Suulakihalkio on yleisin synnynnäinen epämuodostuma. Vika ilmaistaan ylähuulen ja/tai kitalaen kudosten eroissa. Sitä esiintyy, kun kasvojen osat eivät sulaudu kunnolla yhteen sikiön kehityksen aikana kohdussa. Potilaat, joilla on tämä epämuodostuma, vaativat erityistä hoitoa. Puheen kehittyminen, ruokinta, kasvojen ja leuan kasvu, hampaiden ilmestyminen ovat vain muutamia tärkeitä vaiheita lapsen elämässä, joiden kanssa voi syntyä tiettyjä vaikeuksia. Merkittävällä osalla potilaista on oireyhtymiä, jotka voivat johtaa sydänsairauksiin, raajasairauksiin tai muihin systeemisiin vaurioihin.
Tapahtuvuus
Suulakihalkio voidaan diagnosoida ultraäänellä jo 17. raskausviikolla. On tehty monia tutkimuksia, mutta tarkkoja ympäristö- ja geneettisiä tekijöitä, jotka vaikuttavat vian kehittymiseen, ei vielä tiedetä.
Noin puoletkaikista sairastuneista vauvoista syntyy suulakihalkeamana, neljänneksellä huulihalkeama ja toisella osalla huuli- ja kitalakihalkio. Pojilla on todennäköisemmin huulihalkio tai yhdistetty huuli- ja kitalakihalkio, kun taas tytöillä on todennäköisemmin suulakihalkio.
Etiologia
Suulaen muodostuminen alkaa viidennen raskausviikon lopussa. Tässä vaiheessa taivas koostuu kahdesta osasta: edestä ja takaa. Kovan kitalaken fuusio alkaa kahdeksannelta viikolta. Prosessi suoritetaan 9. ja 12. raskausviikon välillä.
Kaikilla vanhemmilla on 1:700 mahdollisuus saada suulakihalkio. Perinnölliset tapaukset ovat 2,5–10 %.
Kuten aiemmin mainittiin, suulakihalkion etiologiaa ei ymmärretä hyvin. On kuitenkin näyttöä siitä, että ulkoiset tekijät voivat vaikuttaa vian kehittymiseen. Näitä ovat:
- alkoholin tai huumeiden käyttö alkion elinten muodostumisen aikana;
- tupakointi raskauden aikana;
- äidin lihavuus;
- foolihapon puute raskauden aikana;
- ottaa tiettyjä lääkkeitä kantaessaan lasta (esim. metotreksaattia).
Mekaanisia halkeamia voi esiintyä suoraan sikiöön kohdistuvan vaikutuksen seurauksena. Perinnöllisiä suulakihalkiomuotoja omaavien perheiden geneettinen kartoitus on osoittanut, että vastasyntyneillä on puute TBX22-geenissä, joka on osallisena kitalaen kehittymisessä.
Diagnoosi
Useimmat avoimet halkeamatkova ja/tai pehmeä kitalaki löytyy syntymähetkellä. Yleensä ne ilmenevät vaikeuksien kanssa vauvan ruokinnassa. Imeminen voi heikentyä, koska rintaa, pulloa tai nänniä ei voida kunnolla kiinnittää. Suulakihalkio voi myös aiheuttaa hengitysvaikeuksia, kun kieli jää loukkuun nenäonteloon ja kurkun takaosaan.
Osittaisia pehmytsuulaen halkeamia ei ehkä diagnosoida vastasyntyneillä oireiden puuttumisen vuoksi. Varhaiset ilmenemismuodot ovat nesteen tai ruoan refluksointi nenässä. Myöhemmällä iällä havaitaan puhehäiriöitä.
Oireet
Hilkio voi näyttää reiältä pehmeän kitalaen takaosassa ja myös leveneä kurkkua kohti, kunnes yläosa on lähes kokonaan erotettu. Sen lisäksi, että huuli- ja kitalakihalkeama vaikuttaa ulkonäköön, se voi aiheuttaa myös useita siihen liittyviä oireita, jotka kuvataan alla.
- Ruokintaongelmat. Halkeaman vuoksi vauva ei voi imeä eikä niellä maitoa. Tämä ongelma ratkaistaan erityisellä pullolla.
- Korvatulehdukset ja kuulon heikkeneminen. Lapsilla, joilla on suulakihalkio, nestettä kerääntyy välikorvaan, mikä johtaa kuulon heikkenemiseen ja infektioihin.
- Puhe- ja kieliongelmat. Jos suulakihalkiota ei korjata leikkauksen jälkeen, se johtaa puheongelmiin myöhemmin elämässä.
