle annetaan 20-prosenttista ihmisen albumiiniliuosta. Kun lapsi ei virtsaa pitkään aikaan ja turvotus lisääntyy, lääkärit voivat harkita munuaiskorvaushoitoa (dialyysihoitoa). Sairaalasta kotiutumisen jälkeen tulee suorittaa määräajoin virtsakoe (kerran kahdessa viikossa). Jos virtsassa havaitaan muutoksia (hematuria, proteinuria) pitkään, on otettava yhteyttä lastennefrologiin.
Onko mahdollista toipua kokonaan?
Akuutti glomerulonefriitti on vakava sairaus, mutta sen ennuste on hyvä. Useimmat oireet häviävät kokonaan muutamassa viikossa tai kuukaudessa. Lasten akuutin glomerulonefriitin asianmukaisella hoidolla taudin uusiutuminen on harvinaista. Sinun tulee kuitenkin olla tietoinen säännöllisistä virtsakokeista (kerran neljänneksessä) ja verenpainemittauksista. Lapsen tulee olla nefrologin valvonnassa vähintään vuoden ajan akuutin glomerulonefriitin jälkeen.
Mikä on krooninen glomerulonefriitti ja mitkä ovat sen syyt
Kroonisen munuaiskerästulehduksen syynä ovat lapsen immuunimekanismin häiriöt. Elimistön infektioreaktion seurauksena muodostuu vasta-aineita glomerulaarisia antigeenejä ja immunologisia kerrostumia vastaan, jotka kerääntyvät verisuoniin tai munuaisiin ja vahingoittavat kalvoa. Krooninen glomerulonefriitti voi olla primaarinen (ainoastaan munuaiset) tai sekundaarinen leesioista muualla (esim. virushepatiitti, systeeminen sairaus, syöpä). Lapsuudessakrooninen glomerulonefriitti hallitsee. Lapsilla taudin oireet, syyt ja hoito ovat hyvin erilaisia ja riippuvat glomerulaarisen tulehduksen tyypistä. Useimmilla potilailla on proteinuriaa, hematuriaa ja turvotusta. Joissakin tapauksissa sairaus uusiutuu, esimerkiksi ylempien hengitysteiden infektion vuoksi.
Tiettyjen glomerulonefriitin tyyppien diagnoosi riippuu vain munuaisbiopsiasta. Tämä on tärkeää, koska erityyppisillä taudeilla voi olla samanlaisia oireita, ja taudin erityinen hoito riippuu sen muodosta.
Miten krooninen glomerulonefriitti ilmenee?
Glomerulonefriitti ilmenee useimmiten proteinuriana ja turvotuksena, joskus hematuriana. Sairauden puhkeaminen voi olla salakavala ilman näkyviä kliinisiä oireita. Lapsi voi olla unelias, valittaa ruokahaluttomuudesta. Vähitellen voi ilmaantua turvotusta kasvoille lähellä silmiä, varsinkin nukkumisen jälkeen, jaloissa nilkkojen ympärillä tai turvotusta, joka näkyy koko lapsen kehossa. Lapsi lihoaa nopeasti huonosta ruokahalusta huolimatta. Turvotus voidaan havaita painamalla lapsen jalkaa nilkan ympärillä. Kun se on turvonnut, paineen jälkeen jää "kuoppa" - pieni, jossa on lievää turvotusta, ja syvemmälle suurella turvotuksella.
1–12-vuotiailla lapsilla yleisin sairaustyyppi on niin kutsuttu idiopaattinen nefroottinen oireyhtymä. Sitä esiintyy 2-7 tapausta 100 000 lasta kohti vuodessa. Pienillä lapsilla pojilla on 2-3 kertaa suurempi todennäköisyys sairastua tautiin kuin tytöillä. Suurin osa tapauksista rekisteröidään ennen kuuden vuoden ikää. Idiopaattisen nefroottisen oireyhtymän tyypillinen piirre on sen uusiutuminen. Jos turvotusta ilmenee (esimerkiksi kenkien pukemisvaikeudet, nopea painonnousu), on kiireellisesti otettava yhteys lääkäriin oikean diagnoosin saamiseksi, ja jos glomerulonefriitti lapsilla varmistuu, lääkärin tulee määrätä hoito sairauden tyypin mukaan.
