Wegenerin granulomatoosi on verisuonten seinämien tulehdus, jolla on autoimmuunigranulomatoottinen luonne. Sairaus on vakava, koska se koskee ylempiä hengitysteitä, keuhkoja, munuaisia, silmiä ja muita elimiä kapillaarien, v altimoiden, laskimolaskimojen ja v altimoiden lisäksi.
Miksi se tapahtuu? Miten oireet viittaavat sen kehitykseen? Miten diagnoosi suoritetaan? Mitä hoitoon tarvitaan? Nyt näihin ja moniin muihin kysymyksiin on vastattava.
Sairauden ominaisuudet
Wegenerin granulomatoosi on vakava, nopeasti etenevä sairaus. Jos et kiinnitä huomiota oireisiin ajoissa etkä aloita hoitoa, kuolema tapahtuu 6-12 kuukauden kuluessa.
Valitettavasti etiologiaa ei ole vielä selvitetty. Tilastojen mukaan tämä sairaus vaikuttaa kuitenkin useimmiten niihin ihmisiin, jotka ovat aiemmin kärsineet hengitysteiden tartuntataudista. Lääkärit eivät kuitenkaan sulje pois yhteyttägranulomatoosi haitallisten mikro-organismien ja loisten kanssa.
On tärkeää huomata, että immuunikompleksit löytyvät lähes aina tämän diagnoosin saaneiden potilaiden verestä, mutta niiden roolia patogeneesissä ei ole vielä todistettu. Samalla tavalla kuin vasta-aineiden läsnäolo sytoplasmaa, neutrofiilejä ja antigeenejä DR2, HLA B7 ja B8 vastaan. Mutta oletetaan, että kaikki nämä tekijät ovat katalysaattoreita Wegenerin granulomatoosin kehittymiselle.
Syynä voi olla myös kehon lisääntynyt herkkyys tai heikentynyt vastustuskyky.
Oireet
Tähän tautiin liittyy selvä kliininen kuva. Wegenerin granulomatoosin oireet ovat:
- Kuume ja vilunväristykset.
- Heikkous ja väsymys.
- Ylempien hengitysteiden tulehdus.
- Nuha ja märkivä nenävuoto.
- Satulan nenän epämuodostuma.
- Liikaa hikoilua.
- Limakalvojen haavaumat, jotka voivat ulottua nenän väliseinän perforaatioon.
- Kohtumaton laihtuminen.
- Solujen hypertonisuudesta (myalgia) johtuva lihaskipu.
- Nivelsairauksien (niveltulehdus) esiintyminen.
Näitä Wegenerin granulomatoosin oireita esiintyy lähes kaikissa tapauksissa. Joillakin on myös seuraavat oireet:
- Infiltratiiviset muutokset keuhkokudoksessa.
- Yskä ja verinen yskös (osoittaa keuhkopussin tulehduksesta).
- glomerulonefriitin kehittyminen.
- Akuutti munuaisten vajaatoiminta.
- Hemorraginen ihottuma.
- Episkleriitin kehittyminen (ilmenee kovakalvon tulehduksessa).
- Eksoftalmoksen ja orbitaalisten granuloomien muodostuminen.
- Ongelmia hermostossa.
Edistyneet tapaukset voivat liittyä sepelv altimoiden ja sydänlihaksen vaurioitumiseen.
Lokalisoitu lomake
Tälle Wegenerin granulomatoosityypille on ominaista ylempien hengitysteiden vauriot. Siksi yleisimmät oireet ovat:
- Ääni käheä.
- Veristen kuorien muodostuminen nenäkäytävissä.
- Painpäinen vuotava nenä.
- Nenäverenvuoto.
- Hengitysvaikeudet.
Jos potilaalla diagnosoidaan vakava vaurio sairauden paikallisessa muodossa, hänet on leikattava.
Leikkausaiheet
Yleensä ne ovat:
- Nenän väliseinän tuhoutuminen. Tässä tapauksessa tehdään nenän takaosan plastiikkakirurgia.