- Hampaiden terveys. Huuli- ja kitalaeläkilö voi aiheuttaa muutoksia suun rakenteessa ja johtaa hampaiden kehitysongelmiin, jolloin lapset ovat alttiimpia reikiintymiselle.
- Psykologinen trauma.
Menetelmäthoito
Suulakihalkion pääasiallinen hoitomuoto on kirurginen leikkaus – uranoplastia. Useimmiten tämä toimenpide suoritetaan ennen kuin potilas on 1-vuotias. Joissakin tapauksissa leikkausta voidaan lykätä myöhempään ajankohtaan lääketieteellisistä syistä. Esimerkiksi synnynnäisen sydänsairauden tai hengitysteiden tukkeuman vuoksi. On olemassa useita menetelmiä kitalaen vaurioiden kirurgiseen korjaamiseen:
- Radical Limberg Uranoplasty.
- L. E. Frolovan ja A. A. Mamedovin ehdottama säästävä plastiikkakirurgia.
Plastiikkakirurgi yhdistää kitalaen lihakset ja kudokset sulkeakseen reiän. Tämä toimenpide suoritetaan vain yleisanestesiassa.
Eräpäivät
Uranoplastia on leikkaus, jolla korjataan kova kitalaki. Leikkauksen ikärajoituksista ei ole yksimielisyyttä. Jotkut kirurgit pitävät optimaalisena ikää tällaiselle manipulaatiolle 10-14 kuukautta. Enemmistön mielipide on yksimielinen: kaikki leikkaukset tulee tehdä esikouluiässä.
Useimmiten halkeama korjaus tehdään ennen 1 vuoden ikää, ennen kuin puhe on kehittynyt merkittävästi.
Toimenpide voidaan suorittaa 1 tai 2 vaiheessa. Jos lääkärit päättivät korjata vian kerralla, toimenpide suoritetaan 11-12 kuukauden iässä. Muissa tapauksissa halkeamakorjauksen 1. vaihe suoritetaan ensin 3-4 kuukauden kuluttua. Tänä aikana pehmeä kitalaki palautuu. Lapsen kasvaessahalkeaman koko voi pienentyä 7 %. Seuraavaksi tehdään uranoplastia lapsille 18 kuukauden iässä. Kaksivaiheinen korjaus sopii potilaille, joilla on suuri rako.
Kun kitalakivaurioiden korjaus lykätään myöhempään ikään, leikkaus koostuu läpän asettamisesta. Tämä voi auttaa korjaamaan vian ja kompensoimaan puhehäiriöitä.
Uranoplastian tarkoituksena on erottaa suu ja nenä. Se koostuu vedenpitävän ja hermeettisen venttiilin luomisesta. Se on välttämätön puheen normaalille kehitykselle. Suulaen uranoplastia on myös tarpeen kasvojen mittasuhteiden säilyttämiseksi lapsen kasvun ja oikean hampaiden muodostumisen kanssa. Vikojen varhainen korjaaminen vähentää puheviiveen riskiä. Yksi nuorella leikkauksen negatiivisista vaikutuksista voi kuitenkin olla yläleuan kasvun rajoittaminen.
Valmistelu
Ennen uranoplastiaa lapset tulee arvioida seuraavien kriteerien mukaan:
- riittävä hemoglobiini- ja verihiutaletaso;
- ei infektioita ja tulehdussairauksia;
- ei vammoja;
- täysiaikainen;
- synnynnäisen sydänsairauden ja muiden systeemisten sairauksien puuttuminen.
Vikojen poisto
Uranoplastia on tekniikka, jolla korjataan kovan kitalaen vika. Sekä huuli- että kitalakihalkeaman kohdalla kirurginen korjaus alkaa viilloilla kudokseen halkion kummallakin puolella. Suulakihalkioleikkauksen aikana kirurgi siirtyylimakalvo ja lihakset avoimeen tilaan peittäen kitalaen. Leikkauksen aikana voidaan korjata myös huulihalkeamiseen liittyvät viat, kuten nenän muodon korjaus.
Limberg Uranoplasty
Tämä on korjaava toimenpide suulakihalkion korjaamiseksi. Toimenpide tapahtuu 3 vaiheessa:
- Nenäpehmusteen muodostavien sisäkerrosten sulkeminen.
- Sulkee kitalaen takaosan lihaksista koostuvat keskikerrokset.
- Suun limakalvon ompeleminen.
Limbergin uranoplastiaa suoritettaessa kaikki nämä 3 vaihetta yhdistetään yhdeksi toimenpiteeksi. Menetelmä on nimetty professori Alexander Aleksandrovich Limbergin mukaan. Tiedemies kirjoitti monia teoksia suulakihalkion, alaleuan ennallistamisesta käyttämällä L-muotoisia osteotomioita ja luusiirteitä. Radikaalinen uranoplastia palauttaa samanaikaisesti kovan kitalaen muodon ja toiminnan.
