Pahanlaatuisten kasvainten kehittyminen on johtavassa asemassa kuolleisuuden suhteen monissa maailman maissa. Vasta nyt tämä vakava ongelma ei koske vain niitä ihmisiä, jotka ovat jo ylittäneet vanhuuden kynnyksen, tietyntyyppisiä kasvaimia voi esiintyä myös lasten keskuudessa. Ja retinoblastooma on vain hyvä esimerkki tästä.
Tämä tauti on vakava vaara lapsen keholle. Ja jos diagnostiikkaa ja samanaikaista hoitoa ei suoriteta ajoissa, lapsen elämä on vaarassa. Mutta vaikka onnistuisit voittamaan taudin, on olemassa suuri riski, että vauva menettää näkönsä. Kosmeettinen vika on yksinkertaisesti väistämätön.
Mikä on retinoblastooma?
Silmämme ovat monimutkaisetrakenne, luontoäiti itse huolehti tästä. Samaan aikaan näköelimillä on suojaava (kuitu)kalvo, joka estää useiden ulkoisten tekijöiden negatiivisen vaikutuksen. Optisen järjestelmän ansiosta tunnistamme ympärillämme olevat esineet, erottelemme niiden sävyt, tekstuurin ja monet muut parametrit.
Ennen kuin syvennytään retinoblastooman olemukseen (kuva on alempana tekstiä pitkin) - pieni teoreettinen poikkeama. Verkkokalvo, jonka ulkopuolelta peittää kovakalvo, on vastuussa valon havaitsemisesta. Lisäksi tämä kuori peittää koko silmämunan. Ennen kuin valo saavuttaa verkkokalvon, se kulkee sarveiskalvon, linssin ja lasiaisen läpi. Ja esineiden näkyvä kuva muodostuu erityisistä soluista - sauvoista ja kartioista. Niiden sisällä on erityinen aine, jonka ansiosta pudonnut valo edistää sähköisen impulssin syntymistä. Ja se saavuttaa jo aivot näköhermon kautta, jossa tulosignaali käsitellään.
Termi "retinoblastooma" on ymmärrettävä pahanlaatuiseksi kasvaimeksi, joka kehittyy verkkokalvon epiteelin pigmenttikerroksessa. Yleensä hänen läsnäolonsa aiheuttaa hankaluuksia:
- Näön menetys.
- Kohonnut paine silmäontelon sisällä.
- Etäpesäkkeiden leviäminen muihin sisäelimiin, mukaan lukien aivot.
Useimmissa tapauksissa lapset ovat vaarassa saada retinoblastooman oireet ensimmäisten elinvuosien aikana. Tällä hetkellä jokaista 10-13 tuhatta vastasyntynyttä kohden on yksi tällainen patologia. Kuitenkin kaikista tapauksistahavaittu pahanlaatuisia kasvaimia alle 15-vuotiailla lapsilla, erityisesti tämän kasvaimen tapauksia on 5 %.
Erilaiset patologiat
Patologian ilmenemismuotoja ja -vaiheita on useita. Tässä tapauksessa luokitus koostuu useista tekijöistä.
Joten kasvaimen syistä riippuen patologia voidaan harkita:
- Perinnöllinen - kun usealla sukulaisella oli tämä sairaus perheessä.
- Satunnainen - erittäin harvinainen tapaus, jonka syitä ei ole vielä selvitetty.
Peittoalueen perusteella retinoblastoomalla on myös seuraavat muodot:
- Monolateraalinen tai monokulaarinen – vain yksi silmä vaikuttaa.
- Kahden- tai molemminpuolinen retinoblastooma on patologian kehittyminen kahdessa silmässä kerralla.
- Trilateral - tässä tapauksessa onkologinen prosessi vaikuttaa molempien silmien pigmenttikalvon lisäksi käpyrauhaseen aivojen keskellä.
Myös kasvaimen kasvun luonne otetaan huomioon, mikä voi olla:
- Endofyyttinen - vaikuttaa silmämunan, kiertoradan ja viereisten kudosten rakenteisiin.
- Eksofyyttinen - kasvain keskittyy verkkokalvon ulompiin kerroksiin, mikä voi aiheuttaa verkkokalvon irtoamista.
- Yksikeskinen - kasvaimelle on ominaista yhden solmun kehittyminen.
- Monikeskinen - puhumme monista aktiivisista kohdista.
Sairauden etenemisvaiheiden os alta TNM-järjestelmä otetaan tässä huomioon. Jossalatinalainen kirjain T tarkoittaa seuraavaa:
- T1 - kasvain vaikutti enintään neljäsosaan silmän pigmenttikalvosta.
