Myelodysplastinen oireyhtymä viittaa ryhmään hematologisia patologioita, jotka johtuvat yhden tai useamman verisolun, kuten luuytimessä olevien punasolujen, verihiutaleiden tai valkosolujen tuotannon toimintahäiriöstä. Tarkastellaan tätä sairautta yksityiskohtaisesti, selvitetään sen tärkeimmät syyt, oireet ja selvitetään, mikä on hoito.
Sairauden kuvaus
Myelodysplastinen oireyhtymä sisältää melko laajan valikoiman patologioita, jotka yhdistävät yhden patogeneettisen mekanismin, joka koostuu sytopenian ja verenkierron luuytimen dysplastisten muutosten yhdistelmästä. Jokainen patologia, johon liittyy tämän oireyhtymän ilmaantuminen, lisää akuutin myelooisen leukemian riskiä.
Viime aikoina sellainen ilmiö kuin myelodysplastinen oireyhtymä (refraktorinen anemia) on saanut v altavan määrän tieteellistä työtä, koska todellinen esiintymistiheystämän taudin ilmaantuvuus on lisääntynyt merkittävästi, eikä yleisesti hyväksyttyä tehokasta hoitoa ole vielä kehitetty. Lisäksi asiantuntijat panevat merkille patologian primaarisen muodon ilmaantuvuuden lisääntymisen, joka voi vaikuttaa ihmisiin nuorella iällä, mikä voidaan selittää ympäristötilanteen merkittävällä heikkenemisellä nykymaailmassa.
On huomattava, että pääriskiryhmä, jossa myelodysplastisen oireyhtymän kehittyminen on todennäköisintä, ovat pääasiassa iäkkäät potilaat. Lasten keskuudessa se on ehkä poikkeus säännöstä, koska tällaisen tilan havaitseminen varhaisessa vaiheessa on erittäin vaikeaa. Harkitse seuraavaksi tärkeimpiä syitä tämän patologian kehittymiseen.
Tärkeimmät syyt
Useimmat oireyhtymän esimerkit voidaan luokitella idiopaattiseksi etiopatogeneettiseksi muodoksi, jossa sen kehittymisen taustalla olevaa syytä ei ole mahdollista määrittää tarkasti. Myelodysplastisen oireyhtymän toissijainen muoto esiintyy yksinomaan potilailla, joilla on onkologinen profiili, ja sen muodostuminen debyytti tapahtuu yleensä kemoterapian käytön jälkeen. Tässä potilasryhmässä oireyhtymä etenee erittäin aggressiivisesti, lisäksi se on erityisen vastustuskykyinen lääkehoidolle. Onkologisten sairauksien hoidossa käytetyillä lääkkeillä, esimerkiksi syklofosfamidilla ja topotekaanilla, on vaurioittava vaikutus genomiin, mikä provosoi myelodysplastisen oireyhtymän (refleksianemia) kehittymistä.
Onmelko laaja valikoima tärkeimpiä riskin syitä, joiden poistaminen on mahdollista välttää patologian muodostumista. Näitä ovat tupakointi ja altistuminen ionisoivalle säteilylle, bentseenihöyry.
Useimmat onkologit ovat sitä mieltä, että tämä oireyhtymä toimii pääasiallisena taustana leukemian akuutin muodon kehittymiselle. Refractory anemia on tämän taudin yleisin muoto, ja monet asiantuntijat käytännössä tunnistavat nämä käsitteet. Suurin ero tulenkestävän anemian ja veren hemoglobiinipitoisuuden alentamisen tavanomaisen klassisen muunnelman välillä on se, että potilaan luuytimeen voi kerääntyä suuri määrä ns. blastisoluja blastien ylimääräisen oireyhtymän taustalla., jotka muodostavat jopa kolmekymmentä prosenttia solujen kokonaiskoostumuksesta.