Diagnoosi
Perustutkimus - virtsaanalyysi. Jos virtsasta löytyy proteiinia, on analyysi toistettava uudelleen 1-2 päivän kuluttua sen arvioimiseksi, lisääntyvätkö proteiinihäviöt. Lääkärin ohjeiden mukaan päivittäinen virtsankeruu voi olla tarpeen. Tämä tehdään keräämällä kukin virtsaannos 24 tuntia vuorokaudessa ja kaatamalla se astiaan arvioidaksesi kuinka paljon proteiinia vauva menettää. Jos proteiinin erittymisen havaitaan olevan yli 50 mg/kg/vrk, havaitaan nefroottista proteinuriaa. Verikokeissa tulee arvioida albumiinin, kokonaisproteiinin, urean, kreatiniinin, kalsiumin ja kolesterolin pitoisuus. Veren hyytymisjärjestelmää tulee arvioida myös tromboosille altistavan nefroottisen oireyhtymän puhkeamisena, joka voi johtaa verisuonten emboliaan.
Perustutkimus - munuaisbiopsia
Muuaisbiopsia sisältää pienen osan vaurioituneesta munuaisesta poistamisen. Vanhemmilla lapsilla (6-7-vuotiaat) toimenpide suoritetaan paikallispuudutuksessa ultraääniohjauksessa. Lapsen tulee antaa se tyhjään vatsaan. Ennen toimenpidettä on tarpeen suorittaa tutkimus veren hyytymisestä. Biopsia voidaan tehdä vainhepatiitti B:llä rokotetut lapset (vasta-ainetitrauksen jälkeen). Jos vasta-ainetiitteri on alle suojaavan tason, vanhempien tulee rokottaa lapsi hepatiitti B:tä vastaan. Pienille lapsille (alle 6-vuotiaille) on tehtävä anestesia kudospalan poistamiseksi munuaisesta.
Ennen koepalatestiä lapsen vanhempia pyydetään hyväksymään ehdotettu tutkimus. Kuten kaikki invasiiviset toimenpiteet, pieni osa munuaisbiopsioista on rasitettu komplikaatioilla, pääasiassa verenvuodoilla ja hematooman muodostumiselle munuaisen ympärillä. Biopsian jälkeen lapsen tulee makaa selällään seuraavat 12 tuntia mustelmien riskin vähentämiseksi.
Useimmilla lapsilla nefroottisen oireyhtymän ensimmäinen ilmentymä ei vaadi munuaisbiopsiaa. Tämä tarkoittaa, että mikroskoopilla munuaisen rakenne voi näyttää oike alta ilman poikkeavuuksia.
Lisäksi on olemassa viitteitä biopsiaan, kun:
- lapsen epätyypillinen ikä sairaushetkellä (alle 1-vuotias tai yli 12-vuotias);
- hoitoresistentti nefroottinen oireyhtymä;
Tarvittava parenkymaalisten muutosten tarkistaminen pitkäaikaisen hoidon jälkeen ja kun munuaisten toiminta heikkenee
Kroonisen glomerulonefriitin hoito lapsilla
Hoito alkaa yleensä sairaalassa. Nefroottisessa oireyhtymässä, johon liittyy suuri turvotus, annetaan glukokortikosteroideja (metyyliprednisoloni) suonensisäisesti. Suun kautta otettavaa prednisonia käytetään, jos proteiinin menetys on vähäistä eikä siihen liity vakavaa turvotusta.
LeveäNefroottisen oireyhtymän ensilinjan hoidon tunnustettu standardi on 6 kuukauden mittainen glukokortikoidihoito alenevilla annoksilla. Näitä hoito-ohjelmia muutetaan steroidiriippuvuuden tai -resistenssin tapauksessa. Kuten glomerulonefriittia sairastavien lasten uusiutumisen, steroidiriippuvuuden ja resistenssin tapauksissa, hoidossa lääkkeet vaihdetaan muihin, kuten syklofosfamidi - enintään 3 kuukautta, klorambusiili - annettuna enintään 3 kuukautta, syklosporiini-A:ta käytetään vuosia tai mykofenolaattimofetiili - vähintään yksi vuosi.
Päähoidon (glukokortikosteroidit) lisäksi suoritetaan oireenmukaista hoitoa vaikeasta proteinuriasta johtuvien häiriöiden poistamiseksi. Jos proteiinin menetys on merkittävää, kun albumiinipitoisuus veressä laskee, 20-prosenttista albumiiniliuosta annetaan suonensisäisinä infuusioina diureettihoidon (furosemidi) kanssa. Diureettihoitoa annetaan potilaille, joilla on turvotus, johon liittyy veren kalsiumtasoa, kolesterolia alentavaa (statiineja), antikoagulanttia estohoitoa ja mahdollisen verenpainetaudin hoitoa. Pienemmällä määrällä kalsiumia lisätään kalsiumia ja D3-vitamiinia. Proteinurian oireiden häviämisen jälkeen jatkohoitoa voidaan tehdä kotona.
