Yksi harvoista sydänvioista on Ebsteinin poikkeama. Tämä on synnynnäinen sairaus, jossa sydämen kolmikulmainen läppä siirtyy oikeaan kammioon, vaikka sen pitäisi olla kammion ja eteisen rajalla. Se sijaitsee hyvin alavirtaan verenkierrosta.
Anatomiset ominaisuudet
Ebsteinin poikkeama johtaa siihen, että oikean kammion ontelo pienenee ja oikea eteinen - normaalia enemmän. Myös venttiilin varret ovat erilaisia. Ne voivat olla väärin kehittyneet tai siirtyneet. Koko jänne- ja lihaslaitteiston kehitys, joka saa kolmisolmukkeen liikkeelle, on häiriintynyt.
Oikean kammion pienen koon vuoksi siitä poistuu vähemmän verta. Ja oikean eteisen suurentunut koko johtuu siitä, että osa laskimoverestä tulee siihen.
Monilla potilailla, joilla on Ebsteinin poikkeavuus, on myös eteisen väliseinän vaurio ja avoin foramen ovale. Tämä samanaikainen pahe monille on hengenpelastus. Väliseinän vaurion kautta ylivuoto oikeasta eteisestä tulee verta. Totta, kunvasemman eteisen laskimoveri sekoittuu v altimoveren kanssa. Tämä aiheuttaa kudosten ja elinten hapenpuutetta.
Sairauden kehittymisen syyt
Alle 1 %:lla ihmisistä, joilla on synnynnäisiä sydänvikoja, diagnosoidaan Ebsteinin poikkeama. Sen kehityksen syitä ei voitu määrittää tarkasti. Oletusten mukaan se johtuu geneettisistä poikkeavuuksista. Lisäksi yhden version mukaan litiumsuoloja sisältävien lääkkeiden käyttö raskauden aikana voi johtaa tällaiseen sydänlihaksen kehittymiseen.
Tähän synnynnäiseen sairauteen liittyy 50 %:ssa tapauksista eteisväliseinän vika. Muissa tapauksissa kyseessä on rytmihäiriö. Lääkärit eivät ole vielä pystyneet selvittämään, miksi tiettyjä sydänvikojen yhdistelmiä esiintyy.
Mahdollisia muunnelmia taudin kulusta
Ebsteinin poikkeama on kriittinen synnynnäinen sydänsairaus. Sitä esiintyy sekä pojilla että tytöillä. Sairauden kulku ja ennuste riippuvat kolmiulotteisen venttiilin muodonmuutosasteesta. Tärkeitä ovat myös patofysiologiset muutokset, jotka tapahtuivat oikeassa eteisessä ja kammiossa.
Joissakin tapauksissa vika häiritsee merkittävästi sikiön verenkiertoa. Sydämen vajaatoimintaa, vesivatsaa kehittyy ja 27 prosentissa tapauksista lapsen kohdunsisäinen kuolema tapahtuu. Synnytyksen jälkeisellä syvällä patologialla vauvat kuolevat ensimmäisen elinkuukauden aikana. Tilastojen mukaan tämä on noin 25% kaikista lapsista, joilla on Ebsteinin anomalia. Raskaudenaikainen diagnoosi voidaan vahvistaa jo 20viikko.
Noin 68 % tämän patologian sairastavista vastasyntyneistä elää kuusi kuukautta ja enintään 5 vuotta - 64 % lapsista. Tähän ryhmään kuuluvat vauvat, joilla kolmikulmaisen läpän ja oikean kammion toiminta on tyydyttävä. He kuolevat useimmissa tapauksissa etenevään sydämen vajaatoimintaan ja rytmihäiriöihin.
Sairaustyyppien luokittelu
Spesialistit tunnistavat useita taudin vaiheita, jotka tunnetaan Ebsteinin anomaliana. Oireet riippuvat siitä, kuinka suuri sydänvaurio on. Harvinaisin on oireeton vaihe. Tällaiset potilaat eivät ehkä ole edes tietoisia patologiasta ja elävät normaalia elämää. Ne sietävät fyysistä aktiivisuutta hyvin.