Myelodysplastisen oireyhtymän patogeneesin kehittymisessä solutuotannon tehokkuudella luuytimessä on suuri merkitys. Luuytimessä tapahtuvien orgaanisten, morfologisten muutosten seurauksena potilaiden kehoon voi kehittyä hematopoieesin ekstramedullaarisen muodon kompensaatiomekanismeja. Samank altaiseen ilmiöön liittyy lisäksi hepatosplenomegalia.
Sekundaarisen myelodysplastisen oireyhtymän patogeneettinen perusta koostuu heikentyneestä proliferaatiosta, verisolujen kypsymisestä luuytimessä, mikä johtaa huomattavan määrän räjähdyskappaleiden muodostumiseen, joissa on täysin kaikki pahanlaatuisuuden merkit.
Riskitekijät
Koireyhtymän tärkeimpiä riskitekijöitä ovat:
- Kuuluu miessukupuoleen.
- Valkoinen ihonväri.
- Potilas on yli kuusikymmentä.
- Sairautta edeltävä kemoterapia yhdessä säteilyn kanssa.
- Tiettyjen kemikaalien vaikutus. Esimerkki on tupakansavu yhdessä torjunta-aineiden ja liuottimien kanssa.
- Altistuminen kehoon useille raskasmetalleille, kuten elohopealle ja lyijylle.
Seuraavaksi selvitetään, miten tämä sairaus voi ilmetä ja mitkä ovat sen pääoireet.
Mitkä ovat oireyhtymän tärkeimmät ilmenemismuodot?
Todennäköisiä myelodysplastisen oireyhtymän ilmenemismuotoja, joissa esiintyy runsaasti blasteja, voivat olla ennen kaikkea heikkouden ja hengenahdistuksen ilmaantuminen. Taudin alkuvaiheessa tämä oireyhtymä ei useinkaan ilmene kliinisesti. Joskus käy niin, että se diagnosoidaan sattum alta rutiininomaisessa laboratorioverikokeessa. Samanlaiset oireet voivat johtua muista sairauksista. Jos henkilö havaitsee jonkin seuraavista merkeistä, hänen on otettava välittömästi yhteys lääkäriin:
- Hengenahdistus.
- Heikkouden kehittyminen ja väsymys.
- Vaalean ihonvärin ulkonäkö.
- Mustelmien muodostuminen pienistäkin mustelmista ja lisääntynyt verenvuoto.
- Petekioiden näkeminen – litteät, tarkat mustelmat ihon alla, neulanpään kokoisia.
- Kuumeen tai toistuvien infektioiden esiintyminensairaudet.
Myelodysplastisen oireyhtymän oireet
Syndrooman kliininen ilmentymä riippuu suoraan myelopoieesin osallisuuden asteesta. Tältä osin patologian alkuvaiheessa potilaat havaitsevat oireettoman ajanjakson, joka voi kestää melko pitkään. Tilanteissa, joissa potilaiden myelodysplastinen oireyhtymä johtuu vallitsevasta aneemisesta oireyhtymästä, potilaat kokevat lisääntynyttä heikkoutta ja näkyvän ihon vakavaa kalpeutta, eikä heillä ole myöskään ruokahalua.
Lisääntynyt alttius tarttuviin sairauksiin viittaa neutropenian kehittymiseen. Lisäksi tällä potilasryhmällä on lisääntynyt riski saada tulehduskomplikaatioita. Totta, oireyhtymän trombosytopeeninen komponentti, joka voi ilmetä verenvuoto-oireyhtymän ilmaantumisena lisääntyneen verenvuodon muodossa, on vakavin potilaiden hyvinvointiin vaikuttava tekijä. Myös nenäverenvuotokohtauksia voi esiintyä usein, jolloin iholle kehittyy ihottumia.
Myelodysplastisen oireyhtymän (refraktaarisen anemian) ja blastien ylimääräisen laadullisen diagnoosin tulisi sisältää kliinisten ilmenemismuotojen voimakkuuden arviointi sekä perifeerisen veren, mutta myös luuytimen solukoostumuksen indikaattorien muutokset imeä. Jos havaitaan sellaisia oireita kuin refraktaarinen anemia, leukosytopenia tai trombosytopenia, sekä kaikkien näiden sairauksien yhdistelmässäiäkkäillä potilailla pitäisi olettaa olevan oireyhtymä.