- T2 - tässä tapauksessa retinoblastooma kattaa neljänneksen - 50 % koko verkkokalvon alueesta.
- T3 – yli puolet verkkokalvon alueesta on jo osallisena patologisessa prosessissa, ja retinoblastoomageenin ansiosta kasvain alkaa kasvaa silmämunan viereisiin rakenteisiin.
- T4 - kasvain vaikutti koko silmämunaan, kiertoradalle ja vierekkäisiin kudoksiin.
Jos merkinnässä on kirjain N, tämä tarkoittaa, että patologia on vaikuttanut läheisiin imusolmukkeisiin:
- N0 - kasvain ei ole vielä tunkeutunut lähimpiin imusolmukkeisiin.
- N1 - kohdunkaulan ja submandibulaaristen solmukkeiden vaurio.
Viimeinen kirjain M osoittaa etäpesäkkeiden esiintymisen kehon kaukaisissa kohdissa:
- M0 – ei etäpesäkkeitä.
- M1 - taudin sekundaaripesäkkeitä on muodostunut.
Retinoblastooma viittaa kasvaintyyppiin, jossa muuttuneet solut eroavat merkittävästi ympäröivästä terveestä kudoksesta. Ja tällaiset kasvaimet ovat luonteeltaan aggressiivisempia, ne ovat nopeuttaneet kasvua. Mitä tulee etäpesäkkeisiin, toistuvat patologiset pesäkkeet eivät vaikuta ainoastaan selkäytimeen, aivoihin, vaan myös luurakenteeseen.
Retinoblastooma: kuva ja esiintymisen syyt
Retinoblastooman perimmäinen syy on perinnöllinen taipumus. Ja jos lapsi saa mutatoituneen RB-geenin, sen myöhemmät mutaatiot vaikuttavat väistämättä siihenkasvaimen muodostuminen. Ja tällaisia tapauksia on jopa 60 % tämän diagnoosin saaneiden potilaiden kokonaismäärästä.
Mutta tämän lisäksi perinnöllinen tekijä voi johtaa muihin sikiön kohdunsisäisen kehityksen häiriöihin: suulakihalkeama, sydänläppävaurioita jne.
Satunnaisten kasvainten kehittyminen on erittäin harvinainen tapaus, mutta samalla kaikki täällä riippuu myös geenimutaatioista. Teoreettisesta näkökulmasta tämä voi johtua vanhempien iästä (45 vuotta tai enemmän), epäsuotuisista ympäristöolosuhteista. Lisäksi monien ihmisten toiminta liittyy työhön vaarallisilla toimialoilla. Tämän tyyppinen patologia kehittyy yleensä alakoululaisten ja aikuisten keskuudessa.
On yksi myytti, jonka mukaan ruskeasilmäisillä lapsilla on lisääntynyt riski saada retinoblastooma. Todellisuudessa kaikki ei ole aivan niin, ja voidaan sanoa, että retinoblastooman määrää hallitseva autosomaalinen geeni.
Oireet
Lasten kliinisen kuvan määrää suurelta osin kasvainten koko ja niiden sijainti. Patologian tyypillinen merkki on leukokoria, jota kutsutaan yleisesti kissan silmäsyndroomaksi. Sen ilmeneminen voidaan nähdä, jos kasvain on kasvanut melko suureksi tai verkkokalvon dissektiolla. Tässä tapauksessa kasvain ryömii ulos linssin takaa, ja se näkyy helposti pupillin läpi.
Patologian vaiheesta riippuen oireet ovat kussakin tapauksessa erilaiset:
- VaiheT1 (lepo) - tässä ei vielä ole selkeitä merkkejä, mutta tutkimuksen aikana voidaan havaita leukokoria tai kissansilmä (kuten yllä mainittiin), mikä johtuu kasvaimen siirtymisestä pupillin läpi. Potilaat voivat myös kokea karsastusta ja täydellisen stereoskooppisen näön menetystä.
- Vaihe T2 (glaukooma) – hyvä lasten retinoblastooman valokuvaasiantuntija pystyy havaitsemaan kaikki silmäkalvojen (limakalvon, iiriksen, verisuonten) tulehduksen merkit, johon liittyy niiden punoitusta. Lisäksi havaitaan kyynelvuotoa ja valonarkuus. Ja koska sisäisen nesteen ulosvirtaus on heikentynyt, silmänpaine kohoaa, mikä puolestaan johtaa kipuun.