Toisessa vaiheessa kliiniset oireet korostuvat. Tämä poikkeavuus ilmenee jopa lapsuudessa ja etenee melko vaikeasti. Vaiheet erotetaan erikseen:
- II a - sille on ominaista sydämen rytmihäiriöiden puuttuminen;
- II b – kohtaukset ovat yleisiä.
Kolmatta vaihetta kutsutaan jatkuvan dekompensaation jaksoksi. Se diagnosoidaan, kun elimistö ei pysty kompensoimaan sydämen toimintaa millään apumekanismeilla.
Klininen kuva taudista
Syntyessään vauvat, joilla on Ebsteinin poikkeavuus, ovat sinisiä. Syanoosi 2-3 kuukauden iän jälkeen vähenee, koska keuhkojen verisuonten vastus heikkenee. Mutta lapsilla, joilla on pieni sydämen väliseinän vika, syanoosin ja etenevän syanoosin komplikaatioiden aiheuttama kuolemanriskisydämen vajaatoiminta.
Lapsilla, joilla on Ebsteinin anomalia, on usein seuraavat oireet:
- hengenahdistus jopa levossa;
- alaraajoissa näkyvä turvotus;
- lisääntynyt väsymys, erityisesti havaittavissa fyysisen rasituksen aikana;
- sydämen rytmihäiriöt;
- ihon ja huulten syanoosi.
Sinisyyttä ilmenee lapsilla aikaisemmin kuin sydämen vajaatoiminnan oireet. Vanhemmat lapset voivat valittaa ajoittaisesta sydämentykytys.
Sairausdiagnoosi
Joissakin tapauksissa sairaus todetaan raskauden aikana tai heti synnytyksen jälkeen sairaalassa. On olemassa useita merkkejä siitä, että lääkäri voi epäillä, että lapsella on Ebsteinin poikkeama. Diagnoosi sisältää kuuntelun, rintakehän röntgenkuvan, kaikukardiografian, EKG:n. Kaikki nämä menetelmät yhdessä mahdollistavat diagnoosin tarkan määrittämisen.
Auskultoinnin aikana lääkäri kuulee tyypillisen rytmin, se voi olla kolme tai neljä kertaa. Se vaimentaa kolmikulmaisen vajaatoiminnan korkeataajuisen hiljaisen systolisen sivuäänen. Lisäksi toisen sävyn halkeaminen on selvä, se ei muutu hengityksen aikana. Vasemman rintalastan huipussa pitäisi kuulua keskidiastolista raahevaa sivuääniä.
Röntgenkuvassa näkyy suurentunut sydämen varjo, tämä johtuu oikean eteisen merkittävästä kasvusta. Keuhkojen vaskulaarinen kuvio on yleensä vaalea. Sydän on usein pallon muotoinen.
Muutoksia havaitaan jaEKG:ssä. Kardiogrammi osoittaa oikean eteisen liikakasvun merkkejä, PQ-väli on pidentynyt ja oikeanpuoleinen haarakatkos on kokonaan tai osittain tukkeutunut.
Kakukardiografiassa voit nähdä kolmiulotteisen läpän leveän aukon. Väliseinä on siirtynyt ylöspäin.
Toimintataktiikka synnynnäisen epämuodostuman var alta
Diagnoosin ja vaurion asteen määrittämisen jälkeen valitaan hoito. Tietenkin tällaiset potilaat tarvitsevat kirurgisen toimenpiteen. Ainoa poikkeus on se pieni ryhmä potilaita, joilla on oireeton Ebstein-anomaalia.
Hoito perustuu muihin liittyviin ongelmiin. Jos potilas on selvinnyt vauvasta normaalisti, leikkausta voidaan lykätä, kunnes vaikeita sydämen vajaatoiminnan oireita ilmaantuu.
Kaikkien vauvojen, joilla on tämä ongelma, tulee käydä lasten kardiologilla, joka on erikoistunut synnynnäisiin sydänvaurioihin. Myös sydänkirurgien tulee seurata hänen tilaansa.
Jos potilailla keuhkojen verenkierto on selvästi heikentynyt ja sydämen vajaatoiminnan merkkejä havaitaan, määrätään ionotrooppisten lääkkeiden, ryhmän E prostaglandiinien infuusio. Myös metabolisen asidoosin korjaaminen on aiheellista. Tämä hoito lisää sydämen minuuttitilavuutta ja vähentää suurentuneen oikean puolen aiheuttamaa vasemman kammion puristusta.
