Jotkin geneettisen tason ongelmat aiheuttavat bilirubiinin aineenvaihdunnan häiriöitä. Tästä johtuen voi esiintyä pigmenttihepatoosia. Tällaisia sairauksia pidetään melko vaarallisina. Tämä johtuu siitä, että potilaalla on keltaisuus, mutta viruksen, tarttuvan tyypin maksassa ei ole ongelmia. Bilirubiinin aineenvaihdunnan häiriöt ovat erilaisia, niiden mukaan ja pääasiallinen sairauksien ryhmä on jaettu useisiin tyyppeihin.
Kuvaus
Ihmiskehossa punasolut elävät jopa 120 päivää. Sen jälkeen he erosivat. Yksi hajoamistuotteista on bilirubiini. Se on suoraa ja epäsuoraa. Tämä aine, erittymisen jälkeen, prosessoidaan maksassa ja joutuu suolistoon sapen muodossa. Jos jokin vaihe rikotaan, vereen jää käsittelemätöntä ainetta. Tämän vuoksi pigmenttihepatoosia sairastavan potilaan iho muuttuu keltaiseksi.
Sairauden syyt
Kuvattu ongelma on perinnöllinen. Se johtuu bilirubiinin käsittelyn epäonnistumisista, jotka välittyvätgeneettinen taso. Tällä hetkellä tunnetaan neljän tyyppisiä ongelmia. Ne liittyvät etiologisiin piirteisiin:
- Jos bilirubiinia lähetetään vereen, ei sappeen, puhumme Dubin-Johnsonin oireyhtymän esiintymisestä.
- Roottorioireyhtymällä on yllä olevat erityispiirteet, mutta sen oireet ovat heikompia.
- Gilbertin pigmentaarinen hepatoosi johtuu siitä, että henkilöllä ei ole tarpeeksi ainetta, jonka avulla voit siepata ja poistaa bilirubiinia. Iho muuttuu keltaiseksi. Veren bilirubiinipitoisuus kasvaa.
- Crigler-Najjarin oireyhtymää sairastavan henkilön kehossa ei ole glukuronyylitransferaasientsyymiä. Veressä on paljon bilirubiinia.
Oireet
Mitkä ovat pigmentaarisen hepatoosin oireet, riippuu täysin bilirubiinin vaihdosta. Yleisiä oireita ovat maksakipu, ihon keltaisuus ja toimintahäiriöt sapen tuotannossa. Harkitse kullekin patologiatyypille ominaisia oireita:
- Kun Dubin-Johnsonin oireyhtymä kehittyy, potilaalla on keltainen kovakalvo. Tämä ilmentymä voi pahentua raskauden aikana tai suun kautta otettavien ehkäisyvalmisteiden käytön aikana. Sappien eritys on häiriintynyt.
- Rotorin taudissa esiintyy kovakalvon keltaisuutta.
- Julbertin oireyhtymä on pigmenttihepatoosi, joka ilmenee tylsänä vatsakivuna. Iho on keltainen ja maksa on laajentunut.
- Crigler-Najjarin tauti on harvinainen. Useimmiten diagnosoidaan heti syntymän jälkeen. On keltaisuutta. Jos patologia on vakava, ongelmat alkavatkeskushermosto. Tämä johtaa usein potilaan kuolemaan. Jos lapsella on lievä muoto, iho muuttuu hieman keltaiseksi.
Perinnöllinen pigmenttihepatoosi voi ilmetä eri tavoin. Katsotaanpa lisää oireita. Uni on häiriintynyt, maksassa on kipua ja raskautta, virtsa on tummempaa, ilmaantuu asteninen oireyhtymä, joka ilmenee huimauksena ja väsymyksenä, ruokahaluttomuus, pahoinvointi, suolet alkavat toimia huonosti, iho kellastuu ja alkaa kutiaa voimakkaasti.
Diagnoosin tekemiseksi on myös kerättävä anamneesi sukulaisista.
Sairausdiagnoosiprosessi
Ongelmia määritettäessä on tärkeää selvittää ihon kellastumisen todelliset syyt sekä erottaa pigmenttihepatoosi useista vastaavista sairauksista. On tarpeen suorittaa biokemiallinen verikoe. Tämän avulla voit ymmärtää, mikä bilirubiinitaso veressä on. Sinun on kerättävä anamneesi. Ihmisen pitäisi puhua stressistä, ravinnosta, oireista. Geneettisiä tutkimuksia tarvitaan. Koska ongelma on samank altainen virushepatiitin kanssa, on tehtävä testejä sen olemassaolon kumoamiseksi tai vahvistamiseksi. Ultraäänen ansiosta voit ymmärtää, mikä maksan tila on, sekä onko sillä normaalit mitat. Joskus tehdään maksabiopsia. Tämä vahvistaa diagnoosin.
Differentiaaliset diagnostiset menetelmät
Diagnoosia tehdessä on tärkeää erottaa muut ongelmat pigmenttihepatiitista. Kuva kärsivistä ihmisistäTämä ongelma on saatavilla artikkelissa. Patologia voidaan sekoittaa maksakirroosiin, virushepatiittiin (joka esiintyy sekä akuuteissa että kroonisissa muodoissa), jatkuvaan hepatiittiin (lievässä kroonisessa muodossa). Joskus oireet ovat samanlaisia kuin hemolyyttinen anemia.
Ongelman hoito
Koska patologia on perinnöllinen, sitä ei ole mahdollista parantaa kokonaan. Potilaiden tulee välttää fyysistä rasitusta, stressiä ja valita myös oikea työpaikka. Sinun on lisättävä säännöllisesti uusia vihanneksia ja hedelmiä ruokavalioon, jotta keho saa kaikki tarvittavat aineet. Joka vuosi sinun on otettava vitamiinihoitokurssi kahdesti. Erityisesti sinun on kiinnitettävä huomiota B-vitamiineihin, joita tarvitaan enemmän kuin muita.
