Polymyosiitti on melko harvinainen, mutta vakava. Tämä patologia kuuluu systeemisten sairauksien ryhmään. Sairaudelle on ominaista sileiden ja luustolihasten vaurioituminen, usein yhdistettynä ihovaurioon (tässä tapauksessa sairautta kutsutaan dermatomyosiittiksi). Tämä artikkeli on omistettu polymyosiitin oireille, tämän patologian diagnoosille ja hoidolle.
Sairauden syyt
Sairauden etiologiaa on tutkittu vähän. Toistaiseksi polymyosiitin pääsyy on valitettavasti edelleen tuntematon.
On olemassa mielipide, että tärkein laukaiseva tekijä on jokin mennyt virusinfektio. Polymyosiitin (jonka oireet on kuvattu tässä artikkelissa) kehittymisen todennäköisyys on paljon suurempi, jos potilaalla on loisten aiheuttamia vaivoja. Uskotaan, että yksi "syy-tekijöistä" on kehon immuunipuolustuksen epäsuora reaktio virusantigeeneihin.
Lisäksi seuraavat seikat voivat aiheuttaa taudin ilmenemismuotoja:
- Erilaiset vammat.
- Lääkeallergiat.
- Liikajäähdytys/ylikuumeneminen.
- Pitkäaikainen altistuminen voimakkaalle auringonvalollesäteily.
- Raskaus.
Noin kolmanneksella potilaista sairauteen liittyy erilaisia kasvaimia, ja se voi olla seurausta syöpäsolujen myrkyllisistä vaikutuksista lihaksiin. Toinen mahdollisuus taudin puhkeamiseen on seurausta immunopatologisista reaktioista, jotka johtuvat myosyyttien ja kasvainantigeenien yhteisyydestä, jonka elimistö havaitsee samalla tavalla ja yrittää tuhota.
Riskiryhmät
Teoriassa kuka tahansa voi sairastua polymyosiittiin sukupuolesta ja iästä riippumatta. Tilastojen mukaan naiset kärsivät kuitenkin useammin kuin miehet. On todettu, että suurin osa tapauksista on 5-15-vuotiaita lapsia ja 40-60-vuotiaita aikuisia.
Luokittelu
Prosessin sijainnin ja esiintyvien oireiden mukaan polymyosiitti jaetaan seuraaviin tyyppeihin:
- Polymyosiitin primaarinen (ideopaattinen) muoto. Se kehittyy hitaasti, se on tyypillisempi naisille. Tässä tapauksessa niskan ja raajojen proksimaaliset lihakset vaurioituvat. Potilaat valittavat vaikeuksista nousta portaissa, kampaamisessa, lihasten jännityksestä ja arkuudesta. Joskus esiintyy myös nivelkipua. Vakavissa tapauksissa kehittyy lihasten surkastumista ja dysfagiaa.
- Myosiitti inkluusioineen. Tämä lajike diagnosoidaan harvoin. Mukana on raajojen distaalisten osien vaurioituminen.
- Nuorten (lasten) muoto. Pääasiallinen ilmentymä on kalkkiutuminen (kalsiumsuolojen kerääntyminen) ihoon ja sen alle. Prosessin edetessä ilmaantuu atrofiaa ja kontraktuureja, suonet vaikuttavat (vaskuliittiin ja tromboosiin asti) ja maha-suolikanavaan, ilmenee voimakasta kipuoireyhtymää, haavaumia, perforaatioita ja verenvuotoa.
- Yhdessä autoimmuunisysteemisten patologioiden kanssa. Tässä tapauksessa polymyosiitti toimii SLE:n, RA:n, Sjögrenin taudin tai skleroderman komplikaationa.
- Primaari dermatomyosiitti (ideopaattinen). Tämän muodon oireita edustavat erilaisten ihottumien (dermatiitti, punoitus) esiintyminen kasvoilla, sormien, selän ja raajojen nivelten alueella. Stomatiitti, sidekalvotulehdus ja nielutulehdus ovat usein läsnä.
