Sklerosoiva kolangiitti on maksan sappiteiden sairaus, jossa krooninen tulehdus alkaa niiden seinämistä. Sen esiintymisen seurauksena ovat skleroosiprosessit, eli korvautuminen arpikudoksella. Tällä patologialla ei ole syy-yhteyttä muihin maksasairauksiin, mutta se johtaa usein tämän elimen komplikaatioihin. Tämän päivän artikkelissa kerromme sinulle, miksi sklerosoiva kolangiitti kehittyy. Myös taudin oireet ja hoito esitellään.
Anatominen viite
Sappi on tärkeä osa ruoansulatusprosessia. Se osallistuu rasvojen hajoamiseen, lisää haiman entsyymien toimintaa ja stimuloi suoliston motiliteettia. Maksasolut - hepatosyytit - tuottavat jatkuvasti sappia. Yhdessä päivässä heidän intensiivisen työnsä tuloksena saadaan noin 1 litra nestettä. Sappi menee sitten virtsarakkoon ja pohjukaissuoleen.
Salaisuuden ulosvirtaus järjestetään erityisten kanavien kautta. Paikasta riippuen ne ovatintrahepaattinen ja ekstrahepaattinen. Pysähtyneiden prosessien, patogeenisen kasviston tunkeutumisen seurauksena tai useista muista syistä kanavat voivat tulehtua. Samaan aikaan he puhuvat sellaisen sairauden kuin kolangiitin kehittymisestä. Patologisella prosessilla on aina eri etiologia. Siksi erotetaan seuraavat sen tyypit: myrkyllinen, bakteeriperäinen, helminttinen, sklerosoiva. Jälkimmäinen on erittäin harvinainen, mutta sille on ominaista vaikea kulku.
Sklerosoiva kolangiitti on jaettu kahteen muotoon: primaariseen ja sekundaariseen. Jokaiselle niistä on ominaista tietty joukko merkkejä ja kurssi. Ensimmäisessä tapauksessa tarkoitetaan kroonista sairautta, johon liittyy sapen pysähtyminen ja kanavien ei-märkivä tulehdus, niiden tuhoutuminen ja korvautuminen sidekudoksella. Patologian toissijainen muoto kehittyy myrkyllisten aineiden vaikutuksen alaisena. Harvinaisissa tapauksissa sen esiintyminen johtuu riittämättömästä verenkierrosta. Tässä artikkelissa käsittelemme tarkemmin taudin ensisijaista muunnelmaa.
Lyhyt kuvaus taudista
Primaarinen sklerosoiva kolangiitti kuuluu sappijärjestelmän harvinaisten sairauksien luokkaan. Tilastojen mukaan se diagnosoidaan joka neljännellä henkilöllä 100 tuhatta väestöä kohden. Sairauden kehittymismekanismi rajoittuu tulehdusprosessin ilmenemiseen pienissä maksakanavissa. Tässä tapauksessa niiden skleroosi esiintyy. Kanavat, joiden kautta sappi tulee rakkoon, menevät vähitellen päällekkäin ja muuttuvat. Kongestiiviset prosessit leviävät maksan solujen väliseen tilaan, mikä johtaa kirroosiin.
Viime vuosisadan lopullakin tauti oli mahdollista diagnosoida vasta leikkauksen tai ruumiinavauksen jälkeen. Nykypäivän lääketieteen kehityksen ansiosta sairaus voidaan havaita paljon aikaisemmin. Suuremmassa määrin se vaikuttaa vahvempaan sukupuoleen, jonka ikä on 25-40 vuotta. Nämä rajat ovat hyvin mieliv altaisia, koska tauti voi olla oireeton pitkään. Joskus tulehduksen ilmenemismuotoja erehdytetään autoimmuunisairauksiin, haavaiseen paksusuolitulehdukseen tai kystiseen fibroosiin.
Kolangiitin syyt
Tarkkoja syitä taudin kehittymiseen ei tunneta. Lääkärit tunnistavat ryhmän tekijöitä, jotka lisäävät sen esiintymisen todennäköisyyttä. Näitä ovat:
- perinnöllinen taipumus;
- viruksen aktiivisuus kehossa;
- altis autoimmuunisairauksille;
- altistuminen myrkyllisille aineille.
Näistä tekijöistä geneettiset mekanismit ovat ensisijaisen tärkeitä. Tämän tosiasian painava vahvistus ovat lukuisat tutkimukset sairaudesta saman perheen jäsenten keskuudessa.
