Immuunijärjestelmä toimii ihmisten suojana. Se suojaa sitä sekä sisältä että ulkoa, jotta sen omat elimet ja kudokset toimivat kunnolla.
Mutta kuten mikä tahansa kehon järjestelmä, immuunijärjestelmä on altis patologisille prosesseille. Yksi tai useampi linkki immuunivasteketjussa saattaa puuttua tai olla puutteellinen. Tuloksena on immuunipuutostiloja, primaarisia tai sekundaarisia immuunipuutoksia.
Primaari immuunipuutos
Nämä sairaudet, jotka perustuvat immuunijärjestelmän rakenteen ja toiminnan perinnölliseen vikaan, ovat melko yleisiä. Ne ilmenevät vakavista immuunipuolustuksen rikkomuksista. Monet oireyhtymät liittyvät X-kromosomiin, joten ne esiintyvät paljon useammin pojilla. Toisella osalla on autosomaalinen resessiivinen perinnöllinen kuvio, ja sitä esiintyy yhtä lailla tytöillä.
Yleensä tämä ryhmä koostuu yli sadasta eri sairaudesta, esiintymistiheys yhdeltä potila alta1 000 000 ihmistä kohti yhdelle 100 000. Ne esiintyvät lähes aina lapsuudessa, koska merkittävällä osalla näistä potilaista on vakavia immuunipuutosmuotoja, eivätkä ne elä yli 20 vuotta. Lievissä muodoissa immunologiset viat voivat osittain kompensoitua iän myötä, eivätkä ne aiheuta riskiä kantajan hengelle, kun taas vakavat päinvastoin aiheuttavat kuoleman jopa lapsenkengissä.
Luokittelu
Primaariset immuunipuutokset on jaettu vauriotason mukaan:
Sellulaariset immuunipuutokset:
- CD4-solujen puutos (ilmenee varhaislapsuudessa kryptokokki-aivokalvontulehduksen ja kroonisen suun kandidiaasin muodossa);
- CD7-solujen puutos (kuvattu yksi kliininen tapaus):
- kahden tai useamman interleukiinin interleukiinipuutos;
- yhden tai useamman sytokiinin puutos;
- DiGeorgen oireyhtymä (raskauden alkuvaiheessa alkion kateenkorva ei saa T-soluprekursoreita, lisäkilpirauhaset jäävät alikehittyneiksi tetanian, kouristukset sekä sydänvikojen, rakenteellisten vaurioiden seurauksena kasvojen häiriöt huuli- ja kitalaeläkiön muodossa, poikkeavuuksia luuston, hermoston ja munuaisten luuston kehityksessä).
2. Humoraaliset immuunipuutokset
- Hyper-IgM-oireyhtymä: T-solut alkavat syntetisoida vain yhden tyypin M immunoglobuliinia. Tässä tapauksessa on muun tyyppisten Ig:n puutos. Ilmenee varhaisesta iästä lähtien neutropeniana, pneumocystis-keuhkokuumeena, ensimmäisten vuosien aikanaelämän aikana havaitaan usein märkiviä poskiontelo-keuhkoinfektioita. Jos lapsi selviää murrosikään asti, esiintyy usein maksakirroosia tai B-solulymfoomia.
- IgA-puutos. Koska tämä immunoglobuliini tarjoaa paikallisen immuniteetin iholle ja limakalvoille, keuhkoputkentulehdus, sidekalvotulehdus, ripuli, poskiontelotulehdus, keuhkokuume ja furunkuloosi tulevat ihovaurioista puutoksen ilmentymäksi. Laktoosi-intoleranssi, useat allergiset ilmenemismuodot, autoimmuunisairaudet ovat myös mahdollisia.
- IgG-puutos. Ilmestymiset riippuvat siitä, mikä tietty G-alaluokka kärsii. Pohjimmiltaan nämä ovat pysyvä välikorvatulehdus, poskiontelotulehdus, keuhkoputkentulehdus, sidekalvotulehdus.
- Brutonin tauti (X-kytketty agammaglobulinemia) - ilmenee maha-suolikanavan, ENT-elinten, tuki- ja liikuntaelinten märkivänä infektiona, paiseina ja furunkuloosina, usein esiintyvinä komplikaatioina - aivokalvontulehdus ja sepsis.
