Tämä patologia tunnetaan laaj alti, koska se on peräisin keskushermostosta, mutta se voi muodostua missä tahansa kehon osassa. Geneettistä alttiutta AVM:lle ja sen periytymisen tosiseikkoja ei tunneta. Uskotaan, että tämä ei ole perinnöllinen sairaus.
V altimon suonen epämuodostuma on verisuonitauti – hermoston verisuonten epänormaali kehitys. Tarkemmin sanottuna puhumme aivojen tai selkäytimen verisuonirakenteen synnynnäisestä poikkeavuudesta. Itse termi "epämuodostuma" latinan kielestä käännettynä tarkoittaa "huonoa muodostumista", toisin sanoen mikä tahansa poikkeama terveestä fyysisestä kehityksestä, johon liittyy suuria muutoksia elimen tai kudoksen rakenteessa ja toiminnoissa. Tällainen vika voi olla synnynnäinen tai hankittu vamman tai sairauden seurauksena. Samanlainen poikkeama kehittyy iholla, keuhkoissa, munuaisissa, mutta useimmiten esiintyyjuuri hermostossa.
Mikä on taudin ydin?
Tämä poikkeama on yleisempää aivoissa, puolipallojen takaosassa, rinta- tai kohdunkaulan selkärangassa. Selkäytimessä esiintyy myös poikkeavuutta, mutta tämä tapahtuu harvoin. V altimolaskimon epämuodostuma vaihtelee yhdestä senttimestä erittäin suureen kokoon kalloontelossa.
Siirryttävä vika näyttää yleensä ohuiden, ohentuneiden ja mutkaisten verisuonten vyyhdeltä, jossa v altimot kohtaavat suoraan suonet, mikä tapahtuu ilman kapillaarien osallistumista. Näin ollen v altimoveri ei rikasta kudoksia ja elimiä millään tavalla.
Tämä sairaus on krooninen ja sitä esiintyy pääasiassa miehillä nuorena. Yhdessä perheessä tällainen patologia ilmenee joskus useissa jäsenissä kerralla, mutta sitä ei pidetä perinnöllisenä. Ensimmäistä kertaa patologia ilmenee kymmenen-kolmenkymmenen vuoden iässä, ja sen huippu tapahtuu 20 vuoden iässä. Verisuonten muodostumisen häiriintyminen tapahtuu sikiön kehityksen toisena kuukautena, eikä tällaisen poikkeavuuden tarkkoja syitä ole vahvistettu. Taudin ilmaantuvuus maailmassa on yksi henkilö sataatuhatta asukasta kohden.
Kehitysmekanismi
Normaalisti happipitoinen veri virtaa sydämestä eri kudoksiin ja elimiin. Aluksi se kulkee v altimoiden läpi. Sitten v altimo siirtyy v altimoon, jonka kautta veri jo menee kapillaareihin. Tässä on kapillaaripeti, jossa solunvaihto tapahtuu. Solut ottavat happea v altimoistajätetuotteet hiilidioksidilla. Sitten veri virtaa edelleen suonten läpi ja nousee sieltä jälleen sydämeen.
V altimon laskimoepämuodostumisen yhteydessä veri v altimoista tulee suoniin fisteliksi kutsutun putken kautta, ja hypoksia kehittyy suoraan kudoksiin tätä taustaa vasten. Lisääntynyt paine kerääntyy suonissa, jotka kuljettavat verta.
Ajan myötä fistelit voivat vähitellen laajentua ja kasvaa ja v altimoiden seinämät paksuuntua. Jos epämuodostuma on hyvin kehittynyt, verenvirtaus siinä on voimakasta ja samalla myös sydämen minuuttitilavuus lisääntyy. Tällaisissa tapauksissa v altimot ja suonet näyttävät jättiläismäisiltä sykkiviltä suonilta. He eivät kestä tällaista painetta, koska he eivät ole sopeutuneet tähän, joten ne venyvät ja usein rikkoutuvat. Samanlainen verisuonten tila voidaan havaita missä tahansa kehon osassa. Jos epämuodostuma kosketti vain suonet, he puhuvat laskimoangioomasta.
Lajikkeet
Seuraavat lajikkeet erottuvat rakenteesta:
- Epämuodostunut, jossa verisuonipallossa ei ole suonia, on vain v altimoita.
- Dura materissa voi esiintyä fistuloisen tyyppistä v altimo-laskimon epämuodostumista.
- Rasemoosihaaroittuneita epämuodostumia esiintyy 75 prosentissa tapauksista.
