Ormondin tauti on retroperitoneaalisen tilan side- ja rasvakudoksen krooninen aseptinen tulehdus, joka aiheuttaa siellä sijaitsevien putkimaisten anatomisten rakenteiden (imusuonten ja verisuonten, virtsajohtimien) puristumisen.
Retroperitoneaalinen fibroosi (sairauden toinen nimi) on eräänlainen systeeminen idiopaattinen fibroosi, johon kuuluvat myös välikarsinafibroosi, Riedelin struma, sklerosoiva kolangiitti, Peyronien tauti ja muut. Kaikki edellä mainitut ovat saman taudin paikallisia ilmenemismuotoja.
Esiintyvyys
Ormondin tauti on onneksi erittäin harvinainen: vain yksi tapaus 200 000 ihmistä kohden. Yleensä se havaitaan 30-60-vuotiailla miehillä. Saman ikäryhmän naiset sairastuvat kaksi kertaa useammin. Kuolleisuus on alhainen, ja useimmissa kuvatuissa tapauksissa se johtui komplikaatioista, ei itse sairaudesta.
Virtsanjohtimiin, jotka ovat hyvin ihonalaisen rasvan peitossa, puristus vaikuttaa useimmiten. He löytävät itsensä ikään kuin tiheästä kapeastakotelo ja jäykkyytensä vuoksi lakkaa täyttämästä tehtäväänsä.
Luokittelu
Kliinikot tekevät eron primaarisen ja sekundaarisen Ormondin taudin välillä. Primaarinen eli idiopaattinen fibroosi ilmenee itsestään tuntemattomista syistä. Tutkijoilla on tälle useita selityksiä:
- sidekudosten rakenteesta vastaavien geenien hajoaminen;
- autoimmuuniaggression spesifinen ilmentymä;
- tulehdukselliset muutokset.
Toissijainen retroperitoneaalinen fibroosi liittyy kudosten ominaisuuksien muutokseen, joka johtuu aiemmasta pitkäaikaisesta sairaudesta. Tämä voi olla krooninen infektio (tai taudinaiheuttajan kantaminen), sidekudossairaudet ja muut.
Syyt
Kuten aiemmin mainittiin, Ormondin sairauden syitä ei tiedetä varmasti. On olemassa useita teorioita, jotka yrittävät selittää kehossa tapahtuvia muutoksia.
- Tulehduksellinen. Pitkittyneen paikallisen kudosturvotuksen, fibriinin ja muiden akuutin vaiheen proteiinien kyllästymisen seurauksena ne muuttuvat jäykiksi ja inaktiivisiksi.
- Immuuni. Suojajärjestelmien toimintahäiriön vuoksi elimistö alkaa tuottaa vasta-aineita omia kudoksiaan vastaan, vahingoittaa niitä ja korvaa nämä alueet fibriinillä vastauksena vaurioille.
- Gennaya. Sidekudoksen rakenteesta vastaavan geenin alueen rikkoutuminen. Ilmenee retroperitoneaalisen kudoksen rakenteen muutoksena.
Useat tutkijat ehdottavat, että retroperitoneaalinen fibroosi voidaan johtua useista todellisista syistäkollagenoosi. On tiettyjä tekijöitä, jotka vaikuttavat taudin ilmenemiseen. Näitä ovat syöpä, hepatiitti, haimatulehdus, skleroottiset muutokset rasvakudoksessa ruoansulatuskanavan ja naisten sukupuolielinten sairauksissa, tuberkuloosivauriot selkärangan luissa, massiiviset hematoomat, vaskuliitti. Lisäksi kemoterapiakurssit ja migreenikohtauksia estävät lääkkeet voivat myös edistää fibroosin muodostumista. Mutta useimmissa tapauksissa laukaisutekijää ei ole mahdollista määrittää.
Pathogenesis
Suurin osa retroperitoneaalisesta fibroosista (Ormondin tauti) alkaa tiivistyneiden alueiden ilmaantumisesta neljännen tai viidennen lannenikaman tasolle. Suoliv altimot ja virtsanjohtimet sijaitsevat siellä.
Ajan myötä vaurioitunut alue laajenee ja, keräämällä yhä enemmän kuituja, laskeutuu ristiluuhun ja myös munuaisten porttien sivuille. Lähes puolessa tapauksista tämä prosessi on kaksisuuntainen. Karkea sidekudos tulee tiheydeltään verrattavissa puuhun. Sitä esiintyy myös aortan, retroperitoneaalisten imusolmukkeiden, v altimoiden ja suonien ympärillä. Nämä anatomiset rakenteet puristuvat ja kutistuvat, niiden läpinäkyvyys heikkenee ajan myötä.
