Kiinteä selkäydin on harvinainen patologia, jolle on tunnusomaista selkäytimen rajoitettu liikkuvuus selkäydinkanavassa. Sairaus on useammin synnynnäinen, ja se liittyy kohdunsisäiseen selkäytimen ja selkärangan kehitysosuuden rikkomiseen sekä trauman jälkeisiin ja tulehduksen jälkeisiin syvennys-proliferatiivisiin muutoksiin, jotka johtavat selkäytimen kiinnittymiseen hännän alue.
Selkäytimen normaali kehitys
Kohdunsisäisen kehityksen kolmannella kuukaudella selkäydin kattaa selkäydinkanavan koko pituuden. Silloin selkäranka on kasvussa edellä. Syntyessään selkäytimen viimeisen osan taso vastaa 3. lannenikaman tasoa. 1-1,5 vuoden iässä selkäydin päättyy 2. lannenikaman tasolle teräväksi kartioksi. Selkäytimen surkastunut osa jatkuu kartiomaisen pisteen yläosasta ja on kiinnitetty 2.häntänikama. Koko selkäydintä ympäröivät aivokalvot.
Selkäytimen kiinnitys
Selkäydin kiinnittyy useammin lumbosacral-alueelle, venyy ja hermosolujen aineenvaihdunta- ja fysiologisia häiriöitä esiintyy. Neurologiset oireet kehittyvät herkkyyshäiriöinä, motorisen aktiivisuuden vähenemisenä, lantion elinten patologiana jne.
Hoffman ym. ilmaisivat termin ensimmäisen kerran vuonna 1976. Tutkittiin ryhmä lapsia (31 tapausta). Tunnistetut aisti- ja liikehäiriöt, joihin liittyi virtsaamishäiriöitä.
Kiinteän selkäytimen syyt
Kaikki prosessit, jotka voivat korjata selkäytimen ja rajoittaa sen liikkuvuutta, voivat aiheuttaa oireyhtymän:
- Lumbosakraalisen alueen rasvakasvaimet.
- Ihoontelo - selkäytimen kanava, joka on yhteydessä ulkoiseen ympäristöön fistulouskanavan avulla. Se on synnynnäinen kehityshäiriö.
- Diastematomyelia on epämuodostuma, jossa rusto- tai luulevy ulottuu nikaman takapinnasta jakaen selkäytimen kahtia. Samanaikaisesti tapahtuu karkeaa arpeutumista päätekierteessä.
- Intramedullaarinen tilavuuskasvatus.
- Syringomyelia on onteloiden muodostumista selkäytimen sisällä. Mukana gliakalvon patologinen kasvu.
- Cicatricialliittimen kierteen muodonmuutos.
- Selkäytimen kiinnitys voi olla toissijaista ja esiintyä selkäytimen kirurgisen toimenpiteen kohdalla. Havaittu myelomeningoseleen korjauksen jälkeen.
Syndrooman kliininen kuva ja diagnoosi
Perustuu potilaan perusteelliseen yleiseen kliiniseen tutkimukseen, neurologiseen tutkimukseen ja sitä on täydennetty instrumentaalisilla tutkimuksilla. Diagnostisen haun laajentamiseksi mukana ovat neonatologit, lastenlääkärit, kirurgit, neurologit, neurokirurgit, ortopedit, urologit ja infektiotautien asiantuntijat.
Lapsen ikä määrää diagnostiset toimenpiteet.
Tapaushistoria
Vastasyntyneiden anamneesi on huono ja vaatii diagnostisten menetelmien laajentamista. Vanhemmilla lapsilla on kävelyhäiriö, jalkojen lihasheikkous, joskus raajojen lihasmassassa on eroa, joista yksi näyttää ohuemm alta. Virtsaamishäiriöt ovat virtsankarkailun muodossa. Teini-iässä luuston epämuodostumia voi ilmetä, lapset kärsivät toistuvista virtsatietulehduksista, mikä johtuu virtsarakon jäykkyyden heikkenemisestä.
Taudin yleisin oire on hellittämätön kipu nivusissa tai perineumissa, joka voi levitä alaraajoihin. Usein kipuoireeseen liittyy alaraajan herkkyyden ja sävyn häiriö.