- Polymyosiitti pahanlaatuisissa kasvaimissa. Useimmiten löydetään kaksi vuotta prosessin pahanlaatuisuuden jälkeen. Tämä muoto on tyypillinen iäkkäille potilaille, joilla on kives-, eturauhas- tai rintasyöpä, keuhko-, suolistosyöpä, sekä lymfoomista kärsiville.
Klininen kuva
Tälle patologialle (sekä aikuisille että lapsille) on ominaista prosessin subakuutti alkaminen. Samaan aikaan olkapäiden ja lantion lihasten vaurioiden ilmenemismuotoja pidetään polymyosiitin ensimmäisinä oireina.
Lisäksi sisäelinten (keuhkot, maha-suolikanava ja sydän) vaurioiden oireet liittyvät. Noin 15 %:lla potilaista on niveloireyhtymä.
Potilaat ovat usein kiinnostuneita siitä, mikä oire on polymyosiitille tyypillisin. Lihasoireyhtymän ilmenemismuodot tulevat yleensä etusijalle tässä taudissa. Puhutaanpa siitä tarkemmin.
Lihasoireyhtymä
Luomlihaskipu, joka ilmenee liikkeen, tunnustelun ja joissakin tapauksissa levossa. Kivun ohella lihasheikkous lisääntyy, mikä estää potilasta suorittamasta perusliikkeitä aktiivisesti ja täysimääräisesti. Potilas ei pysty istumaan, pitämään esineitä käsissään, nousemaan seisomaan, repimään päätään tyynyltä ja niin edelleen.
Taudista kärsivät lihakset paksuuntuvat ja turpoavat. Myöhemmin he kärsivät atrofiasta, myofibroosista ja joissakin muodoissa kalkkeutumisesta. Tällaiset muutokset voivat johtaa potilaan täydelliseen liikkumattomuuteen.
Lihasoireyhtymä tarkoittaa ruokatorven, kurkunpään ja nielun vaurioita ja sileitä lihaksia. Tässä tapauksessa esiintyy nielemishäiriöitä (dysfagia) ja puhemuutoksia (dysartria). Jos prosessi leviää matkiviin lihaksiin, potilaan kasvot muuttuvat maskin k altaisiksi, silmien lihaksiksi - ptoosin, karsastuksen ja diplopian esiintyminen.
Nivelsyndrooma
Tarkoittaa käden ja ranteen nivelten vaurioita.
Nilkka-, olka-, polvi- ja kyynärnivelet loukkaantuvat paljon harvemmin. Samanaikaisesti havaitaan ilmeisiä tunnusomaisia merkkejä nivelen tulehdusprosessista: hyperemia ja ihon turvotus (joskus siitä löytyy kalkkeutumia), liikkeiden rajoittuminen. Nivelen muodonmuutosta polymyosiitin yhteydessä ei kuitenkaan tapahdu.
Sisäelimissä tapahtuvat muutokset
Kun polymyosiitti esiintyy useimmiten ruoansulatuskanavan vaurioita, jotka ilmenevät seuraavina oireina: anoreksia,suolen tukos, ripuli/ummetus, vatsakipu, verenvuoto eroosiot, perforaatiot tai haavaumat.
Hengityslihasten vajaatoiminta ja ruoan heittäminen hengitysteihin tukehtumisen aikana on hypoventilaatio ja sen seurauksena keuhkokuumeen kehittyminen.
Sydän- ja verisuonijärjestelmän elinten vauriot ilmenevät rytmihäiriöinä, hypotensiona, Raynaud'n oireyhtymänä, sydämen vajaatoimintana ja sydänlihastulehduksena.
Sairauden kulku
Polymyosiitin kulku voi olla akuutti, subakuutti (useammin) ja krooninen.
Akuutissa taudissa tauti ilmenee myrkytyksenä ja kuumeena, lihasvauriot etenevät nopeasti, esiintyy dysartriaa ja dysfagiaa. Lyhyessä ajassa potilas pysähtyy. Jos hoitoa ei suoriteta, tila huononee nopeasti. On myös kohtalokas lopputulos.
Subakuuttia kulkua aiheuttavalle polymyosiitille on ominaista a altoilevat muutokset potilaan tilassa: huononemisjaksot vuorottelevat parannuksien kanssa. Huolimatta näennäisestä jaksoittaisesta paranemisesta, lihasheikkous lisääntyy ja sisäelinten vauriot liittyvät.