Refraktoriselle anemialle on ominaista yhdistelmä anisosytoosiin, lisäksi makrosytoosiin, mikä voi ilmetä punasolusarjan keskimääräisen solutilavuuden kasvuna. On tärkeää huomata, että trombosytopenia myelodysplastisen oireyhtymän taustalla ei useimmiten saavuta kriittistä arvoa, mutta siihen voi liittyä verihiutaleiden koon muutos. Jälkimmäinen tapahtuu niiden rakeisuuden vähenemisenä. Leukosyyttimäärän laskua ei ole ollenkaan tarpeen havaita. Tarkin kriteeri on muutos leukosyyttien plasman rakeisuudessa pseudo-Pelger-solujen läsnä ollessa. Monosyyttisten verisolujen pitoisuuden lisääntyminen todistaa myelomonosyyttityyppisen kroonisen leukemian muodostumisen puolesta.
Erittäin tarkka diagnostinen tekniikka, jonka luotettavuus on lähes sata prosenttia, on immunofenotyypitys sekä luuytimen aspiraatin sytokemiallinen analyysi, jonka avulla voit määrittää tiettyjä entsyymejä. On huomattava, että tällaiset entsyymit ovat ominaisia vain blastisoluille.
Mietitään myelodysplastisen oireyhtymän luokitusta.
Tautiluokitus
Nykyajan lääketieteessä erotetaan seuraavat oireyhtymätyypit:
- Tulenkestävän anemian kehittyminen. Tämä taudin muoto voi jatkua yli kuusi kuukautta. Tässä tapauksessa potilaan veren analyysissä räjäytykset tulevat voimaanolla poissa tai esiintyä yhdessä järjestyksessä. Luuytimessä havaitaan yleensä erytroididysplasiaa.
- Tulenkestävän anemian kehittyminen sideroblastien kanssa. Tämä patologian muoto voi myös kestää yli kuusi kuukautta. Potilaan verikokeessa ei esiinny blasteja. Luuytimessä on myös erytroididysplasiaa.
- Tulenkestävän sytopenian kehittyminen monilineaarisella dysplasialla. Potilaan verikokeessa Auerin ruumiit puuttuvat yleensä. Mitä tulee räjähdyksiin, niitä ei myöskään esiinny tai niitä esiintyy yksittäistapauksissa. Pansytopeniaa voidaan havaita monosyyttien määrän lisääntyessä. Luuytimessä dysplastiset muutokset ovat alle kymmenen prosenttia, Auerin ruumiit puuttuvat.
- Tulenkestävän anemian kehittyminen, jossa on huomattava ylimäärä blasteja-1. Potilaan veressä ei ole Auer-ruumiita, ja räjähdysten osuus on yli viisi prosenttia. Samanaikaisesti havaitaan sytopeniaa monosyyttien määrän lisääntyessä. Tässä tapauksessa luuytimessä havaitaan yhden tai useamman solulinjan dysplasiaa, Auer-kappaleet puuttuvat.
- Tulenkestävän anemian kehittyminen ylimääräisellä blastilla-2. Potilaan veressä havaitaan monosyyttien kokonaismäärän kasvua, ja myös sytopeniaa esiintyy. Räjähdysten määrä on jopa 19 prosenttia; Auerin ruumiit voidaan havaita. Luuytimessä on pääsääntöisesti yhden tai useamman solulinjan dysplasiaa kerralla.
- Luokittelemattoman myelodysplastisen oireyhtymän muodostuminen. Potilaan veressä havaitaan sytopeniaa ja potilaan veressä blastejaei ole jonoja tai ne esiintyvät yhdessä tilauksessa. Auer-rungot puuttuvat. Luuytimessä voidaan havaita yhden megakaryosyyttilinjan dysplasiaa.
- Myelodysplastisen oireyhtymän kehittyminen, joka liittyy eristettyyn deleetioon. Verikokeessa havaitaan anemiaa ja blastien osuus on yli viisi prosenttia, trombosytoosi ei ole poissuljettu.
