Ataksia on motorinen häiriö, johon ei liity halvausta ja jonka tunnusomaisia piirteitä ovat rytmi- ja liikkeiden koordinaatiohäiriöt. Kreikasta käännettynä sana ataksia tarkoittaa "kaaoottista" ja "häiriötä".
Tällä diagnoosilla liikkeet muuttuvat suhteettomiksi, kömpelöiksi, epätarkiksi, kävely kärsii usein ja joissain tapauksissa jopa puhe. Mieti, millaiset ataksiatyypit erottuvat joukosta ja mitkä ovat niille ominaisia piirteitä.
Friedreich's Ataxia
Friedreichin perinnöllinen ataksia on geneettisesti määrätty neurologinen sairaus, joka etenee. Sairauden ensimmäiset oireet tulevat havaittavissa muutaman ensimmäisen elämän vuosikymmenen aikana.
Ensinnäkin ilmaantuvat käsiala- ja kävelyhäiriöt. Lapsille on kuitenkin vaikea tunnistaa käsialan rikkomusta, koska se ei ole vielä täysin muodostunut. Mitä tulee kävelyyn, potilas tarvitsee tukea, hän heiluu jatkuvasti. Kaikki jalkojen liikkeet ovat enemmän nykiviä kuin progressiivisia.
Seisokyvyttömyys kehittyy ajan myötä(astasia) ja jopa kävely (abasia). Jälkimmäinen on kuitenkin tyypillinen ilmentymä taudin nopeasti etenevälle kululle ja sen viimeisille vaiheille.
Selkärangassa havaitaan muutoksia, mikä on erityisen tärkeää nuorille, joilla sen muodostumisprosessi ei ole vielä päättynyt. Muutamaa vuotta myöhemmin potilaalle kehittyy diabetes haiman toimintahäiriöiden vuoksi. Hieman myöhemmin sukurauhasten dystrofisten muutosten vuoksi esiintyy hypogonadismia. Ataksian viimeisissä vaiheissa lisätään näköhäiriöitä, jotka johtuvat näköhermojen ja silmän motoristen hermojen dystrofisista muutoksista. Sen lisäksi dementia kehittyy aivojen hermosolujen vaurioiden vuoksi.
Pieniaivovaurio
Piivojen ataksia on motorisen koordinaation häiriö, joka kehittyy, kun siitä vastuussa oleva pääelin - aivojen pikkuaivo - vaurioituu. Joissakin tapauksissa kehittyy pieniä muutoksia, kun taas toisissa tapauksissa vakavampia ja vakavampia muutoksia.
Tällaisen ataksian kehittyminen johtuu pikkuaivojen eri alueiden osallistumisesta patologiseen prosessiin. Usein pikkuaivojen ataksialla diagnosoidaan enkefaliitti, pikkuaivojen verisuonisairaudet, multippeliskleroosi, pahanlaatuiset aivokasvaimet, myrkytykset sekä tietyt geneettistä alkuperää olevat sairaudet. Pikkuaivojen ataksiaa on kahta tyyppiä - staattista ja dynaamista.
Piivojen ataksian staattinen luonne
Pieniaivovaurio ilmaistaan staattisena ataksiana heikentyneen sävyn vuoksilihaksia. Tässä prosessissa potilaan on vaikea pysyä yhdessä asennossa pitkään, ja hänellä on myös merkityksetön motorisen koordinaation häiriö. Ihminen liikkuu hyvin levein ja hätkähdyksin, ikään kuin humalassa. Vakavan taudin kulun tapauksessa potilas ei pysty istumaan ja seisomaan yksinään, koska hänellä ei ole edes voimaa pitää päätään, hän putoaa jatkuvasti. Staattinen ataksia vakavassa muodossa riistää potila alta kyvyn ylläpitää itsenäisesti tasapainoa. On huomattava, että motoriseen koordinaatioon ei vaikuta se, onko potilaan silmät auki vai kiinni.
Piivojen ataksian dynaaminen luonne
Dynaaminen ataksia kehittyy, kun pikkuaivojen aivopuoliskot osallistuvat patologiseen prosessiin. Tämän tyyppisessä taudissa koordinaatiohäiriöitä havaitaan yksinomaan fyysisen liikkeen aikana. Liikkeiden sujuvuus ja tarkkuus menetetään, niistä tulee lakaisuisia ja hankalia. Leesion puolella havaitaan koordinaatiohäiriöitä ja liikkeiden hidastumista. Dynaamiselle ataksialle on ominaista hypermetria (ylimääräisyys, vastakkaiset liikkeet), adiadokokineesi, ylilyönti sekä tahallinen vapina ja puhehäiriöt (potilaat puhuvat hitaasti jakaen sanat tavuiksi).
Seisoma-asennossa ja kävellessä potilas poikkeaa vaurioitunutta pikkuaivopuoliskoa vastaavalle puolelle. Potilaan käsiala muuttuu: siitä tulee epätasainen, lakaiseva, suurikirjaimet. Heikentyneet jännerefleksit ovat mahdollisia.