Klininen kuva
Sairaus voi olla monien vuosien ajan oireeton tai lievillä oireilla. Potilaat eivät useinkaan osaa sanoa tarkalleen, milloin sklerosoivaan kolangiittiin viittaavat oireet ilmaantuvat. Patologia havaitaan yleensä satunnaisesti, kun käydään lääkärissä muiden terveysongelmien vuoksi. Diagnoosin aikana havaitaan taudin ensimmäinen merkki - maksaentsyymien nousu.
Mittauksen mukaanSairauden edetessä myös kliininen kuva muuttuu. Sen tärkeimmistä oireista on syytä korostaa seuraavia:
- heikkous, jatkuva uneliaisuus;
- huono ruokahalu;
- limakalvojen, ihon kellastuminen;
- lämmön nousu subfebriiliarvoihin;
- kipeä kipu oikean luuloontelon alueella, joka säteilee niskaan tai lapaluuhun;
- ihon kutina;
- useita ksantoomia;
- epämukavuus vasemmassa hypokondriumissa suurentuneen pernan vuoksi;
- lisääntynyt ihon pigmentaatio.
Joskus primaariseen sklerosoivaan kolangiittiin liittyy tulehduksellisia suolistosairauksia. Näitä ovat haavainen paksusuolitulehdus, Crohnin tauti.
Diagnostiikkamenetelmät
Jos epäilet sairautta, ota välittömästi yhteyttä lääkäriin. Potilaan tutkiminen alkaa hänen anamneesinsa, vaivansa ja ensioireidensa tutkimuksella. Tämän jälkeen jatka fyysiseen tarkastukseen. Potilaalla voi olla ihon naarmuuntumista, vaikeaa keltaisuutta. Palpaatio paljastaa yleensä suurentuneen maksan ja pernan.
Alustavan diagnoosin vahvistamiseksi potilas lähetetään lisätutkimuksiin. Se sisältää seuraavat toiminnot:
- verikoe (ylimäärä leukosyyttejä ja ESR viittaa tulehdusprosessiin);
- vatsaontelon ultraääni;
- maksan elastografia (voit arvioida elimen elastisuutta);
- retrogradinen kolangiopankreatografia (röntgentutkimuskäyttämällä kontrastia);
- veren biokemia (primaarisen sklerosoivan kolangiitin yhteydessä havaitaan kohonneita maksaentsyymitasoja);
- MRI;
- maksabiopsia (tämä tutkimusmenetelmä auttaa tunnistamaan fibroosialueet).
Luetteloidut tutkimusmenetelmät mahdollistavat primaarisen sklerosoivan kolangiitin vahvistamisen. Tämän taudin diagnoosi auttaa myös määrittämään patologisen prosessin vakavuuden. Niitä on yhteensä neljä:
- Portaali. Sille on ominaista fibroosin ilmaantuminen ja maksatiehyiden turvotus.
- Periportaali. Ensimmäisen vaiheen oireita täydentävät voimakkaampi fibroosi ja kanavien tuhoutuminen.
- Syyskuu. Tässä taudin kehitysvaiheessa ilmenevät kirroosin ensimmäiset merkit.
- Cirrotic. Sille on ominaista maksan sappikirroosin täysi kehittyminen.
Lääkäri määrää hoidon kattavan tutkimuksen tulosten perusteella.
Hoitoperiaatteet
Tämän taudin terapialla pyritään pysäyttämään tulehdusprosessi, palauttamaan sapen virtaus ja puhdistamaan keho. Tätä tarkoitusta varten nykyaikaisessa lääketieteessä käytetään konservatiivisia ja kirurgisia hoitomenetelmiä. Ensimmäisessä tapauksessa se tarkoittaa lääkkeiden ottamista ja tiukan ruokavalion noudattamista. Kirurginen toimenpide on tarkoitettu erityisen vakavissa tilanteissa, joissa konservatiivinen hoito on tehotonta. Tietyn hoitomenetelmän valinta jää lääkärille.
Sovelluslääkkeet
Sairauden vakavuudesta riippuen voidaan määrätä vuodelepo ja kaikki fyysinen aktiivisuus voidaan sulkea pois. Jos potilas on huolissaan kovasta kivusta, hänelle määrätään kouristuksia estäviä lääkkeitä ("No-shpa", "Spasmobrew").
Seuraavat lääkkeet auttavat pysäyttämään tulehdusprosessin:
- Immunosuppressantit ("atsatiopriini"). Ne tukahduttavat immuunijärjestelmän toimintaa.
- Antifibrogeeniset aineet. Niiden pääasiallisena toimintana on fibroosin poistaminen ja niiden kehittymisen estäminen.
- Glukokortikosteroidihormonit ("prednisoloni"). Ne auttavat vähentämään tulehdusta.