Limbergin leikkaus tehdään vanhemmille lapsille (10-12-vuotiaille). Menetelmän haittapuolena on pitkä toipuminen leikkauksen aikana käytettävien traumaattisten tekniikoiden vuoksi sekä potilaiden myöhäinen ikä.
Säästömuovia
Alle 2-vuotiaita vauvoja leikataan yleensä säästävällä tekniikalla, joka mahdollistaa lapsen puhetaitojen kehittämisen. Radikaali uranoplastia vaikuttaa leuan kasvun hidastumiseen.
Säästöplastimenetelmä perustuu vikojen asteittaiseen poistamiseen. Jopa vuosi - nämä ovat huulten ja pehmeän kitalaen korjaustoimenpiteitä. 2-3 vuoden iässä -kovan kitalaen vikojen korjaaminen. Kahdenvälisessä patologiassa leikkaus, jolla korjataan toiselta ja toiselta puolelta halkeama, tehdään 2-3 kuukauden erolla.
Leikkauksen jälkeinen aika
Suulaleikkauksen jälkeen potilaiden on noudatettava ruokavaliota, joka on rajoitettu nesteisiin ja pehmeisiin ruokiin, jotka eivät vaadi pureskelua. Myös pullojen ja nännien käyttö on kielletty. Ruokinta suoritetaan ruiskulla, katetrilla tai pehmeillä (silikonisilla) lusikoilla. Normaalia ruokavaliota ja ruokintaa voidaan jatkaa 10-14 päivän kuluttua leikkauksen tyypistä riippuen. 3 viikon kuluttua kaikki rajoitukset poistetaan.
Nenän tukkoisuus ja kipu, joita voi esiintyä uranoplastian jälkeen, lievitetään lääkkeillä. Suuhygienia tulee suorittaa huuhtelemalla puhtaalla vedellä. Perusteellista harjausta voidaan jatkaa 5-7 päivän kuluttua.
Sairaalasta kotiutumisen jälkeen potilas tulee tutkia 7-10 päivän välein 3 viikon ajan. Jos fisteli muodostuu tai vaurioituu postoperatiivisessa haavassa tänä aikana, myöhempi korjaus voidaan suorittaa aikaisintaan 6 kuukauden kuluttua. Tämä on välttämätöntä kudosten verenkierron palauttamiseksi.
Joitakin näkökohtia:
- Toipumisaika uranoplastian jälkeen kestää jopa 3 viikkoa. Koko tämän ajan on oltava lääkärin valvonnassa.
- Antibiootteja määrätään infektioiden estämiseksi.
- Ompeleet hajoavat itsestään hetken kuluttua.
- Veren vuoto nenästä ja suusta, turvotus -nämä ovat normaaleja merkkejä leikkauksen jälkeen.
Mahdolliset komplikaatiot
Uranoplastia on leikkaus, johon liittyy riskejä ja komplikaatioita, esimerkiksi:
- hengitysteiden tukos;
- sauman ero;
- verenvuoto;
- fistelimuodostus.
Pitkäaikaiset komplikaatiot voivat sisältää seuraavia oireita:
- puhehäiriö;
- Hampaiden kohdistusvirhe;
- välikorvantulehdus (välikorvan tulehdus);
- yläleuan hypoplasia (alikehitys).
Havainto
Lapsen iästä riippuen seuranta- ja hoitosuunnitelma koostuu seuraavista vaiheista:
- Alle 6 viikon ikäisille vauvoille tulee tehdä seulonta huuli- ja kitalaeläkiön, kuulotutkimuksen ja ruokinnan var alta.
- 3 kuukauden iässä tehdään huulihalkioleikkaus.
- 6-12 kk - suulakihalkiokorjausleikkaus.
- Puhearviointi 18 kuukauden iässä.
- klo 3 myös puhearvosana.
- 5 vuotta: puheenkehityksen arviointi.
- 8-11-vuotiaana: luusiirteen sijoittaminen ikeneihin (alveoleihin).
- Oikomishoitoa tehdään 2-15-vuotiaille.
Näiden vaiheiden suorittamisen jälkeen potilaan tulee käydä säännöllisesti tarkastuksissa terveydentilan arvioimiseksi ja mahdollisten komplikaatioiden poistamiseksi.
Arvostelut
Uranoplastian jälkeen lasten elämänlaatu paranee merkittävästipotilaita. Vanhemmat huomauttavat, että vian korjaaminen poistaa ravitsemus- ja hengitysvaikeudet. Arvostelut uranoplastiasta ovat enimmäkseen myönteisiä, riippumatta toimintatavasta.