Herkkä ataksia
Tämä ataksia on liikehäiriö, jossa kävely muuttuu jalkojen tuntokyvyn heikkenemisen vuoksi, joka johtuu ääreishermojen, mediaalisen silmukan, takapylvään tai selkäytimen takajuurten vauriosta.. Potilas ei tunne jalkojen asentoa, ja siksi hänellä on vaikeuksia sekä kävellä että seisomalla. Pääsääntöisesti hän seisoo jalat erillään ja samalla hän voi säilyttää tasapainon vain silmät auki, mutta jos ne ovat kiinni, henkilö alkaa horjua ja todennäköisesti kaatua (Rombergin positiivinen oire). Kävellessään potilaat myös levittävät jalkojaan leveästi ja nostavat niitä paljon tarpeellista korkeammalle sekä heiluvat kiihkeästi eteen- ja taaksepäin. Heidän askeleensa ovat eripituisia, ja lattiaa koskettavista jaloista kuuluu poksahtavaa ääntä. Kävellessään potilas käyttää yleensä sauvaa tukena ja taivuttaa vartaloa hieman lonkkanivelistä. Kävelyhäiriöt pahentavat näköhäiriöitä. Potilaat usein epävakaat, heiluvat ja kaatuvat peseytyessään, koska kun he sulkevat silmänsä, he menettävät näönhallinnan hetkeksi.
Spinocerebellaarinen ataksia
Tämä termi viittaa erilaisiin liikehäiriöihin, joista useimmat johtuvat keskushermoston iskeemisestä vauriosta perinataalivaiheessa tai hypoksiana. Kävelymuutosten vakavuus voi olla erilainen ja riippuu leesion vakavuudesta ja luonteesta. Joten kevyet rajoitetut vauriot voivat aiheuttaaBabinskyn oire, lisääntyneet jännerefleksit, joihin ei liity selvää muutosta kävelyssä. Suuremmat ja vakavammat leesiot johtavat yleensä kahdenväliseen hemipareesiin. Kävelyssä ja asennossa on parapareesille ominaisia muutoksia.
Aivohalvaus aiheuttaa liikehäiriöitä, jotka johtavat muutokseen kävelyssä. Potilailla, joilla on tämä, esiintyy tahattomia liikkeitä raajoissa, joihin liittyy grimasseja kasvoissa tai niskan pyörimisliikkeitä. Pääsääntöisesti jalat ovat ojennettuna ja kädet taivutettuina, mutta tämä raajojen epäsymmetria voi tulla havaittavaksi vain potilaan huolellisella tarkkailulla. Joten esimerkiksi toinen käsi voidaan pronoida ja ojennata, kun taas toinen on supinoitu ja taivutettu. Raajojen epäsymmetrinen asento ilmenee usein, kun päätä käännetään eri suuntiin.
Ataksiadiagnoosi
Diagnoosin määrittämiseksi käytä diagnostisia menetelmiä, kuten:
- Aivojen MRI;
- aivojen elektroenkefalografia;
- DNA-diagnostiikka;
- elektromyografia.
Kaikkien ilmoitettujen menetelmien lisäksi on tarpeen ottaa verikoe, käydä asiantuntijan, kuten neurologin, psykiatrin ja silmälääkärin, suorittamassa tutkimuksessa.
Axia-hoito
Ataksia on vakava sairaus, joka vaatii oikea-aikaisia toimia. Neurologin erikoislääkärin antama hoito on pääasiassa oireenmukaista ja sisältää seuraavat alueet.
- Vahvistava terapia(antikoliiniesteraasiaineet, serebrolysiini, ATP, B-vitamiinit).
- Fysioterapia, jonka tavoitteena on ehkäistä erilaisia komplikaatioita (esim. lihasatrofia ja kontraktuura), parantaa kävelyä ja koordinaatiota, ylläpitää fyysistä kuntoa.
Erityinen voimistelukompleksi liikuntaterapiaharjoituksia, joiden tarkoituksena on vähentää koordinaatiohäiriötä ja vahvistaa lihaksia. Radikaalilla hoitomenetelmällä (esim. pikkuaivojen kasvainten leikkaus) voidaan odottaa osittaista tai täydellistä paranemista tai ainakin etenemisen pysähtymistä.
Friedreichin ataksiassa mitokondrioiden toimintaa ylläpitävillä lääkkeillä ("Riboflaviini", E-vitamiini, koentsyymi Q10, meripihkahappo) voi olla v altava rooli, ottaen huomioon taudin patogeneesi.
Sairauden ennuste
Perinnöllisten sairauksien ennuste on melko epäsuotuisa. Ajan myötä neuropsykiatriset häiriöt vain etenevät, erityisesti passiivisuuden ollessa kyseessä. Ihmisillä, joilla on diagnosoitu ataksia, jonka oireet korostuvat iän myötä, on yleensä merkittävästi heikentynyt työkyky.
Oireenmukaisen hoidon sekä myrkytyksen, loukkaantumisten ja tartuntatautien ehkäisyn ansiosta potilaat elävät kuitenkin pitkälle.
Enn altaehkäisy
On mahdotonta suorittaa enn altaehkäiseviä toimenpiteitä erityisesti ataksialle. Ensinnäkin on välttämätöntä ehkäistäakuuttien infektiosairauksien (esimerkiksi poskiontelotulehdus, välikorvantulehdus, keuhkokuume) mahdollinen ilmaantuminen ja kehittyminen, jotka voivat aiheuttaa ataksiaa.
Veriavioliittoja tulee välttää. Lisäksi on muistettava, että perinnöllinen ataksia siirtyy suurella todennäköisyydellä vanhemm alta lapselle, ja siksi potilaita neuvotaan usein kieltäytymään omien vauvojensa syntymästä ja adoptoimaan jonkun muun lapsi.
Ataksia on vakava neurologinen häiriö, joka on hoidettava välittömästi. Siksi mitä aikaisemmin tämä sairaus havaitaan, sitä suotuisampi ennuste potilaan kann alta on.