Virtsanjohtimien heikentynyt avoimuus johtaa nesteen pysähtymiseen munuaisissa, hydronefroosiin, krooniseen tulehdukseen ja sen seurauksena krooniseen munuaisten vajaatoimintaan. Harvinaisissa tapauksissa tähän liittyy suoliston tukkeuma tai suurten suonten tukkeuma.
Oireet
Ei ole olemassa merkkejä, jotka yksiselitteisesti luonnehtisivat Ormondin tautia. Kaikki riippuu prosessin vaiheesta, sen yleisyydestä, aktiivisuudesta ja ihmiskehon erityispiirteistä. Sairauden piilevän kulun kesto voi vaihdella kahdesta kuukaudesta yhteentoista vuoteen.
Kaikki Ormondin taudin oireet voidaan jakaa kolmeen jaksoon niiden ilmaantumisajan perusteella:
- sairauden alku;
- lisääntynyt kuitukuitu;
- fibriinin "kiristys" ja puristus.
Potilas tulee paikalliselle lääkärille valittamalla tylsää, särkevää jatkuvaa selkä- tai kylkikipua. Epämiellyttävät tuntemukset voivat levitä alavatsaan, nivusiin, sukuelimiin ja reiden etuosaan. Joskus kipu voi olla yksipuolista, mutta ajan myötä se ilmenee silti vastakkaisella puolella.
Sairauden pääpiirre on oireiden asteittainen ilmaantuminen ja niiden voimakkuuden lisääntyminen. Myöhemmissä vaiheissa potilaat valittavat virtsan määrän vähenemisestä, akuutin alaselän kivun ilmaantumisesta, jatkuvista virtsatietulehduksista, jotka kehittyvät krooniseksi munuaisten vajaatoiminnaksi.
Diagnoosi
Ormondin taudille on tunnusomaista useat laboratorio- ja instrumenttiominaisuudet, jotka auttavat erottamaan sen muista tämän ryhmän sairauksista.
Kliiniisessä verikokeessa näet punasolujen sedimentaatioajan kiihtymisen, biokemiallisen analyysinviittaa alfa-globuliinien ja C-reaktiivisen proteiinin lisääntyneeseen määrään, urea- ja kreatiniinipitoisuuden lisääntymiseen (CRF:n merkkejä).
Instrumentaalisten tutkimusten perusteella röntgenkuvat nähdään munuaisten ja niitä ympäröivien lihasten ääriviivat. Sitten vereen ruiskutetaan varjoainetta ja tarkkaillaan, kuinka nopeasti se suodattuu pois. Tässä tapauksessa voit nähdä munuaisten kuppien ja lantion ääriviivat, virtsanjohtimien muodon, sijainnin ja niiden poikkeaman kehon keskitasoon. Lisäksi voidaan tehdä radioleimattua skintigrafiaa virtsateiden toiminnallisen tilan arvioimiseksi.
Älä unohda sellaista menetelmää kuin ultraääni. Se visualisoi paitsi onttoja rakenteita, myös verenkiertoa retroperitoneaalisen tilan tärkeissä suonissa. Joskus lisämenetelmänä käytetään retroperitoneaalisen fibroosin CT-diagnostiikkaa yksittäisten elinten topografian selvittämiseen ennen leikkausta. Tarvittaessa voit turvautua venokavagrafiyaan. Tämän menetelmän avulla voit visualisoida alemman onttolaskimon, sen oksat ja sivut, nähdä niiden sijainnin ja aukon koko suonessa.
Tärkeää ei ole vain kohdennettu diagnoosi, vaan myös taudin kehittymiselle sysäyksen antaneen etiologisen tekijän etsiminen. Siksi on suositeltavaa tehdä lantion ja vatsan tutkimus piilevien tulehdussairauksien var alta.
Erotusdiagnoosi
Retroperitoneaalinen fibroosi (Ormondin tauti tai RPF) on erotettava muista kliinisillä oireillavirtsanjohtimien patologinen ahtautuminen (strictions ja akalasia) sekä kahdenvälinen hydronefroosi. Jälkimmäinen on harvinainen, koska virtsan ulosvirtauksen estäminen molemmilta puolilta samanaikaisesti johtaa akuuttiin munuaisten vajaatoimintaan ja vaatii kiireellistä hoitoa, toisin kuin hitaasti etenevä fibroosi.