Tarkastus
Lanneselän alueelta löytyy: karvatupun ("häntäfawn"), mediaani nevus, paikallinen hypertrichoosi, ihoontelo, ihonalainen rasvakasvain. Nämä merkit ovat dysembryogeneesin leimautumista.
Luuston epämuodostumia esiintyy usein (skolioosi, kyfoosi, lantion luiden epäsymmetria, jalkojen etenevät epämuodostumat), joita esiintyy neljänneksellä potilaista.
Tärkein on neurologinen tutkimus, joka paljastaa lapsilla varhaiset merkit kiinteän aivosyndroomasta. Ominaista alaraajojen eriasteinen pareesi. Alle 3-vuotiailla lapsilla pareesin syvyyttä on vaikea määrittää, mutta se voidaan arvioida liikehäiriöiden määrän perusteella (spontaania toimintaa ei ole). Ulospäin voi olla merkkejä raajojen ja pakaralihasten surkastumisesta, mutta jos lapsi on ylipainoinen, se voi piilottaa vaurion. Herkkyyshäiriö ilmenee sen vähenemisenä tai puuttumisena alaraajoissa, perineumissa ja pakaroissa. Nämä lapset ovat alttiita palovammoille tunteiden menettämisen vuoksi.
Lantion elinten häiriöt erilaisten virtsaaminenhäiriöiden muodossa (virtsan vuoto virtsarakon tyhjennyksen jälkeen, väärät pakotukset, tahaton virtsaaminen), ulostustoiminnan rikkomukset.
Instrumentaaliset diagnostiset menetelmät
Täydennä anamneesin ja kliinisen tutkimuksen tietoja.
- röntgen. Se on ensimmäinen tutkimusmenetelmä epäillyille selkärangan ja selkäytimen vaurioille. Riittämätön pehmytkudosmuodostelmien tutkimuksen kann alta.
- Ultraääni. Arvokas menetelmä taudin diagnosointiin alle 1-vuotiailla lapsillavuosi.
- MRI. Herkin menetelmä, jonka avulla voit tutkia selkärangan patologian rakennetta yksityiskohtaisesti.
- Tietokonetomografia on informatiivinen vain niissä tapauksissa, joissa luurangon muodonmuutos on tarpeen visualisoida ennen seuraavaa leikkausta.
- Urodynaaminen testaus (sytometria, uroflumetria, elektromyografia). Se suoritetaan diagnosointiin ja leikkauksen jälkeiseen valvontaan lapsille, joilla on kiinteä selkäydinoireyhtymä.
Kiinteän selkäytimen hoito lapsilla
Lasten kiinteän aivosyndroomahoidon hoitaa asiantuntijoiden tandem. Lapsille tehdään täydellinen tutkimus 3 kuukauden välein ensimmäisen elinvuoden aikana ja 6 kuukauden välein aikuisuuteen asti. Tämän jälkeen kysely tehdään vuosittain. Perheenjäseniä varoitetaan, että jos heidän yleiskuntonsa huononee, jos ilmenee neurologisia häiriöitä, jos virtsaaminen ja ulostaminen on häiriintynyt, heidän on otettava yhteyttä lääkäriin.
Pääasiallinen hoitomenetelmä on neurokirurginen. Mitä aikaisemmin hoito aloitetaan, sitä tehokkaampi tulos. Kirurgisen toimenpiteen ydin on selkäytimen defiksaatio.
Kiinteän selkäydinleikkauksen tulokset lapsilla:
- kipuoireyhtymän regressio (65-100 %);
- neurologisen tilan paraneminen (75-100%);
- urologisten häiriöiden regressio (44-93 %).
Ortopediset sairaudet vaativat lisäkirurgista korjausta, esim.korjatun selkärangan epämuodostuman kiinnitys metallirakenteella.
Suuri huonon tuloksen riski on havaittu lapsilla, joilla on jakautuneen selkäytimen epämuodostumia, lipomyelomeningosele. Tällaisille potilaille kehittyy useimmiten sekundäärisiä selkäytimen kiinnikkeitä kirurgisen toimenpiteen kohdissa.
Johtopäätös
Lasten kiinteän selkäytimen oireet voidaan havaita kohdussa rutiininomaisessa ultraäänitutkimuksessa. Nämä tiedot mahdollistavat syntyneen lapsen valmistelemisen suunniteltuun leikkaukseen varhaisessa iässä.