- Kavernoosia epämuodostuma esiintyy 11 prosentissa tapauksista. Se sisältää vain pieniä kapillaareja, ja v altimot ja suonet puuttuvat kokonaan täältä, kun taas paine ei häiriinny. Alalaji tässä tapauksessa on telangiektasia.
Erottele koon mukaan:
- Mikroepämuodostumia pidetään kooltaan pienimpänä.
- Pienet epämuodostumat, jotka ovat alle sentin.
- Pienet epämuodostumat, joiden koko on yhdestä kahteen senttimetriin.
- Jopa neljä senttimetriä ovat keskikokoisia epämuodostumia. Repeämisriski on melko korkea.
- Jopa kuusi senttimetriä ovat suuria epämuodostumia, jotka ovat erittäin vaarallisia.
- Yli kuusi senttimetriä ovat jo jättimäisiä, vaikka ne rikkoutuvat harvemmin, mutta niitä on vaikea parantaa.
V altimo-laskimon epämuodostumat jaetaan tyhjennystavan ja sen sijainnin mukaan. Se voi sijaita aivokuoressa, eli suoraan sen pinnalla. Tässä suhteessa niitä kutsutaan myös kortikaaliksi. Muut muodot ovat sisäisiä epämuodostumia, jotka usein sijaitsevat aivorungossa tai hypotalamuksessa. V altio-laskimofisteli voi sijaita kovakalvon sisällä.
Aivojen epämuodostuman oireinen ilmentymä
Aivoverisuonten arteriovenoosiseen epämuodostukseen, jota kutsutaan myös aivoverisuoniksi, liittyy seuraavat pääoireet:
- Kefalalgian esiintyminen, jonka voimakkuus vaihtelee, ilman säännöllisyyden ja keston ominaisuuksia. Tässä tapauksessa kipu ei ole sama kuin epämuodostuman sijainti, ja sen voimakkuus on erilainen.
- Kouristuksia. Tässä tapauksessa yleisiä tai osittaisia kouristuksia havaitaan kehon eri osissa. Tajunnan menetystä ei havaita.
- Ulkonäköhuimausta ja pyörtymistä.
- Lihasheikkouden kehittyminen ja raajojen pareesi.
- Jos pikkuaivot kärsivät, kävely häiriintyy. Huimausta ja koordinoinnin puutetta havaitaan.
- Etulohkoissa voi olla näköhäiriöitä.
- Dysartrian ilmaantuminen.
Oikean parietaalilohkon arteriovenoosin epämuodostuman oireet eivät välttämättä ilmene pitkään aikaan ja joskus ne havaitaan vahingossa tutkimuksissa.
Neuralgiset oireet
Epämuodostumisen kasvun aikana, kun aivoihin kohdistuva paine alkaa, ilmaantuu neurologisia oireita. Seuraavat ilmenemismuodot voivat esiintyä:
- Kallonsisäinen paine kohoaa, päässä on jatkuvia kipuja, jotka ovat painavia tai sykkiviä.
- Apatian, letargian, suorituskyvyn heikkenemisen esiintyminen.
- Liikkeiden koordinaatiohäiriö.
- Älykkyyden vähentäminen.
- Puhehäiriöiden ilmaantuminen motorisen afasian muodossa.
- Tiettyjen kehon alueiden hermotushäiriö.
- Helppo askel ja äkilliset kaatumiset selässä.
- Kouristuskohtausten ja lihasten hypotension esiintyminen.
- Raajojen pareesi.
- Näköongelmat strabismuksen tai sokeuden muodossa.
Aivosuonien arteriovenoosin epämuodostuman asteittaisen kehittymisen taustalla neurologiset oireet voivat lisääntyä peräkkäin. Keski-iän saavuttamisen jälkeen sairaus muuttuu vakaaksi, eikä uusia häiriöitä enää esiinny. Naiset voivat tuntea olonsa huonommaksi jauusia oireita ilmaantuu raskauden aikana. Raskaana olevien naisten hemorraginen aivohalvaus johtuu tästä sairaudesta 23 prosentissa tapauksista.
Selkäytimen arteriovenoosinen epämuodostuma
Tässä tapauksessa oireet ovat seuraavat:
- Raajojen tunneongelmat, esimerkiksi kipua tai kosketusta ei ehkä tunneta.
- Kovan kivun alkaminen.
- Alaraajojen äkillisen etenevän halvauksen ilmaantuminen. V altimolaskimon epämuodostuma on erittäin vakava sairaus.
- Raajojen pistelyn esiintyminen.
- Sfinkteritoiminnan ja urodynamiikan epäonnistuminen, kun ulostamista tai virtsaamista ei voida hallita.
