Lääketieteellisessä terminologiassa Goodpasturen oireyhtymä tarkoittaa erityistä oireyhtymää, jonka määräävät autoimmuunisairaudet, jotka johtavat keuhkojen keuhkorakkuloiden tyvikalvojen sekä munuaisten glomerulusten vaurioitumiseen, eli kaksi elintä on mukana patologinen prosessi: keuhkot ja munuaiset. Elimistö tuottaa vasta-aineita luetelluille elimille.
Nefriitti ja glomerulonefriitti pahentavat kaikkia yllä olevia synonyymejä oireyhtymiä
Tärkein ilmentymä on toistuva ja etenevä keuhkoverenvuoto yhdessä glomerulonefriitin kanssa.
Otetaan selvää millainen sairaus Goodpasturen oireyhtymä on.
Historia ja tilastot
Goodpasture kuvaili ja systematisoi tämän taudin ensimmäiset kliiniset ilmenemismuodot vuonna 1919, mistä johtuu tämän oireyhtymän nimi. Influenssapandemian aikana tämä oireyhtymä eristettiin erillisenä pahenevana oireyhtymänä, kuten glomerulonefriitin ja keuhkoverenvuodon yhdistelmänä.
Tämä on melko harvinainen patologia - oireyhtymäGoodpasture ja hemoptysis, ne ovat yleisempiä 12–35-vuotiailla nuorilla, pääasiassa miehillä.
Euroopan maissa, joissa sitä esiintyy suhteellisen useammin, ilmaantuvuus on 1:2 miljoonaa.
Syndrooman etiologia
Nykyajan lääketieteessä ei ole yhtä vastausta sairauden etiologiaan
On vain muutamia ehdotuksia, joista voidaan erottaa seuraavat mahdolliset Goodpasturen oireyhtymän syyt:
- Orgaanisten liuottimien ja haihtuvien hiilivetyjen imeytymisen seurauksena kudosten kemialliset vauriot.
- Jotkut tutkijat eivät pidä tätä oireyhtymää erillisenä sairautena, vaan idiopaattisen keuhkojen hemosideroosin muunnelmana. Tämä olettamus perustuu epäsuoraan näyttöön siitä, että näiden kahden sairauden välillä on sekä kliinisesti että patologisesti määritetty siirtymätila.
- Kivien murskausmenetelmä virtsakivitaudissa.
- Geenit luonne, jotkut HLA-geenit.
- Teillä on myös spekulaatioita taudin virusperäisestä alkuperästä, mutta tästä spekulaatiosta ei ole kerätty tarpeeksi faktoja.
Goodpasturen oireyhtymän patogeneesi
Katsotaanpa tarkemmin sairastuneiden elinten rakenteen anatomisia piirteitä ja tämän patologian piirteitä.
Goodpasturen tauti vaikuttaa munuaisten alveoleihin ja glomeruluksiin.
Alveolit ovat klusterin muotoisia hengitysrakkuloita, jotka sijaitsevat pienimpien rakkuloiden päissäkeuhkoputkia. Alveolien seinämissä on kaksi kerrosta: epiteelikerros, joka on suorassa kosketuksessa ilman kanssa, ja kerros endoteelisoluja, jotka sijaitsevat veren kapillaarien seinillä. Näiden kerrosten välinen rako sisältää erityisen kalvon, tyvikalvon, johon happi ja hiilidioksidi tunkeutuvat.
Munuaisten glomerulukset ovat munuaisten rakennusmateriaali, niiden pienin toimintayksikkö. Ne koostuvat kapselista ja kapillaariverkostosta, joka on tässä kapselissa. Kapillaarien sisäpinta sisältää erityisen kerroksen endoteelia, ja kapselia päin olevaa ulkopuolta edustavat podosyytit. Ne erotetaan toisistaan tyvikalvolla, jolla on läpimenotoiminto - se siirtää suoloja, vettä, proteiineja verestä kapseliin. Pohjakalvon sijainti ei rajoitu edellä kuvattuun sijaintiin. Se erottaa myös munuaistiehyet, joiden tehtävänä on erittää ensisijainen virtsa. Se myös erottaa veren kapillaarit, joihin neste imeytyy siitä.
Yllä olevan yhteenvetona voidaan todeta, että tyvikalvo on eräänlainen biologinen suodatin, joka poistaa hiilidioksidia ja niiden aineenvaihdunnan aikana muodostuneita aineita elimistöstä sekä antaa happea.
Jos kalvo vaurioituu, kaikki nämä aineenvaihduntaprosessit häiriintyvät.
