Moderni lääketiede kehittyy jatkuvasti. Tutkijat luovat uusia lääkkeitä aiemmin parantumattomiin sairauksiin. Nykyään asiantuntijat eivät kuitenkaan pysty tarjoamaan riittävää hoitoa kaikkia vaivoja vastaan. Yksi näistä patologioista on ALS-tauti. Tämän taudin syitä ei ole vielä tutkittu, ja potilaiden määrä kasvaa vain joka vuosi. Tässä artikkelissa tarkastellaan lähemmin tätä patologiaa, sen tärkeimpiä oireita ja hoitomenetelmiä.
Yleistä tietoa
Amyotrofinen lateraaliskleroosi (ALS, Charcotin tauti) on vakava hermoston patologia, jossa selkäytimen ja aivokuoren ns. motoriset neuronit vaurioituvat. Tämä on krooninen ja parantumaton sairaus, joka johtaa vähitellen koko hermoston rappeutumiseen. Sairauden viimeisissä vaiheissa ihminen tulee avuttomaksi, mutta samalla hän säilyttää mielen selkeyden ja mielenterveyden.
ALS-sairaus, jonka syitä ja patogeneesiä ei ole täysin tutkittu, ei eroa erityisissä diagnoosi- ja hoitomenetelmissä. Tiedemiehet jatkavat aktiivisesti sen tutkimista tänään. Nyt tiedetään varmasti, että tauti kehittyy pääasiassa 50-vuotiailla ja noin 70-vuotiaille asti, mutta tapauksia on myös aikaisemmista vaurioista.
Luokittelu
Sairauden ensisijaisten ilmenemismuotojen sijainnista riippuen asiantuntijat erottavat seuraavat muodot:
- Lumbosacral muoto (alaraajojen motorisessa toiminnassa on häiriö).
- Bulbaarimuoto (joihinkin aivojen ytimiin vaikuttaa, mikä johtaa keskushenkilön halvaantumiseen).
- Kohdunkaulan ja rintakehän muoto (ensisijaiset oireet ilmaantuvat yläraajojen tavanomaisen motorisen toiminnan muuttuessa).
Toisa alta asiantuntijat erottavat kolme muuta ALS-sairaustyyppiä:
- Marialainen muoto (primaariset merkit ilmaantuvat hyvin aikaisin, taudin eteneminen on hidasta).
- Klassinen satunnainen tyyppi (95 % kaikista tapauksista).
- Perhetyyppi (poikkeaa myöhäisestä ilmenemismuodosta ja perinnöllisestä taipumuksesta).
Miksi ALS tapahtuu?
Tämän taudin syitä ymmärretään valitettavasti vielä huonosti. Tutkijat tunnistavat parhaillaan useita tekijöitä, joiden olemassaolo lisää todennäköisyyttä sairastua useita kertoja:
- ubikiiniproteiinimutaatio;
- neurotrofisen tekijän toiminnan rikkominen;
- joiden geenien mutaatiot;
- lisännyt vapaiden radikaalien hapettumista itse hermosoluissa;
- tartunnanaiheuttajan läsnäolo;
- Ns. eksitatoristen aminohappojen lisääntynyt aktiivisuus.
ALS-tauti. Oireet
Valokuvia tätä sairautta sairastavista potilaista löytyy erikoistuneista hakemistoista. Niitä kaikkia yhdistää vain yksi asia - taudin ulkoiset oireet myöhemmissä vaiheissa.
Patologian ensisijaiset kliiniset merkit aiheuttavat erittäin harvoin potilaiden valppautta. Lisäksi potentiaaliset potilaat usein selittävät ne jatkuvalla stressillä tai työrutiinin levon puutteella. Alla luetellaan taudin alkuvaiheessa ilmenevät oireet:
- lihasten heikkous;
- dysartria (puhumisvaikeudet);
- toistuvat lihaskrampit;
- raajojen tunnottomuus ja heikkous;
- lieviä lihasnykistyksiä.
Kaikkien näiden merkkien pitäisi varoittaa kaikkia ja olla syy ottaa yhteyttä asiantuntijaan. Muuten sairaus etenee, mikä lisää komplikaatioiden todennäköisyyttä useita kertoja.
Sairauden kulku
Miten ALS kehittyy? Sairaus, jonka oireet on lueteltu yllä, alkaa aluksi lihasheikkoudella ja raajojen puutumisella. Jos patologia kehittyy jaloista, potilailla voi olla vaikeuksia kävellä, kompastella jatkuvasti.
Jos sairaus ilmeneeyläraajojen rikkomukset, alkeellisten tehtävien suorittamisessa (paidan nappiminen, avaimen kääntäminen lukossa) on ongelmia.
Miten muuten ALS voidaan tunnistaa? Taudin syyt 25 prosentissa tapauksista ovat pitkittäisytimen tappiossa. Aluksi on vaikeuksia puheessa ja sitten nielemisessä. Kaikki tämä aiheuttaa ongelmia ruoan pureskelun kanssa. Tämän seurauksena henkilö lopettaa normaalin syömisen ja laihtuu. Tässä suhteessa monet potilaat masentuvat, koska sairaus ei yleensä vaikuta kognitiivisiin toimintoihin.
