Immuunikato on ihmiskehon suojatoimintojen rikkomus, joka johtuu immuunivasteen heikkenemisestä erilaisille taudinaiheuttajille. Tiede on kuvannut koko sarjan tällaisia tiloja. Tälle tautiryhmälle on ominaista tartuntatautien kulun lisääntyminen ja paheneminen. Puutteet koskemattomuuden toiminnassa liittyvät tässä tapauksessa sen yksittäisten komponenttien määrällisten tai laadullisten ominaisuuksien muutokseen.
Erittävyyden ominaisuudet
Immuunijärjestelmällä on tärkeä rooli kehon normaalissa toiminnassa, koska se on suunniteltu havaitsemaan ja tuhoamaan antigeenejä, jotka voivat sekä tunkeutua ulkoisesta ympäristöstä (tarttuva) että olla seurausta oman kasvaimen kasvusta. solut (endogeeniset). Suojaustoiminnon tarjoavat ensisijaisesti synnynnäiset tekijät, kuten fagosytoosi ja komplementtijärjestelmä. Hankittu immuniteetti on vastuussa kehon mukautuvasta vasteesta: humoraalisesta ja solusta. Koko järjestelmän viestintä tapahtuu erityisten aineiden - sytokiinien - kautta.
Syystä riippuen immuunihäiriöiden tila jaetaan primaarisiin ja sekundaarisiin immuunipuutteisiin.
Mikä on primaarinen immuunipuutos
Primaariset immuunipuutokset (PID) ovat geenivirheiden aiheuttamia immuunivasteen häiriöitä. Useimmissa tapauksissa ne ovat perinnöllisiä ja ovat synnynnäisiä patologioita. PID-taudit havaitaan useimmiten varhaisessa iässä, mutta joskus ne diagnosoidaan vasta teini-iässä tai jopa aikuisiässä.
PID on ryhmä synnynnäisiä sairauksia, joilla on erilaisia kliinisiä ilmenemismuotoja. Kansainvälinen sairausluokitus sisältää 36 kuvattua ja riittävästi tutkittua primaarista immuunikatotilaa, mutta niitä on lääketieteellisen kirjallisuuden mukaan noin 80. Tosiasia on, että vastuullisia geenejä ei ole tunnistettu kaikille sairauksille.
Vain X-kromosomin geenikoostumukselle on ominaista vähintään kuusi erilaista immuunipuutostilaa, ja siksi tällaisten sairauksien esiintymistiheys pojilla on suuruusluokkaa suurempi kuin tytöillä. On oletettu, että kohdunsisäisellä infektiolla voi olla etiologinen vaikutus synnynnäisen immuunivajavuuden kehittymiseen, mutta tätä väitettä ei ole vielä vahvistettu tieteellisesti.
Klininen kuva
Primaaristen immuunipuutosten kliiniset ilmenemismuodot ovat yhtä erilaisia kuin nämä sairaudet itse, mutta on yksi yhteinen piirre - hypertrofoitunut tarttuva (bakteeri)oireyhtymä.
Primaariset ja sekundaariset immuunipuutokset ilmenevät potilaiden taipumuksesta saada usein toistuvia (toistuvia) infektiosairauksiaetiologiat, jotka voivat johtua epätyypillisistä taudinaiheuttajista.
Nämä sairaudet vaikuttavat useimmiten henkilön bronkopulmonaalijärjestelmään ja ENT-elimiin. Myös limakalvot ja iho kärsivät usein, mikä voi ilmetä paiseina ja sepsisenä. Bakteeripatogeenit aiheuttavat keuhkoputkentulehdusta ja sinuiittia. Immuunipuutteiset ihmiset kokevat usein varhaista kaljuuntumista ja ekseemaa ja joskus allergisia reaktioita. Autoimmuunisairaudet ja taipumus pahanlaatuisiin kasvaimiin eivät myöskään ole harvinaisia. Lasten immuunipuutos aiheuttaa lähes aina henkistä ja fyysistä jälkeenjääneisyyttä.
Primaaristen immuunipuutosten kehittymismekanismi
Tautien luokittelu niiden kehittymismekanismin mukaan on informatiivisinta immuunikatotilaa tutkittaessa.
Lääkärit jakavat kaikki immuuniluonteiset sairaudet 4 pääryhmään:
- Humoraalinen tai B-solu, johon kuuluvat Brutonin oireyhtymä (X-kromosomiin liittyvä agammaglobulinemia), IgA- tai IgG-puutos, IgM-ylimäärä yleisellä immunoglobuliinipuutoksella, yksinkertainen muuttuva immuunipuutos, vastasyntyneiden ohimenevä hypogammaglobulinemia ja monet muut humoraaliseen immuniteettiin liittyvät sairaudet.
