Mauriakin oireyhtymä on sairaus, joka kehittyy nuorella diabeteksen väärän hoidon seurauksena. Ranskalaissyntyinen lääkäri Pierre Mauriac kuvasi taudin ensimmäisen kerran vuonna 1930. Hän kuvaili erikoista kliinistä kuvaa, jossa diabetes mellitus -lapsilla, jotka ovat saaneet insuliinihoitoa väärällä annoksella, ilmenee tiettyjä ulkoisia merkkejä. Hän havaitsi, että kaikilla lapsilla on ulkoisesti samank altaisuutta, mikä ilmenee lyhyenä kasvuna, lihavuudessa, seksuaalisen kehityksen viiveessä.
Sairauden kehittymisen syyt
Vakavien komplikaatioiden pääasiallinen syy on diabetes mellituksen väärä hoito. Tässä sairaudessa haima ei toimi kunnolla, eikä se tuota tarpeeksi insuliinia. Patologian takiaglukoosin puutos soluissa, koska se on keskittynyt suuria määriä veressä.
Mauriacin oireyhtymän kehittyminen tyypin 1 diabeteksessa liittyy riittämättömään hoitoon. Sairaalle lapselle annettiin riittämätön insuliiniannos pitkään tai käytettiin huonolaatuisia ja huonosti puhdistettuja valmisteita, mikä johti krooniseen insuliininpuutteeseen.
Pitkäaikainen insuliinin puute elimistössä johtaa seuraaviin prosesseihin:
- Aineenvaihduntahäiriöt, erityisesti hiilihydraattiaineenvaihdunnan häiriöt.
- Maksan koon kasvu ja sen rasvan rappeutuminen lisääntyneen glykogeenin hajoamisen vuoksi.
- Muutokset veren koostumuksessa - veren glukoosin, kolesterolin, rasvahappojen nousu.
Samaan aikaan nämä ovat kaukana kaikista patologisista prosesseista, joita Mauriacin oireyhtymässä esiintyy kehossa, ja myös seuraavia poikkeamia havaitaan sairailla lapsilla:
- Tärkeiden hormonien – kortisolin, somatotropiinin, glukagonin – tuotanto ja sen seurauksena kasvuprosessien häiriöt.
- Proteiinien hajoaminen ja kalsiumin ja fosforin runsas poistuminen luista, mikä lopulta johtaa osteoporoosin kehittymiseen ja joidenkin lihasten surkastumiseen.
- Eivät pysty imemään vitamiineja suolistosta.
Sairaus ilmenee useimmiten 15-18-vuotiaana, mutta toimintahäiriöt alkavat paljon aikaisemmin. Tällä hetkellä varhaisen diabeteksen hoitoon käytetään nykyaikaisia ja huolellisesti puhdistettuja lääkkeitä.jotka käytännössä sulkevat pois Mauriacin oireyhtymän kehittymisen.
sairauden oireet
Mauriakin oireyhtymällä diabetes mellituksessa on useita tyypillisiä ilmenemismuotoja:
- Lapsella on kehityshäiriö ja kasvun estyminen. Liikalihavuutta ja lyhytkasvuisuutta havaitaan usein. Sairas lapsi voi samalla olla kasvussa 10-30 senttimetriä jälkeen ikäisensä.
- Seksuaalinen jälkeenjääneisyys (tyttöjen alikehittyneet seksuaaliset ominaisuudet ja kuukautisten puute).
- Pittynyt murrosikä.
- Liikalihavuus, erityisesti kasvoissa ja ylävartalossa ohuilla raajoilla. Sairaat lapset ovat hyvin samank altaisia toistensa kanssa, heillä on "kuun muotoiset" kasvot, lyhyt kaula, rasvakertymiä käsivarsissa, hartioissa ja vatsassa. Samalla vartalon alaosa pysyy hyvin ohuena.
- Maksan suureneminen ja kiertolaskimokierto.
- Osteoporoosin kehittyminen (luun kehityksen viivästyminen).
- Silmäsairaudet, mukaan lukien verkkokalvon sairaudet ja sen jälkeen kaihien kehittyminen.
Moriacin oireyhtymä on yleisin lapsilla, sairaan lapsen kuva osoittaa selvästi, mitä ulkoisia ilmenemismuotoja tällä taudilla on.