Diagnoosin selkeyttämiseksi ja sen erottamiseksi onkologisesta patologiasta voidaan ottaa useita pistobiopsioita, joita seuraa histologinen tutkimus. Harvinaisissa tapauksissa on mahdollista todeta sairauden tosiasia vasta diagnostisen laparoskopian jälkeen, jossa on kerätty materiaalia post mortem -tutkimusta varten.
Lisäksi tärkeä ero Ormondin taudin välillä on se, että virtsanjohtimien puristuminen tapahtuu niiden ja suoliluun v altimoiden leikkauspisteen tasolla, ei mieliv altaisessa paikassa. Joskus on tarpeen erottaa RPF epätyypillisesti sijaitsevista haimakystistä, ruoansulatuskanavan kasvaimista, munuaisten ja virtsanjohtimien tuberkuloosista.
Kaikkien edellä mainittujen lisäksi potilas saattaa joutua kääntymään keuhkolääkärin, ftisiatrian, onkologin ja kardiologin puoleen.
Hoito
Mikä on lääkärin taktiikka potilaille, joilla on diagnosoitu retroperitoneaalinen fibroosi? Hoito riippuu pitkälti taudin syystä. Jos tämä on toissijainen RPF, oireenmukaisen hoidon lisäksi he yrittävät poistaa taustalla olevan sairauden - peruuttaa lääkityksen, desinfioida kroonisen infektion painopisteen tai leikata kasvainta. Kun taudin etiologia ei ole selvä, määrätään steroidilääkkeitä.tai immunosuppressiiviset lääkkeet, jotka estävät uusien kudosten kasvua.
Palliatiivisessa hoidossa pyritään ylläpitämään virtsajohtimien läpinäkyvyyttä kaikilla osastoilla ja välttämään mahdollisia komplikaatioita.
Mistä Ormondin tautia hoidetaan? Kaikki riippuu taudin vaiheesta. Aluksi voit järjestää lääkityksen kotona tai poliklinikalla, koska vakavia morfologisia muutoksia ei ole. Pitkälle edenneissä tapauksissa potilaan on oltava urologisessa sairaalassa, joskus jopa tehohoidossa.
Konservatiivinen hoito on tarkoituksenmukaista vain, jos virtsaputket ovat riittävän avoimet ja munuaisten toiminta ei ole merkittävästi heikentynyt. Hidastaaksesi ja pysäyttääksesi fibroosiprosessin käytä:
- glukokortikosteroidit ("prednisoloni");
- ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet (ibuprofeeni, parasetamoli, selekoksibi));
- immunosuppressantit ("atsatiopriini", "metronidatsoli");
- imeytyvät valmisteet, entsyymit (hyaluronidaasi, aloemehu).
Seuraavaa järjestelmää pidetään tehokkaimpana:
- 25 mg "Prednisolonia" ensimmäisen kuukauden aikana, annosta pienennetään asteittain seuraavien 3 kuukauden aikana;
- Esomepratsoli 20 mg päivittäin nukkumaan mennessä;
- puolivuosikurssi "Wobenzym" 15 tablettia päivässä;
- kuukauden kuluttua prednisolonin aloittamisesta, lisää selekoksibia 100 mg:n annoksella.
Tarvittaessa määrätään patogeneettisen lisäksi myös oireenmukaista hoitoa. Huumeiden käytön aikanapotilaiden tila paranee. Valitettavasti tälle taudille on ominaista toistuva kulku. Siksi useimpien potilaiden lääkkeen käytön lopettamisen jälkeen oireet palaavat ja pahenevat entisestään.
Leikkaushoitoa määrätään vain komplikaatioiden, kuten:
- virtsanjohtimien selvä laajentuminen;
- retroperitoneaalisten rakenteiden karkea epämuodostuma;
- munuaisten vajaatoimintaan liittyvä hypertensio ja muut.
Kirurgit tekevät ureteroplastian, asentavat nefrostomia, palauttavat onttolaskimon ja sen sivujokien läpinäkyvyyden.