- Vasta-aineiden puute normaaleilla immunoglobuliinitasoilla. Se ilmenee toistuvina sino-keuhkoinfektioina sekä atooppisina sairauksina (astma, nuha, dermatiitti). Harvoin nähty ennen kahden vuoden ikää.
3. Yhdistetyt immuunipuutokset
- Louis Barin oireyhtymä (ataksia telangiectasia), se vaikuttaa moniin toimintoihin: alikehittynyt kateenkorva, T-solujen puutos, IgG, IgE, IgA, ataksia, verisuonivauriot, pigmenttihäiriöt, sinuiitti, hengitystieinfektiot.
- Yhdistelmä immuunipuutos (vakavia ilmenemismuotoja, lukuisia vaurioita, huono ennuste).
- Yksittäisten entsyymien puutos (puriininukleotidifosforylaasi, adenosiinideaminaasi). alkaen-myrkyllisten aineenvaihduntatuotteiden kerääntymisestä soluihin ensimmäisessä tapauksessa kärsivät T-solut, toisessa - T-solut ja B-lymfosyytit. Kliinisesti kyseessä on kehitysviive, neurologiset häiriöt - kouristukset, kehitysvammaisuus, kilpirauhastulehdus, systeeminen lupus erythematosus.
- CD3-puutos ja 8 - eroavat immuunikatotilojen tavanomaisista ilmenemismuodoista.
- Kalju lymfosyyttioireyhtymä - T-auttajien määrä kärsii, ilmenee immuunihäiriöinä sekä henkisenä jälkeenjääneisyytenä ja jatkuvana ripulina.
- Wiskott-Aldrichin oireyhtymä - trombosytopenia, johon liittyy verenvuotoa aiheuttava oireyhtymä, kasvaimet, ihottuma ja yhdistetty immuunipuutos.
4. Tiettyjen immuunitekijöiden puutteet
- Komplementtijärjestelmän riittämättömyys. Kliininen kuva on erilainen riippuen siitä, mihin komponenttiin vaikuttaa. Jotkut ovat vaskuliitti, lymfoomat, sepsis, poskiontelotulehdus, korvatulehdus, aivokalvontulehdus, kun taas toiset ovat keuhkokuume, ihovauriot, autoimmuunisairaudet.
- Fagosytoosin viat - neutropenia (useita muunnelmia), solunsisäisten patogeenien tai sieni-infektioiden aiheuttama toistuva keuhkovaurio.
Klinikka
Kliinisesti primaariset ja sekundaariset immuunikatotilat ilmenevät immuunipuolustuksen rikkoutumisesta ja tarttuvasta oireyhtymästä. Vähentynyt vastustuskyky tartunta-aineille, jotka eivät ole vain patogeenisiä, vaan myös normaaliin mikroflooraan kuuluvia (esim. Candida, Pneumocystis, sytomegalovirus, stafylokokki, enterovirukset, alkueläimet).
Immuunipuolustushäiriöiden ilmentymien luonne määräytyy leesion sijainnin mukaanimmuunijärjestelmä ja/tai vaikuttavien tekijöiden yhdistelmä.
- Ylempien hengitysteiden, korvan, sivuonteloiden, maha-suolikanavan, ihon ja limakalvojen kroonisia vaurioita esiintyy. Infektiot ovat alttiita yleistymiselle ja septikemialle, eikä niitä voida soveltaa tavanomaiseen hoitoon.
- Autoimmuunisairaudet - skleroderma, kilpirauhastulehdus, hepatiitti, niveltulehdus jne.
- Anemia, leukosyyttien ja lymfosyyttien määrän väheneminen, trombosytopenia.
- Lapsen kasvun ja kehityksen viivästyminen.
- Usein on taipumus allergisiin reaktioihin välittömän yliherkkyyden muodossa - Quincken turvotus, ekseema, allergiat lääkkeille ja tuotteille.
- Ruoansulatushäiriöt, imeytymishäiriö, ripulioireyhtymä.
- Kehon riittämätön reaktio seerumien ja rokotteiden käyttöön, elävän rokotteen käyttöönoton yhteydessä voi esiintyä sepsis.
- Alttius syöpään, erityisesti verisoluihin.