- T-solujen primaariset immuunipuutokset, joita kutsutaan usein yhdistetyiksi, koska ensimmäiset häiriöt häiritsevät aina humoraalista immuniteettia, kuten kateenkorvan hypoplasia (Di Georgen oireyhtymä) tai dysplasia (T-lymfopenia).
- Fagosytoosivirheiden aiheuttamat immuunipuutokset.
- Immuunipuutokset, jotka johtuvat komplementtijärjestelmän häiriöstä.
Tarkoitus alttius
Koska immuunipuutoksen syy voi olla immuunijärjestelmän eri osien häiriö, herkkyys tartunnanaiheuttajille ei ole sama jokaisessa yksittäistapauksessa. Joten esimerkiksi humoraalisten sairauksien yhteydessä potilas on altis streptokokkien, stafylokokkien, Haemophilus influenzaen aiheuttamille infektioille. Samaan aikaan nämä mikro-organismit osoittavat usein vastustuskykyä antibakteerisille lääkkeille. Yhdistetyissä immuunikatomuodoissa virukset, kuten herpes tai sienet, joita edustaa pääasiassa kandidiaasi, voivat liittyä bakteereihin. Fagosyyttiselle muodolle ovat ominaisia pääasiassa samat stafylokokit ja gramnegatiiviset bakteerit.
Primaaristen immuunipuutosten esiintyvyys
Perinnölliset immuunipuutokset ovat melko harvinaisia ihmisten sairauksia. Tällaisten immuniteettihäiriöiden esiintymistiheys on arvioitava kunkin sairauden os alta, koska niiden esiintyvyys ei ole sama.
Keskimäärin vain yksi vastasyntynyt viidestäkymmenestä tuhannesta kärsii synnynnäisestä perinnöllisestä immuunivajauksesta. Yleisin sairaus tässä ryhmässä on selektiivinen IgA-puutos. Tämän tyyppistä synnynnäistä immuunikatoa esiintyy keskimäärin yhdellä tuhannesta vastasyntyneestä. Lisäksi 70 % kaikista IgA-puutostapauksista liittyy tämän komponentin täydelliseen puutteeseen. Samaan aikaan jotkut harvinaisempiaihmisen immuunisairaudet, perinnölliset, voivat jakautua suhteessa 1:1000000.
Jos tarkastelemme PID-tautien ilmaantuvuutta mekanismista riippuen, syntyy erittäin mielenkiintoinen kuva. B-solujen primaariset immuunipuutokset tai, kuten niitä myös yleisesti kutsutaan, vasta-ainemuodostushäiriöt ovat muita yleisempiä ja muodostavat 50-60 % kaikista tapauksista. Samanaikaisesti T-solu- ja fagosyyttisiä muotoja diagnosoidaan 10-30 %:lla potilaista. Harvinaisimpia ovat komplementtivirheiden aiheuttamat immuunijärjestelmän sairaudet - 1-6%.
On myös huomattava, että tiedot PID:n esiintyvyydestä ovat hyvin erilaisia eri maissa, mikä voi johtua tietyn kansallisen ryhmän geneettisestä taipumuksesta tiettyihin DNA-mutaatioihin.
Immuunipuutosdiagnoosi
Lasten primaarinen immuunipuutos todetaan useimmiten myöhässä, koskatällaista diagnoosia on melko vaikea tehdä paikallisen lastenlääkärin tasolla.
Tämä johtaa yleensä hoidon viivästymiseen ja huonoon ennusteeseen. Jos lääkäri ehdotti sairauden kliinisen kuvan ja yleisten testien tulosten perusteella immuunikatotilaa, hänen tulee ensin ohjata lapsi immunologin konsultaatioon. tällaisten sairauksien hoito, nimeltään EOI (EurooppalainenImmuunipuutosyhdistys). He ovat luoneet ja jatkuvasti päivittäneet tietokannan PID-sairauksista ja hyväksyneet diagnostisen algoritmin melko nopeaan diagnoosiin.
Aloita diagnoosi keräämällä taudin anamneesi. Erityistä huomiota tulee kiinnittää sukututkimukseen, koska useimmat synnynnäiset immuunipuutokset ovat perinnöllisiä. Lisäksi, kun on suoritettu fyysinen tutkimus ja saatu tietoja yleisistä kliinisistä tutkimuksista, tehdään alustava diagnoosi. Jatkossa lääkärin oletuksen vahvistamiseksi tai kumoamiseksi potilaan on läpäistävä perusteellinen tutkimus asiantuntijoiden, kuten geneetiikan ja immunologin, toimesta. Vasta kaikkien yllä olevien manipulaatioiden suorittamisen jälkeen voimme puhua lopullisen diagnoosin tekemisestä.