Dietuettia 5 tulee noudattaa koko elämän. Mitä hän tarkoittaa? Sinun tulisi luopua alkoholista, rasvaisesta, hapan, paistetusta, samoin kuin leivonnaisista, kahvista, teestä. Tarvittaessa lääkäri voi määrätä hoitoa hepatoprotektiivisilla aineilla. Kurssien lukumäärä vuodessa saa olla enintään 4, ja ne kestävät 1 kuukauden.
Tietyn oireyhtymän hoito
Pigmentoituneen hepatoosin hoito ei riipu pelkästään henkilön oireista, vaan myös ongelman tyypistä:
- Crigler-Najjarin oireyhtymä. Sairaus on 1. ja 2. tyyppiä. Aluksi on tarpeen tehdä verensiirto sekä suorittaa valohoito. Toinen tyyppi sisältää lääkkeiden käytön fenobarbitaalin kanssa. Valohoitoa määrätään harvoin. Jos naisella on keltaisuusäidinmaitoon, on parempi vaihtaa äidinmaidonkorvikkeeseen vauvan ruokinnan aikana.
- Julbertin oireyhtymä on pigmenttihepatoosi (ICD-10 koodin E80.4 mukaan), joka ei vaadi erityishoitoa. Useimmiten potilailla bilirubiinin käsittely palautuu jonkin ajan kuluttua itsestään. Jos sitä on todella paljon veressä, niin fenobarbitaalia määrätään. Lääkärit vakuuttavat, että tällainen hoito ei vaikuta negatiivisesti ihmisen tilaan. Moraali alkaa kuitenkin heikentyä. Useimmiten potilaat, jotka joutuvat käyttämään tätä lääkettä koko elämänsä, alkavat tuntea olonsa erittäin sairaaksi, ja tätä taustaa vasten kehittyy masennus.
On muistettava, että hoito tulee määrätä vasta täydellisen diagnoosin jälkeen.
Rajoituksia Gilbertin oireyhtymässä
Koska ongelmaa ei yleensä hoideta lääkkeillä, joitain rajoituksia tulee noudattaa. Näin pääset eroon oireista.
Et voi syödä paljon ruokaa, joka ylikuormittaa vatsaa. Tämä koskee rasvaisia ruokia sekä alkoholia. Älä anna pitkiä taukoja syömiseen. Se aiheuttaa myös ruoansulatuskanavan ongelmia. Ammattiurheilun harrastaminen ja voimakas harjoittelu on kiellettyä. Insolaatio on kielletty. Tämä johtuu siitä, että ne parantavat ihon sävyä. Maksan aluetta lämmittävä fysioterapia on kielletty. Tämä voi johtaa tilan pahenemiseen. Oireyhtymä voi alkaa edetä nopeasti.
Jos näitä suosituksia noudatetaan, potilaan elinolot eivät juurikaan huonone.
Ursosan
"Ursosan" pidetään yhtenä tehokkaimmista keinoista kuvatun ongelman hoidossa. Sen avulla voit vakauttaa maksan kalvojen tilan. Tämä vähentää läpäisevyyttä sekä ulkoisten tekijöiden vaikutusta niihin. Lääke vaikuttaa suoleen vapautuvan sapen määrään. Bilirubiinin määrä veressä vähenee. Lääke auttaa estämään maksasolujen tuhoutumisen heikentämällä toksiinien vaikutuksia. Mahdollistaa kolesteroliplakkien läsnä ollessa liuottaa niitä. Ne voivat parantaa virustyypin C- ja B-hepatiittia, sekä kroonista että akuuttia sappikiviin liittyvää sairautta ja kolangiittia.
Positiiviset arvostelut tästä lääkkeestä. Se on erinomainen työkalu, sillä ei ole vasta-aiheita ja se toimii hyvin terapiassa. Useimmiten sitä määrätään hepatoosin hoidossa Dubin-Johnson, Rotor, Krieger-Nayar.
Ennusteet ja ehkäisevät toimenpiteet
Valitettavasti, koska hepatosis pigmentosa (ICD-10 koodin K76.9 mukaan) on perinnöllinen sairaus, sitä on mahdotonta estää. Ennuste on useimmiten suotuisa. Potilaat voivat elää täyttä elämää. Ainoa vivahde, joka voi aiheuttaa epämukavuutta, on ihon ja kovakalvon keltainen sävy. Siihen on kuitenkin helppo tottua.
Epäsuotuisa ennuste on vain Crigler-Najjar-hepatoosin tapauksessa. Ihmisten v altavan bilirubiinimäärän vuoksi myrkytys alkaa. Tämä vaikuttaa koko kehoon sekä aivoihin. Usein potilaat kuolevat sisälläongelman alkuvaihe.
Tulokset
Kuten edellä mainittiin, veren kohonneen bilirubiinitason, silmien ja muiden limakalvojen kellastumisen vuoksi potilaan iho tulee epämukavaksi. Seuraukset voivat olla hyvin erilaisia: vakavia, kuolemaan johtavia, kohtalaisia, joissa oireet voidaan väliaikaisesti lopettaa, ja lieviä, ei vaadi erityistä hoitoa. Kaikissa tapauksissa hyperbilirubinemiaa pidetään kuitenkin elinikäisenä diagnoosina.
Gilbertin oireyhtymästä kärsiviä ihmisiä ei pidetä riskiryhmissä, mutta heille on suoritettava jatkuvasti tutkimuksia ja valvottava veren bilirubiinitasoa. Hoito tuottaa parhaan tuloksen vain, jos diagnosoi nopeasti ja aloitat hoidon ajoissa.
