Jos verenkiertoelimistön muodostuminen häiriintyy alkion kehityksen aikana, muodostuu verisuoni epämuodostuma. Tämä on suonien ja v altimoiden virheellinen yhteys, joka ilmenee murrosiässä. Kaikki alkaa päänsärystä, migreenistä ja kohtauksista. Vaikeissa tapauksissa lapsilla on epileptisiä kohtauksia.
Määritelmä
Verisuonten rakenne on erilainen koko verenkiertoelimessä. Jotkut niistä ovat paksumpia, joissakin on lihaksikas seinämä, toisissa on venttiilit, mutta ne kaikki on kytketty yhteen tietyssä järjestyksessä. Jos luonnon luomaa järjestystä jostain syystä rikotaan, muodostuu kierteisiä suonten konglomeraatteja, joita kutsutaan epämuodostumiksi.
Tämä on yleensä synnynnäinen patologia, jonka syitä ei tunneta. Sitä esiintyy yhdeksäntoista sadasta tuhannesta vastasyntyneestä vuosittain. Epämuodostumat voivat aiheuttaa varastusoireyhtymän, puristaa selkäytimen ja aivojen kudoksia, muodostaa aneurysmoja ja aiheuttaa aivohalvauksia ja verenvuotoja aivokalvon alle. Useimmiten komplikaatioita esiintyykeski-ikä, neljänkymmenen vuoden jälkeen.
Luokittelu
Verisuonten epämuodostumilla voi olla useita muotoja. Niiden systematisointiin käytetään vuonna 1996 käyttöön otettua amerikkalaista ISSVA-luokitusta. Sen perustavanlaatuinen ero muista luokitteluista on kaikkien poikkeamien jako kasvaimiin ja epämuodostumisiin.
-
Verisuonikasvaimet:
- infantiili hemangiooma (ilmenee lapsuudessa);
- synnynnäinen hemangiooma;
- sidekulaarinen hemangiooma;
- karan muotoinen hemangioendothelioma;
- kaposiforminen hemangioendoteliooma;- hankitut kasvaimet.
-
Epämuodostumat:
- kapillaari (telangiektasiat, angoikeratomit);
- laskimot (satunnaiset, glomangioomit, Mafucci-oireyhtymä);
- imusolmukkeet;
- v altimo;
- v altimolaskimo;- yhdistetty.
Laskimosuonien epämuodostumat
Lasten epämuodostuma on suonien epänormaalia kehitystä ja niiden myöhempää patologista laajenemista. Se on yleisin kaikista epämuodostumatyypeistä. Tämä sairaus on synnynnäinen, mutta se voi ilmetä sekä lapsuudessa että aikuisiässä. Muuttuneiden suonten sijainti voi olla mikä tahansa: hermosto, sisäelimet, iho, luut tai lihakset.
Laksimon epämuodostumat voivat sijaita pinnalla tai sijaita elimen paksuudessa, olla eristyksissä tai ulottua useisiin kehon osiin. Lisäksi mitä lähempänä ne ovat ihon pintaa, sitä voimakkaammaksi väri tulee.
Koskaepätavallinen muoto ja väri, ne voidaan sekoittaa hemangioomiin. Erotusdiagnoosissa riittää, että painat hieman muuttunutta aluetta. Epämuodostumat ovat pehmeitä ja muuttavat helposti väriään. Jos epänormaaleja verisuonia esiintyy syvällä ihmiskehossa, patologia ei välttämättä ilmene millään tavalla.
Lapsen kasvun myötä myös epämuodostuma lisääntyy, mutta laukaisevien tekijöiden, kuten leikkauksen, trauman, infektion, hormonilääkkeiden, synnytyksen tai vaihdevuosien vaikutuksesta, verisuonet kasvavat nopeasti ekspansiivisesti.
Chiarin epämuodostuma
Tämä on verisuonten epämuodostuma, jolle on tunnusomaista pikkuaivojen risojen matala sijainti. Taudin kuvasi 1800-luvun lopulla itäv altalainen lääkäri Hans Chiari, jonka mukaan ilmiö nimettiin. Hän tunnisti useita tämän poikkeavuuden yleisimpiä tyyppejä. Risojen matalasta sijainnista johtuen nesteen virtaus aivoista selkäytimeen on vaikeaa, mikä lisää kallonsisäistä painetta ja provosoi vesipään kehittymistä.
Chiarin tyypin 1 epämuodostuma kuvaa pikkuaivojen risojen siirtymistä alaspäin ja niiden työntämistä foramen magnumin läpi. Tämä järjestely aiheuttaa selkärangan kanavan laajenemisen, mikä ilmenee kliinisesti murrosiän aikana. Yleisimmät oireet ovat päänsärky, tinnitus, epävakaa kävely, diplopia, nivelhäiriöt, nielemisvaikeudet ja joskus oksentelu. Nuorille on ominaista kipu- ja lämpötilaherkkyyden väheneminen kehon yläosassa jaraajat.