Laboratoriotutkimukset
Jos primaarista immuunikatooireyhtymää epäillään diagnoosin aikana, tulee suorittaa seuraavat laboratoriotutkimukset:
- yksityiskohtaisen verikaavan laatiminen (erityistä huomiota kiinnitetään lymfosyyttien määrään);
- immunoglobuliinipitoisuuden määrittäminen veren seerumissa;
- B- ja T-lymfosyyttien kvantitatiivinen määrä.
Lisätutkimus
Yllä mainittujen laboratoriodiagnostisten tutkimusten lisäksi tilataan yksittäisiä lisätutkimuksia tapauskohtaisesti. On riskiryhmiä, jotka on testattava HIV-infektion tai geneettisten poikkeavuuksien var alta. Lääkäri harkitsee myös mahdollisuutta, että kyseessä on immuunipuutos.ihmisen 3 tai 4 lajia, joissa hän vaatii potilaan fagosytoosin yksityiskohtaista tutkimusta asettamalla testin tetratsoliinisinisen indikaattorilla ja tarkistamalla komplementtijärjestelmän komponenttien koostumuksen.
PID-hoito
Tarpeellinen hoito riippuu tietysti ensisijaisesti immuunisairauksista itsestään, mutta valitettavasti synnynnäistä muotoa ei voida täysin eliminoida, mitä ei voida sanoa hankitusta immuunivajauksesta. Nykyaikaisen lääketieteen kehityksen perusteella tutkijat yrittävät löytää tavan poistaa syy geenitasolla. Kunnes heidän yrityksensä onnistuivat, voidaan todeta, että immuunipuutos on parantumaton tila. Harkitse sovellettavan terapian periaatteita.
Korvaushoito
Immuunipuutoksen hoito perustuu yleensä korvaushoitoon. Kuten aiemmin mainittiin, potilaan elimistö ei pysty itsenäisesti tuottamaan tiettyjä immuunijärjestelmän komponentteja tai niiden laatu on huomattavasti tarpeen. Tässä tapauksessa hoito koostuu vasta-aineiden tai immunoglobuliinien ottamisesta lääkkeisiin, joiden luonnollinen tuotanto on heikentynyt. Useimmiten lääkkeet annetaan suonensisäisesti, mutta joskus myös ihonalainen reitti on mahdollista helpottaakseen potilaan elämää, jonka ei tässä tapauksessa tarvitse käydä uudelleen terveyskeskuksessa.
Substituutioperiaate antaa potilaille usein mahdollisuuden elää lähes normaalia elämää: opiskelua, työtä ja lepoa. Tietenkin immuniteetti heikentynyt sairaus, humoraalinen ja solujen tekijät ja jatkuvatarve antaa kalliita lääkkeitä ei anna potilaalle täysin rentoutua, mutta se on silti parempi kuin elämä painekammiossa.
Oireellinen hoito ja ehkäisy
Koska kaikki bakteeri- tai virusinfektio, joka on terveelle henkilölle merkityksetön primaarisen immuunikatoryhmän sairaudesta kärsivälle potilaalle, voi olla kohtalokas, enn altaehkäisy on suoritettava asiantuntevasti. Tässä tulee esiin antibakteeriset, sieni- ja viruslääkkeet. Tärkeintä on panostaa nimenomaan enn altaehkäiseviin toimenpiteisiin, koska heikentynyt immuunijärjestelmä ei välttämättä mahdollista laadukasta hoitoa.
Lisäksi on muistettava, että tällaiset potilaat ovat alttiita allergisille, autoimmuunisairauksille ja, mikä vielä pahempaa, kasvainsairauksille. Kaikki tämä ilman täydellistä lääkärin valvontaa ei välttämättä anna henkilöä elää täyttä elämää.
Siirto
Kun asiantuntijat päättävät, että potilaalla ei ole muuta ratkaisua kuin leikkaus, voidaan tehdä luuytimensiirto. Tähän toimenpiteeseen liittyy useita riskejä potilaan hengelle ja terveydelle, ja käytännössä se ei onnistu onnistuneen lopputuloksenkaan tapauksessa aina ratkaise kaikkia immuunihäiriöstä kärsivän henkilön ongelmia. Tällaisen leikkauksen aikana koko vastaanottajan hematopoieettinen järjestelmä korvataan samalla luovuttajan tarjoamalla järjestelmällä.
Primääriset immuunipuutokset ovat nykyajan lääketieteen vaikein ongelma, jota ei valitettavasti ole vielä täysin ratkaistu. Huono ennuste sairauksilletällainen on edelleen vallitsevaa, ja tämä on kaksinkertaisesti valitettavaa, kun otetaan huomioon, että lapset kärsivät niistä useimmiten. Siitä huolimatta monet immuunivajeen muodot ovat yhteensopivia täyden elämän kanssa, jos ne diagnosoidaan ajoissa ja riittävää hoitoa sovelletaan.
