Songy (ydin) munuainen on Malpighian pyramidien munuaisten keräyskanavien synnynnäinen monikystinen epämuodostuma, joka antaa munuaiskudokselle huokoisen sienen ulkonäön. Komplikaatioiden (pyelonefriitti ja nefrokalsinoosi) sattuessa havaitaan munuaiskoliikkia, pyuriaa, hematuriaa. Patologia diagnosoidaan retrogradisella pyelografialla ja eritysurografialla. Kliinisten oireiden hoidolla pyritään poistamaan negatiiviset seuraukset. Jos konservatiivinen hoito on tehoton, kiviä poistetaan munuaisesta, nefrostomia, munuaisresektio, nefrektomia.
Kaksipuolinen vika
Kun munuaiset ovat sienimäisiä, niissä on useimmissa tapauksissa molemminpuolinen vika ydinytimessä, kun taas vaikeusasteiset kystiset sairaudet voivat vaikuttaa osittain tai kokonaan munuaisten papilleihin. Toisin kuin polykystinen, sienellä on säännöllinen muoto, sileä pinta, sileät ääriviivat jajonkin verran kasvua ikänormiin verrattuna. Leikkauksessa siinä on munuaisten päätetiehyiden laajeneminen, jossa on monia pieniä kystoja ja onteloita pyramidien alueella.
Koot
Kystojen koko vaihtelee 1–4 mm:n välillä ja kasvaa kohti keskustaa. Sienimäisellä munuaisella havaitaan kahden tyyppisiä kystisiä muodostumia - divertikuloidisia ulkonemia tubulusten onteloon, lieriömäisellä epiteelillä tai suljettuja onteloita, jotka on muodostettu yhdistämällä pieniä kystaja, jotka on eristetty munuaistiehyistä ja vuorattu levyepiteelillä. Kystiset ontelot sisältävät usein kellertävää kirkasta nestettä (tulehduksellisen prosessin puuttuessa), kalkkikiviä ja hilseileviä soluja. Uuhtoutumisesta johtuen tubuluksista voi havaita pieniä kiviä kupeissa tai munuaislantiossa.
Muuaiskudoksen transformaatio
Songyisten munuaisten pyramidien alueella oleva munuaiskudos on pääsääntöisesti kuitumainen ja tiheä, ja samanaikaisen pyelonefriitin yhteydessä siinä on usein tulehduksellinen muutos.
Tällaisen munuaisen parenkyymin kalkkeutumista (nefrokalsinoosia) pidetään toissijaisena häiriönä, koska virtsan pysähdys laajentuneissa tubuluksissa ja kystisissa onteloissa edistää kalsiumsuolojen laskeutumista. Pehmeillä munuaisilla heidän työnsä säilyy pitkään. Ja parenkyyman vääristyminen voi aiheuttaa tartuntaprosesseja, kivenmuodostusprosessien etenemistä ja muutoksia virtsateiden läpinäkyvyydessä.
Kehittämisen syysairaudet
Useimmat urologiset tutkimukset vahvistavat, että sienimäiset munuaiset (ICD-10 - Q61:n mukaan) ovat kohdunsisäisen kehityksen poikkeavuuksina patogeneesistään ja etiologi altaan samanlaisia kuin monirakkulatauti. Tutkijat uskovat myös, että tämän patologian esiintyminen liittyy myöhäiseen alkion synnyn rikkomiseen, ja muutoksia munuaisten keräyskanavissa voidaan havaita myös syntymän jälkeisellä kaudella. Tämän taudin perinnöllinen luonne on vahvistettu, mutta perinnöllisyystyyppi on useimmiten satunnaista.
Songyisia munuaisia havaitaan pääasiassa vanhemmilla ja keski-ikäisillä ihmisillä, useimmiten miehillä. Patologisen prosessin pitkästä piilemisestä johtuen lapsuudessa tautia todetaan suhteellisen harvoin.
sairauden oireet
Tavallisesti patologia ei ilmene kliinisesti pitkään aikaan. Oireet kehittyvät 20-40 vuoden iässä, ja esiintyy erilaisia komplikaatioita: kivien muodostumista kystisiin onteloihin, virtsateiden ja munuaisten infektioita. Monimutkaisten sienimäisten munuaisten pääasialliset kliiniset oireet ovat tylsä tai kohtauksellinen akuutti lannerangan kipu, mikro- ja makrohematuria, pyuria.
Papillaarista nefrokalsinoosia havaitaan tässä patologiassa yli 62 %:ssa tapauksista. Munuaiskoliikkia esiintyy pienten kivien siirtyessä kystisista onteloista lantioon ja verhoihin. Tulehdusprosessin kehittyminen, joka johtuu pienten kivien tunkeutumisesta lantion verhiöjärjestelmään ja ulosvirtauksen rikkomisestavirtsa voi ilmetä ajoittain lämpötilan nousuna, virtsaamisen heikkenemisenä. Harvoin virtsakivitaudin ja sekundaarisen toistuvan infektion vakavissa muodoissa voi kehittyä märkivä fuusio ja parenkyyman kuolema, mikä ilmenee munuaisten vajaatoiminnan oireina.
