Ajattele, että tämä on nefroottinen oireyhtymä. Tämä on oireyhtymä, joka kehittyy munuaisvaurion yhteydessä ja sisältää massiivisen proteinurian, turvotuksen sekä heikentyneen proteiini- ja rasva-aineenvaihdunnan. Patologiseen prosessiin liittyy dysproteinemia, hyperlipidemia, hypoalbuminemia, eri lokalisoitunut turvotus (seroosionteloiden vesivammaan asti), dystrofiset muutokset limakalvoissa ja ihossa. Diagnoosissa tärkein rooli on kliinisellä ja laboratoriokuvalla: munuaisten ulkopuoliset ja munuaisoireet, muutokset veren ja virtsan biokemiallisessa analyysissä, munuaisbiopsiatiedot. Nefroottisen oireyhtymän hoito on yleensä konservatiivista. Se sisältää diureettien, ruokavalion, infuusiohoidon, kortikosteroidien, antibioottien, sytostaattien ajanvarauksen.
Akuuttia nefroottista oireyhtymää esiintyy usein monenlaisilla sairauksillasysteemiset, urologiset, infektiotaudit, krooniset aineenvaihduntataudit, märkivä sairaudet. Nykyaikaisessa urologiassa tällainen oireyhtymä vaikeuttaa merkittävästi munuaissairauksien kulkua, jota havaitaan noin 20 prosentissa tapauksista. Sairaus kehittyy useimmiten aikuisilla potilailla yli 30-vuotiailla, harvemmin vanhuksilla ja lapsilla. Samaan aikaan on olemassa klassinen laboratoriomerkkien tetradi: proteinuria (yli 3,5 g / vrk), hypoproteinemia ja hypoalbuminemia (alle 60-50 g / l), hyperlipidemia (kolesterolitaso yli 6,5 mmol / l), turvotus. Joidenkin näistä ilmenemismuodoista puuttuessa asiantuntijat puhuvat vähentyneestä nefroottisesta oireyhtymästä (epätäydellinen). Nefroottisen oireyhtymän syitä tarkastellaan tarkemmin.
Tapahtumien syyt
Ymmärtääksemme, että tämä on nefroottinen oireyhtymä, selvitetään taudin syyt. Alkuperänsä luonteen mukaan sairaus on primaarinen (vaikeuttaa munuaisten itsenäisiä patologioita) ja toissijainen (sairauksien seurauksena, joita esiintyy toissijaisen luonteen munuaisten mukana). Ensisijainen patologia esiintyy pyelonefriitin, glomerulonefriitin, primaarisen amyloidoosin, munuaiskasvainten (hypernefroman) ja raskaana olevien naisten nefropatian yhteydessä. Lisäksi nefroottinen oireyhtymä on synnynnäinen, ja tässä tapauksessa patologia johtuu perinnöllisistä tekijöistä ja raskauden kulun ominaisuuksista.
Mikä aiheuttaa sekundaarisen oireyhtymän?
Toissijainen oireyhtymä johtuu usein useista patologisista tiloista:
- reumaattiset leesiot ja kollagenoosit (SLE, hemorraginen vaskuliitti, nodulaarinenperiarteriitti, reuma, skleroderma, nivelreuma);
- suppuraation prosessit (keuhkopaiseet, keuhkoputkentulehdus, septinen endokardiitti);
- lymfaattisen järjestelmän sairaudet (lymfogranulomatoosi, lymfooma);
- lois- ja tartuntataudit (malaria, tuberkuloosi, kuppa).
Monissa tapauksissa nefroottista oireyhtymää esiintyy lääkehoidon taustalla, ja siihen liittyy vakavia allergioita, raskasmetallimyrkytystä (lyijy, elohopea), mehiläisten ja käärmeen pistoja. Lapsilla taudin kehittymisen syytä ei useinkaan voida tunnistaa, joten lääkärit erottavat myös patologisen prosessin idiopaattisen muunnelman. Miten nefroottinen oireyhtymä eroaa muista munuaissairauksista?
Pathogenesis
Patogeneesin käsitteistä järkevin ja yleisin on immunologinen teoria. Sen eduksi on tämän oireyhtymän esiintymistiheys autoimmuuni- ja allergisissa sairauksissa ja kehon hyvä vaste immunosuppressiiviseen hoitoon. Tässä tapauksessa veressä muodostuneet immuunikiertokompleksit ovat seurausta vasta-aineiden ja sisäisten (DNA, kryoglobuliinit, denaturoidut nukleoproteiinit, proteiinit) tai ulkoisten (virus-, bakteeri-, ruoka-, lääke-) antigeenien vuorovaikutuksesta. Nämä ovat nefroottisen oireyhtymän pääkriteerit.