- Ahtauma, johon liittyy tukehtumisuhka. Aseta trakeostomia (keinohenkinen putki).
- Sokeuden uhka. Granulooma leikataan.
- Terminaalinen munuaisten vajaatoiminta. Tässä tilanteessa munuaisensiirto on aiheellinen.
On tärkeää selventää, että Wegenerin granulomatoosin yhteydessä lääkäri tekee suosituksen leikkausta varten vain, jos potilaan henki on todella vaarassa taivammaisuus.
Taudin yleinen muoto
Sille on ominaista useat systeemiset ilmenemismuodot. Näitä ovat:
- Verenvuodot.
- Paroksismaalinen hakkeriyskä, johon liittyy veristä märkivää ysköstä.
- Kuume.
- Nivel-lihaskipu.
- Absessikeuhkokuume.
- Muuaisten ja kardiopulmonaalinen vajaatoiminta.
- Polymorfinen ihottuma.
Wegenerin yleistyvän muodon granulomatoosia hoidetaan kehonulkoisen verenkorjauksen menetelmillä. Näitä ovat:
- Kryoafereesi. Patologiset aineet poistetaan valikoivasti veriplasmasta. Hyödylliset yhteydet säilyvät. Ero plasmasuodatukseen on se, että kryoafereesin aikana plasma jäähdytetään.
- Plasmafereesi. Tämä toimenpide sisältää veren oton, sen puhdistamisen ja sen palauttamisen takaisin verenkiertoon.
- Kaskadiplasmasuodatus. Korkean teknologian puoliselektiivinen menetelmä, joka mahdollistaa virusten ja patogeenien selektiivisen poistamisen veriplasmasta. Yksi maailman tehokkaimmista verenpuhdistuslaitteista.
- Kehonulkoinen farmakoterapia. Hemokorrektio, jonka vuoksi lääkkeet toimitetaan suoraan patologisen prosessin alueelle. Menetelmän erikoisuus piilee pistevaikutuksessa. Käytetään usein nenän Wegenerin granulomatoosin hoidossa. Menetelmän avulla voit välttää lääkkeiden ei-toivotut vaikutukset koko kehoon.
Ja tietystilääkehoito on pakollista. Mitä lääkkeitä yleensä määrätään Wegenerin granulomatoosin molempiin muotoihin, on kuvattu alla.
Diagnoosi
Sille pitäisi kertoa sen toteutuksesta. Jos henkilö havaitsee Wegenerin granulomatoosin oireet (kuvaa taudin ilmenemismuodoista ei esitetä eettisistä syistä), hänen on mentävä reumatologille.
Tämän taudin diagnoosi on vaikea tehtävä. Se on erotettava sarkoidoosista, pahanlaatuisista kasvaimista, uveiitista, poskiontelotulehduksesta, välikorvan tulehduksesta, veri- ja munuaissairauksista, tuberkuloosista ja muista autoimmuunisairauksista. Alkuvaihe sisältää seuraavat tutkimukset:
- Vitsan ja veren luovuttaminen kliinistä analyysiä varten. Tulokset voivat viitata anemian esiintymiseen ihmisellä, tulehdusprosessiin, auttaa varmistamaan, että virtsan tiheys ja veren ja proteiinin pitoisuus siinä muuttuvat. Tämä tutkimus paljastaa myös punasolujen sedimentaationopeuden kiihtymisen, normokromisen anemian, trombosytoosin sekä mikrohematurian ja proteinurian.
- Verenluovutus biokemiallista analyysiä varten. Tulokset osoittavat merkkejä maksa- ja munuaisvauriosta. On myös mahdollista havaita γ-globuliinin, urean, kreatiniinin, haptoglobiinin, seromukoidin ja fibriinin lisääntyminen.
- Munuaisten ja vatsaelinten ultraääni. Ultraäänitutkimus auttaa tunnistamaan leesiot ja heikentynyt verenkierto.