Diagnoosi
Sairauden diagnoosi tehdään laboratoriotietojen perusteella. Osana tutkimusta potilaalle osoitetaan seuraavat toimenpiteet:
- Perifeerinen verikoe.
- Luuydinbiopsia ja sen jälkeen sytologia.
- Sytokemiallisen, sytogeneettisen testin läpäiseminen.
Osa patologiasta kärsivien ihmisten ääreisveren analyysiä pääsääntöisesti havaitaan pansytopenia, harvemmin yksilinjainen sytopenia. Yhdeksänkymmentä prosenttia potilaista lääkärit havaitsevat normosyyttisen tai makrosyyttisen anemian. 60 prosentilla potilaista on neutropenia ja leukopenia. Lääkärit toteavat muun muassa trombosytopenian esiintymisen useimmilla potilailla. Mikä muu on myelodysplastisen oireyhtymän diagnoosi?
Osana luuydintutkimusta solujen kokonaismäärä on yleensä normaali tai kohonnut. Lääkärit voivat havaita dyserytropoieesin merkkejä jo varhaisessa vaiheessa. Blastien sisältö riippuu suoraan oireyhtymän tyypistä, joten niiden määrä voi olla normaali tai lisääntynyt. Tulevaisuudessa lääkärit tarkkailevatdysgranulosytopoieesi ja dysmegakaryosytopoiesis. Joillakin potilailla luuytimen dysplasian merkit ovat hyvin lieviä. Osana sytogeneettistä tutkimusta lähes kaikilla potilailla diagnosoidaan kromosomihäiriö. Tarkastellaan nyt, kuinka tätä oireyhtymää hoidetaan.
Mikä on myelodysplastisen oireyhtymän hoito?
Hoito
Viime aikoihin asti myelodysplastisen oireyhtymän hoito oli vain oireenmukaista. Nykyään asiantuntijat kehittävät uusia hoitomenetelmiä, mutta tämän sairausryhmän tehokas hoito on edelleen yksi nykyaikaisen hematologian vaikeimmista ongelmista. Toistaiseksi myelodysplastisen oireyhtymän ennuste riippuu pääasiassa taudin kulun ominaisuuksista, komplikaatioiden olemassaolosta tai puuttumisesta. Hoidon suorittavat onkologian ja hematologian asiantuntijat.
Päätöksenteko tätä patologiaa sairastavien potilaiden hoidon päätaktiikoiden valinnasta riippuu suoraan laboratoriooireiden vakavuudesta. Hemorragisen oireyhtymän, anemian ja suuren tartuntakomplikaatioiden kehittymisriskin puuttuminen on perusta odottavan taktiikan valinnalle suhteessa potilaaseen. Tällaisessa tilanteessa vain myelopoieesin laboratoriokriteerin dynaaminen havainnointi on tarkoitettu.
Terapeuttisen tekniikan käyttö tämän oireyhtymän korjaamiseksi voi olla perusteltua vain vakavissa kliinisissä ilmenemismuodoissa sekä lisääntyneessä leukemiaksi muuttumisen riskissä. ATOsana myelodysplastisen oireyhtymän hoitoa käytetään pääsääntöisesti konservatiivisia ja kirurgisia menetelmiä.
Yleisin on siihen liittyvä korvaushoito, joka sisältää veren komponenttien lisäämisen erytrosyyttimassojen tai trombokonsentraatin muodossa suonensisäisesti. On otettava huomioon, että pitkäaikainen hoito hemokomponentin käytöllä aiheuttaa väistämättä potilaan kehon ylikyllästymistä raudalla, jolla on korkeissa pitoisuuksissa vain myrkyllinen vaikutus kaikkiin elimiin ja rakenteisiin, mikä tietysti aiheuttaa rikkomuksen. tehtävistään. Tämän ominaisuuden vuoksi verensiirto on yhdistettävä lääkkeiden käyttöön, jotka sitovat rautaa ja edistävät sen eliminaatiota. Esimerkiksi lääkettä "Desferal" käytetään parenteraalisesti 20 milligrammaa potilaan painokiloa kohti osana myelodysplastisen oireyhtymän kemoterapiaa.
