Syövän ilmaantuvuus planeetallamme kasvaa vuosi vuodelta. Tällaiset patologiat vaikuttavat moniin ihmiskehon osiin. Aivojen kraniofaryngiooma on sairaus, jossa kallon sisällä oleva hermosto kärsii. Esiintymistiheys on yhdestä kahteen tapausta miljoonaa ihmistä kohden.
Yleistä tietoa
Kaikkien pitäisi tietää, mikä aivojen kraniofaryngiooma on. Vaikka tauti on harvinainen, kukaan ei ole immuuni sille. Termi viittaa patologiseen tilaan, joka muodostuu jo ennen lapsen syntymää. Synnynnäinen sairaus selittyy alkion kudosten epänormaalilla rakenteella aivolisäkkeen taskun alueella. Onkologinen prosessi kuuluu hyvänlaatuisten luokkaan. Sairaus luokitellaan disembryogeneettiseksi. Kasvainprosessit laukeavat, jos epiteelin muodostuminen alkiossa häiriintyy, kun taas epäonnistumiset vaikuttavat kallonielun tiehyen.
Viimeinentarjoaa yhteyden aivorakenteiden ja nielun ontelon välillä. Kun sikiö kehittyy, tämä alue kasvaa vähitellen umpeen. Jotkut epäonnistuvat ja jättävät käytävän avoimeksi. Sen sisäpinnalla peittävät epiteelikudokset muuttuvat tämän organismin kehityksen myötä kasvainprosessin substraatiksi.
Anatomia ja biologia
Eri tapausten tutkimus osoittaa, että aikuisten ja lasten aivojen kraniofaryngioomaa havaitaan erilaisilla topografian piirteillä. Tapausta arvioitaessa on tarpeen tarkistaa sen sijainti suhteessa turkkilaiseen satulaan. Joissakin patologia sijaitsee tason sisällä, toisissa se sijaitsee suoraan sen yläpuolella. Toinen mahdollinen vaihtoehto on muuri turkkilaisen satulan takana.
Endosuprasellar - tällainen muunnelma patologisen prosessin sijainnista, jolla diagnosoidaan useammin suuri kasvain. Kasvain täyttää turkkilaisen satulan ja nousee jopa hieman sitä korkeammaksi. Muodostelma painaa aivokudosta ja sen ravinnosta vastaavaa hermostoa, puristaa CSF-reittejä. Ajan myötä tämä johtaa erityisiin oireisiin. Vaarallisin tilanne on, kun kudosjäännökset painavat näköhermoa. Ei vähemmän vakava tapaus - mukana kasvainkudoksen itäminen kolmannessa aivokammiossa.
Syyt ja tekijät
Kasvain muodostuu melko tiheästä kudoksesta. Neoplasman halkaisija on muutamasta viiteen senttimetriin. Tällä hetkellä tutkijat eivät tiedä taudin syitä. Oletetaan, ettämikä tahansa patologinen tekijä, jonka vuoksi alkion kehitys on häiriintynyt, voi aiheuttaa onkologisen taudin. Jos äiti poltti ja joi alkoholia, otti lääkkeitä tai kohtasi lisääntynyttä stressiä, hänen synnyttämälleen lapselle voi kehittyä tällainen patologia. Sen voi aiheuttaa äidin ylikuormitus ja aliravitsemus. Riski saada hyvänlaatuinen kasvain on suurempi niillä, jotka ovat kohdanneet tartunnanaiheuttajan sikiön kehityksen aikana. Toksikoosiin liittyy lisäriskejä raskauden alkuvaiheessa.
Kliiniset ilmenemismuodot
Voit havaita taudille ominaisia oireita vastasyntyneellä, pienellä lapsella, aikuisella. Aivojen kraniofaryngiooman oireet ovat aivoja ruokkivan hermoston toimintahäiriöitä. Useimmilla heistä on näköhermon toimintahäiriö. Näkökyky heikkenee, näkökentät kapenevat vähitellen. Joillekin prosessin kehitys on sellaista, että se vaikuttaa hermoston tilaan, mikä tarjoaa kyvyn tunnistaa aromit. Tällä kurssilla henkilö menettää hajuaistinsa kokonaan tai alkaa havaita hajuja väärin. Lääketieteessä on tapauksia, joissa potilaat kärsivät onkologisesta sairaudesta johtuvasta strabismuksesta. On olemassa vaara, että neuralgia vaikuttaa kolmoishermoon.
