Primaari hyperparatyreoosi: syyt, oireet, diagnoosi ja hoito

2024 Kirjoittaja: Curtis Blomfield | [email protected]. Viimeksi muokattu: 2023-12-16 21:04

Primaarinen lisäkilpirauhasen liikatoiminta on vakava hormonaalinen sairaus, jolle on ominaista lisäkilpirauhasen erityksen lisääntyminen. Patologia vaikuttaa ensisijaisesti luulaitteeseen ja munuaisiin. Mitkä ovat tämän rikkomuksen syyt? Ja miten tunnistaa taudin ensimmäiset merkit? Vastaamme näihin kysymyksiin artikkelissa.

Patologian kuvaus

Kilpirauhasen takapinnalla on kaksi paria lisäkilpirauhasia. Ne tuottavat lisäkilpirauhashormonia (PTH). Tämä aine on vastuussa kalsiumin ja fosforin aineenvaihdunnasta. PTH:lla on seuraavat vaikutukset kehoon:

1. Edistää kalsiumin vapautumista luista ja lisää sen pitoisuutta veressä.
2. Tehostaa fosforin erittymistä virtsaan.

Jos PTH-hormonia tuotetaan lisääntynyt määrä, lääkärit kutsuvat tätä tilaa hyperparatyreoosiksi. Tämä rikkomus voi johtua useista syistä. Jos lisäkilpirauhashormonin tuotannon lisääntyminen johtuu patologisista muutoksista lisäkilpirauhasissa (kasvain taihyperplasia), asiantuntijat puhuvat primaarisesta hyperparatyreoosista. Jos tämä hormonitoimintahäiriö johtuu muiden elinten (useimmiten munuaisten) sairauksista, se on toissijaista.

Lisäkilpirauhashormonin lisääntynyt tuotanto vaikuttaa erittäin haitallisesti koko kehoon ja ennen kaikkea luustoon ja munuaisiin. Lisääntynyt PTH:n eritys johtaa kalsiumin poistumiseen luista ja sen pitoisuuden nousuun plasmassa (hyperkalsemia). Tämä aiheuttaa seuraavia järjestelmähäiriöitä:

• kuitumuutosten muodostuminen luissa;
• luuston epämuodostumat;
• kalsiumkertymiä munuaisiin ja verisuonten seinämiin;
• hidastaa hermoimpulssien välitystä;
• hypertensio;
• lisääntynyt mahanesteen eritys;
• haavojen esiintyminen ruoansulatuskanavassa.

Lisäksi potilaan fosforin erittyminen munuaisten kautta lisääntyy dramaattisesti. Tämä johtaa kivien ilmaantumiseen erityselimiin.

Primaari hyperparatyreoosi on paljon yleisempää naisilla kuin miehillä. Usein sairauden oireet ilmaantuvat vaihdevuosien aikana. Tätä patologiaa kutsutaan myös lisäkilpirauhasen osteodystrofiaksi tai Engel-Recklinghausenin taudiksi. Tämä endokriininen häiriö on melko yleinen. Se on kolmanneksi yleisin syy diabeteksen ja kilpirauhasen vajaatoiminnan jälkeen.

Syyt

Primaarisen lisäkilpirauhasen liikatoiminnan syyt ovat seuraavat patologiset muutokset lisäkilpirauhasissa:

• adenoma;
• hyperplasia;
• pahanlaatuinenturvotus.

90 %:ssa tapauksista hyperparatyreoosi kehittyy adenooman muodostumisen vuoksi yhteen tai useampaan lisäkilpirauhaseen. Tämä hyvänlaatuinen kasvain diagnosoidaan useimmiten vanhemmilla potilailla, erityisesti postmenopausaalisilla naisilla.

Paljon harvemmin hyperparatyreoosin syynä on rauhasten liikakasvu (hyperplasia). Tämä patologia on yleensä perinnöllinen ja esiintyy nuorilla potilailla. Hyperplasiaan liittyy usein muiden endokriinisten elinten toimintahäiriö.

