ICD (International Classification of Diseases) nefroottinen oireyhtymä ei ole itsenäinen munuaissairaus, vaan joukko oireita, joiden kokonaisuus viittaa siihen, että munuaiset eivät toimi niin hyvin kuin niiden pitäisi.
Pienet verisuonet (laskimot, v altimot ja kapillaarit) munuaisissa toimivat mikrosuodattimina, jotka poistavat verestä myrkkyjä, kuona-aineita ja ylimääräistä vettä. Nämä jätteet ja vesi pääsevät virtsarakkoon ja poistuvat kehostamme virtsan mukana. Normaalisti virtsassa ei saa olla proteiinia.
Muuaisten verisuonet ovat osa munuaisia suodattavaa glomerulusverkostoa. Kun suodatusverkko vaurioituu, liian paljon proteiinia kulkeutuu suodattimien läpi virtsaan. Seurauksena on nefropaattinen oireyhtymä, eli munuaisten työkudoksen (nefronien) asteittainen tuhoutuminen.
Tämä munuaissairaus vaikuttaa sekä aikuisiin että lapsiin.
Muuaistaudin merkkejä
Useimmat ihmiset, joilla on diagnosoitu tämä patologia, eivät olleet tietoisia siitä, ennen kuin heille tehtiin rutiininomaiset kliiniset tutkimukset rutiininomaisessa lääkärintarkastuksessa.
Nefropatologian oireita ovat:
- Liiallinen proteiinin erittyminen virtsaan (proteinuria).
- Matala plasmaproteiini. Lääketieteessä voi olla "hypoalbuminemia".
- Korkea veren kolesteroli. Tämän lääketieteellinen termi on hyperlipidemia.
- Veren korkeat pitoisuudet neutraaleja rasvoja, joita kutsutaan triglyserideiksi.
- Kasvojen, käsien, jalkojen ja nilkkojen turvotus.
- Painonnousu.
- Pysyvä väsymyksen tunne.
- Vahtoavaa virtsaa.
- Vähentynyt nälkä.
Jos sinulla on kliininen nefroottinen oireyhtymä yleisissä testeissä, terveydenhuollon tarjoajasi on selvitettävä ongelman syy. Tämä saattaa vaatia lisätestejä ja diagnostisia toimenpiteitä perimmäisen syyn löytämiseksi.
Muuaistaudilla ei useinkaan ole kliinisiä oireita, ennen kuin munuaisten toimiva kudos on vakavasti vaurioitunut (70-80 %).
Kaikki tarvitsevat proteiinia
Proteiineja on monenlaisia, kehomme käyttää proteiineja monin eri tavoin, mukaan lukien luiden, lihasten ja muiden elimiä muodostavien kudosten rakentaminen ja infektioiden torjunta.
Kun munuaiskudos kärsii, munuaiset lakkaavat toimimasta normaalisti, jolloin albumiini-niminen proteiini pääsee kulkemaan niiden läpi.suodatusjärjestelmä virtsaan.
Albumiini auttaa kehoa pääsemään eroon ylimääräisestä nesteestä. Albumiinin puutteen vuoksi kehoon kerääntyy nestettä, mikä aiheuttaa turvotusta kasvoissa ja kehon alaosissa.
Kolesteroli tärkeänä kehon komponenttina
Kehomme tarvitsee kolesterolia, joka muodostuu siinä itsestään. Lisäksi kolesterolia saa myös ruoasta. Liiallinen kolesterolin saanti vereen vahingoittaa verisuonia, koska tämän aineen pisarat tarttuvat yhteen suonien ja v altimoiden seinämiin ja voivat muodostaa verihyytymiä (suonen ontelon täydellinen tai osittainen tukkeutuminen). Veritulpat verisuonissa estävät sydämen toimintaa ja veren virtausta elimiin ja kudoksiin, mikä voi myöhemmin johtaa sydäninfarktiin tai aivohalvaukseen.
Triglyseridit ovat eräänlainen "energia"-rasva veressä
Kun syömme ruokaa, kehomme polttaa kaloreita tulevasta ruoasta energian tuottamiseksi. Jos kulutamme enemmän kaloreita kuin kulutamme, ylimääräiset kalorit muuttuvat triglyserideiksi.
Triglyseridit varastoituvat rasvakudokseen, hätätapauksessa niitä käytetään energiana normaalin solutoiminnan ylläpitämiseen. Korkeat triglyseridipitoisuudet veressä osoittavat suurta alttiutta sydänsairauksille.
Kuka on altis nefroottiselle oireyhtymälle?
Kaiken ikäiset, sukupuolet ja etniset ryhmät voivat olla alttiita tälle patologialle, mutta Venäjän terveysministeriön mukaan(MoH), yleisempi miehillä kuin naisilla.