Erytropoietiinin ja trombopoietiinin k altaisten aineiden parenteraalista antamista käytetään lisäoireenmukaisena hoitona, mikä ei vaikuta millään tavalla potilaan kokonaiselinajanodotteeseen. Tämä puolestaan on ensisijainen indikaattori tämän oireyhtymän hoidon tehokkuudesta. Sellaisen ilmiön kuin refraktaarinen anemia potilailla, joka on yksi patologian oireista, on syy immunosuppressiivisen hoidon käytölle. Tätä varten määrää Lenalipomidi 25 milligramman päivittäisessä annoksessa. Myelodysplastisen oireyhtymän kliiniset ohjeet eivät lopu tähän.
Lääke, jonka tehokkuus leukemian kehittymisen estämisessä taudin taustalla on todistettu useammin kuin kerran, on atsasitidiini, sen käyttö tapahtuu tietyn järjestelmän mukaisesti. Ensimmäinen hoitojakso on seitsemän päivää, jonka aikana atsasitidiinia annetaan suonensisäisesti potilaalle 75 milligramman vuorokausiannoksena. Seuraavan hoitojakson aikana vuorokausiannos on 100 milligrammaa. Hoitokurssien moninkertaisuus on yksi viikko joka kuukausi. On huomattava, että "atsasitidiinin" käytön vaikutus voi olla erittäin voimakas. Tältä osin jokaista lääkkeen käyttöä on edeltävä kliininen verikoe.
Hematologisen muutoksen arviointi tulee suorittaa lääkkeen annon jälkeen. Kategoorinen vasta-aihe "Atsasitidiinin" käytölle on maksan ja munuaisten vakavien orgaanisten patologioiden esiintyminen potilailla, koska tämän farmakologisen ryhmän lääkkeitä pidetään erittäin hepatotoksisina. Ottaen huomioon, että "atsasitidiinin" hajoamisen yhteydessä olevat aineenvaihduntatuotteet eliminoituvat munuaisten eritystoimintojen kautta, muodostuu olosuhteet näiden rakenteiden toksiselle vauriolle. Tältä osin lääkkeen käyttö tulee suorittaa tiukasti kreatiniini- ja urea-arvojen dynaamisen valvonnan alaisena, nämä indikaattorit ovat munuaisten vajaatoiminnan päämerkkejä.
Myelodysplastista oireyhtymää koskevia suosituksia on noudatettava tarkasti.
Lääketieteellisen säädön käytön myönteisistä vaikutuksista huolimatta ainoa järkevä hoitomuoto, jokamahdollistaa 95 prosentissa tapauksista täydellisen remission saavuttamisen, kannan hematopoieettisten solujen substraattien allogeenistä siirtoa suositellaan, mutta tämän menetelmän käyttöä harjoitetaan potilaiden luokassa, jotka eivät ole yli 55-vuotiaita. Tämä tekijä valitettavasti rajoittaa tämän tekniikan käyttöä.
Tällaiset rajoitukset johtuvat siitä, että ikääntyneiden ihmisten on äärimmäisen vaikea sietää solunsalpaajahoitoa, joka on suoritettava osana potilaiden valmistelua siirtoon. Lisäksi tulee ottaa huomioon, että kymmenessä prosentissa tapauksista elinsiirron jälkeen voi kehittyä hylkimisreaktio, joka aiheuttaa potilaalle hengenvaarallisen tilan. Viime aikoina varsin menestyksekkäästi on käytetty kantasolusiirtoja, joita ei oteta luuytimestä, vaan suoraan kiertävästä ääreisverestä.
ruokavalio myelodysplastiseen oireyhtymään
Tässä tapauksessa on noudatettava taulukkoa numero 15. Neutropenisia potilaita ei suositella noudattamaan mitään erityistä ruokavaliota.