Lisäkilpirauhasen syöpä on erittäin harvinainen, vain 1-2 % tapauksista. Pahanlaatuiset kasvaimet muodostuvat kaulan tai pään säteily altistuksen jälkeen.

On tärkeää muistaa, että noin 15-20 %:lla ihmisistä on ylimääräisiä lisäkilpirauhasia välikarsinassa. Tämä on muunnelma normista. Muissa elimissä voi kuitenkin tapahtua patologisia muutoksia. On tapauksia, joissa kaulan rauhaset ovat täysin terveitä, mutta potilaalla on kohonnut PTH-hormoni. Tämä voi viitata kasvaimeen tai hyperplasiaan muissa elimissä, mikä vaikeuttaa diagnoosia.

Erilaiset patologiat

Kuten jo mainittiin, lisäkilpirauhashormonin tuotanto vaikuttaa negatiivisesti eri elinten toimintaan. Leesion sijainnista ja oireista riippuen lääkärit erottavat seuraavat primaarisen lisäkilpirauhasen liikatoiminnan muodot:

1. Luu. Tämän tyyppisellä patologialla havaitaan vakavia tuki- ja liikuntaelimistön vaurioita.laitteet. Luut muuttuvat erittäin hauraiksi ja epämuodostuneet. Potilaat kärsivät usein vammoista. Murtumia esiintyy myös ilman mustelmia ja ne kasvavat yhdessä hyvin pitkään.
2. Viskeraalinen. Tämä patologia vaikuttaa pääasiassa sisäelimiin. Hyperkalsemian seurauksena potilaille kehittyy munuais- ja sappirakkokiviä ja on merkkejä ateroskleroosista. Lisäksi maha-suolikanavaan ilmaantuu haavaumia, näkö heikkenee ja neuropsyykkinen alue kärsii. Patologiset muutokset luukudoksessa ovat lieviä.
3. Mixed. Potilaat kokevat samanaikaisesti vaurioita luissa ja sisäelimissä hyperkalsemian vuoksi.

ICD: patologian luokitus

Primaari hyperparatyreoosi ICD-10:n mukaan katsotaan lisäkilpirauhasten toiminnan häiriöksi. Tämä sairausluokka on merkitty koodilla E21. Tämä patologioiden ryhmä sisältää kaikki endokriiniset häiriöt, joihin liittyy lisäkilpirauhashormonin erityksen lisääntyminen. Primaarisen hyperparatyreoosin täydellinen ICD-10-koodi on E21.0.

Alkuoireet

Varhaisessa vaiheessa sairaus voi edetä ilman vakavia oireita. Patologian alussa PTH:n eritys lisääntyy hieman. Tämän seurauksena lisäkilpirauhasten toiminnan häiriö havaitaan myöhään, kun potilaalla on jo ollut vakava luu- ja sisäelinten vaurio. Sairauden diagnoosi varhaisessa vaiheessa on mahdollista vain hormoniverikokeen avulla.

Ensimmäiset oireet endokriinisestä häiriöstä ilmaantuvat lisäkilpirauhashormonin erityksen merkittävällä lisääntymisellä. Ensisijaisen sairauden oireet ja hoitohyperparatyreoosi naisilla ja miehillä riippuu taudin muodosta. On kuitenkin mahdollista tunnistaa yleiset patologian alkumerkit:

1. Väsymys ja lihasheikkous. Lisääntynyt kalsiumpitoisuus johtaa lihasheikkouteen. Potilaat väsyvät nopeasti, heillä on vaikeuksia kävellä pitkään. Potilaiden on usein vaikea nousta tuolista ilman tukea tai astua julkisen liikenteen ovesta.
2. Tuus- ja liikuntaelinkipu. Tämä on ensimmäinen merkki kalsiumin huuhtoutumisesta kudoksista. Yleisin kipu on jaloissa. Tyypillinen "ankan" askel. Kipuoireyhtymän vuoksi potilaat kävelevät, kahlaavat jal alta toiselle.
3. Toistuva virtsaaminen ja jano. Potilailla, joilla on primaarinen hyperparatyreoosi, kalsiumin erittyminen virtsaan lisääntyy. Tämä johtaa munuaistiehyiden vaurioitumiseen. Erityselimen kudokset menettävät herkkyytensä aivolisäkkeen hormonille - vasopressiinille, joka säätelee diureesia.
4. Hampaiden rappeutuminen. Tämä patologian varhainen ilmentymä liittyy kalsiumin puutteeseen. Usein ensimmäinen merkki sairaudesta on hampaiden löystyminen ja menetys sekä nopeasti etenevä karies.
5. Laihtuminen, ihon värin muutos. Potilaiden paino voi ensimmäisten kuukausien aikana laskea 10-15 kg. Lisääntynyt diureesi johtaa vakavaan kuivumiseen, mikä aiheuttaa painonpudotusta. Potilaiden ihosta tulee liian kuiva ja harmahtava tai maanläheinen.
6. Neuropsykiatriset häiriöt. Hyperkalsemia johtaa aivokudoksen heikkenemiseen. Potilailla on usein päänsärkyä, mielialan vaihteluita,lisääntynyt ahdistus ja masennus.

Potilaat eivät aina yhdistä tällaisia oireita hormonaalisiin häiriöihin. Siksi lääkärikäynti viivästyy usein.

Patologian pitkälle edenneessä vaiheessa primaarisen lisäkilpirauhasen liikatoiminnan klinikalle on ominaista selvä luukudoksen, verisuonten ja sisäelinten vaurio. Lisäkilpirauhashormonin erityksen lisääntyminen johtaa potilaan tilan jyrkäseen heikkenemiseen. Seuraavaksi tarkastelemme yksityiskohtaisesti eri elinten ja järjestelmien patologisia ilmenemismuotoja.

Luudos

Primaariselle hyperparatyreoosille on ominaista patologiset muutokset luukudoksessa. Seuraavia merkkejä tuki- ja liikuntaelimistön vaurioista havaitaan:

1. Luiden tiheyden lasku. Kalsiumin ja fosforin huuhtoutuminen johtaa luukudoksen harvenemiseen ja haurauteen (osteoporoosi). Luihin muodostuu fibroosia ja kystaa.
2. Luonton muodonmuutokset. Luut pehmenevät ja taipuvat helposti. Lantion, selkärangan ja vaikeissa tapauksissa raajojen kaarevuus esiintyy. Rintakehä muuttuu kellon muotoiseksi.
3. Kipuoireyhtymä. Potilaat kärsivät selkä- ja raajokivuista. Usein on hyökkäyksiä, jotka muistuttavat kihdin ilmenemismuotoja. Tämä johtuu sekä luun epämuodostumista että kalsium- ja fosforisuolojen kerääntymisestä niveliin.
4. Toistuvat murtumat. Potilaat loukkaantuvat paitsi putoamisen ja mustelman vuoksi, myös hankalia liikkeitä. Joskus murtumat syntyvät spontaanisti potilaan ollessa täysin levossa. kloHyperparatyreoosissa traumatisaatioon ei aina liity voimakasta kipua. Joskus potilaat eivät huomaa murtumia. Tässä tapauksessa paraneminen on erittäin hidasta, koska luut eivät kasva hyvin yhteen.
5. Piguuden alennus. Luuston epämuodostumien vuoksi potilaiden pituus voi laskea 10 - 15 cm.

Useat murtumat voivat johtaa potilaan vammautumiseen. Pitkälle edenneissä tapauksissa potilas menettää kyvyn liikkua itsenäisesti ja palvella itseään.

Erityselimet

PTH-hormonin tuotannon lisääntyessä munuaisista tulee toinen kohde-elin luuston jälkeen. Kalsiumin lisääntynyt erittyminen virtsaan vaurioittaa tubuluksia. Alkuvaiheessa tämä ilmenee tiheänä virtsaamisena ja janoisena. Ajan myötä elimeen muodostuu kiviä, joihin liittyy munuaiskoliikkikohtauksia.