- Urologiset testit (scintigrafia, eritteiden urografia). Nämä tutkimukset auttavat määrittämään toiminnan heikkenemisen asteenmunuainen.
- Keuhkojen röntgenkuvaus. Auttaa määrittämään infiltraattien esiintymisen heidän kudoksessaan sekä tunnistamaan keuhkopussin eritteen ja rappeumaontelot.
- Bronkoskopia ja biopsia ylempien hengitysteiden limakalvoista. Tämä auttaa tunnistamaan taudin morfologiset merkit.
Yllämainittujen lisäksi osana Wegenerin granulomatoosin diagnosointia voi olla tarpeen kääntyä lähialueen asiantuntijoiden puoleen - keuhko-, otolaryngologi-, silmälääkäri-, nefrologi-, urologi- ja ihotautilääkärin. Potilaan tutkimisen ja kuulustelun jälkeen he sulkevat pois muut samank altaiset sairaudet.
Hoito
Wegenerin granulomatoosin hoidon määrää lääkäri täydellisen tutkimuksen jälkeen.
Yleensä määrätään lääkettä "Syklofosfamidi". Se on sytostaattinen kemoterapeuttinen lääke, jolla on alkyloiva vaikutus. Sillä on hyvin laaja kirjo kasvainten vastaista aktiivisuutta. Lisäksi lääkkeellä on voimakas immunosuppressiivinen vaikutus. Ota tämä lääke suonensisäisesti, päivittäinen annos on 150 mg päivässä.
Lääke on yhdistetty "Prednisoloniin", synteettiseen glukokortikoidilääkkeeseen, jonka toiminnan tarkoituksena on kudosmakrofagien ja leukosyyttien toiminnan tukahduttaminen. Se myös stabiloi lysosomaalisia kalvoja, häiritsee makrofagien kykyä fagosytoosiin ja estää leukosyyttien pääsyn tulehtuneelle alueelle. "Prednisolonin" päivittäinen annos on 60 mg. Kun tila paranee, annosteltavan lääkkeen määrävähenee.
Tätä Wegenerin granulomatoosin hoitoa harjoitetaan systeemisissä leesioissa, kun sairaus kattaa ihon, nivelet, munuaiset ja silmät.
Lääkehoito kestää pitkään. Joten esimerkiksi "syklofosfamidi" on otettava vielä 1 vuoden ajan sen jälkeen, kun lääkäri on diagnosoinut akuuttien oireiden täydellisen vajoamisen vaiheen. Päiväannosta on tietysti pienennettävä asteittain.
Immunosuppressanttien käyttö
Ilman näitä lääkkeitä, joilla on Wegenerin granulomatoosi (yllä on kuva granuloomista mikroskoopin alla). Koska tämä sairaus on luonteeltaan autoimmuuni, ja immuunipuolustuksen heikentäminen on pakollista.
Kaksi yllä lueteltua lääkettä ovat myös immunosuppressantteja ja tehokkaimpia. Mutta on olemassa vaihtoehtoja:
- metotreksaatti. Antimetaboliitteihin liittyvä kasvaimia estävä aine. Estää tymidylaatti- ja puriininukleotidien synteesiä. Erityisen aktiivinen nopeasti kasvavia soluja vastaan, sillä on myös immunosuppressiivinen vaikutus.
- "Fluorourasiili". Sen toiminnan tarkoituksena on estää DNA-synteesi ja rakenteellisesti epätäydellisen RNA:n muodostuminen. Joten solujen jakautumisprosessi estyy.
- "Deksametasoni". Vähentää proteolyyttisten entsyymien pitoisuutta, vähentää kapillaarien läpäisevyyttä, estää kollageenin muodostumista ja fibroblastien toimintaa.
- "Atsatiopriini". Nukleiinihapot muodostavien adeniinin, guaniinin ja hypoksantiinin rakenteellinen analogi. Lääke estää kudosten lisääntymisen ja solujen jakautumisen ja vaikuttaa myösvasta-ainesynteesi.