Diagnoosi
Sekä primaarisilla että sekundaarisilla immuunikatotiloilla on samanlainen tartuntavaurioiden kuvio. Kliininen ja immunologinen tutkimus auttaa määrittämään tarkemman syyn. Jos vika on paikallinen, voidaan havaita esimerkiksi T- tai B-lymfosyyttien puuttuminen tai komplementin, sytokiinien tai tiettyjen immunoglobuliinien pitoisuuden lasku.
Hoito
Koska primaaristen immuunipuutosten syy on genomin vika, etiotrooppinen hoito on geeniterapia (jos määritetään tietystä immuunipuutosta vastaava geeni). Geeni voidaan tunnistaapolymeraasiketjureaktion avulla. Muita lähestymistapoja ovat korvaushoito (luuytimensiirto, neutrofiilien ja lymfosyyttien siirto, entsyymien ja sytokiinien anto. Ja oireenmukainen hoito - infektiotautien hoito, immunomodulaattorit, vitamiinit.
Toissijaiset immuunipuutokset
Hankitut sekundaariset immuunipuutokset kehittyvät ulkoisten tai sisäisten tekijöiden vaikutuksesta, eivätkä ne liity geneettiseen laitteistoon. Itse asiassa nämä ovat tiloja, jotka liittyvät tunnettuihin sairauksiin tai vahingollisten tekijöiden vaikutukseen.
Toissijaiset immuunikatotilat: luokitus
Kehityksen mukaan on:
- akuutti (traumasta, leikkauksesta, akuutista tartuntataudista johtuen);
- krooninen (pahanlaatuisten kasvainten, kroonisten infektioiden, helmintiaasien, autoimmuuniprosessien kanssa).
Vakavuus:
- kompensoitu (kevyt, immuniteettilinkin epätäydellinen menetys);
- alikompensoitu (kohtalaisen vaikea tila, jokin immuniteetin linkki on täysin vahingoittunut);
- dekompensoitunut (usein systeeminen, vaikea tila).
Patologisen prosessin tason mukaan: primaariset ja sekundaariset immuunikatotilat. Heidän patofysiologiansa on hyvin samanlainen:
- T-soluimmuniteetin rikkominen;
- B-soluimmuniteetin rikkominen;
- fagosytoosijärjestelmän patologia;
- komplementtijärjestelmän patologia.
Toissijainenimmuunikatotila, ICD 10:
D50-D89. Veren sairaudet, hematopoieettiset elimet ja tietyt immuunimekanismiin liittyvät sairaudet.
D80-D89. Valitut häiriöt, joihin liittyy immuunimekanismi.
D84. Muut immuunipuutokset:
- komplementtivirheitä;
- immuunipuutos;
- sekundaariset immuunipuutokset.
D84.9 Immuunipuutos, määrittelemätön.
Syyt
Sekundaaristen immuunikatotilojen syyt voivat olla eksogeenisiä ja endogeenisiä.
Ulkoiset syyt - kaikki tuhoavat ympäristötekijät - huono ekologinen tilanne, krooninen kehon myrkytys, haitallinen säteily (ionisoiva, mikroa altouuni jne.), melun, pölyn haitalliset vaikutukset, tiettyjen immunosuppressiivisten ja hormonaalisten lääkkeiden käyttö.
Sisäiset syyt - sekundaarinen immuunipuutos ja immunosuppressiiviset tilat ovat tässä tapauksessa paljon enemmän ja vaihtelevia:
- lasten ikä, enintään 1 vuosi, varsinkin jos syntyessään oli alhainen ruumiinpaino, kun ravinnon puute (tai keinotekoinen ruokinta) lisätään fysiologiseen immuunivajaukseen;
- vanhuus;
- raskaus ja imetys - aiheuttavat fysiologista immunosuppressiota, usein yhdistettynä raudanpuuteanemiaan;
- krooninen ravinnon, proteiinin, hivenaineiden, vitamiinien tai veden puutos;
- vammat, leikkaukset, pitkä toipuminen niiden jälkeen;
- krooniset infektiot (bakteeri-, virus-, sieni-) ovat melkein kaikki hyvinvaikuttavat voimakkaasti immuniteettiin (krooninen hepatiitti, glomerulonefriitti, tuberkuloosi, vihurirokko jne. Erityisesti tietysti HIV);
- helmintiaasit - aiheuttavat ja pahentavat sekundaarisia immuunipuutostiloja (askariaasi, trikinoosi, toksoplasmoosi);
- plasman menetys - verenhukka, palovammat, munuaisvauriot;
- pahanlaatuiset onkologiset muodostumat;
- diabetes mellitus, hyper- ja hypotyreoosi;
- autoimmuunisairaudet (nivelreuma, skleroderma, systeeminen lupus erythematosus jne.), joissa oma immuunijärjestelmä kohdistuu omiin elimiinsä ja järjestelmiinsä;
- tietyntyyppisten lääkkeiden ottaminen (siklosporiini, karbamatsepiini, valproaatti, atsatiopriini, kortikosteroidit, sytostaatit, antibiootit);
- krooninen verenhukka (esimerkiksi maha-suolikanavan mahahaava);
- krooninen ripuli;
- stressi.