Mitä voimakkaammat munuaisvaurion merkit ovat, sitä epäsuotuisampi on taudin ennuste. Vaikeissa tapauksissa potilaille kehittyy turvotusta ja munuaisten vajaatoimintaa, mikä on peruuttamatonta.

Alukset

Liikaa kalsiumia kertyy verisuonten seinämiin. Tämä johtaa verenkierron ja eri elinten ravinnon heikkenemiseen. Potilailla on sydän- ja verisuonisairauksiin liittyviä oireita:

• päänsärkyä;
• rytmihäiriö;
• korkea verenpaine;
• anginakohtaukset.

Kalsiumkertymät voivatmuodostuu sydänlihakseen, mikä aiheuttaa usein sydänkohtauksen.

Hermosto

Mitä korkeampi kalsiumpitoisuus veriplasmassa, sitä selvempiä hermoston ja psyyken häiriöt ovat. Potilaat valittavat seuraavista patologisista oireista:

• apatia;
• hiljaisuus;
• päänsärkyä;
• suruinen mieliala;
• ahdistus;
• uneliaisuus;
• muistin ja henkisten kykyjen heikkeneminen.

Vakavissa tapauksissa potilaille kehittyy psykoottisia häiriöitä, joihin liittyy tajunnan hämärtymistä, harhaluuloja ja hallusinaatioita.

Ruoansulatuskanavan elimet

Kuten jo mainittiin, PTH-hormoni vaikuttaa mahanesteen eritykseen. Monilla hyperparatyreoosipotilailla on ylihappoisuus. Tähän liittyy seuraavat oireet:

• eripaikallinen vatsakipu;
• pahoinvointi;
• korkea kaasuntuotanto;
• toistuva ummetus.

Kohonneen happamuuden taustalla kehittyy haavaumia. Useimmiten ne sijaitsevat pohjukaissuolessa, harvemmin mahalaukussa ja ruokatorvessa. Haavoihin liittyy jatkuvaa kipua ja verenvuotoa.

Kalsiumsuoloja voi myös kertyä sappirakkoon. Tämä johtaa elimen tulehdukseen (kolekystiitti) ja sen jälkeen sappikivitautiin. Oikeassa hypokondriumissa esiintyy kipuja ja pahoinvointia.

Kalkkeutumia kertyy usein haimaan. Tämä aiheuttaa haimatulehduksen. Potilaat valittavat voimakkaasta vyöluonteisesta vatsakipusta. Lisäkilpirauhasen haimatulehduksen kanssakalsiumin pitoisuus veressä on yleensä alentunut jonkin verran.

Silmät

Kalsiumkertymiä havaitaan näköelimen verisuonissa sekä sarveiskalvossa. Varhaisessa vaiheessa potilaat kokevat silmien punoitusta. Potilaat kärsivät usein konjunktiviitistä.

Myöhemmin kehittyy nauhakeratopatia. Tämä on sairaus, jossa kalsiumsuolat kerääntyvät sarveiskalvon keskelle. Siihen liittyy kipua silmissä ja näön hämärtymistä.

Hyperkalseeminen kriisi

Hyperkalseeminen kriisi on v altava seuraus primaarisesta lisäkilpirauhasen liikatoiminnasta. Mikä se on? Tämä on hengenvaarallinen tila, johon liittyy jyrkkä ja nopea veren kalsiumpitoisuuden nousu. Useimmiten se ilmenee taudin myöhemmissä vaiheissa riittävän hoidon puuttuessa. On kuitenkin tapauksia, joissa hyperkalseeminen kriisi ilmenee varhaisessa vaiheessa. Komplikaatio voi kehittyä äkillisesti hyvän terveyden taustalla.

Seuraavat tekijät voivat aiheuttaa kriisin:

• tartuntatauti;
• raskaus;
• myrkytys;
• suurten luiden murtumat;
• dehydraatio;
• kalsiumia sisältävien ruokien syöminen;
• diureettien ja antasidien käyttö.