Sairauden kroonista kulkua pidetään suotuisimpana, ja sille on ominaista vain joidenkin lihasryhmien vaurioituminen, minkä vuoksi potilaat pysyvät työkykyisinä pitkään.
Diagnostiset toimenpiteet
Jos epäillään polymyosiittia (yllä kuvatuilla oireilla), potilaan tulee kääntyä reumatologin, neurologin, gastroenterologin, keuhkolääkärin ja kardiologin puoleen.
Kliinisten tutkimusten tuloksetveri osoittaa tulehduksen esiintymisen (leukosytoosi ja kiihtynyt ESR). Veren biokemia paljastaa merkkejä vaurioituneesta lihaskudoksesta (kohonneet aldolaasi-, CPK-, ALT-, ASAT-tasot). Polymyosiitin kanssa näitä tietoja käytetään tulehdusaktiivisuuden asteen määrittämiseen lihaskudoksissa. Noin 20 %:lla potilaista on antinukleaarisia vasta-aineita. Vielä harvemmin nivelreumatekijä havaitaan potilaiden verestä.
Muiden neuromuskulaaristen patologioiden poissulkemiseksi määrätään elektromyografia. Lihaskudosten patologisten muutosten vahvistus on:
- Matalan amplitudin toimintapotentiaali.
- Spontaanit fibrillaatiot.
- Lisästynyt kiihtyvyys.
Informatiivisin tekniikka polymyosiitin esiintymisen vahvistamiseksi on lihassäikeiden histologia. Materiaalin ottamiseksi käytetään olkapään nelipäisen tai hauislihaksen biopsiaa. Samalla havaitaan polymyosiitille tyypillisiä muutoksia: lymfosyyttien infiltraatio lihaskudokseen ja verisuonten seinämiin, kuitujen välissä olevien tyhjien (onteloiden) esiintyminen, rappeuttavat tai nekroottiset muutokset.
Somaattisten elinten tilan diagnosointiin määrätään keuhkojen röntgenkuvaus, sydämen ja maha-suolikanavan ultraääni, gastroskopia ja EKG.
Patologian terapia
Polymyosiitin hoito tarkoittaa tulehdusprosessin poistamista ja vakaan remission ylläpitämistä.
Perushoito - glukokortikosteroidilääkkeet. Hoidon alussa "Prednisolonin" annos on 40-60 mg / vrk,alennetaan edelleen 10-20 mg:aan/vrk.
Tapauksissa, joissa hoito ei tuota toivottua vaikutusta (eli tila ja veriarvot eivät parane), määrätään immunosuppressantteja (esim. Metotreksaatti). Nämä lääkkeet voidaan antaa joko suun kautta tai lihakseen. "Metotreksaatin" käytön vasta-aiheet ovat: munuaisten / maksan vajaatoiminta, patologiset muutokset veren hyytymisessä.
Immunosuppressantit "Syklofosfamidi", "Syklosporiini", "Atsatiopriini", "Klorambusiili" ovat vähemmän suosittuja polymyosiitin hoidossa, mutta niitä määrätään myös joissakin tapauksissa.
Ennen kuin tulehdusreaktiot häviävät, potilaan fyysistä aktiivisuutta rajoitetaan jyrkästi.
Jos polymyosiitti yhdistetään vaskuliittiin, potilaalle määrätään lymfosyto- ja plasmafereesi.
Ennusteet
Epäedullisin ennuste on polymyosiitin akuutti muoto, jonka syitä ja oireita käsittelimme edellä. Aspiraatiokeuhkokuume tai siitä johtuva kardiopulmonaalinen vajaatoiminta on useimmiten kuolinsyy.
Potilaan lapsuus huonontaa polymyosiitin ennustetta (oireet ja hoito tälle potilasryhmälle ovat samat kuin aikuisilla). Ero on lääkkeiden annoksessa, jonka hoitavan lääkärin on määritettävä. Patologian tasainen ja nopea eteneminen johtaa melkein aina lapsen liikkumattomuuteen.
Krooninen kurssi on suotuisin sekä elämän että jatkotyökyvyn kann alta.