Useimmat ihmiset toipuvat melkein kokonaan ensimmäisestä kohtauksestaan, mutta toistuvien oireiden riski on olemassa. Hoidon puuttuessa potilas voi ajan myötä tulla avuttomaksi ja olla täysin riippuvainen läheisistään.
Verisuonten repeämän oireet
Verisuonten repeämä epämuodostuman taustalla on mahdollista joka toisella potilaalla. Kasvava työmäärä, stressi ja alkoholinkäyttö ovat tässä merkittävässä roolissa. Verenvuoto tulee yhtäkkiä. Usein se on luonteeltaan subaraknoidista. Oireet ovat samanlaisia kuin aivohalvauksen. Potilas valittaa voimakkaasta päänsärystä, josta hän voi jopa menettää tajuntansa. Ilman näkyviä edellytyksiä esiintyy oksentelua, eikä vatsan puhdistuksen jälkeen näy helpotusta. On pyörtymisen tila. On ärsytystä ja kipua silmissä, mikäjohtuu kirkkaasta valosta, näkö heikkenee, kehittyy täydellinen sokeus, puhehäiriöitä havaitaan.
Kohtauksia ja kuulon heikkenemistä ei voida sulkea pois. Näköhäiriöitä voi esiintyä, raajojen halvaantuminen kehittyy. Kun hematoomat ilmestyvät, aivokalvon oireyhtymä diagnosoidaan usein, kun taas painetta nostetaan. Seuraavana päivänä lämpötila nousee. Asianmukaisella hoidolla terveys paranee viiden päivän kuluttua. Ensimmäisen vuoden verenvuodon jälkeen uusiutumisen riski säilyy. Lisäksi, jos hoitoa ei suoriteta, riski kasvaa kolminkertaiseksi.
Diagnostiikka
Sairaat ihmiset hakevat useimmiten apua verenvuodon jälkeen. Lääkäri suorittaa potilaan yksityiskohtaisen tutkimuksen, selvittää vammojen ja sairauksien esiintymisen, määrittää neurologisen tilan. Sitten määrätään CT- ja MRI-skannaus sekä angiogrammi.
Nämä AVM-diagnoosin menetelmät mahdollistavat aivojen rakenteen kerros-kerroksisen tutkimuksen, samalla kun määritetään epämuodostuma sen koon perusteella ja arvioidaan aivojen yleistä tilaa. Tietokonetomografialla röntgensäteiden ansiosta on mahdollista määrittää poikkeama parenkyymin sisällä. CT-angiografiaa suoritettaessa aivojen v altimot ovat vielä yksityiskohtaisempia. Tietokonetomografia on nopein menetelmä, mutta ei tehokkain, se on enemmän kuin verenvuodon havaitseminen.
MRI arteriovenoosin epämuodostuman var alta on informatiivisempi. Sen ansiosta tämä sairaus havaitaan helposti ja potilaan tilan vakavuus määritetään. Erittäinaivoangiogrammi arvioi tarkasti potilaan tilan, mutta tämä on melko kallis tutkimus. Osana sen johtumista katetri asetetaan ääreisv altimoon, joka etenee aivojen verisuonille. Sen jälkeen aluksista otetaan kuvia. Vaikka tämän manipuloinnin jälkeen on olemassa komplikaatioiden riski, vain tällä menetelmällä voit määrittää verenvuodon syyt tarkasti.
Elektroenkefalografia määrittää virityspisteet ja löytää sen sijaintialueen. Doppler-ultraääntä tehdessään lääkärit määrittävät verenvirtauksen nopeuden ja ottavat huomioon verisuonten avaruudellisen sijainnin vaurioituneella alueella. Myös angiografia tehdään. Mutta tämä toimenpide kestää kauan, ja se tehdään nukutuksessa. Angiografia on välttämätön, jos on tarpeen määrittää laskimopaineen nousu, se on erittäin tärkeä v altimolaskimon epämuodostuman (ICD Q28.2.) kirurgisen hoidon valinnassa.
Hoito
Hoitomenetelmän valinnassa on kolme vaihtoehtoa. Puhumme kirurgisen leikkauksen menetelmästä, arteriovenoosien epämuodostumien embolisaatiosta ja radiokirurgisesta hoidosta. On tärkeää määrittää leikkauksen riskiaste ja arvioida mahdolliset seuraukset. Minkä tahansa tekniikan päätavoitteena tässä tapauksessa on saavuttaa absoluuttinen hävitys, jotta vältetään uusi mahdollinen verenvuoto kalloonteloon.
kirurginen hoito
Osaan tätä menetelmää epämuodostuma poistetaan täydellisesti sen tilavuudella 100 millilitraan asti. Kirurginen tekniikka sisältää kallon avaamisenepämuodostumien havaitsemiseen. Lisäksi sen myöhempi kauterointi suoritetaan laserilla tai muiden työkalujen avulla. Kauteroitu alue poistetaan kokonaan kudoksista. Jos leikkaus onnistuu, potilas toipuu kokonaan. Mutta komplikaatiot ovat silti mahdollisia aivohalvausten muodossa.
