Eri immuunijärjestelmän sairaudet voivat johtaa monimutkaisiin häiriöihin. Tämän seurauksena keho pitää solujaan vihollisina ja myös taistelee niitä vastaan. Autoimmuunianemiaa pidetään harvinaisena sairautena, jossa muodostuu vasta-aineita omia punasoluja vastaan. Tämän ilmiön seuraukset ovat vakavat, sillä verenkiertoelinten toiminnan häiriöt vaikuttavat koko elimistön toimintaan.
Konsepti
Autoimmuunianemia on sairaus, jolle on tunnusomaista terveiden punasolujen vakava tuhoutuminen niihin kohdistuvien vasta-aineiden aggressiivisten vaikutusten vuoksi. Näitä vasta-aineita tuottaa keho. Tämä ilmenee vaaleana ihona, maksan ja pernan suurenemisena, alaselän ja vatsan kipuna, hengenahdistuksena ja muina oireina. Taudin tunnistamiseksi tarvitaan laboratoriotutkimuksia. Hoito on konservatiivista, mutta joskus tarvitaan leikkausta pernan poistamiseksi.
Autoimmuunianemia on harvinainen. Tämä sairausesiintyy 1 henkilössä 70-80 tuhannesta. Sitä esiintyy yleensä naisilla. Autoimmuunianemiaa esiintyy lapsilla ja aikuisilla. Diagnoosi on yleensä helppo. Rutiininomaisten verikokeiden avulla lääkärit voivat tehdä diagnoosin. Toipuminen tapahtuu enintään 50 prosentissa tapauksista. Mutta glukokortikosteroideilla hoidettaessa terveydentila paranee 85-90 %:ssa tapauksista.
Koodi
ICD:ssä autoimmuunianemia on koodattu D59. Tämän lajin sairaus liittyy vasta-aineiden ilmestymiseen niiden punasoluille. Sairaus on hankittu ja perinnöllinen. Punasolujen tuhoutuminen voi olla solunsisäistä tai suonensisäistä.
Autoimmuuninen hemolyyttinen anemia (ICD-10-koodi, katso yllä) on sairaus, joka tulee tunnistaa mahdollisimman pian. Usein taudilla on monimutkaisia nimiä. Autoimmuuninen hemolyyttinen anemia, johon liittyy epätäydellisiä lämpöagglutiineja, on termi, jota käytetään yleisestä anemian muodosta.
Syyt
Tämä anemia on idiopaattinen (primaarinen) ja oireellinen (toissijainen). Jos punasolujen tuhoutumisen syy voidaan tunnistaa, tämä on sekundaarinen anemia. Jos etiologista tekijää ei tunnisteta, anemia on idiopaattinen.
Autoimmuuni hemolyyttinen anemia kehittyy:
- lymfoblastisesta leukemiasta;
- altistuminen säteilylle;
- pahanlaatuinen kasvain;
- sidekudossairaudet;
- aiemmat infektiot;
- autoimmuunisairaudet, jotka eivät liity hematopoieettisen järjestelmän vaurioihin;
- diabetes tyypin 1;
- antibioottihoito;
- immuunipuutostilat.
Yleisin on anemian lämpömuoto, jolloin kehon sisäilman lämpötila on normaali ja erytrosyytit sisältävät luokan G immunoglobuliineja, komponentteja C3 ja C4. Makrofagit tuhoavat punasoluja vain pernassa.
Sairauden kylmämuoto voi ilmaantua tuntemattomasta syystä. Se kehittyy myös infektioista, hypotermiasta, lymfoproliferatiivisista sairauksista. Jälkimmäisessä tapauksessa sairastuvat yli 60-vuotiaat. Kehon patologia, jossa punasolut tuhoutuvat, ilmenee sen jälkeen, kun lämpötila perifeerisissä verisuonissa laskee 32 asteeseen. Kylmät autoagglutiniinit ovat immunoglobuliineja M.
Pernassa havaittava hemolyysi on usein vakava. Usein potilasta ei voida pelastaa. Taudin kulku infektiosta on yleensä akuutti. Jos rikkomus ilmeni tuntemattomasta syystä, siitä tulee krooninen.