Vasta-aineiden muodostuminen
Yllä määritelmässä totesimme, että kalvokudoksen vaurioituminen johtuu vasta-aineiden muodostumisesta itselleen (suojaavaaineet). Tämä prosessi kuuluu autoimmuunien luokkaan. Osoittautuu, että vasta-aineet hyökkäävät oman kudoksensa kimppuun muodostaen patologisen kerroksen kerrostumia ja vahingoittaen sitä. Tämän autoimmuuniprosessin seurauksena on keuhkoverenvuoto ja glomerulonefriitti, munuaiskerästen tulehdusprosessi.
Vaikka keuhkokapillaarien verisuonten endoteelin rakenne on sellainen, että se ei salli syntyvien vasta-aineiden tunkeutumista siihen, kuitenkin tietyissä epäsuotuisissa olosuhteissa tapahtuu verisuonten läpäisevyyden lisääntymistä, minkä seurauksena vasta-aineet tunkeutuvat edelleen tyvikalvoon.
Epäsuotuisat tekijät
Tällaisia Goodpasturen oireyhtymän haitallisia tekijöitä ovat:
- happipitoisuudet hengitetyssä ilmassa;
- keuhkoverenpainetauti;
- septiset verivauriot tai kehon yleinen myrkytys;
- ylempien hengitysteiden tartuntaprosessit;
- tupakointi;
- bensiinihöyryjen tai muun tyyppisten hiilivetyjohdannaisten imu.
Mihin se vaikuttaa ensisijaisesti, munuaisiin tai keuhkoihin, ei ole varmistettu. Keuhkokudoksen primaarisen vaurion ilmenemistaajuus on kuitenkin suurempi kuin munuaiskudoksessa.
Histologiset keuhkokudoksen näytteet osoittavat nekrotisoivan keuhkorakkulatulehduksen esiintymisen. Kuten yllä totesimme, tämä on patologinen kudosmuutos, joka on samanlainen kuin idiopaattisessa hemosideroosissa.
Patologian histologiset piirteet
Syndrooman oikea-aikainen diagnoosiHyvälaituminen on erittäin tärkeää.
Muuaiskudoksen histologiset testit paljastavat nefronefriitin (munuaisten lipoididystrofisen rappeuman ja diffuusin glomerulonefriitin yhdistelmä). Myös fokaalisten intrakapillaaristen tromboottisten muutosten ja glomerulaarisen fibroosin kehittymistä havaitaan.
Mitä ovat Goodpasturen oireyhtymän oireet?
Oireet ja laboratoriolöydökset
Näitä ovat:
- veritulppa ja anemia toistuvan keuhkoverenvuodon seurauksena;
- progressiiviset oireet: hengenahdistus, laihtuminen, rintakipu;
- Keuhkojen röntgenkuvassa näkyy muutoksia keuhkon rakenteen yksittäisissä pienissä pesäkkeissä hienosilmäisen epämuodostuman muodossa;
- munuaisvaurion oireet: kuten yllä totesimme, ne liittyvät usein keuhkokudosvaurion jälkeen;
- virtsaanalyysissä havaitaan proteiinia, virtsasta havaitaan myös verta.
- verikoe paljastaa kohonneita jäännöstyppipitoisuuksia, etenevää hypokromista raudanpuuteanemiaa, sekundaarisen infektion taustalla verenkuva osoittaa sen.
On syytä huomata, että keuhkoverenvuotoa ei aina esiinny hemoptyysin taustalla, eikä verenvuodon vakavuus riipu hemoptyysin voimakkuudesta. Hyvin usein verenvuoto tapahtuu salamannopeasti ja johtaa kuolemaan vain muutamassa tunnissa. Vaikea hengenahdistus kehittyy, keuhkopöhöä ja fulminantti keuhkokuume kehittyy.
Kliininenkuva
Yllä kuvattujen oireiden yleisten ominaisuuksien perusteella on tapana erottaa kolme tämän systeemisen taudin etenemismuotoa:
- Pahanlaatuinen muoto. Sille on ominaista toistuva keuhkokuume ja glomerulonefriitin nopea kehittyminen.
- Patoologisten muutosten hidas kehittyminen keuhko- ja munuaiskudoksissa.
- Progressiivinen glomerulonefriitti, joka voittaa keuhkojen muutokset mahdollisimman lyhyessä ajassa, johtaa akuuttiin munuaisten vajaatoimintaan.
Lapsilla
Miksi lapselle kehittyy patologia? Syynä tähän on lapsen perinnöllinen taipumus, joka voi saada tartunnan vanhemmiltaan. Useimmissa tapauksissa tauti kehittyy vauvoilla, joiden äidit lapsen synnyttämisen aikana elivät epäterveellisiä elämäntapoja ja tupakoivat. Seurauksena oli, että kehitysvaiheessa oleva vauva ei saanut keholle tarvittavaa happea, ja hänen keuhkansa muuttuivat yksinkertaisesti tupakoijan keuhkoksi. Lisäksi muut tekijät voivat vaikuttaa negatiivisesti vauvan terveyteen, kuten esimerkiksi hengityselimiin vaikuttavien virusinfektioiden esiintyminen sekä hiilivetyhöyryjen hengittäminen.