Hyperkalseeminen kriisi ilmenee aina akuutisti. Potilaan tila huononee nopeasti. Tähän vaaralliseen tilaan liittyy seuraavat oireet:

• siestämätön vatsakipu (kuten vatsakalvontulehduksen yhteydessä);
• kuume (+39 - +40 asteeseen asti);
• jatkuvaaoksentaa;
• ummetus;
• luukipu;
• psykomotorinen kiihtymys;
• kooma (vakavissa tapauksissa).

Tämä komplikaatio on kohtalokas noin puolessa tapauksista. Vaikea hyperkalsemia aiheuttaa veren hyytymistä verisuonissa. Potilaat kuolevat sydämenpysähdyksestä tai hengityskeskuksen halvaantumisesta.

Mitä tehdä primaarisen hyperparatyreoosin komplikaatioissa? Kliiniset ohjeet osoittavat, että potilaat, joilla on hyperkalsemia, joutuvat kiireelliseen sairaalahoitoon. On mahdotonta antaa apua kotona yksin, joten sinun on välittömästi kutsuttava ambulanssi. Tällaiset potilaat on tarkoitettu lisäkilpirauhasen kiireelliseen leikkaukseen. Jos leikkaus ei ole mahdollista, potilaille annetaan kalsiumantagonisteja.

Diagnoosi

Tätä patologiaa hoitaa endokrinologi. Jos leikkaus on tarpeen, voidaan tarvita kirurgin konsultaatio.

Hyperkalsemia ja osteoporoosi ovat tyypillisiä myös muille sairauksille. Siksi on tärkeää tehdä erotusdiagnoosi primaarisesta lisäkilpirauhasen liikatoiminnasta seuraavien sairauksien ja tilojen yhteydessä:

• luun kasvaimet;
• ylimäärä D-vitamiinia kehossa;
• hyperkalsemia, joka johtuu muista hormonaalisista häiriöistä tai diureetteista.

Potilaille määrätään verikoe lisäkilpirauhashormonin var alta. Kohonnut PTH-pitoisuus viittaa hyperparatyreoosiin.

Sitten sinun täytyy erottaapatologian primaarinen muoto toissijaisesta. Tätä tarkoitusta varten määrätään veri- ja virtsakokeet kalsium- ja fosforipitoisuuden määrittämiseksi. Taudin primäärimuodossa kalsiumin pitoisuus kasvaa sekä plasmassa että virtsassa. Samanaikaisesti fosfaattien taso veressä laskee ja virtsassa se lisääntyy. Jos lisäkilpirauhasen liikatoiminta on toissijaista, veren kalsiumpitoisuus pysyy normaalialueella.

Kohonneen PTH-tason ja hyperkalsemian havaitsemisen jälkeen suoritetaan primaarisen hyperparatyreoosin instrumentaalinen diagnoosi. Tämä auttaa määrittämään taudin etiologian. Potilaille määrätään lisäkilpirauhasten ultraääni-, MRI- tai CT-tutkimus. Tällaiset tutkimukset mahdollistavat kasvainten ja elimen hyperplasian havaitsemisen.

Joskus potilailla instrumentaalinen tutkimus ei osoita patologisia muutoksia lisäkilpirauhasissa. Mutta samaan aikaan potilailla on kaikki primaarisen lisäkilpirauhasen liikatoiminnan merkit. Kliiniset ohjeet osoittavat, että tällaisissa tapauksissa on tarpeen suorittaa mediastiinin MRI. Tällä alueella saattaa sijaita lisää lisäkilpirauhasia, joille muodostuu usein adenoomat.

Leikkaus

Tämä patologia ei ole lääkehoidon alainen. Tällä hetkellä ei ole olemassa riittävän tehokkaita lääkkeitä lisäkilpirauhashormonin tuotannon vähentämiseen. Lisäksi lisäkilpirauhasen adenoomat ja hyperplasia etenevät usein. Siksi tehokkain tapa hoitaa primaarista hypertyreoosia on leikkaus.

Leikkausaiheet ovat taudin vakavia oireita:

• raskasosteoporoosi;
• plasman kalsiumpitoisuus yli 3 mmol/l;
• munuaishäiriöt;
• kivien muodostuminen virtsateissä;
• Kalsiumin erittyminen virtsaan yli 10 mmol/vrk.