Taulukon numero 15 ruokavaliossa on tasapainoinen fysiologinen ja energiakoostumus. Päivittäinen noin 2600-3100 kcal:n kalorisaanti on fyysistä työtä tekemättömän henkilön kulutusaste. Kulutettu ruoka, jonka kokonaispaino on enintään kolme kiloa päivässä, nestemäinen - 1,5-2,0 litraa päivässä. Tätä ruokavaliota vasten sinun on otettava vitamiinikomplekseja, kulutettava paljon vihanneksia ja hedelmiä.
Taulukko 15 on kehitetty käytännössä terveille ihmisille, joilla ei ole kroonisia maha-suolikanavan sairauksia. Olosuhteissasairaalaa tai parantolaa käytetään sairauden jälkeisen toipumisen aikana tai sujuvaan siirtymiseen muista ruokavalioista normaaliin ruokavalioon.
Myelodysplastisen oireyhtymän hoito kansanlääkkeillä ei ole tehokasta. Voidaan käyttää apuvälineenä.
Matalan intensiteetin hoidon tarjoaminen
Tukihoito on erittäin tärkeä osa tämän taudin hoitoa, ja siinä otetaan huomioon potilaiden pitkä ikä. Tällainen hoito sisältää oireenmukaista hoitoa, jonka tarkoituksena on ylläpitää verihiutaleiden, leukosyyttien ja punasolujen normaalitasoa. Tämä hoito on ensisijaisesti suunniteltu parantamaan tällaisten potilaiden elämänlaatua ja pidentämään sen kestoa.
- RBC-siirto suoritetaan aneemisen oireyhtymän pysäyttämiseksi. Jos tarvitaan useita verensiirtoja, on olemassa raudan ylikuormituksen riski, mikä vaatii kelaattihoitoa.
- Verihiutaleiden siirtomenetelmä myelodysplastiseen oireyhtymään, johon liittyy liiallisia blasteja, tarvitaan verenvuodon estämiseksi. Yleensä tämä prosessi ei johda komplikaatioihin.
- On olemassa ns. hematopoieettinen kasvutekijä, johon liittyy stimulaatio verisolujen kehitystä edistävillä proteiineilla, joiden käyttö mahdollistaa korvaavan verensiirron tarpeen vähentämisen. On totta, että monet potilaat, joilla on tämä oireyhtymä, eivät reagoi kasvutekijöihin.
Mikä on myelodysplastisen oireyhtymän vammaisuusryhmä? Siitä tulee kuuluisalääketieteellisen ja sosiaalisen tutkimuksen jälkeen.
Mikä on potilaiden ennuste
Periaatteessa tietyntyyppisen patologian ennuste riippuu suoraan tämän taudin etenemisen patogeneettisistä muunnelmista sekä vakavien komplikaatioiden olemassaolosta tai puuttumisesta.
Viimeaikainen tieteellinen tutkimus hematologian alalla liittyy parametrien kehittämiseen myelodysplastisen oireyhtymän ennusteen arvioimiseksi. Hematologit käyttävät päivittäisessä työssään kansainvälistä IPSS-luokitusta. Jälkimmäisen mukaan riskejä on kolme pääluokkaa: pieni, keskitaso ja korkea.
Pääparametri myelodysplastisen oireyhtymän ennusteen arvioinnissa on blastisolujen prosenttiosuus luuytimessä. Arvioidaan myös kromosomipoikkeavuuden profiili sytopenian todellisen vaikeusasteen kanssa. Taudin suotuisin kulku havaitaan potilailla, joilla on IPSS-luokituksen mukaan nolla pistettä. Keskimääräinen elinajanodote tämän luokituksen mukaan suuren riskin ollessa kyseessä on enintään kuusi kuukautta.
Kun myelodysplastinen oireyhtymä diagnosoidaan, herää heti kysymys, kuka lääkäri auttaa. Jos patologiaa esiintyy tai sitä epäillään, on erittäin tärkeää hakea välittömästi neuvoja asiantuntijoilta, kuten hematologilta ja verensiirtolääkäriltä. Konsultoinnin tarjoaa myös immunologi ja onkologi.