Jos havaitaan takykardiaa, on tarpeen suorittaa hoito erityisillä rytmihäiriölääkkeillä.
Indikaatiotkirurgiseen toimenpiteeseen
Vastasyntyneiden aikana he yrittävät olla tekemättä leikkausta. Mutta se on tarpeen tapauksissa, joissa oikean kammion dysplasia on selvä ja siihen liittyy heikentynyt verenkierto keuhkosänkyyn. Samanaikaisesti oikeanpuoleiset osat laajenevat voimakkaasti ja vasen kammio puristuu samanaikaisesti.
Suhteellisia vasta-aiheita ovat ikä 4-5 vuoteen asti. Mutta tarvittaessa he tekevät myös leikkauksen vastasyntyneille. Leikkausta ei myöskään tehdä niille, joilla on orgaanisia peruuttamattomia muutoksia sisäelimissään.
Potilaat, joilla on diagnosoitu Ebsteinin anomalia, voivat elää keskimäärin 20 vuotta ilman leikkausta. Heidän kuolemansa on yleensä äkillinen. Se johtuu sydämen kammiovärinästä.
Käytössä
Vain leikkauksen avulla tilanne voidaan korjata täysin. Samalla lääkärit suosittelevat, että jos mahdollista, se tehdään vanhemmalla iällä, koska sydän on liian pieni vauvaiässä.
Leikkaus suoritetaan avoimella sydämellä, sen toteuttamismahdollisuuden toteuttamiseksi järjestetään kardiopulmonaalinen ohitusprosessi. Oikean eteisen ylimääräinen osa ommellaan ja kolmikulmainen läppä nostetaan ompeleilla asentoon, joka on lähellä normaalia. Tapauksissa, joissa tämä ei ole mahdollista, se poistetaan ja korvataan proteesilla. Näin voit unohtaa, että potilaalla oli Ebstein-poikkeama. Aikuisille potilaille voidaan tehdä proteeseja, muttaalle 15-vuotiaille lapsille tehdään venttiilin plastiikkakirurgia.
Kuolleisuus leikkauksen aikana ei ylitä 2-5 %. Kuoleman lopputuloksen todennäköisyys riippuu sekä sydänkirurgin kokemuksesta että vian vakavuudesta. Lähes 90 %:ssa tapauksista potilaat voivat palata normaaliin elämäntapaansa vuoden sisällä.
Anestesiologien tulee kiinnittää erityistä huomiota tällaisiin potilaisiin. Loppujen lopuksi tarvitaan erityinen lähestymistapa potilaisiin, joilla on Ebsteinin poikkeavuus. Lääkärin tulee tietää anestesian ominaisuudet. Hänen on otettava huomioon, että tällaisten potilaiden paine voi olla epävakaa. Siksi anestesiologi tarkkailee potilaitaan leikkauksen jälkeen.
Proteesityypit
Useimmissa tapauksissa on mahdollista päättää tarkalleen, miten leikkaus suoritetaan, vasta kun potilas on jo leikkauspöydällä. Jos venttiilin plastiikkakirurgia on mahdollista suorittaa, tämä vaihtoehto on parempi. Mutta on tilanteita, joissa proteesia tarvitaan potilaille, joilla on Ebsteinin anomalia. Tämä on keinotekoisen venttiilin nimi, joka näyttää renka alta, joka on peitetty synteettisellä tyynyllä. Sen sisällä on mekanismi, joka voi avata ja sulkea niin sanotun yhdyskäytävän. Se voi olla mekaanista tai biologista. Ensimmäinen vaihtoehto on valmistettu titaaniseoksesta, kun taas toinen voidaan valmistaa sikaventtiilistä tai ihmissydänpaidan kankaasta.
Mekaanista venttiiliä asennettaessa potilaan on juotava jatkuvasti verta ohentavia lääkkeitä, mutta jos hoito-ohjelmaa noudatetaan, se voi toimia pidempään. Biologinen laite onvähemmän kestävä.