Kuten näemme, sekundaarisilla immuunipuutostiloilla on täysin erilainen alkuperä. Ne johtuvat sekä eksogeenisista että endogeenisista tekijöistä. Ne ovat erittäin yleisiä ja liittyvät sekä joihinkin fysiologisiin että moniin patologisiin prosesseihin. Joten infektioiden, stressin, haitallisten ympäristötekijöiden ja erityisesti niiden yhdistelmän seurauksena syntyy sekundaarisia immuunipuutostiloja.
Patofysiologia: sekundaaristen immuunipuutosten ilmentymien perusta on immuunijärjestelmän solujen kuolema, joka tapahtuu kahdella tavalla. Ensimmäinen - nekroosityypin mukaan, kun solut kuolevat kalvovaurion vuoksi, ja toinen - apoptoosin tyypin mukaan, sitten kuolematapahtuu DNA:n hajoamisen seurauksena omien entsyymiensä vaikutuksesta. Usein sekundaariset immuunikatotilat johtuvat myös immuunijärjestelmän solujen, kuten auttaja- ja suppressorisolujen, epätasapainosta.
Diagnoosi
- Anamneesi, valitukset, perinnöllisyystutkimus.
- T-lymfosyyttien määritys verestä, aktiivisuus ja fagosyyttien lukumäärä, immunoglobuliinien spektri.
- Tee HIV:n, hepatiitin, helmintien jne. var alta.
- Proteinogrammi.
- Kroonisten infektioiden havaitseminen.
Kaikki opinnot ovat asiantuntijan määräämiä.
Hoito
Hoitotaktiikka riippuu suoraan syystä, joka aiheutti sekundaariset immuunikatotilat. Esimerkkejä terapiasta:
- Haitallisten tekijöiden (esimerkiksi ionisoivan säteilyn) vaikutuksesta vain niiden poistaminen ja immuunikorjaus auttavat.
- Ravintoaineen, proteiinin tai vitamiinien puutteen vuoksi - niiden lisääminen ruokavalioon.
- Raskauden ja imetyksen aikana - lisävitamiinien ja hivenaineiden ottaminen, anemian hoito (jos on).
- Kroonisissa infektioissa ja helmintiaasissa ennen kaikkea infektiopesäkkeiden puhtaanapito ja sitten immunoterapia.
- Autoimmuunisairauksien tapauksessa niiden vakaa remissio on välttämätön, siksi suoritetaan hormonihoitokurssi.
- Oireenhoitona - korvaushoitona. Esimerkiksi interferonit, interleukiinit, sytokiinit, plasma.
Lopuksi
Ensisijainen jasekundaarisilla immuunipuutostiloilla on täysin erilainen alkuperä, ja siksi ne ilmenevät eri ikäisinä.
Samaan aikaan niiden patofysiologiset mekanismit ovat hyvin samank altaisia ja seuraavat vain muutamia polkuja. Ja jos primaarisia immuunipuutoksia on vaikea hoitaa genomin puutteen vuoksi, niin sekundaariset voidaan parantaa melko realistisesti. Tätä varten on vain selvitettävä syy, miksi immuniteettilinkki katkesi. Erityisen joustava tässä suhteessa on lapsen sekundaarinen immuunipuutostila - oikea-aikaisella korjauksella ennuste on useimmissa tapauksissa erittäin suotuisa.