Luetteloitujen lääkkeiden käytöllä voit voittaa primaarisen sklerosoivan kolangiitin kehityksen alkuvaiheessa. Tämän taudin oireet häiritsevät usein potilaiden normaalia elämäntapaa. Ihon kutina, ruoansulatuskanavan ongelmat ja dyspeptiset häiriöt - kaikki nämä häiriöt vaikuttavat negatiivisesti heidän hyvinvointiinsa. Siksi oireenmukaista hoitoa määrätään lisäksi. Se sisältää hepatoprotektoreiden (Essentiale), mahalaukun entsyymien (Creon) ja lääkkeiden ottamisen kutinan poistamiseksi. Lääkkeet valitaan aina yksilöllisesti ottaen huomioon kokonaiskliinisen kuvan ja potilaan tilan.
ruokavalion ominaisuudet
Potilaalle määrätään ruoka "taulukko numero 5". Tällä ruokavaliolla sinun tulee rajoittaa rasvaisten, paistettujen ja mausteisten ruokien käyttöä. Eläinrasvat kannattaa korvata kasvirasvoilla. Lisäksi on välttämätöntä poistaa kokonaanruokavalio muffineja ja makeisia, happamia hedelmiä ja marjoja, suklaata, alkoholia, savustettua lihaa ja marinadeja.
Vähärasvainen liha/kala, tietyt leipälajit, puuro veden päällä ovat sallittuja. Voit myös syödä maitotuotteita, hunajaa, pastakeittoja kasvisliemessä.
Kun diagnosoidaan primaarinen sklerosoiva kolangiitti, hoito lääkkeillä ja ruokavaliolla antaa positiivisen tuloksen vasta alkuvaiheessa. Jos tämä aika unohtuu, tarvitaan leikkaus.
Leikkaus
Konservatiivisia hoitomenetelmiä käytetään patologisen prosessin yksinkertaisissa muodoissa. Edes oikea-aikainen käynti lääkärissä ei aina anna positiivista tulosta myöhemmässä hoidossa. Kun lääkehoito ei johda tilan normalisoitumiseen tai kun normaalia sapenvirtausta ei ole mahdollista palauttaa, turvaudutaan kirurgiseen toimenpiteeseen.
Nykyään lääkärit suosivat endoskooppisia leikkauksia. Niihin kuuluu kaikkien manipulointien suorittaminen pienten viiltojen kautta iholle. Tällaiset menettelyt antavat kuitenkin useimmissa tapauksissa lyhytaikaisen vaikutuksen ja ovat täynnä komplikaatioita. Suoritetaan myös ilmapallolaajennus kanavien stentauksella. Toimenpiteen aikana lääkäri laajentaa kanavia erityisillä ilmapalloilla ja asentaa verkot, jotka estävät niiden kapenemisen. Jos esiintyy pitkälle edennyt sklerosoiva kolangiitti, hoitoon kuuluu maksansiirto.
Mahdolliset komplikaatiot
tautiominaista hidas virtaus. Sitä on vaikea hoitaa, ja systeemisten ilmenemismuotojen runsaus vain pahentaa prosessia. Sen yleisimpiä komplikaatioita ovat seuraavat:
- Portaaliverenpainetauti. Tämä on patologia, johon liittyy paineen nousu maksan verenkierrossa. Askitesta pidetään sen pääasiallisena ilmentymänä.
- Kolestaasin oireyhtymä. Skleroosin taustalla sappitiet kapenevat vähitellen ja niiden läpikulku heikkenee. Tämä selittää keltaisuuden ja ihon kutinan esiintymisen. Sairauden edetessä luumen kapenee yhä enemmän. Esiintyy steatorreaa, johon liittyy osteoporoosi.
- Maksan bakteeriperäinen sklerosoiva kolangiitti.
- Krooninen haimatulehdus.
- Kolangiokarsinooma (sappitieteiden kasvain).
- Sappikivitauti.
Tällaisia komplikaatioita kehittyy patologisen prosessin 3-4 vaiheessa.
Ennusteet ja ehkäisevät toimenpiteet
Primaarinen sklerosoiva kolangiitti luokitellaan hitaasti eteneväksi sairaudeksi. Sen seurauksena useimmissa tapauksissa on krooninen maksan vajaatoiminta. Ennustetta huonontaa merkittävästi potilaan pitkä ikä, samanaikainen suolistosairauksien esiintyminen ja komplikaatioiden esiintyminen. Yleensä ensimmäisten oireiden ilmaantumisesta taudin viimeiseen vaiheeseen kestää 7-12 vuotta.
Voidaanko primaarinen sklerosoiva kolangiitti estää? Lääkäreiden kommentit osoittavat, että taudin riittämättömän tutkimuksen vuoksi erityistä ehkäisyä ei ole kehitetty.