Lasten nefroottinen oireyhtymä ilmaantuu yleensä 2–6-vuotiaana.
Jotkin tekijät lisäävät etenevän munuaissairauden todennäköisyyttä, kuten:
- Nefropatologia (glomerulonefriitti, munuaiskivitauti jne.).
- virtsakivitauti - virtsakivitauti.
- Lääkkeiden, kuten steroideihin kuulumattomien tulehduskipulääkkeiden (NSAID) ja antibioottien, pitkäaikainen käyttö.
- Infektiot: HIV, virushepatiitti, malaria.
- Diabetes, lupus ja amyloidoosi.
Etiologiset tekijät (syyt)
Syndrooma voi johtua erilaisista munuaissairauksista ja muista tekijöistä.
Jos sairaus vaikuttaa vain munuaisiin, niitä kutsutaan nefroottisen oireyhtymän ensisijaisiksi syiksi. Muita tekijöitä, jotka vaikuttavat koko kehoon, myös munuaisiin, kutsutaan toissijaisiksi syiksi.
Useimmat ihmiset kärsivät pitkälle edenneestä munuaissairaudesta toissijaisista syistä.
Aikuisten yleisin ensisijainen syy on tila, jota kutsutaan focal segmental glomeruloskleroosiksi (FSGS). FSGS aiheuttaa mikroskooppisia arpia munuaissuodattimissa, joita kutsutaan glomeruluiksi.
Erilaiset autoimmuunisairaudet ja krooniset immuunisairaudet voivat vahingoittaa vakavasti munuaisia.
Amyloidoosi on geneettisesti määrätty sairaus, jossa amyloidiksi kutsuttu proteiiniaine kerääntyy vereen. Se kerrostuu verisuonten seinämilleuseat elimet, mukaan lukien munuaiset.
Aikuisten yleisin toissijainen tekijä on diabetes. Patologiaan liittyy munuaissairaus, joka tunnetaan nimellä munuaisdiabeteks.
Yleisin lasten munuaisoireyhtymän ensisijainen syy on minimaalisen muutossairaus (MCD). Vähän muuttunut sairaus aiheuttaa piilovaurioita munuaisille, jotka voidaan nähdä vain erittäin tehokkaalla mikroskoopilla.
Lasten yleisin toissijainen tekijä on diabetes.
Kaikissa muodoissa tämän taudin yhdistävä piirre on glomerulusten asteittainen tuhoutuminen.
Tubuluksiin ja interstitiumiin vaikuttavat munuaissairaudet, kuten interstitiaalinen nefriitti, eivät aiheuta nefroottista oireyhtymää.
Diagnostiikkaominaisuudet
- Estimated Glomerula Filtration (eGFR) -veritesti on pikatesti munuaisten toiminnan arvioimiseksi. eGFR on luku, joka perustuu seerumin kreatiniini- ja ureapitoisuuksien analyysiin. Primäärivirtsa muodostuu suodattamalla veriplasma glomerulaarisen esteen läpi; ihmisillä glomerulusten suodatusnopeus (GFR) on 125 ml/min.
- Kliininen virtsatesti. Vakavassa munuaisvauriossa suuri määrä proteiinia kulkeutuu virtsaan. Tämä voi olla yksi varhaisimmista nefroottisen munuaisoireyhtymän oireista. Proteiinin esiintymisen tarkistamiseksi virtsassa (ns. proteinuria) on suoritettava yleinen virtsatutkimussedimenttimikroskopia. Plasman albumiinin fysiologinen arvo on 0,1 %, joka normaalisti voi läpäistä glomerulussuodatuksen esteen.
- Munuaisten ja virtsarakon ultraäänitutkimus nefroottisen oireyhtymän diagnosoimiseksi. Voit arvioida munuaisten ja verenkierron morfologista (rakenteellista) tilaa. Ultraääni auttaa myös tunnistamaan virtsatiejärjestelmän samanaikaiset sairaudet.
Voit epäillä munuaispatologiaa testiliuskalla tehdyn pikavirtsatutkimuksen jälkeen. Jos proteinurian viitearvo on korkea, testiliuskan väri muuttuu.
Klininen verikoe, jossa näkyy alhainen albumiini-nimisen seerumiproteiinin taso, vahvistaa diagnoosin.
Joissakin tapauksissa, kun määrätty hoito on tehoton, määrätään munuaisbiopsia. Tätä varten otetaan neulalla pieni näyte munuaiskudosta ja sitä tarkastellaan mikroskoopin alla.
Muuaisten proteinuria on kolmen tai useamman gramman proteiinin menetystä päivässä virtsan mukana tai 2 grammaa proteiinia virtsan kreatiniinigrammaa kohti.