- Klooributiini. Sillä on alkyloiva vaikutus. Lääkkeellä on sytostaattinen ominaisuus, joten se myös häiritsee DNA:n replikaatiota. Sillä on erityisen voimakas vaikutus imusolmukkeisiin.
Luetteloidut lääkkeet vähentävät immuniteettiaktiivisuuden astetta, joka on lisääntynyt Wegenerin granulomatoosin yhteydessä ja vaikuttaa "raivoavaan" kehoon. Toisin sanoen tukahduta hänen reaktionsa.
Valitettavasti sivuvaikutuksena on elimistön yleisen vastustuskyvyn heikkeneminen erilaisille infektioille ja aineenvaihduntahäiriöille, mutta ilman näitä lääkkeitä tauti ei selviä.
Entä annokset ja antotapa? Tämän määrittää reumatologi. Joillekin potilaille sopii esimerkiksi pulssihoito - lääkkeen anto suurina annoksina 1-2 kertaa viikossa.
Remission ylläpitäminen ja relapsien hoito
Kun henkilön tila paranee, kaikki voimat suunnataan hänen remissionsa ylläpitämiseen. Tätä varten sinun on jatkettava immunosuppressiivista hoitoa, muuten tauti etenee. Mutta mitä lääkkeitä ottaa ja missä määrin - tämän päättää lääkäri.
Remission voi olla pitkä. Mutta potilaan on oltava valmis uusiutumiseen. Kun sairaus pahenee, on tarpeen lisätä hormonipitoisten lääkkeiden annosta tai palata hoidon alussa määrättyyn normiin.
Monet ihmiset ovat muuten kiinnostuneita siitä, onko olemassa tehokkaita kansanlääkkeitä, jotka voivat auttaa selviytymään tästäsairaus? Vastaus on ilmeinen. Vaikka ei ole olemassa farmakologisia valmisteita, joiden käyttö voisi johtaa täydelliseen paranemiseen, yrttihoito ei auta. Infuusiot ja keitteet voivat vain lievittää negatiivisia oireita. Mutta tässäkin tapauksessa niiden saannista tulee keskustella lääkärisi kanssa etukäteen.
komplikaatiot ja ennuste
Jos taudin hoito aloitettiin ajoissa, remission mahdollisuus on erittäin korkea. Asianmukaisella hoidolla sitä esiintyy melkein kaikilla potilailla.
Mutta taudin eteneminen johtaa vakaviin seurauksiin, mukaan lukien:
- Kasvojen luiden tuhoutuminen.
- munuaisten vajaatoiminta.
- Krooninen sidekalvotulehdus.
- Hengitysvajaus.
- Nekroottisten granuloomien kehittyminen keuhkokudoksessa.
- Sormien kuolio.
- Pneumocystis-keuhkokuumeen kehitys.
- Jatkuvasta korvatulehduksesta johtuva kuurous.
- Gangreeniset ja trofiset muutokset jalassa.
- Sekundaaristen infektioiden leviäminen heikentyneen vastustuskyvyn taustalla.
Jos henkilö jättää oireet huomioimatta eikä käänny asiantuntijan puoleen, suotuisaan lopputulokseen ei voida luottaa. Noin 93 % potilaista kuolee 5 kuukauden ja 2 vuoden välillä.
On myös tärkeää huomata, että granulomatoosin paikallinen muoto on hyvänlaatuinen. Korkealaatuista hoitoa suoritettaessa 90 prosentilla potilaista tila paranee merkittävästi ja 75 prosentilla remissio tapahtuu. Mutta valitettavasti 50 %:lla se ei kestä kauan,noin kuusi kuukautta, jonka jälkeen paheneminen ja kaikki oireet palaavat.
Tämän vuoksi komplikaatioiden ja pahenemisvaiheiden välttämiseksi on jatkuvasti vahvistettava vastustuskykyäsi, hoidettava tartuntatauteja ajoissa, käydä säännöllisesti reumatologilla ja noudattaa poikkeuksetta kaikkia hänen suosituksiaan.