Joissakin tapauksissa vasta-aineita muodostuu suoraan munuaisten glomerulusten tyvikalvoa vastaan. Immuunikompleksien laskeutuminen munuaisten kudoksiin aiheuttaa tulehdusreaktion, häiritseemikroverenkierto glomerulaarisissa kapillaareissa, edistää liiallisen intravaskulaarisen koagulaation kehittymistä. Nefroottisen oireyhtymän glomerulaaristen suodattimien läpäisevyyden rikkominen johtaa heikentyneeseen proteiinin imeytymiseen ja sen tunkeutumiseen virtsaan (proteinuria).
Veren proteiinien massiivisen häviämisen vuoksi kehittyy hypoalbuminemia, hypoproteinemia ja hyperlipidemia (triglyseridien, kolesterolin ja fosfolipidien kohonnut taso), jotka liittyvät läheisesti tällaisiin proteiiniaineenvaihdunnan häiriöihin. Turvotuksen kehittyminen johtuu hypoalbuminemiasta, hypovolemiasta, osmoottisen paineen laskusta, munuaisten verenkierron heikkenemisestä, voimakkaasta reniinin ja aldosteronin tuotannosta ja natriumin takaisinabsorptiosta.
Nefroottisen oireyhtymän munuaiset ovat makroskooppisesti laajentuneita, tasaisia ja sileitä pintaa. Leikkauksessa kortikaalinen kerros on vaaleanharmaa ja ydin on punertava. Munuaisten kudoskuvan mikroskooppisella tutkimuksella voit visualisoida muutokset, jotka luonnehtivat paitsi nefroottista oireyhtymää, myös taustalla olevaa patologiaa (glomerulonefriitti, amyloidoosi, tuberkuloosi, kollagenoosit). Histologisesti nefroottiselle oireyhtymälle on ominaista kapillaarien ja podosyyttien (glomerulaarisen kapselin solut) tyvikalvojen rakenteen rikkoutuminen.
Oireet
Monet potilaat eivät edes ymmärrä, että tämä on nefroottinen oireyhtymä. Taudin tärkeimmät ilmenemismuodot ovat pääsääntöisesti samantyyppisiä huolimatta olemassa olevista eroista sen provosoivissa syissä. Johtava oire on proteinuria, joka saavuttaa 3,5-5 g/vrk tai enemmän. Noin 90 % proteiinista erittyyvirtsa, muodostavat albumiinit. Voimakas proteiiniyhdisteiden menetys aiheuttaa heraproteiinin kokonaispitoisuuden laskun 60-40 g / l tai enemmän. Nesteretentio ilmenee askites, perifeerinen turvotus, anasarca (yleinen ihonalaisen kudoksen turvotus), hydroperikardium, vesirinta. Nefroottisen oireyhtymän merkit ovat melko epämiellyttäviä.
Tämän patologisen prosessin etenemiseen liittyy vakava heikkous, jano, suun kuivuminen, ruokahaluttomuus, päänsärky, painon tunne alaselässä, turvotus, oksentelu, ripuli. Toinen tyypillinen piirre on polyguria, jossa päivittäinen diureesi on alle 1 litra. On myös mahdollista ilmaantua parestesia, lihaskipu, kouristukset. Kehittäminen hydroperikardium ja hydrothorax ja provosoi hengenahdistusta levossa ja liikkeen aikana. Perifeerinen turvotus rajoittaa merkittävästi potilaan motorista aktiivisuutta. Hänellä on toimettomuutta, kalpeutta, lisääntynyttä ihon kuivumista ja hilseilyä, hauraita kynsiä ja hiuksia.
Sairaus nefroottinen oireyhtymä kehittyy nopeasti tai vähitellen, ja siihen liittyy enemmän tai vähemmän voimakkaita oireita, jotka riippuvat pääasiassa taustalla olevan patologian kulun luonteesta. Kliinisen kulun mukaan on erotettava kaksi taudin muunnelmaa - sekoitettu ja puhdas. Ensimmäisessä tapauksessa se voi olla nefroottis-hypertoninen tai nefroottinen-hematuria muoto, ja toisessa oireyhtymä etenee ilman verenpainetautia ja hematuriaa.
Synnynnäinen tyyppi
Synnynnäinen nefroottinen oireyhtymä onlapsilla löydetty vakava patologia. Sille on ominaista turvotuksen yleistynyt muoto (leviänyt koko kehoon), hyperlipidemia ja proteinuria. Tämän taudin kehittymisen ytimessä on perinnöllinen munuaisten patologia.