Nefroottiselle oireyhtymälle on ominaista nefroottisen alueen proteinurian yhdistelmä seerumin hypoalbuminemiaan sekä kasvojen ja kehon alaosien turvotukseen.
Muuaisoireyhtymää vaikeuttavat tekijät
Proteiinit suorittavat monia erilaisia tehtäviä. Kun seerumin (veren) proteiinitasot ovat alhaiset, keho on taipuvainen veren hyytymisongelmiin jainfektiot (ottaen huomioon, että veren proteiinifraktio sisältää immunoglobuliineja - immuunijärjestelmän pääsoluja).
Yleisimmät bakteeri- ja viruskomplikaatiot ovat akuutti sepsis, keuhkokuume ja peritoniitti.
Laskimotromboosi ja keuhkoembolia (PE) ovat hyvin tunnettuja akuutin nefroottisen oireyhtymän seurauksia.
Muita komplikaatioita ovat:
- Anemia (anemia).
- Kardiomyopatia, mukaan lukien iskemia.
- Korkea verenpaine - systeeminen verenpainetauti.
- Krooninen turvotus.
- Akuutti ja krooninen munuaisten vajaatoiminta (ARF, CRF).
Muuaissairauksien hoitovaihtoehdot
Nefroottiseen oireyhtymään ei ole erityistä hoitoa, kaikki hoidot ovat yleensä vain oireenmukaisia (lievittävät oireita ja komplikaatioita) ja enn altaehkäiseviä (estävät munuaiskudoksen tuhoutumisen).
On tärkeää tietää, että täydellinen munuaisten vajaatoiminta (loppuvaiheen munuaissairaus) vaatii dialyysiä ja uutta munuaisensiirtoa hengen pelastamiseksi.
Hoittava lääkäri määrää lääkkeitä tiettyjen oireiden lievittämiseksi. Näitä voivat olla lääkkeet verenpaineen hallintaan ja kolesteroli, joka vähentää sydänsairauksien riskiä.
Verenpainetta alentavat lääkkeet, joita kutsutaan ACE:n (angiotensiinia konvertoivan entsyymin) estäjiksi ja ARB:iksi (angiotensiini II -reseptorin salpaajiksi), jotka alentavat hiussuonien painetta jaestää proteiinin vapautumisen virtsaan.
Diureetteja määrätään auttamaan kehoa pääsemään eroon ylimääräisestä vedestä sekä hallitsemaan verenpainetta ja vähentämään turvotusta.
Veren ohentavia lääkkeitä (antikoagulantteja) suositellaan verihyytymien riskissä sydänkohtauksen (sydäninfarktin) ja aivohalvauksen estämiseksi.
Ruovan muutoksella on erittäin tärkeä rooli hoidossa; Vähärasvainen ruokavalio auttaa hallitsemaan veren kolesterolitasoa. Valitse kala tai vähärasvainen liha.
Rajoita suolan (natriumkloridin) saantia turvotuksen vähentämiseksi ja verenpaineen pitämiseksi terveellä tasolla.
Immunosuppressiiviset lääkkeet, kuten glukokortikosteroidit (Prednisoloni, Decortin, Medopred, jne.), estävät immuunijärjestelmän liiallista vastetta glomerulonefriitin ja systeemisen lupus erythematosuksen yhteydessä.
Miten estetään progressiivinen munuaisvaurio?
Ainoa tapa estää tämä oireyhtymä on ehkäistä sairauksia, jotka voivat aiheuttaa sen.
Jos sinulla on sairaus, joka voi vahingoittaa munuaisiasi, keskustele lääkärisi kanssa kliinisen ohjeen laatimiseksi nefroottiselle oireyhtymälle perussairaudesi hallitsemiseksi ja munuaisvaurioiden ehkäisemiseksi.
Keskustele myös lääkärisi kanssa tietyistä munuaisten toimintakokeista.
Tämä on erittäin tärkeääihmisille, joilla on diabetes, korkea verenpaine tai suvussa munuaissairaus. Munuaisten vauriot ovat aina peruuttamattomia, niiden solut eivät toipu kuoleman jälkeen. Mutta jos sinulla on varhaisessa vaiheessa havaittu perussairaus ja sinulle määrätään oikea-aikainen hoito, on mahdollisuus estää tilan paheneminen.
Muuaispatologia lapsilla
Vaikka nefroottinen oireyhtymä voi vaikuttaa kaikenikäisiin ihmisiin, se diagnosoidaan yleensä ensimmäisen kerran 2–5-vuotiailla lapsilla.
Patologia vaikuttaa enemmän poikiin kuin tyttöihin. Joka vuosi noin 50 000 lapsella diagnosoidaan glomerulonefriitti ja nefroottinen oireyhtymä. Se on yleensä yleisempää perheissä, joissa on ollut munuais- tai autoimmuunisairaus, tai Aasian diasporassa, vaikka ei ole vielä selvää, miksi.
lasten munuaissairauden oireet
Aikuisten tapaan turvotusta havaitaan ensin silmien ympärillä, sitten säärissä ja muualla kehossa.