Oireista tarkemmin
Aivojen kraniofaryngiooman oireita ovat aivolisäkkeen toimintahäiriö. Ihmisissä,kärsivät syövästä, tämän alueen kehitys on estetty. Orgaaniset kudokset eivät ole tarpeeksi kypsiä, mikä johtaa sisäisten eritysjärjestelmien normaalin toiminnan mahdottomuuteen. Tämä vaikuttaa useisiin rauhasiin. Tällainen kehityshäiriö on erityisen havaittavissa lapsilla - kasvu jää ikäisensä jälkeen, havaitaan vegetatiivinen kriisi. Monilla tästä taudista kärsivillä lapsilla on vaikeuksia luonnollisessa lämmönsäätelyssä.
Oireet: kiinnitä huomiota
Vakava muunnelma patologian kulusta on kasvainprosessin leviäminen aivojen kammioihin. Tämä tilanteen kehittyminen vaikuttaa ihmisen nukkumiskykyyn, ja häiriöt ovat erittäin jatkuvia.
Patologiassa esiintyy aivooireyhtymää. Kraniofaryngioomaa voidaan epäillä kohonneen kallonsisäisen paineen ja vesipään vuoksi. Päänsärky osoittaa korkean verenpaineen. Potilas kuvailee oireyhtymää räjähdysmäiseksi. Monet ihmiset oksentavat, mutta eivät parane sen jälkeen.
Hydrocephalus
Aivojen kraniofaryngiooma lapsilla ja aikuisilla voi aiheuttaa vesipää. Patologinen prosessi johtaa aivot muodostavien orgaanisten kudosten vaurioitumiseen. Kortikaalisen kerroksen toiminta häiriintyy, korkeampi aivojen toiminta kärsii. Noin puolet kuvatun diagnoosin saaneista potilaista, jotka ovat kamppailleet patologian kanssa pitkään, kärsivät jatkuvasta älykkyyden heikkenemisestä. Potilaille on ominaista persoonallisuuden muutokset. Monilla ihmisillä on oireinen epilepsia. Hieman harvemmin diagnosoidut häiriötherkkyys. Mahdollisia liike-ongelmia.
Kyseisen taudin kulun erikoisuus on a altomainen luonne. Stabilisaatiojakso on melko pitkä, mutta voi yhtäkkiä muuttua taudin selväksi etenemiseksi.
Diagnoosin selvennys
Aikuisilla, lapsilla aivojen kraniofaryngiooma on sairaus, jos sitä epäillään, potilas on tutkittava huolellisesti. Diagnostisten toimenpiteiden tulee olla kattavia. Ensin potilasta haastatellaan, sitten lähetetään neurologille yksityiskohtaista tutkimusta varten. Endokrinologin johtopäätös on välttämätön. Potilaan tulee käydä silmälääkärissä. Lääkärit valitsevat instrumentaaliset tutkimusmenetelmät. Yksi tärkeimmistä on neuroendokriininen. Patologiaan liittyy aivolisäkkeen, hypotalamuksen vajaatoiminta, se vaikuttaa voimakkaasti lisämunuaisten, kilpirauhasen toimintaan. Ominaisuuksien määrittämiseksi on tarpeen tehdä seulonta hormonaalisen profiilin vivahteiden tunnistamiseksi.
Silmälääkärin tutkimuksessa näkyy lähes aina paineen nousu kallon sisällä. Arvioidessaan silmänpohjan tilaa lääkäri paljastaa pysähtyneet prosessit. Perimetrian avulla voit määrittää kenttien kapenemisen tai yksittäisten osien täydellisen häviämisen herkkyysalueelta. Monilla potilailla kyky erottaa ja tunnistaa värejä on heikentynyt, näkö heikkenee ja ilmiö on usein epäsymmetrinen.
Tarkista kaikki
Jos epäillään aivojen kraniofaryngioomaa, potilaalle määrätään aivojen CT-skannaus. Informatiivisin vaihtoehtoMRI. Instrumentaalitutkimuksen tulokset antavat yleiskuvan elinten muodostavien luun ja pehmytkudosten rakenteesta. Tomogrammin avulla voit tunnistaa kasvaimen muodostumisen, arvioida sen muodon ominaisuuksia ja lokalisoinnin vivahteita.