Sairausdiagnoosi
"Mauriacin oireyhtymän" diagnoosi tehdään ilmeisten ulkoisten taudin kehittymisen oireiden perusteella, kuten: ikään nähden riittämätön kasvu, liikalihavuus, erityisesti kasvoissa, seksuaalinen kypsymättömyys, selvä laajentuminen maksasta.
Diagnoosin vahvistamiseksi suoritetaan verikoejonka seurauksena voidaan erottaa seuraavat ilmenemismuodot:
- Glukoositaso on epävakaa, mikä ilmenee jatkuvina hyppyinä ylös ja alas.
- Veren liialliset lipidit (hyperlipemia).
- Veren kolesterolitason merkittävä nousu (hyperkolesterolemia).
Joissakin tapauksissa maksa tutkitaan lisäksi, tätä varten tehdään biopsia rasvakuormituksen paljastamiseksi
Sairauden kulku
Nuorelle keholle sairaus on erittäin vaikea. Koska diabetes mellitus on vakava muoto, sitä on vaikea kompensoida. Aiheuttaa usein asidoosin ja hyperglykeemisen kooman.
Mauriakin oireyhtymä esiintyy vaikeassa muodossa, koska useat eri tartuntataudit lisääntyvät toistuvasti, sekä ihmiskehon biokemiallisten prosessien monimutkainen ja pitkäaikainen palautuminen.
Mauriac- ja Nobecourt-syndrooma: yhtäläisyydet ja erot
Mauriacin ja Nobekurin oireyhtymä kehittyy usein lapsuudessa, molemmat sairaudet ovat vakava diabeteksen komplikaatio, joka ilmenee väärän hoidon taustalla. Molemmilla oireyhtymillä on samanlaiset ilmentymät, mukaan lukien kasvun hidastuminen ja seksuaalinen kehitys, pitkittynyt murrosikä, maksan rasvainen rappeuma. Samanaikaisesti tärkein ero Nobekurin oireyhtymän välillä on ylimääräisen ihonalaisen rasvan puuttuminen. Tässä tapauksessa molempien oireyhtymien hoito on suunnattu diabeteksen kompensoituun hoitoon.
Mauriacin oireyhtymän hoito
Suora hoitosyndroomaa ei ole olemassa. Kaiken hoidon tavoitteena on poistaa taudin perimmäinen syy ja sen aiheuttamat komplikaatiot. Tätä varten potilaalle määrätään oikea insuliinihoito oikealla annostuksella ja korkealaatuisia nykyaikaisia lääkkeitä.
Lipodystrofian estämiseksi suoritetaan useita enn altaehkäiseviä toimenpiteitä, tätä tarkoitusta varten määrätään hierontaa, fysioterapiatoimenpiteitä ja laaditaan insuliini-injektiosuunnitelma. Hoidon lisäksi voidaan määrätä erityisruokavalio, joka sulkee pois ruokavaliosta kaikki eläinrasvoja sisältävät tuotteet. Samaan aikaan ruokavalio keskittyy proteiini- ja hiilihydraattiruokiin.
Terapeuttinen hoito on suunniteltu myös kompensoimaan perussairauden taustalla syntyneitä komplikaatioita, joita varten potilaalle määrätään:
- Hepatoprotektoreiden vastaanotto maksasolujen palauttamiseksi.
- B-vitamiinit palauttamaan normaalin aineenvaihdunnan.
- Lääkekompleksi, jonka tarkoituksena on normalisoida veren lipidien ja kolesterolin taso.
- Steroidilääkkeet kehon kasvun kiihdyttämiseen.
- Hormonaalisten lääkkeiden käyttö tärkeiden seksuaalisten toimintojen palauttamiseksi.
Enn altaehkäisy ja ennustaminen
Nii vaarallisen diabeteksen komplikaatioiden kuin Mauriacin oireyhtymän kehittymisen estämiseksi on tarpeen suorittaa perussairauden oikea hoito ja estää insuliinin puutos.
Jo kehittyneen oireyhtymän monimutkaisessa hoidossa nykyaikaisilla lääkkeillä ennuste on melkoinensuotuisa, mutta edellyttäen, että kaikki lääkärin suositukset toteutetaan. Oikea insuliiniannostus ja kaikkien sairastuneiden elinten toiminnan palauttaminen voivat palauttaa lapsen terveyden, sekä ulkoisen että sisäisen.