Toisen tyypin Chiari-epämuodostuma kehittyy, jos foramen magnumin kokoa suurennetaan. Tässä tapauksessa pikkuaivojen risat eivät laskeudu, vaan putoavat siihen. Tämä johtaa vastaavasti selkäytimen ja pikkuaivojen puristumiseen. Samaan aikaan oireet nesteen pysähtymisestä aivoissa, sydänvikoja, ruuansulatuskanavan ja virtsaelimen alkion häiriöt ovat mahdollisia.
Selkäydin
Selkäytimen epämuodostumat on harvinainen sairaus, joka johtaa etenevään myelopatiaan. Arteriovenoosit epämuodostumat sijaitsevat mieluiten kovan kuoren levyjen välissä tai selkäytimen pinnalla rintakehän tai lannerangan alueella. Patologiaa esiintyy useammin aikuisilla miehillä.
Oireiden os alta sairaus muistuttaa multippeliskleroosia ja voi johtaa neurologin harhaan. Tilan jyrkkä heikkeneminen tapahtuu verisuonten repeämien ja verenvuotojen jälkeen subarachnoidaalisessa tilassa. Potilailla on herkän ja motorisen alueen häiriöitä, häiriöitä lantion elinten toiminnassa. Jos aivokuoren oireet yhdistyvät, sairaudesta tulee enemmän ALS:n (amyotrofinen lateraaliskleroosi) k altainen.
Jos potilas valittaa kahdesta erilaisesta neurologisesta sairaudesta, lääkärin tulee epäillä verisuonten epämuodostumista ja suorittaa selkärangan silmämääräinen tutkimus. Merkkejä muuttuneiden verisuonten esiintymisestä ovat lipoomat ja lisääntyneen pigmentaation alueet. Tällainen henkilö tulee lähettää MRI- tai CT-skannaukseen. Tämä varmistaadiagnoosi.
Oireet
Verisuonten epämuodostuma on kuin aikapommi tai viritetty pistooli lapsen käsissä – kukaan ei tiedä milloin katastrofi alkaa. Huolimatta siitä, että tauti on synnynnäinen poikkeama, se alkaa ilmetä paljon myöhemmin. Verisuonten epämuodostumia on kahdenlaisia:
- verenvuoto (70 %:ssa tapauksista);- torpid (loput 30 %:ssa).
Mitään vaihtoehdoista ei voida kutsua houkuttelevaksi henkilölle, jolla on tämä diagnoosi. Hemorragisen kurssin tapauksessa potilaalla on korkea verenpaine, ja itse verisuonisolmuke on pieni ja sijaitsee pään takaosassa. Puolet ihmisistä, joilla on verenvuototyyppinen epämuodostuma, saa aivohalvauksen, joka johtaa vammautumiseen tai kuolemaan. Verenvuodon riski kasvaa iän myötä, ja naisille raskaus ja synnytys ovat lisätekijä.
Jos henkilö sai ensimmäisen aivohalvauksen onnistuneesti, niin todennäköisyydellä 1:3 tulee toinen verenvuoto vuoden sisällä. Ja sitten kolmas. Valitettavasti vain harvat selviävät kolmen jakson jälkeen. Noin puolella potilaista on monimutkaisia verenvuodon muotoja, joissa muodostuu kallonsisäisiä, intratekaalisia tai sekahematoomeja ja aivokammioiden tamponadia.
Kurssin toinen variantti johtuu suuresta verisuonen epämuodostuksesta, joka sijaitsee syvällä aivokuoressa. Sen oireet ovat melko tyypillisiä:
- kouristusvalmius tai epileptiformisten kohtausten esiintyminen;
- voimakas päänsärky;- vajaatoimintaaivokasvaimen k altaisia oireita.
pyörtymä
Käytännössä kaikille ihmisille, joilla on aivoissa sijaitsevia verisuonten epämuodostumia, kehittyy ennemmin tai myöhemmin pyörtyminen (eli pyörtyminen). Tämä johtuu aivoverenkierron tilapäisestä laskusta. Pyörtymisen aikana potilas on kalpea, kylmän hien peitossa, hänen kätensä ja jalkojaan ovat kylmät, pulssi heikko ja hengitys on pinnallista. Kohtaus kestää noin kaksikymmentä sekuntia, ja kohtauksen lopussa potilas ei muista mitään.
Joka vuosi on yli puoli miljoonaa uutta pyörtymistapausta, ja vain pienellä osalla niistä on selvä syy-yhteys. Pyörtyminen voi johtua kaulav altimon poskionteloiden liiallisesta ärsytyksestä, kolmois- tai kiiltonielun neuralgiasta, autonomisen hermoston säätelyhäiriöistä, sydämen rytmihäiriöistä ja tietysti verisuonten epämuodostumista. Epänormaalit v altimot ja suonet tarjoavat veren shuntingin ja nopeuttavat sen verenkiertoa. Tästä johtuen aivot eivät saa riittävästi ravintoa, mikä ilmenee tajunnan heikkenemisenä.
komplikaatiot
Jo ennen kuin epämuodostuma ilmenee kliinisesti, henkilö kehittää salaa peruuttamattomia patomorfologisia ilmiöitä. Tämä johtuu aivokudoksen hypoksiasta, sen rappeutumisesta ja kuolemasta. Vaurioituneen alueen sijainnista riippuen havaitaan tyypillisiä fokaalisia oireita (puheen, kävelyn, tahdon liikkeiden, älykkyyden häiriöitä)jne.), voi esiintyä epileptisiä kohtauksia.