Joillakin potilailla on vaikeuksia muodostaa sanoja ja jopa normaalia keskittymistä. Tämän tyyppiset pienet rikkomukset selittyvät useimmiten huonolla hengityksellä yöllä. Lääkäreiden tulee nyt kertoa potilaalle taudin kulun piirteistä, hoitovaihtoehdoista, jotta hän voi etukäteen tehdä tietoisen päätöksen tulevaisuudestaan.
Useimmat potilaat kuolevat hengitysvajaukseen tai keuhkokuumeeseen. Kuolema tapahtuu pääsääntöisesti viiden vuoden kuluttua taudin toteamisesta.
Diagnoosi
Vain asiantuntija voi vahvistaa tämän taudin esiintymisen. Tässä asiassa ensisijainen rooli annetaan tietyn potilaan olemassa olevan kliinisen kuvan pätevälle tulkinnalle. ALS-taudin erotusdiagnoosi on erittäin tärkeä.
- Elektromyografia. Tämän menetelmän avulla voit vahvistaa fascikulaatioiden esiintymisen sen kehityksen varhaisessa vaiheessa. Tämän toimenpiteen aikanaasiantuntija tutkii lihasten sähköisen toiminnan.
- MRI:n avulla voit tunnistaa patologiset pesäkkeet ja arvioida kaikkien hermorakenteiden toimintaa.
Mitä hoitoa tulisi tehdä?
Valitettavasti lääketiede ei nykyään pysty tarjoamaan tehokasta hoitoa tätä tautia vastaan. Miten ALS voidaan parantaa? Hoidon tulee ensisijaisesti suunnata patologian etenemisen hidastamiseen. Näihin tarkoituksiin käytetään seuraavia toimintoja:
- raajan erikoishieronta;
- hengityslihasten vajaatoiminnan tapauksessa määrätään keuhkojen tekohengitys;
- masennuksen kehittyessä suositellaan rauhoittavia ja masennuslääkkeitä. Jokaisessa tapauksessa lääkkeet määrätään yksilöllisesti;
- nivelkivut pysäytetään steroideihin kuulumattomilla tulehduskipulääkkeillä ("Finlepsin");
- Tänään asiantuntijat tarjoavat Rilutsolia kaikille potilaille. Sillä on todistettu vaikutus ja se estää niin kutsutun glutamiinihapon vapautumisen. Nieltynä lääke vähentää hermosolujen vaurioita. Tämäkään lääke ei kuitenkaan pysty täysin parantamaan potilasta, se vain hidastaa ALS-taudin etenemistä;
- Potilaan liikkumisen helpottamiseksi käytetään erityisiä laitteita (kepit, tuolit) ja kauluksia niskan täydelliseen kiinnittämiseen.
Kantasoluhoito
Monissa Euroopan maissa ALS-potilaat kokevat nykyäänhoito omilla kantasoluilla, mikä myös hidastaa taudin kehittymistä. Tämän tyyppisen terapian tarkoituksena on parantaa aivojen ensisijaisia toimintoja. Vaurioituneelle alueelle siirretyt kantasolut korjaavat hermosoluja, parantavat aivojen hapen saantia ja edistävät uusien verisuonten muodostumista.
Kantasolujen eristäminen ja niiden suora siirto suoritetaan pääsääntöisesti avohoidossa. Hoidon jälkeen potilas oleskelee sairaalassa vielä 2 päivää, jossa asiantuntijat seuraavat hänen tilaansa.
Varsinaisen toimenpiteen aikana solut ruiskutetaan aivo-selkäydinnesteeseen lannepunktion kautta. Kehon ulkopuolella ne eivät saa lisääntyä itsestään, ja uudelleenistutus suoritetaan vasta perusteellisen puhdistuksen jälkeen.
On tärkeää huomata, että tällainen hoito voi merkittävästi hidastaa ALS-tautia. Potilaiden valokuvat 5-6 kuukautta toimenpiteen jälkeen todistavat selvästi tämän väitteen. Se ei auta pääsemään eroon taudista kokonaan. Valitettavasti on ollut tapauksia, joissa hoidolla ei ole lainkaan vaikutusta.
Johtopäätös
Tämän taudin ennuste on lähes aina epäsuotuisa. Liikehäiriöiden eteneminen johtaa väistämättä kuolemaan (2-6 vuotta).
Tässä artikkelissa puhuimme siitä, mikä on sellainen patologia kuin ALS. Tauti, joka ei välttämättä osoita oireita pitkään aikaan, on tällä hetkellä mahdotonta parantaa kokonaan. Tiedemiehet ympäri maailmaa jatkavattutkia aktiivisesti tätä sairautta, sen syitä ja kehitysnopeutta yrittäen löytää tehokasta lääkettä.