Tämän patologian diagnostiset toimenpiteet
Sonkyisten munuaisten diagnoosi perustuu laajan urologisen tutkimuksen tuloksiin, jonka päämenetelmänä on eritysurografia. Urogrammissa näkyy voimakkaasti kontrastoituja, viuhkamaisia ja mosaiikkimaisia kystisiä pampiniformisia onteloita ja keräyskanavien laajenemista. Muutokset sienimäisen munuaisen morfologisessa luonteessa vaikuttavat yleensä elimen medullaariseen distaaliseen vyöhykkeeseen, kun taas kortikaalinen substanssi ja kortiko-medullaarivyöhyke pysyvät pääsääntöisesti ennallaan.
Papillaarivyöhykkeellä sijaitsevissa kystisissa onteloissa röntgensäteiden varjoaine viipyy pidempään kuin kupeissa, mikä viittaa pysähdykseen keräyskanavissa. Nefrokalsinoosin kehittymisestä voi olla merkkejä säteilyä läpäisemättömistä aineista tummennetuista papillaarisista kivistä.
Monet ihmiset ihmettelevät, onko mahdollista nähdä sienimäinen munuainen ultraäänellä. Puhumme tästä alla.
Retrogradinen pyelografia
Hieman harvemmin taudin diagnosoinnissa käytetään retrogradista pyelografiaa, koska pyelogrammeista ei aina ole mahdollista määrittää muutoksia munuaisten laajentuneissa tiehyissä. Munuaisten röntgentutkimukset kannattaa tehdä yhdistelmänä munuaiskivitautia tai sienimäisiä munuaisianefrokalsinoosi distaalisissa pyramideissa olevien mikroliittimien ja kalkkeutumien havaitsemiseksi. Tässä tapauksessa yleiskuvat visualisoivat pienten kivien varjot papillaarikystissä, jotka ovat osittain tai kokonaan yhteneväiset erittymisurogrammissa olevien onteloiden varjojen kanssa.
Määritetäänkö medullaarinen sienimäinen munuainen ultraäänellä? Ultraäänitutkimuksella ei aina voida nähdä pieniä kystoja munuaiskudosten syvissä kerroksissa. Lisäksi tällaisen diagnostisen tapahtuman avulla voit määrittää kivien, hematurian ja pyurian esiintymisen.
Songiformisten munuaisten laboratoriotestit auttavat myös havaitsemaan pyuriaa, hematuriaa, lievää hyperkalsiuriaa ja proteinemiaa.
Tämän taudin erotusdiagnoosi tehdään sairauksilla, joissa on munuaisten ydinkudoksen polykystinen vaurio (munuaisten monirakkulatauti, kystinen pyeliitti, papillaarinekroosi, krooninen pyelonefriitti), sekä nefrokalsinoosille, munuaiskivitauti, tuberkuloosi.
Katso alta valokuva sienimäisestä munuaisesta ultraäänessä.
terapia
Sonhiset silmut – miksi se on vaarallista?
Muistumattoman patologisen prosessin ja sen oireettoman kulun vuoksi hoitoa ei yleensä suoriteta. Tässä tapauksessa potilaalle näytetään enn altaehkäiseviä toimenpiteitä komplikaatioiden todennäköisyyden vähentämiseksi. Munuaisten sienimäisen kliinisen ilmentymän yhteydessä hoito keskittyy estämään sekundäärisen virtsatieinfektion ja aineenvaihduntahäiriöiden kehittymistä.(myöhempi kalsiumsuolojen kerääntyminen munuaisten kystisesti modifioituihin tubuluksiin). Jos pyelonefriittia esiintyy, juo runsaasti nesteitä, vähäkalsiumia sisältävää ruokavaliota ja pitkäkestoista antibioottihoitoa.
Iatrogeenisen infektion muodostumisen estämiseksi instrumentaaliset urologiset manipulaatiot potilaille, joilla on sienimäinen munuainen, on tarkoitettu vain poikkeustapauksissa. Nefrostomia on tarpeen, kun patologista prosessia monimutkaistaa pyelonefriitti tai virtsaputkentulehdus, samoin kuin perinteisen hoidon tehon puuttuessa. Kun fokaaliset kystiset epämuodostumat vaikuttavat yksittäisiin munuaisten segmentteihin, ne leikataan.
Elinten poisto
Elimen poisto (nefrektomia) tehdään erittäin harvoin ja vain yksipuolisella vauriolla. Pienten kivien kulkeutuminen, joka häiritsee virtsan ulosvirtausta, voi olla osoitus kivien nopeasta poistamisesta munuaisista käyttämällä nefrolitotomiaa, pyelolitotomiaa, perkutaanista nefrolitotripsiaa, etänefrolitotripsiaa. Lievissä tapauksissa ennuste sienimäisille munuaisille on suotuisa. Nefrokalsinoosin ilmaantuessa ja etenemisen sekä sekundaarisen infektion lisääntyessä se voi kuitenkin pahentua ajan myötä. Monimutkaisen prosessin hoidon puuttuessa tämä johtaa mätän muodostumiseen munuaisissa ja elimen menetykseen edelleen.