Harvoin esiintyy kohtauksellista kylmäanemiaa. Hemolyysi ilmenee kylmälle altistumisesta. Vaara syntyy jopa kylmiä juomia otettaessa ja käsien pesua viileässä vedessä. Usein tämä anemia ilmenee kupan yhteydessä. Taudin vakavuus voi vaihdella tapauskohtaisesti. Joskus kehittyy parantumaton patologia, joka johtaa kuolemaan.
Oireet
Autoimmuunianemia lapsilla ja aikuisilla ilmenee kahden oireyhtymän muodossa: aneeminen ja hemolyyttinen. Voit tunnistaa ensimmäisen oireyhtymän:
- vaalea iho ja limakalvot;
- huimauskohtaukset;
- toistuva pahoinvointi;
- voimakas syke;
- heikkoudet;
- väsymys.
Autoimmuuni hemolyyttinen anemia havaittu:
- vaaleankeltaiselle tai tummankeltaiselle iholle;
- pernan suureneminen;
- ruskea virtsa;
- DIC:n ulkonäkö.
Akuutti anemia ilmenee yleensä, kun keho saa tartunnan. Siksi punasolujen tuhoutumisen oireiden lisäksi on olemassa merkkejä taustalla olevasta sairaudesta.
Kylmän anemia on krooninen. Alhaisten lämpötilojen vaikutuksesta sormet ja varpaat, korvat, kasvot kalpeavat. Haavaumia ja kuolioa voi ilmaantua. Potilailla on usein kylmä urtikaria. Ihovauriot säilyvät pitkään.
Lämpöanemia on krooninen. Patologia pahenee lämpötilan nousulla, joka yleensä ilmenee virus- ja bakteeri-infektioina. Oire on musta virtsa.
Akuutti anemia ilmenee kuumeena, vilunväristyksenä, päänsärynä ja huimauksena. On myös hengenahdistusta, kipua vatsassa ja alaselässä. Iho muuttuu vaaleaksi, voi olla keltainen, jaloissa esiintyy ihonalaisia verenvuotoja. Pernan lisäksi maksan koko kasvaa.
Kroonisessa sairaudessa henkilön terveys on tyydyttävä. Rikkomus voidaan tunnistaa pernan koon kasvusta ja ajoittaisesta keltaisuudesta. Remissiojaksojen jälkeen esiintyy pahenemisvaiheita.
Diagnoosi
Tarkan diagnoosin tekemiseksi sinun ei tarvitse vainpotilaan ulkoinen tutkimus. Autoimmuuni hemolyyttisen anemian täydellinen diagnoosi on tarpeen. Anamneesin keräämisen lisäksi sinun tulee luovuttaa verta. Sen analyysi osoittaa ESR:n lisääntymistä, retikulosytoosia, normo- tai hypokromista anemiaa ja veren bilirubiinin nousua. Ja hemoglobiinin ja punasolujen taso laskee.
Virtsaanalyysi vaaditaan. Se paljastaa proteiinin, ylimääräisen hemoglobiinin ja urobiliinin. Potilas lähetetään myös sisäelinten ultraäänitutkimukseen maksan ja pernan tutkimuksella. Jos saadut tiedot eivät riitä, tarvitaan luuydinnäytteenotto, jota varten sen pistos tehdään. Aineiston tutkimisen jälkeen havaitaan aivojen hyperplasia, joka tapahtuu erytropoieesin aktivoitumisen vuoksi.
Trepanobiopsia on toimenpide, joka suoritetaan samaan tarkoitukseen kuin luuydinpunktio. Mutta potilaiden on vaikeampi sietää sitä, joten sitä käytetään harvemmin.
Suora Coombsin testi autoimmuunianemian var alta on positiivinen. Mutta kun saat negatiiviset testitulokset, sinun ei pitäisi sulkea pois sairautta. Tämä ilmenee usein hormonaalisten aineiden hoidon tai vaikean hemolyysin aikana. Entsyymi-immunomääritys auttaa tunnistamaan autoimmuunireaktioon osallistuvien immunoglobuliinien luokan ja tyypin.