Kliiniset ohjeet glomerulonefriitin hoitoon lapsilla:
Lääkkeen annoksen pienentäminen tai lopettaminen kokonaan (ilman lääkärin lupaa) voi olla erittäin haitallista. Tämä voi johtaa uusiutumiseen, uudelleen sairaalahoitoon ja suonensisäiseen hoitoon. Tämä koskee pääasiassa prednisolonia,syklosporiini A tai mykofenolaattimofetiili
Pääsääntö pitkäaikaista hoitoa tarvitsevien lasten munuaiskerästulehdusta sairastavien lasten hoidossa on ehdottomasti lääkärin suositusten noudattaminen
Lasten tulee saada erikoistunutta nefrologista hoitoa säännöllisellä seurannalla avohoidon nefrologian osastolla. Lasten glomerulonefriitin hoidon aikana kotona tarvitaan määräajoin virtsatutkimus (yleinen tutkimus). Jos sinulle ilmaantuu uutta turvotusta, tarkista virtsasi välittömästi, arvioi proteinuria ja ota yhteyttä lääkäriin tai lastenhoitokeskukseen. On muistettava, että jopa banaalinen infektio voi aiheuttaa nefroottisen oireyhtymän (mukaan lukien hoitamattomat hampaat tulehduksilla) uusiutumisen, toisin sanoen turvotuksen ilmaantumisen ja virtsan määrän vähenemisen. Sitten sinun on rajoitettava nesteen syöttöä turvotuksen estämiseksi.
Lasten tulee välttää kaikenlaisia infektioita hoidon aikana suurilla glukokortikoidiannoksilla ja immunosuppressiivisella hoidolla. Älä unohda rokotusten yhteydessä käyttää eläviä mikro-organismeja sisältäviä valmisteita. Suurten glukokortikoidien ja immunosuppressanttien käyttö voi heikentää rokotteen tehoa ja itse rokotus voi aiheuttaa uusiutumisen. Perusrokotuskalenterin toteuttaminen on vaikeaa ja vaatii joka kerta konsultaatiota nefrologin kanssa.
Useimmat nefroottisen oireyhtymän aikana ilmenevät komplikaatiot liittyvät pitkäaikaiseen glukokortikoidihoitoon (lyhytkasvu, liikalihavuus, diabetes, kaihi, luun tiheyden muutokset) tai ovat seurausta merkittävästä proteiinin menetyksestä virtsassa. (hyperkoagulaatio,hypokalsemia, hyperkolesterolemia).
Remissiot ja relapset
90 %:lla lapsista havaitaan taudin remissio (virtsa ilman proteiinia) primaarisen nefroottisen oireyhtymän yhteydessä. 20 %:lla näistä lapsista ei ole taudin uusiutumista, 40 %:lla uusiutumista on harvinainen ja 30 %:lla tauti uusiutuu usein (steroidiriippuvuus). 10 %:lla lapsista on diagnosoitu steroidiresistenssi. Nefroottisen oireyhtymän etenemisen ennuste riippuu pääasiassa hoitovasteesta. Resistenssi tavanomaiselle hoidolle ja lääkkeiden annoksille lapsille, joilla on glomerulonefriitti, on riskitekijä munuaisten vajaatoiminnan kehittymiselle. Vaikeissa tapauksissa on tärkeää odottaa, että nefroottinen oireyhtymä seuraa potilasta koko elämän ajan. Joillekin lapsille (sairauden tyypistä riippuen) saattaa kehittyä krooninen munuaissairaus, ja jopa 25 %:lle kehittyy loppuvaiheen munuaisten vajaatoiminta, joka vaatii dialyysiä tai munuaisensiirtoa.
Glomerulonefriitti on geneettisesti määrätty sairaus
Glomerulonefriitti voi olla myös synnynnäinen sairaus. Joskus se on vakava ja ilmestyy heti syntymän jälkeen. Lapset syntyvät yleensä ennenaikaisesti, ja heillä on suuri vatsa ja lihasheikkous. Virtsan erittäin suurten proteiinihäviöiden seurauksena kehittyy lisääntynyt turvotus ja tromboottisten komplikaatioiden ja infektioiden riski kasvaa. Jos proteiinin menetystä ei voida hallita, molemmat munuaiset on poistettava ja hoito aloitettava dialyysillä (yleensä peritoneaalidialyysi). Kun paino on saavutettu 7-8 kg, voidaan tehdä munuaisensiirto. Joissakingeneettisesti määrättyjen nefroottisten oireyhtymien tapauksissa kulku ei ole niin dramaattinen. Oireet voivat ilmaantua eri ikäisinä ja ne ovat samanlaisia kuin muissa glomerulonefriittityypeissä, kuten turvotuksessa, proteinuriassa jne. Geneettisen nefroottisen oireyhtymän yleinen piirre on vastustuskyky sovelletulle syyhoidolle.
Nyt tiedät kuinka glomerulonefriitin oireet ja hoito etenevät lapsilla ja mitä seurauksia väärästä hoidosta voi olla potilaalle.
