Myeloproliferatiiviset sairaudet, syyt, oireet, joiden diagnoosia käsitellään alla, ovat joukko sairauksia, joita vastaan luuytimessä on lisääntynyt verihiutaleiden, leukosyyttien tai punasolujen tuotanto. Patologioita on yhteensä kuusi tyyppiä.
Yleistä tietoa
Luuydin tuottaa normaalisti kantasoluja (epäkypsiä). Hetken kuluttua ne kypsyvät, tulevat täysipainoisiksi. Kantasolu voi olla lähde kahden tyyppisten alkuaineiden muodostumiselle: lymfoidi- ja myeloidisarjan solut. Epäkypsät solut ovat materiaalia leukosyyttien muodostumiselle. Myeloidisarjan elementeistä muodostuu:
- Erytrosyytit. Ne kuljettavat happea ja muita ravintoaineita elimiin ja kudoksiin.
- Leukosyytit. Nämä elementit ovat vastuussa tarttuvien ja muiden sairauksien vastustamisesta.
- Verihiutaleet. Nämä solut estävät verenvuotoa ja muodostavat hyytymiä.
Ennen muuttumista punasoluiksi, leukosyyteiksitai verihiutaleiden kantasolujen on käytävä läpi useita vaiheita. Jos myeloproliferatiivinen sairaus on läsnä, muodostuu 1 tai useampia muodostuneita soluja suuresta määrästä lähtöainetta. Yleensä patologia etenee melko hitaasti, kun verielementtien ylimäärä lisääntyy.
Luokittelu
Myeloproliferatiivisen sairauden tyyppi riippuu punasolujen, verihiutaleiden tai valkosolujen määrästä. Joissakin tapauksissa kehossa on ylimäärä useamman kuin yhden tyyppisiä elementtejä. Patologiat jaetaan:
- Krooninen neutrofiilinen leukemia.
- Polycythemia vera.
- Krooninen myelooinen leukemia.
- Essentiaalinen trombosytopenia.
- Idiopaattinen (krooninen) myelofibroosi.
- Eosinofiilinen leukemia.
Sairaanhoidon vaiheet
Krooninen myeloproliferatiivinen sairaus voi muuttua akuutiksi leukemiaksi. Tälle tilalle on ominaista liiallinen valkosolujen määrä. Kroonisella myeloproliferatiivisella sairaudella ei ole erityistä asteikkomallia. Terapeuttiset toimenpiteet riippuvat patologian tyypistä. Mitä tulee tartuntareitteihin, myeloproliferatiivinen sairaus voi kehittyä jollakin kolmesta tavasta:
- Kasvaa muihin kudoksiin. Samaan aikaan pahanlaatuinen kasvain leviää ympäröiviin terveisiin osiin ja vaikuttaa niihin.
- Lymfogeenistä reittiä pitkin. Myeloproliferatiivinen sairaus voi tunkeutua imunestejärjestelmään javerisuonet leviämään muihin kudoksiin ja elimiin.
- Hematogeeninen tapa. Pahanlaatuiset kasvainsolut tunkeutuvat kapillaareihin ja suoniin, jotka ruokkivat kudoksia ja elimiä.
Kun kasvainsolut leviävät, uusi (sekundaarinen) kasvain muodostuu todennäköisesti. Tätä prosessia kutsutaan metastaasiksi. Sekundaariset ja primaariset kasvaimet luokitellaan yhdeksi pahanlaatuisten kasvainten tyypeiksi. Esimerkiksi leukemiasolut leviävät aivoihin. Siitä löytyy kasvainelementtejä. Ne viittaavat leukemiaan, eivät aivosyöpään.
Patologian merkit
Miten myeloproliferatiivinen sairaus ilmenee? Patologian oireet ovat seuraavat:
- Painonpudotus, anoreksia.
- Väsymys.
- Epämukavuus vatsassa ja nopea kylläisyyden tunne ruoan kanssa. Jälkimmäisen aiheuttaa pernan suureneminen (splenomegalia).
- Altimus verenvuodolle, mustelmille tai tromboosille.
- Tajunnan loukkaus.
- Nivelkipu, kihdin aiheuttama turvotus.
- Tinnitus.
- Kipu vatsan vasemmassa yläneljänneksessä ja vasemmassa olkapäässä pernan tulehduksen tai infarktin vuoksi.
Koe
Myeloproliferatiivinen verisairaus diagnosoidaan laboratoriotutkimusten perusteella. Kysely sisältää seuraavat asiatTapahtumat:
-
Potilaan tutkimus. Tässä tapauksessa asiantuntija määrittää yleisen tilan, paljastaa patologian merkkejä (esimerkiksi turvotusta) sekä ilmenemismuotoja, joita ei havaita terveellä henkilöllä. Lääkäri tiedustelee potila alta myös elämäntapoja, aiempia sairauksia, huonoja tapoja, määrättyä hoitoa.