- Vaihe T3 (itävyys) - tässä tapauksessa kasvain on jo saavuttanut suuret mitat ja silmämuna alkaa pullistua eteenpäin, kiertoradan ulkopuolelle. Lisäksi kasvain vaikutti ympäröiviin kudoksiin, sivuonteloihin, mukaan lukien pia materin ja arachnoidin väliin. Ei ole olemassa vain näön menetyksen vaara, vaan se on myös uhka potilaan hengelle.
- Vaihe T4 (metastaasi) - Toistuvat retinoblastoomakasvaimat voivat olla maksassa, luussa, selässä tai aivoissa. Metastaasien leviäminen tapahtuu kehon verenkierto- ja imusolmukkeiden, näköhermon ja aivokudosten kautta. Tässä tapauksessa oireita on paljon enemmän: vakava myrkytys, heikkous ja oksentelu, päänsärky.
Kasvain on usein mahdollista määrittää jo ennen kuin kasvain lähtee poissilmänympärys. Siksi tärkeintä tässä on tehdä diagnoosi ajoissa.
Patologian diagnoosi
Kasvaimen kehittyminen on mahdollista havaita jopa retinoblastooman varhaisimmassa vaiheessa, jolloin oireet eivät vielä täysin ilmene. Potilaan tutkimuksen aikana silmälääkäri voi määrittää kasvaimen koon, vaikka ne olisivat hyvin pieniä. Valkoiset pupillit kuvassa (salama altistumisesta), karsastus, heikentynyt näkö - kaikki tämä on vakava syy ottaa yhteyttä asiantuntijaan diagnoosin saamiseksi. Hänen tarvitsee vain katsoa valokuva, ja retinoblastooman oireet havaitaan välittömästi.
Erityistä huomiota tulee kiinnittää niihin perheisiin, joissa lähisukulaisissa on esiintynyt tällaista sairautta. Lasten terveyttä on seurattava huolellisesti, koska he ovat suuressa vaarassa.
Tällä hetkellä patologian havaitsemiseen käytetään seuraavia diagnostisia menetelmiä:
- MRI. Täältä voit arvioida kasvainten koon ja lukumäärän.
- CT. Tietokonetomografian avulla voit määrittää, kuinka pahasti silmä vaikuttaa.
- Luuydinpunktio. Hänen tarpeensa on ymmärtää, vaikuttavatko syöpäsolut luukudokseen.
- Peritoneumin ultraääni. Voit vahvistaa tai kumota toistuvien patologisten pesäkkeiden esiintymisen kehossa.
- Keuhkojen röntgen. Tehty samaan tarkoitukseen kuin ultraääni.
- Veri- ja virtsakoe. Tutkimuksen avulla voit arvioida sisäelinten toimivuutta.
Yllä olevia menetelmiä käyttäen lääkäri tekee diagnoosin retinoblastooman oireiden perusteella. Mutta tämän lisäksi asiantuntijat voivat suorittaa lisätutkimuksia. Näitä ovat silmänpaineen mittaus, silmän rakenteiden tarkempi tutkiminen rakolampulla, diasinoskopia, ultraäänibiometria, radioisotooppien käyttö.
Silmän kiertoradan radiografian avulla on mahdollista havaita kalsiumsuolan saostuminen sairastuneilla alueilla kudoskuoleman (nekroosin) taustalla. Yleensä tämä tapahtuu patologian kehityksen viimeisissä vaiheissa.
Patologian hoitomenetelmät
Retinoblastooman vaiheesta riippuen määrätään asianmukainen hoitojakso monimutkaisella tavalla. Mutta tässä kannattaa ottaa huomioon useita tekijöitä. Ensinnäkin on selvitettävä naapurikudosten kasvaimen peittoalue, onko elimistössä etäpesäkkeitä jne.
Yleensä monimutkainen hoito sisältää seuraavat:
- kirurginen toimenpide.
- Sädehoito.
- Kemoterapia.
Yleensä leikkauksella voidaan päästä eroon kasvaimesta, joka on retinoblastooman tärkein hoitomuoto. Aikaisemmin silmän enukleaatio tehtiin tätä tarkoitusta varten, mutta nyt nykyaikaisten innovatiivisten lääketieteellisten ratkaisujen ansiosta on tullut muita tehokkaita menetelmiä.
Leikkaushoito
Kuten edellä mainittiin, leikkaus on retinoblastooman pääasiallinen hoitomuoto. Suora lääketieteellinen indikaatio sen toteuttamiselle on laajakasvaininvaasio, kohonnut silmänpaine, kyvyttömyys saada takaisin menetetty näkö.
Tällä hetkellä käytetään seuraavia kirurgisia toimenpiteitä:
- Valokoagulaatio.