Leikkauksen jälkeen suoritetaan viikon kattava kuntoutuskurssi. Potilaan kotiutumisen jälkeen hänelle suositellaan hoitoa nootropeilla ja angioprotektoreilla. Osana ehkäisyä tarvitaan määräajoin verisuonikirurgin ja neuropatologin tarkastus sekä magneettikuvaus.
Embolisaatio tai endovaskulaarisen leikkauksen suorittaminen
Endovaskulaarikirurgia käsittää epämuodostuman poistamisen yleisestä verenkierrosta liimaamalla verisuonia. Tätä taustaa vasten verisuonten täydellinen liimaus on mahdollista 30 prosentilla potilaista, muilla potilailla se osoittautuu osittaiseksi. Tätä tekniikkaa käytetään hyvin usein, ja se estää tehokkaasti verenvuotoa. Suonensisäisen kirurgian embolisaatiotekniikka sisältää erityisen tarttuvan elementin syöttämisen katetrin läpi.
Sädekirurgisen hoidon suorittaminen
Tätä menetelmää käytettäessä epämuodostuman poistaminen on mahdollista, jos sen koko on alle kolme senttimetriä. 85 prosenttia potilaista toipuu tällaisen arteriovenoosin epämuodostuman vuoksi tehdyn leikkauksen jälkeen. Tätä menetelmää käytetään, kun epämuodostuman sijaintia ei ole saatavilla klassisen leikkauksen suorittamiseen. Osana tätä tekniikkaasäteily kohdistuu, joka suuntautuu poikkeaman paikkaan, tämä toimenpide kestää tasan tunnin. Lisäksi verisuonet skleroosivat itsestään kahden vuoden kuluessa ja korvautuvat sidekudoksella. Tämän tekniikan haittana on, että ennen skleroosin kehittymistä verenvuoto tällä alueella on mahdollista.
Tällä hetkellä erityyppisiä toimintoja yhdistetään aktiivisesti. Näin voit laajentaa radikaalien lähestymistapojen mahdollisuuksia ja vähentää komplikaatioiden prosenttiosuutta.
Selkäytimen arteriovenoosin epämuodostuman hoito suoritetaan kirurgisen toimenpiteen avulla. On myös mahdollista käyttää interventiomenetelmää. Jälkimmäinen menetelmä on vähemmän invasiivinen. Se sisältää erityisen liimaelementin käyttöönoton, joka kovettuu välittömästi ja tukkii astian. Tätä menetelmää käytettäessä terveiden verisuonten vaurioitumisvaara on olemassa. Tässä suhteessa aineen lisääminen suoritetaan mahdollisimman lähellä poikkeavaa.
Joskus käyttöön otetaan erityisiä mikrokierukoita, jotka sijaitsevat epänormaalien verisuonten vieressä ja estävät veren pääsyn niihin. Lisäksi irrotettavat kelat auttavat myöhemmin vakuuksien kehittämisessä. Verisuonten estäminen suoritetaan aineella, joka muistuttaa hiekkahiukkasia. Mutta tällaiset hiukkaset voivat johtaa uuteen uudelleenkanavaamiseen. Tältä osin enn altaehkäisyä varten angiografia tulisi suorittaa vuosittain. Jos epämuodostuma havaitaan, embolisaatio suoritetaan uudelleen. Se suoritetaan yleensä anestesiassa, ja toimenpiteen kesto on kolmesta kuuteen tuntiin. Siinä tapauksessa, että potilaalla toimenpiteen jälkeen on pieniarkuus viiltoalueella, määrätään kipulääkkeitä.
Enn altaehkäisevien toimenpiteiden suorittaminen
Suonten arteriovenoottinen epämuodostuma johtuu virheellisestä ja häiriintyneestä alkion muodostumisesta. Enn altaehkäisy tulisi tältä osin rajoittaa pelkästään repeämien ehkäisyyn, jotka johtuvat useista tekijöistä, kuten raskas fyysinen rasitus, stressi, tupakointi, alkoholin nauttiminen, korkea verenpaine jne. Ihmiset, jotka ovat jo käyneet läpi leikkaukseen tulee tehdä säännöllisesti magneettikuvaus.