Ruoan ominaisuudet
Retroperitoneaalinen fibroosi on sairaus, joka vaatii tiukkaa ruokavaliota. Potilaiden tulee sulkea pois paistetut, suolaiset, mausteiset ja savustetut ruoat ruokavaliosta. Ruokavalion seuranta on erityisen tärkeää taudin alkuvaiheessa, sillä komplikaatioita on helpompi ehkäistä kuin myöhemmin hoitaa. Lisäksi ruokavalio auttaa hidastamaan Ormondin oireyhtymän kehittymistä.
Jos ensimmäisellä kerralla sairaalaan menossa virtsanjohdin on jo ahtautunut, häntä kehotetaan juomaan mahdollisimman paljon vettä. Tämä ei ole välttämätöntä vain virtsateiden kunnon ylläpitämiseksi, vaan myös aineenvaihduntatuotteiden poistamiseksi, jotka kerääntyvät vereen munuaisten toiminnan heikkenemisen vuoksi.
Potilaan jokapäiväiseen elämään voi vaikuttaa huomattavasti, jos nefrostomia asennetaan virtsan poistamiseksi katetrin kautta. Viemäröinti vaatii erityistä huolellisuutta, jotta estetään putken ympärillä olevien kudosten maseraatio ja tulehdus.
komplikaatiot
J. Ormondin taudilla, kuten muillakin systeemisillä sairauksilla, on komplikaatioita. Vaarallisin niistä on virtsan ulosvirtauksen tai anurian lopettaminen. Tämä johtaa nopeaan myrkytykseen ja kroonisen munuaisten vajaatoiminnan kehittymiseen, koska virtsa pysähtyy lantiolihaslaitteistossa ja vahingoittaa munuaissoluja.
Verenpainetauti on toisella sijalla esiintyvyyden suhteen. Se johtuu munuaisv altimon halkaisijan asteittaisesta pienenemisestä ja sen seurauksena verenkierrosta siinä. Tämä johtaa reniinipitoisuuden kompensoivaan nousuun ja systeemisen paineen nousuun.
Kolmas komplikaatio on suonikohjut, jotka johtuvat alemman onttolaskimon puristumisesta ja heikentyneestä ulosvirtauksesta alaraajoista. Pitkälle edenneissä tapauksissa voi ilmaantua huonosti parantuvia haavaumia.
Jos suolistosilmukat ovat osallisena kudosfibroosissa, tapahtuu suolitukos. Se ilmenee ulosteen kertymisenä, turvotuksena ja myrkytyksenä.
Enn altaehkäisy
Kuten monien muidenkin sairauksien kohdalla, tärkein tapa estää retroperitoneaalisen fibroosin esiintyminen on poistaa kroonisen infektion pesäkkeet, hoitaa hepatiitin, tuberkuloosin tai systeemisen vaskuliitin asianmukainen ja oikea-aikainen hoito.
Lisäksi lääkärit suosittelevat, että seuraat huolellisesti terveyttäsi, varsinkin jos perheessä on jo todettu kollagenopatiatapauksia. Näin sairaus voidaan tunnistaa varhaisessa vaiheessa ja aloittaa hoito ajoissa ennen komplikaatioiden kehittymistä, mikä tulevaisuudessa parantaa elämänlaatua ja pidentää sitä.
Ennuste
Ormondin taudin kehittyminen kussakin yksittäisessä potilaassa riippuu vaiheesta, jossa patologia havaittiin, ja fibroosin etenemisnopeudesta. On myös tärkeää ottaa huomioon virtsateiden tila, komplikaatioiden ja synnynnäisten epämuodostumien esiintyminen. Useimmissa tapauksissa konservatiivinen hoito tuo väliaikaisen positiivisen vaikutuksen. Menestyneimmäksi tunnustettiin kirurginen hoitomenetelmä, joka koostuu virtsanjohtimen plastisuudesta ja sen liikkeestä. Leikkauksen jälkeen on suositeltavaa ottaa pitkäaikaisia steroidilääkkeitä eloonjäämisennusteen ja elämänlaadun parantamiseksi. Relapset ovat mahdollisia, mutta ne viivästyvät merkittävästi ajallisesti verrattuna pelkkään lääkehoitoon.
Pääasiallinen kuolinsyy on krooninen munuaisten vajaatoiminta. Siksi ennuste on edelleen epäsuotuisa. Joissakin tapauksissa, kun tauti havaittiin myöhäisessä vaiheessa, kuoleman todennäköisyys on yli kuusikymmentä prosenttia. Siksi, mitä nopeammin patologia havaitaan, sitä tehokkaampi hoito on.