- Kryokirurgia.
- Enukleaatio.
Valokoagulaatiossa kasvainsolut tuhotaan laserilla. Leikkaus yksi- tai molemminpuolisen retinoblastooman korjaamiseksi tehdään paikallispuudutuksessa, ja monet potilaat sietävät sen helposti.
Kryodestrukcija on pohjimmiltaan syöpäsolujen jäädyttämistä. Tämä on moderni tekniikka retinoblastooman poistamiseksi, joka käyttää nestemäistä typpeä kylmäaineena.
Enukleaatio on sairaan silmän poistaminen. Tällainen leikkaus on määrätty, jos kasvain on vaikuttanut melkein koko (tai kokonaan) silmämunaan. Potilaiden eloonjäämisaste on melko korkea.
Jälkimmäisen os alta voidaan todeta, että tällaisen leikkauksen korkeasta tehokkuudesta huolimatta se on vakava psyykkinen trauma ei vain lapselle, vaan myös hänen vanhemmilleen. Lisäksi toimenpide jättää jälkeensä selvän kosmeettisen vian, joka voi aiheuttaa ongelmia.
Tosiasia on, että lapsilla silmäkiertoradan muodostumisprosessi ja kallon luiden kasvu jatkuvat edelleen. Tässä suhteessa nuoret potilaat tarvitsevat usein ja toistuvasti proteeseja.
Tilanne on hieman huonompi, kun retinoblastooman merkit viittaavat patologian pitkälle edenneeseen vaiheeseen, jossa kasvain on mennyt silmän kiertoradan ulkopuolelle. Operaatiotässä tapauksessa vielä traumaattisempi, koska on välttämätöntä poistaa kallon luuosat.
Sädehoidon ominaisuudet
Jos on pieninkin mahdollisuus säilyttää näköelin, sairaan silmään sovelletaan sädehoitoa. Koska kasvain pystyy aktiivisesti reagoimaan röntgensäteisiin, tämä hoitomenetelmä on täysin perusteltu. Samanaikaisesti verkkokalvon, lasiaisen ja näköhermon etuosan (vähintään 1 cm) tulee olla laitteen vaikutusalueella.
Erityisten suojanäyttöjen ansiosta linssin sameneminen voidaan välttää, mikä vähentää tämän retinoblastooman hoitomenetelmän vaaraa. Tämä puolestaan minimoi terapian haitallisia vaikutuksia kehoon.
Ja koska potilaat ovat yleensä pieniä lapsia, tällainen leikkaus suoritetaan yleispuudutuksessa ja lapsi kiinnitetään erityiselle pöydälle.
Kemoterapian käyttö
Tässä käytetään yleensä sytostaattia, jota määrätään laajoihin silmänsisäisiin leesioihin, joihin liittyy näköhermon tunkeutuminen. Hoito suoritetaan seuraavilla lääkkeillä:
- "Navelbina" ("Vinorelbina");
- "Vincristina";
- "Carboplatinum";
- "Syklofosfamidi";
- "Doksorubisiini" ("Adriablastina");
- "Pharmorubisiini" ("Epirubisiini").
Kemoterapian tehokkuuson melko korkea, ja hoito on myös täysin perusteltua. Mutta samaan aikaan näiden lääkkeiden käyttö vaikuttaa kielteisesti potilaaseen. Tältä osin, jos tällainen mahdollisuus on olemassa, sytostaattien syöttö suoritetaan suoraan retinoblastooman vaikuttaneelle alueelle. Tämä vähentää ihmiskehon vaurioiden astetta.
Mitä ennusteet ovat?
Jos patologia havaittiin alkuvaiheessa, potilaan täydellisen toipumisen todennäköisyys on edelleen todellisuutta. Lisäksi näkö ja silmät ovat ehjät. Potilaan terveys ei myöskään ole vaarassa, ja hän voi elää tavanomaista elämäntapaansa. Sairauden alkuvaiheen etuna voidaan pitää myös mahdollisuutta hoitaa konservatiivisia ja säästäviä tekniikoita.
Jos onkologinen prosessi vaikuttaa aivojen kalvoihin, sivuonteloihin sekä näköhermoon, mukaan lukien etäpesäkkeet, lopullinen ennuste ei ole niin hyvä.
Siksi retinoblastooman riskin vähentämiseksi riskiryhmään kuuluvien lasten tulee olla asiantuntijan jatkuvassa valvonnassa. Vain tällä tavalla silmän retinoblastooma voidaan havaita ajoissa, mikä mahdollistaa välittömän hoidon.