-
Laajennettu UAC. Verinäyte määritetään:
- verihiutaleiden ja punasolujen lukumäärä;
- leukosyyttien suhde ja lukumäärä;
- hemoglobiinitaso;- punasolujen käyttämä tilavuus.
- Aspiraatio ja luuydinbiopsia. Toimenpiteen aikana ontto paksu neula työnnetään rintalastaan tai suoliluun. Näiden manipulaatioiden avulla voit ottaa näytteitä luuytimestä ja kudoksesta sekä verestä. Materiaali tutkitaan mikroskoopilla patologisten elementtien esiintymisen var alta.
- Sytogeneettinen analyysi. Tämän menettelyn avulla voit havaita muutokset kromosomeissa.
Kroonisen myeloproliferatiivisen sairauden hoito
Nykyään patologian hoitoon on useita menetelmiä. Yksi tai toinen vaihtoehto valitaan riippuen potilaan tilasta ja myeloproliferatiiviseen sairauteen liittyvistä ilmenemismuodoista. Hoito voidaan määrätä standardi - käytännössä todistettu tai kokeellinen. Toinen vaihtoehto on tutkimus erilaisilla uusilla työkaluilla.
Flebotomia
Tässä toimenpiteessä otetaan verta laskimosta. Materiaali lähetetään sitten osoitteeseenbiokemiallinen tai yleinen analyysi. Joissakin tapauksissa flebotomia on tarkoitettu potilaille, joilla on diagnosoitu myeloproliferatiivinen sairaus. Hoidon tarkoituksena on tässä tapauksessa vähentää punasolujen määrää.
Verihiutaleafereesi
Tämä menetelmä on samanlainen kuin edellinen. Erona on, että ylimääräiset verihiutaleet poistetaan erityislaitteiden avulla. Potilas ottaa verta, joka johdetaan erottimen läpi. Se estää verihiutaleita. "Puhdastettu" veri palautetaan potilaalle.
Verensiirto
Tämä toimenpide on verensiirto. Tässä tapauksessa yksi elementti korvataan toisella. Erityisesti potilas saa leukosyyttien, erytrosyyttien ja verihiutaleiden verensiirron tuhoutuneiden ja vaurioituneiden solujen sijaan.
Kemoterapia
Tässä menetelmässä käytetään sytotoksisia lääkkeitä. Niiden toiminnan tarkoituksena on tuhota kasvainsoluja tai hidastaa kasvaimen kasvua. Kun lääkkeitä käytetään suun kautta, suonensisäisesti tai lihakseen, niiden aktiiviset komponentit tunkeutuvat systeemiseen verenkiertoon tuhoten patologisia elementtejä. Tällaista kemoterapiaa kutsutaan systeemiseksi. Alueellinen tekniikka on varojen vieminen suoraan selkäytimeen, sairastuneeseen elimeen tai kehon onteloon.
Sädehoito
Hoito suoritetaan röntgensäteellä tai muulla suurtaajuisella säteilyllä. Sädehoidon avulla voit saavuttaa absoluuttisenkasvainsolujen eliminointi ja kasvainten kasvun hidastaminen. Käytännössä tätä hoitoa käytetään kahta tyyppiä. Ulkoinen sädehoito on altistusta potilaan vieressä sijaitsevasta laitteesta. Sisäisellä menetelmällä neulat, katetrit, putket täytetään radioaktiivisilla aineilla, jotka työnnetään myöhemmin suoraan kasvaimeen tai sen lähellä oleviin kudoksiin. Mitä menetelmää asiantuntija käyttää, riippuu prosessin pahanlaatuisuuden asteesta. Potilaita, joilla on diagnosoitu myeloproliferatiivinen verisairaus, säteilytetään yleensä pernan alueelle.
Kemoterapia solusiirrolla
Tämä hoitomenetelmä koostuu lääkkeiden käytöstä suurina annoksina ja kasvainten vastaisten vaikutusten aiheuttamien solujen korvaamisesta uusilla. Epäkypsät alkuaineet saadaan luovuttaj alta tai potila alta itseltään ja jäädytetään. Kemoterapian päätyttyä varastoitu materiaali viedään kehoon. Äskettäin tuodut solut alkavat kypsyä ja aktivoivat uusien verielementtien muodostumisen.
Toipumisaika
Hoidon jälkeen potilaan tulee käydä lääkärissä säännöllisesti. Hoidon tehokkuuden arvioimiseksi voi olla tarpeen suorittaa useita aiemmin käytettyjä toimenpiteitä ennen vastaanottoa. Saatujen tulosten perusteella päätetään jatkaa, täydentää tai muuttaa hoito-ohjelmaa. Jotkut tutkimukset tulee toistaa säännöllisesti myös hoitojakson päätyttyä. Niiden avulla voit arvioidatoimenpiteiden tehokkuutta ja uusiutumisen havaitsemista ajoissa.