Immunoglobuliinit ovat vasta-aineita, jotka ovat erikoistunut veren proteiinien ryhmä, joka taistelee infektioita vastaan. Kun elimistö menettää proteiineja, lapset saavat paljon todennäköisemmin tartuntataudin.
Vitsassa on muutoksia – joskus virtsan korkea proteiinipitoisuus saa sen vaahtoamaan.
Useimmilla lapsilla, joilla on nefroottinen oireyhtymä, on "minimimuutostauti". Tämä tarkoittaa, että heidän munuaistensa näyttävät olevan normaaleja tai lähes normaaleja testeissä, kunnes kudosnäyte saadaan biopsiastaei ole tutkittu mikroskoopilla. Sairauden syy vähäisellä muutoksilla on tuntematon.
Suomalaistyyppisessä perinnöllisessä nefroottisessa oireyhtymässä nefriinin, suodatinväliproteiinin geeni mutatoituu, mikä johtaa munuaissairauteen lapsena.
Se ilmenee myös munuaisongelmien tai muiden sairauksien seurauksena, kuten:
- glomeruloskleroosi - kun munuaisten sisäinen rakenne vaurioituu;
- glomerulonefriitti - tulehdus munuaisten suodatusjärjestelmässä;
- infektiot, kuten HIV tai hepatiitti B ja C;
- systeeminen lupus erythematosus;
- diabetes;
- sirppisoluanemia;
- Hyvin harvoissa tapauksissa tietyntyyppiset syövät, kuten leukemia, multippeli myelooma tai lymfooma.
Mutta nämä ongelmat ovat yleisempiä aikuisilla kuin lapsilla.
Lasten nefroottisen oireyhtymän oireita voidaan hallita steroidilääkkeillä.
Useimmat lapset reagoivat hyvin steroideihin, ja munuaisten vajaatoiminnan riski on minimoitu. Pienellä määrällä lapsia on kuitenkin (perinnöllinen) synnynnäinen nefroottinen oireyhtymä, ja se on yleensä vähemmän herkkä hoitoon. Viime kädessä heidän oireyhtymänsä päättyy krooniseen munuaisten vajaatoimintaan, ja tällaiset lapset tarvitsevat munuaisensiirron.
Useimmilla lapsilla, jotka reagoivat positiivisesti hoitoon, oireet ovat hallinnassa, remissio - taudin kehittyminen tilapäisesti pysähtyy, sitten hetken kuluttua oireet palaavat uudelleen - tapahtuu uusiutuminen.
BUseimmissa tapauksissa pahenemisvaiheet harvenevat lasten vanhetessa, ja nefroottinen oireyhtymä häviää usein murrosiässä.
Patologisen tilan hallinta
Vanhempien tulee viedä lapsensa erikoislääkärin (lastennefrologin) puoleen saadakseen neuvoja nefroottisesta oireyhtymästä, testaamisesta ja erityishoidosta.
Päähoito on steroidit (glukokortikosteroidit), mutta lisähoitoja voidaan käyttää myös, jos lapselle tulee merkittäviä sivuvaikutuksia.
Useimmat lapset uusiutuvat ennen myöhäistä murrosikää ja tarvitsevat steroideja näinä aikoina.
Lapsille, joilla on synnynnäinen nefroottinen oireyhtymä, annetaan yleensä vähintään 4 viikon prednisolonihoitojakso, jota seuraa pienempi annos joka toinen päivä vielä neljän viikon ajan. Tämä estää proteinuriaa.
Kun Prednisolonia annetaan lyhyitä aikoja, vakavia tai pitkäaikaisia sivuvaikutuksia ei yleensä esiinny, vaikka jotkut lapset kokevat:
- lisääntynyt ruokahalu;
- painonnousu;
- kasvojen punoitus;
- toistuvia mielialanvaihteluita.
Useimmat lapset reagoivat hyvin nefroottisen oireyhtymän hoitoon prednisolonilla, ja proteiinit katoavat usein virtsasta ja turvotus häviää muutamassa viikossa. Tänä aikana remissio tapahtuu.
Diureetteja tai diureetteja voidaan myös käyttää vähentämään kertymistänesteitä. Ne toimivat lisäämällä tuotetun virtsan määrää.
Penisilliini on antibiootti, ja sitä voidaan antaa taudin pahenemisvaiheessa infektion riskin vähentämiseksi.
Laitioruokavalioruoka on tärkeää. Vähennä suolan määrää lapsesi ruokavaliossa estääksesi veden kertymisen ja turvotuksen.