Hoidon ominaisuudet
Autoimmuunianemian hoito on yleensä pitkä, eikä se aina johda täydelliseen paranemiseen. Ensin sinun on määritettävä syyt, jotka johtivat siihen, että keho alkoi tuhota punasolujaan. Jos etiologinentekijä on määritetty, sinun on poistettava se.
Jos syytä ei selvitetä, autoimmuuni hemolyyttisen anemian hoito suoritetaan glukokortikosteroidien ryhmästä. Prednisolonia määrätään usein. Jos taudin kulku on vaikea ja hemoglobiinitaso putoaa 50 g/l:aan, tarvitaan punasolujen siirto.
Autoimmuunista hemolyyttistä anemiaa hoidetaan veren detoksifikaatiolla punasolujen hajoamistuotteiden poistamiseksi ja hyvinvoinnin parantamiseksi. Plasmafereesi vähentää verenkierrossa kiertävien vasta-aineiden määrää. Oireellinen hoito on pakollista. DIC:n kehittymiseltä suojaamiseksi määrätään epäsuoria antikoagulantteja. Hematopoieettista järjestelmää voidaan tukea lisäämällä B12-vitamiinia ja foolihappoa.
Jos se paransi taudin, hoito on ohi. Jos sairaus ilmenee uudelleen jonkin ajan kuluttua, pernan poistamiseksi tarvitaan leikkaus. Tämä auttaa estämään hemolyyttisten kriisien esiintymisen tulevaisuudessa, koska punasolut kerääntyvät pernaan. Menettely johtaa usein täydelliseen paranemiseen. Kliiniset ohjeet viittaavat siihen, että autoimmuunista hemolyyttistä anemiaa hoidetaan harvoin immunosuppressiivisella hoidolla, jos pernan poisto epäonnistuu.
Lääkekäyttö
Lääkkeitä voidaan käyttää pää- tai apuvälineenä. Useimmillevoimassa ovat seuraavat:
- "Prednisoloni" on glukokortikoidihormoni. Lääke estää immuuniprosesseja. Joten immuunijärjestelmän aggressio punasoluja kohtaan vähenee. Päivässä 1 mg / kg annetaan suonensisäisesti tiputtamalla. Vaikeassa hemolyysissä annosta nostetaan 15 mg:aan / vrk. Kun hemolyyttinen kriisi on ohi, annosta pienennetään. Hoito suoritetaan hemoglobiinin ja punasolujen normalisoitumiseen asti. Sen jälkeen annosta pienennetään asteittain 5 mg:lla 2-3 päivän välein, kunnes lääke lopetetaan.
- "Hepariini" on lyhytvaikutteinen suora antikoagulantti. Lääke on määrätty suojaamaan DIC:ltä, jonka riski kasvaa, kun veressä kiertävien punasolujen määrä laskee jyrkästi. Kuuden tunnin välein 2500-5000 IU ruiskutetaan ihon alle koagulogrammin valvonnassa.
- "Nadroparin" - suora pitkävaikutteinen antikoagulantti. Käyttöaiheet ovat samat kuin hepariinilla. Ihonalainen injektio 0,3 ml/vrk.
- "Pentoxifylline" on verihiutaleiden estoaine, joten sitä käytetään vähentämään DIC-riskiä. Toista lääkettä pidetään perifeerisenä vasodilataattorina, joka parantaa ääreiskudosten ja aivokudosten verenkiertoa. Sisällä 400-600 mg / päivä otetaan 2-3 annoksena. Hoito tulee kestää 1-3 kuukautta.
- Foolihappo on vitamiini, joka osallistuu kehon erilaisiin prosesseihin, mukaan lukien punasolujen muodostumiseen. Aloitusannos on 1 mg päivässä. Annoksen nostaminen on sallittua, jos terapeuttinen vaikutus ei ole riittävä. Suurin annos on 5 mg.
- B12-vitamiini – aine, joka osallistuukypsän punasolun muodostuminen. Sen puutteen vuoksi punasolun koko kasvaa ja sen plastiset ominaisuudet heikkenevät, mikä lyhentää sen olemassaolon kestoa. 100-200 mikrog otetaan suun kautta tai lihakseen päivässä.