Nefroottisen oireyhtymän provosoivista syistä riippuen erotetaan useita sen lajikkeita, ja jokaiseen muotoon voidaan soveltaa erilaisia hoitomenetelmiä. Tämän tyyppiset synnynnäiset sairaudet ovat:
- Toissijainen oireyhtymä, joka on lasten erilaisten systeemisten patologioiden sivuvaikutus. Esimerkiksi lupus erythematosus, diabetes mellitus, verenkiertoelimistön häiriöt, syöpä, virusperäinen maksavaurio. Tämän muodon ennuste, taudin kulku ja hoitomenetelmän valinta riippuvat patologisen prosessin vakavuudesta ja kliinisten oireiden vakavuudesta.
- Perinnöllinen oireyhtymä. Tämä muoto ilmenee nopeasti lapsilla syntymän jälkeen. Joissakin tapauksissa tämä diagnoosi määritetään jopa vauvan kohdunsisäisen kehityksen aikana. On kuitenkin tapauksia, joissa nefroottinen oireyhtymä ilmenee jo vanhemmalla iällä (esimerkiksi kouluaikana). Joka tapauksessa tällaista patologiaa on erittäin vaikea hoitaa. Useimmille potilaille kehittyy munuaisten vajaatoiminta.
- Idiopaattinen oireyhtymä. Se diagnosoidaan siinä tapauksessa, että taudin tarkkaa syytä ei ole voitu määrittää.
- Tubulointerstitiaalinen oireyhtymä. Tässä nefroottisen oireyhtymän muodossa munuaiset vaikuttavat siten, että niiden toimintataso heikkenee. On teräviä jakrooniset sairaudet. Ensimmäinen provosoituu useimmiten lääkkeiden ottamisesta tai allergisista reaktioista niihin. Lisäksi tartuntatauti on yleinen syy. Krooninen tyyppi kehittyy pääsääntöisesti muiden sairauksien taustalla.
Syndrooman interstitiaalisen muodon oireet lapsilla, kuten tämän taudin muissakin muodoissa, ovat yleensä havaittavissa välittömästi. Kiinnitä erityistä huomiota seuraaviin patologisiin ilmiöihin:
- Kehon turvotus etenee nopeasti. Hän ilmestyy ensin silmäluomille, sitten menee vatsaan, jalkoihin, nivusiin. Myöhemmin kehittyy askites.
- Nesteen jakautuminen kehossa riippuu usein lapsen kehon asennosta. Se vaikuttaa myös turvotukseen. Esimerkiksi jos lapsi on seisonut jonkin aikaa, hänen jalkansa turpoavat.
- Erittyneen virtsan määrä vähenee vähitellen. Tämä vaikuttaa laboratoriotuloksiin, koska se lisää virtsan proteiinipitoisuutta.
Aluksi lapsella on kohonnut verenpaine. Hänestä tulee letargia, ärtyisä, hänellä on päänsärkyä ja muita tämän tilan oireita. Jos tämä tuskallinen terveydentila jätetään huomioimatta pitkään, lapselle kehittyy munuaisten vajaatoiminta.
Tarttataudit ovat erittäin vaarallisia lapsille, joilla on nefroottinen oireyhtymä. Pneumokokki tai streptokokki voi aktivoitua elimistössä, jolloin seurauksena voi olla vakavia sairauksia. Se voi olla keuhkoputkentulehdus, erysipelas ja peritoniitti. Ota selvää, miten glomerulonefriitti janefroottinen oireyhtymä. Onko se sama asia?
Glomerulonefriitti patologian syynä
Glomerulonefriitille on ominaista munuaisten immuuni-inflammatorinen vaurio. Useimmissa tapauksissa tämän taudin puhkeaminen johtuu lisääntyneestä immuunivasteesta tarttuvia antigeenejä vastaan. Lisäksi tunnetaan patologian autoimmuunimuoto, jolloin autovasta-aineiden (omien solujen vasta-aineet) tuhoisista vaikutuksista aiheutuu munuaisvaurioita.
Sairaus sijoittuu toiseksi lasten munuaissairauksien joukossa virtsateiden tarttuvan vaurion jälkeen. Tilastojen mukaan patologia on yleisin syy potilaiden varhaiseen vammautumiseen munuaisten vajaatoiminnan kehittymisen vuoksi. Akuutin glomerulonefriitin ja nefroottisen oireyhtymän kehittymistä havaitaan missä iässä tahansa, mutta useimmiten sairautta esiintyy alle 40-vuotiailla.