Jos hyperparatyreoosin aiheuttaa adenooma tai pahanlaatuinen kasvain, lääkäri leikkaa kasvaimen pois. Hyperplasialla kirurgi poistaa kokonaan kolme lisäkilpirauhasta ja osan neljännestä. Tätä leikkausta kutsutaan subtotal paratyroidectomiaksi. Tällä hetkellä lisäkilpirauhasten kirurgiset toimenpiteet suoritetaan usein endoskooppisilla menetelmillä.

Leikkauksen jälkeen primaarisen lisäkilpirauhasen liikatoiminnan oireet häviävät vähitellen. Lääkärin suosituksia toimenpiteen jälkeisen toipumisjakson aikana on noudatettava huolellisesti. 1,5-2 kuukauden kuluessa kasvaimen poistamisesta tai lisäkilpirauhasen poistosta tulee pidättäytyä raskaasta fyysisestä rasituksesta ja urheilusta. Leikkauspotilailla taudin uusiutumista havaitaan 5-7 %:lla tapauksista.

Potilasvalvonta

Taudin lievissä muodoissa ja leikkaukseen ei ole viitteitä, määrätään dynaaminen seuranta. Kaikki henkilöt, joilla on diagnosoitu primaarinen hyperparatyreoosi, ovat lääkärin rekisteröinnin alaisia. Potilasrekisteriä ylläpidetään endokrinologisessa ambulanssissa. Potilaiden tulee käydä säännöllisesti lääkärissä ja käydä läpi seuraavat tutkimukset:

• veri- ja virtsakokeet kalsiumin ja fosforin var alta;
• verenpaineen mittaaminen;
• munuaisten ultraääni;
• veriarvotestilisäkilpirauhashormoni;
• MRI tai lisäkilpirauhasten ultraääni.

Lääkärit määräävät potilaille erityisen ruokavalion. Runsaasti kalsiumia sisältävät elintarvikkeet, pääasiassa maito ja maitotuotteet, jätetään ruokavalion ulkopuolelle. Potilaan tulee juoda vähintään 2 litraa nestettä päivässä. Tämä auttaa vähentämään veren kalsiumpitoisuutta ja välttämään kuivumista.

Ruokavalio on tärkeä osa primaarisen hyperparatyreoosin hoitoa. Lääkärin ravitsemussääntöjä koskevia suosituksia on noudatettava tiukasti. Runsaasti kalsiumia sisältävien ruokien syöminen voi laukaista hyperkalseemisen kriisin.

Potilaiden on ehdottomasti vasta-aiheinen diureettien ja sydänglykosidien käyttö. Nämä lääkkeet voivat pahentaa tilaa. Jos naisella esiintyy lisäkilpirauhasen vajaatoimintaa vaihdevuosien taustalla, voidaan gynekologin kuulemisen jälkeen määrätä estrogeenikorvaushoitoa.

Ennuste

Primaarisen hyperparatyreoosin oikea-aikaisella hoidolla taudin ennuste on suotuisa. Lisäkilpirauhasen leikkauksen jälkeen potilaan terveys palautuu vähitellen normaaliksi. Patologiset oireet maha-suolikanavan verisuonista, hermostosta ja elimistä häviävät 1 kuukauden kuluessa kasvaimen poistamisesta tai lisäkilpirauhasen poistosta. Luurakenne palautuu täysin 1-2 vuodessa leikkauksen jälkeen.

Ennuste huononee merkittävästi munuaisvaurion yhteydessä. Tällaiset muutokset ovat peruuttamattomia. Munuaisten vajaatoiminnan merkit jatkuvat leikkauksen jälkeen.

Voi tehdäjohtopäätös, että hyperparatyreoosi on vakava ja vaarallinen sairaus, joka häiritsee monien elinten ja järjestelmien toimintaa. On erittäin tärkeää olla huomaamatta patologian ensimmäisiä merkkejä ja aloittaa hoito ajoissa.