- "Ranitidiini" - H2-antihistamiini, joka vähentää mahalaukun suolahapon tuotantoa. Näitä toimenpiteitä tarvitaan kompensoimaan prednisolonin sivuvaikutuksia mahalaukun limakalvolle. Sisällä otettu 150 mg kahdesti päivässä.
- Kaliumkloridi – lääke, joka on määrätty kompensoimaan kehon kalium-ionien menetystä. Ota 1 g kolme kertaa päivässä.
- "Syklosporiini A" - immunosuppressantti, jota otetaan glukokortikoidien riittämättömällä vaikutuksella. 3 mg/kg suonensisäisesti, tiputuksena määrätään päivässä.
- Atsatiopriini on immunosuppressantti. Ota 100-200 mg päivässä 2-3 viikon ajan.
- "Syklofosfamidi" on immunosuppressantti. 100-200 mg otetaan päivässä.
- Vinkristiini on immunosuppressantti. 1-2 mg tippa viikossa.
Jokaisella lääkkeellä on omat käyttöaiheensa, vasta-aiheensa, sisäänottosäännöt, joten sinun on ensin luettava käyttöohjeet. Kaikkia artikkelissa mainittuja lääkkeitä voidaan käyttää vain, jos lääkäri on määrännyt ne.
Pernan poisto
Tätä toimenpidettä pidetään pakollisena, sen avulla voit sulkea pois solunsisäisen hemolyysin, mikä vähentää taudin ilmenemistä. Pernan poisto - leikkaus pernan poistamiseksi - suoritetaan taudin ensimmäisellä pahenemisvaiheella lääkehoidon jälkeen. Leikkausta ei saa suorittaa muiden elinten ja järjestelmien vasta-aiheilla. Toimenpiteen vaikutus on suuri ja tarjoaa absoluuttisen palautumisen eri lähteiden mukaan 74-85 %:ssa tapauksista.
Splenektomia tehdään leikkaussalissa suonensisäisessä anestesiassa. Potilas asetetaan makuuasentoon tai oikealle kyljelle. Pernan poistamisen jälkeen vatsaontelo on tarkastettava ylimääräisen pernan esiintymisen var alta. Kun ne löytyvät, ne poistetaan. Tätä poikkeavaa havaitaan harvoin, mutta tietämättömyys tällaisesta tosiasiasta johtaa diagnostisiin virheisiin, koska poistamisen jälkeen tauti paranee. Päätös leikkauksen suorittamisesta on tehtävä lääkärin toimesta. Sen jälkeen on noudatettava kaikkia asiantuntijan reseptejä, koska niiden avulla voit toipua nopeasti.
Enn altaehkäisy
Kliinisten ohjeiden mukaan autoimmuunianemia voidaan ehkäistä. Tämä edellyttää toimenpiteiden suuntaa, jotta henkilö estetään vaarallisilta viruksilta, jotka voivat johtaa sairauteen.
Jos sairaus on jo ilmaantunut, on tarpeen minimoida niiden tekijöiden vaikutus kehoon, jotka voivat johtaa pahenemiseen. On esimerkiksi tärkeää välttää korkeita ja matalia lämpötiloja. Idiopaattiselta anemi alta ei voida suojautua, koska sen syitä ei tunneta.
Jos ainakin kerran on ollut autoimmuunianemiaa, seuraavat 2 vuotta vaativat verenluovutuksen yleisanalyysiä varten. Tämä tulisi tehdä 3 kuukauden välein. Kaikki taudin merkit voivat viitata taudin kehittymiseen. Tässä tapauksessa tarvitaan lääkärikäynti.
Ennuste
Mikä on autoimmuuni hemolyyttisen anemian ennuste? Kaikki riippuu taudin asteesta. Idiopaattista anemiaa on vaikeampi hoitaa. Absoluuttinen toipuminen hormonihoidon jälkeen voi saavuttaa enintään 10 % potilaista.
Mutta pernan poistaminen lisää toipuneiden yksilöiden määrää jopa 80 %. Immunosuppressiivista hoitoa on vaikea sietää, tämä hoito vaikuttaa negatiivisesti immuunijärjestelmään ja johtaa komplikaatioihin. Hoidon onnistuminen riippuu tekijästä, joka aiheutti anemian.