Syynä on yleensä krooninen tai akuutti streptokokki-infektio (keuhkokuume, tonsilliitti, tonsilliitti, streptoderma, tulirokko). Sairaus voi ilmetä vesirokon, tuhkarokkon tai SARSin seurauksena. Patologisen tilan kehittymisen riski kasvaa pitkäaikaisessa altistumisessa kylmälle ja korkealle kosteudelle (sillä on nimi "trench" nefriitti), koska tällaisten ulkoisten tekijöiden yhdistelmä muuttaa immunologisia reaktioita ja vaikuttaa os altaan munuaisten verenkierron heikkenemiseen.
Diagnostiset toimenpiteet
Nefroottisen oireyhtymän diagnoosin pääkriteerit ovat kliiniset ja laboratoriotiedot. Objektiivinen tutkimus auttaa tunnistamaanvaalea ("helmi"), kuiva ja kylmä kosketusiho, vatsan koon kasvu, kielen turkki, hepatomegalia, turvotus. Hydroperikardiumin kanssa sydämen rajat laajenevat, vaimeita ääniä. Hydrotoraksin kehittyessä - lyömäsoittimen äänen lyheneminen, kongestiiviset hienot kuplivat rynnät, heikentynyt hengitys. EKG:ssä on merkkejä sydänlihaksen dystrofiasta, bradykardia rekisteröidään.
Nefroottisen oireyhtymän hoito
Tämän patologian hoito suoritetaan sairaalassa nefrologin valvonnassa. Yleisiä toimenpiteitä, jotka eivät riipu nefroottisen oireyhtymän alkuperän luonteesta, ovat suolattoman ruokavalion määrääminen rajoitetulla nestemäärällä, oireenmukainen lääkehoito (kaliumvalmisteet, diureetit, antihistamiinit, sydänlääkkeet, vitamiinit, hepariini, antibiootit), vuodelepo, albumiini-infuusio, reopolyglusiini.
Mitä muuta nefroottisen oireyhtymän hoitoon kuuluu?
Kun taudin synty ei ole selvä, autoimmuuni- tai toksisen munuaisvaurion aiheuttamassa tilassa, steroidihoito metyyliprednisolonilla tai prednisolonilla (suun kautta tai suonensisäisesti pulssihoidolla) on tarkoitettu potilaille. Immunosuppressiivinen steroidihoito auttaa estämään vasta-aineiden, CEC:n, muodostumista, normalisoi glomerulussuodatusta ja munuaisten verenkiertoa. Taudin hormoniresistentin muunnelman hyvä hoitovaikutus voidaan saavuttaa sytostaattisella klorambusiili- ja syklofosfamidihoidolla, joka suoritetaan pulssikursseilla. Remission aikanahoitoa ilmastokohteissa suositellaan. Kaikkia nefroottisen oireyhtymän suosituksia on noudatettava tarkasti.
ruokavalio
Tämän patologian kehittyessä potilaan tulee noudattaa erityisruokavaliota. Sitä määrätään potilaille, joilla on voimakasta turvotusta ja munuaisten kyky suodattaa. Ruokavalio riippuu myös pitkälti virtsan proteiinipitoisuudesta.
Kun diagnosoidaan nefroottinen oireyhtymä, ruokavalio edellyttää seuraavien suositusten noudattamista:
- syö 5-6 kertaa päivässä pieninä annoksina;
- enintään 3000 kaloria;
- mausteisten ja rasvaisten ruokien syöminen on kiellettyä;
- älä kuluta enempää kuin 4 g suolaa päivässä;
- juo vähintään 1 litra nestettä päivässä.
On myös suositeltavaa syödä runsaasti hedelmiä ja vihanneksia sekä pastaa, muroja, hillokkeita, vähärasvaisia kala- ja lihalajikkeita, leseleipää.
Enn altaehkäisy ja ennustaminen
Kulku ja ennuste liittyvät taustalla olevan patologian kehittymisen luonteeseen ja syihin. Yleensä etiologisten tekijöiden tukahduttaminen, oikea ja oikea-aikainen hoito voivat palauttaa munuaisten toiminnan ja saavuttaa vakaan remission. Ratkaisemattomista syistä nefroottinen oireyhtymä saa usein uusiutuvan tai jatkuvan kulkunsa ja siirtyy krooniseen munuaisten vajaatoimintaan.
Tämän taudin ehkäisy sisältää varhaisen jamunuaisten ulkopuolisen tai munuaispatologian tehostettu hoito, jota voi monimutkaistaa nefroottisen oireyhtymän esiintyminen, allergisia ja nefrotoksisia vaikutuksia aiheuttavien lääkkeiden hallittu ja huolellinen käyttö. Joka tapauksessa, jos tämän patologian oireita ilmaantuu, on suositeltavaa hakeutua ajoissa lääkäriin.
Olemme katsoneet, että tämä on nefroottinen oireyhtymä.