Vakavat komplikaatiot alkavat jo aikuisiässä. Epänormaaleilla verisuonilla on ohut seinämä ja ne ovat alttiimpia repeytymään, joten iskeemiset aivohalvaukset ovat yleisempiä potilailla, joilla on epämuodostumia. Suuret v altimoiden ja suonien konglomeraatit puristavat ympärillään olevia kudoksia aiheuttaen vesipään. Vaarallisin on verenvuoto, joka johtuu useiden suonten repeämisestä kerralla. Tällä voi olla joko tappavia seurauksia tai se voi päättyä lähes ilman seurauksia. Kaikki riippuu vuodatetun veren määrästä. Hemorragisen aivohalvauksen ennuste on paljon vähemmän lupaava, ja se voi uusiutua ajan myötä.
Diagnoosi
Alkuperäinen neurologinen tutkimus ei välttämättä paljasta mitään poikkeavuuksia ihmisillä, joilla on verisuonten epämuodostumia. Pääsääntöisesti rikkomusten tunnistaminen edellyttää kohdennettua ja erittäin perusteellista tutkimusta. Jos potilas valittaa toistuvista kovista päänsäryistä, vapinasta, ajoittaisista tajunnanhäiriöistä sekä näkö- tai kävelyn heikkenemisestä, tämä on syy lähettää hänet neurokuvaukseen. Yksinkertaisesti sanottuna tietokoneella tai aivojen magneettikuvauksella.
Kontrastiangiografia näyttää yksityiskohtaisimman ja tarkimman verisuonten rakenteen. Tätä varten potilaalle ruiskutetaan yhteiseen kaulav altimoon röntgensäteitä läpäisemätöntä nestettä ja otetaan sarja kuvia. Tällä menetelmällä on useita komplikaatioita ja sivuvaikutuksia, joten sitä käytetään vain, jos diagnoosin tekeminen on vaikeaa.
Näyttääksesi nopeuden, suunnan ja tasonverenkierto muuttuneella alueella, käytetään Doppler-ultraääntä. Tämän menetelmän avulla voit nähdä v altimoiden ja suonien välisen shuntin, määrittää verisuonten tyypin, määrittää aneurysmien ja muiden komplikaatioiden esiintymisen.
Hoito
Voidaanko verisuonten epämuodostuma korjata? Hoitomenetelmät riippuvat poikkeavuuden tyypistä, sen sijainnista, fokuksen koosta ja aiemmista aivohalvauksista.
Hoitomenetelmää on kolme:
- avoin leikkaus;
- minimaalisesti invasiivinen embolisaatio;- ei-invasiivinen radiokirurginen hoito.
Jokaiselle niistä on käyttöaiheet, vasta-aiheet ja luettelo mahdollisista komplikaatioista.
Traumaattisin on avoin leikkaus. Tarkennuksen saavuttamiseksi kallo avataan, verisuonet leikataan ja ristiin. Tämä vaihtoehto on mahdollista, jos epämuodostuma sijaitsee aivojen pinnalla ja on pieni. Yritykset saavuttaa syvälle makaava keskittyminen voivat johtaa elintärkeiden keskusten vaurioitumiseen ja kuolemaan.
Mitä voidaan tehdä, jos potilaalla on syvä epämuodostuma? Hoito koostuu endovaskulaarisesta embolisaatiosta. Tämä on melko hellävarainen toimenpide, jonka aikana ohut katetri työnnetään suureen suonen, joka ruokkii epänormaalia konglomeraattia ja röntgenvalvonnassa lääkäri pääsee epämuodostumaan. Sitten suonen onteloon ruiskutetaan hypoallergeenista lääkettä, joka täyttää kaiken käytettävissä olevan tilan ja peittääverenkiertoa tällä alueella. Valitettavasti tämä tekniikka ei anna absoluuttista takuuta siitä, että suoni on kokonaan tuhottu. Siksi sitä käytetään useimmiten lisähoitona.
Kehittynein menetelmä verisuonten epämuodostumien hoitoon on kyberveitsileikkaus (radiokirurgia). Menetelmän ydin on käsitellä poikkeavaa fokusta eri kohdista kapeilla radioaktiivisilla säteillä. Tämän avulla voit nopeasti tuhota muuttuneet suonet vahingoittamatta terveitä kudoksia. Verisuonten skleroosiprosessi kestää keskimäärin useita kuukausia. Etuna on hermoston komplikaatioiden täydellinen puuttuminen. Mutta tämän menetelmän käytöllä on rajoituksia:
1. Suonten kokonaishalkaisija ei saa ylittää kolmea senttimetriä.2. Aiemmin ei pitäisi olla aivohalvauksia tai muita verenvuotoja. Koska ohut seinämä ei välttämättä kestä ja murtu toimenpiteen ja epämuodostuman lopullisen skleroosin välisenä aikana.