Lasten Goodpasturen oireyhtymä alkaa usein hyvin äkillisesti, kun lämpötila nousee korkeisiin arvoihin, ilmaantuu verenvuoto, keuhkoverenvuoto ja voimakas hengenahdistus. Kuuntelu paljastaa keuhkoissa kostuvia ääniä. Glomerulonefriitti kehittyy useimmiten, vaikkakin myöhemmin, mutta riittävän nopeasti. Kuten edellä todettiin, munuaisten vajaatoiminnan kehittyminen seuraa melkein välittömästi. Systeemiselle tyypillinen immunologinen merkkisairaus on vasta-aineiden esiintyminen munuaisten tyvikalvoille.
Tällaisia sairauksia, erityisesti lasten sairauksia, on hoidettava asiantuntijan tiukassa valvonnassa, samalla kun hengitysteiden läpinäkyvyyden varmistaminen on varsin tärkeää.
Koska Goodpasturen oireyhtymä kehittyy melko aktiivisesti sekä nuorilla että aikuisilla eliöillä, asianmukaisesti suoritetun diagnoosin ja tehokkaan hoidon puuttuessa sairaus voi johtaa monimutkaisempiin seurauksiin. Lisäksi lääketieteellisessä käytännössä on esiintynyt kuolemantapauksia.
Ennusteet
Patologian ennuste on valitettavasti epäsuotuisa. Potilas kuolee keskimäärin vuodessa. Kuten edellä totesimme, on olemassa myös taudin fulminanttikulun muotoja, jolloin kirjaimellisesti viikko kuluu ensimmäisistä taudin oireista kuumeen muodossa kuolemaan johtavaan lopputulokseen.
Sairauden etenemismekanismi
Goodpasturen oireyhtymä on autoimmuunisairaus, eli se johtuu vasta-aineiden muodostumisesta omille soluille. Glomerulaarinen tyvikalvo on paikka, jossa näitä vasta-aineita valmistetaan. Nämä vasta-aineet sitoutuvat spesifiseen domeeniin neljännessä kollageenityypissä.
Tämä osa neljännestä kollageenityypistä on vasta-aineiden kohdepiste. Tätä tyypin 4 kollageenin osaa kutsutaan Goodpasturen antigeeniksi.
Terveillä ihmisillä tämä antigeeni ei laukaise patologisia ketjuja. Sairaus vaikuttaa keuhko- ja munuaiskudokseen, koska juuri näissä kudoksissasuuri määrä tämän lajin antigeenejä.
Kun vasta-aine sitoutuu Goodpasturen antigeeniin, komplementtijärjestelmä laukeaa. Nämä ovat immuuniproteiineja, tai pikemminkin niiden erityislaatuisia. Tämä muodostunut sidos on laukaisumekanismi patologiselle proteiiniketjureaktiolle. Vasta-aineiden ja antigeenien välisen kosketuksen fokuksessa syntyy yhteys leukosyyttien kanssa.
Kaikki perustuu siihen, että leukosyytit hyökkäävät aktiivisesti vahingoittuneeseen kudokseen ja tuhoavat niitä. Immuunivaste tälle prosessille on epiteelisolujen määrän jyrkkä kasvu. Niiden merkittävä saostuminen tapahtuu tyvikalvon pinnalle. Elin alkaa nopeasti menettää toimintakykynsä, ei kestä kuormitusta, kuona-aineet kerääntyvät nopeasti kehoon.
Muuaisten ja keuhkojen patologisten muutosten mekanismit ovat identtisiä.
Goodpasturen oireyhtymän hoito
On olemassa vain menetelmiä taudin etenemisen hidastamiseksi potilaan eliniän pidentämiseksi. Tätä tarkoitusta varten määrätään kortikosteroideja ja immunosuppressantteja, suoritetaan hemodialyysi, jonka jälkeen suoritetaan tarvittaessa nefrektomia ja munuaisensiirto, mikä mahdollistaa antigeenisten reaktioiden lähteen poistamisen. Plasmafereesi poistaa verenkierrossa olevat vasta-aineet.
Havaittiin, että tyvikalvojen vasta-aineita ei havaita veriseerumissa keskimäärin kuuden kuukauden kuluttua taudin alkamisesta. Siksi oletetaan, että edellä mainitut tehohoitotoimenpiteet voivat pidentää potilaan elinikää jopapatologisen autoimmuuniprosessin lopettaminen.
Oireisiin toimenpiteisiin kuuluvat verensiirrot ja raudanpuuteanemia.
Goodpasturen oireyhtymässä kliinisiä ohjeita on noudatettava tarkasti.