MRI-tulokset antavat käsityksen patologisen prosessin ulottuvuuksista. Niistä voi ymmärtää, mihin suuntaan se kehittyy. Kerroskuvat heijastavat kasvaimen rakennetta, antavat käsityksen lisääntyneestä paineesta kallon sisällä ja sen vakavuudesta. Jos magneettikuvauksessa näkyy muodostuma, jossa on tiheitä seinämiä ja sisäisiä kivetyksiä, diagnoosin luotettavuudesta ei ole epäilystäkään.
Kotelon ominaisuudet
Aivojen kraniofaryngiooman yhteydessä on mahdollinen kulku, johon ei liity kalkkeutumien muodostumista. Ratken taskun sisältö voi olla homogeenista. Tarkimman diagnoosin tekemiseksi on välttämätöntä lähettää potilas lisätutkimuksiin.
Jos patologinen prosessi on suuri, muodostus voi painaa kallon luita. Tässä tapauksessa kuvissa näkyy atrofoituneita kallon alueita. Samanlaiset muutokset voivat koskea turkkilaisen satulan osia.
Mitä tehdä?
Aivojen kraniofaryngiooman hoito valitaan sairauden ominaisuuksien perusteella, nykyisen luokittelujärjestelmän mukaan, maligniteettien perusteella luokiteltuna ensisijaiseksi. Potilaan ennusteen parantamiseksi on tärkeää aloittaa hoitokurssi ajoissa. Valitse kattava ohjelma. Potilaalle suositeltiin leikkausta ja konservatiivista lääketieteellistä hoitoa.auta. Ennen leikkausta sinua on ensin hoidettava lyhyesti hormonaalisilla lääkkeillä komplikaatioiden todennäköisyyden minimoimiseksi. Aivokraniofaryngiooman hoitoon kuuluu shunting, jos vesipää on vakava ja siihen liittyy tukos. Tällainen toimenpide vähentää painetta kallon sisällä ja vähentää siten aivovaurioita.
Stereotaktiset tekniikat valitaan toimintaan. Kallon trepanaatio on sallittu. Ratken tasku on tyhjennetty täytteestä. Jäljelle jääneen kudoksen poistamiseksi ja uusiutumisen estämiseksi kapseli täytetään bleomysiinillä, aineella, joka aktivoi skleroottisia prosesseja.
Endoskoopin käyttö minimoi aivovaurion. Tällainen tapahtuma osana aivokraniofaryngiooman hoitoa on paljon paremmin siedetty. Viime vuosina ovat yleistyneet radiologisen kirurgian menetelmät, joissa radioaktiivisia isotooppeja ruiskutetaan aivoihin.
Jos valitaan klassinen leikkaus, suositellaan osteoplastista trepanaatiota.
Toiminta: mitä seuraavaksi?
Arvostelujen mukaan aivokraniofaryngiooma on vaikeasti hoidettava sairaus. Leikkauksen jälkeisen ennusteen parantamiseksi potilaalle määrätään hormonihoito-ohjelma, joka voi vähentää tulehduspesäkkeiden aktiivisuutta ja vähentää aivokudosten taipumusta turvotukseen. Laitetaan diureetteja ja sädehoitoa. Vaikka kasvainprosessi on hyvänlaatuinen, on olemassa riski taudin uusiutumisesta ja solujen rappeutumisesta epätyypillisiksi.
Etäisessä luonnossa leikkauksen jälkeen suositellaan korvaushoitoa synteettisillä hormoneilla. Jäännösvaikutukset ovat erilaisia ja riippuvat tapauksesta. Joillakin näkö heikkenee, absoluuttisen sokeuden mahdollisuus ei ole poissuljettu. Potilailla teho heikkenee, naisilla kierto häiriintyy. Patologian seuraukset voivat olla diabetes insipidus ja kilpirauhasen vajaatoiminta, lisämunuaisten vajaatoiminta. Jotkut säilyttävät infantilismin ilmentymiä koko elämän.
Ennuste
Määrittyy muodostuman koon mukaan, riippuu diagnoosin oikea-aikaisuudesta. Kymmenen vuoden eloonjäämisaste on arviolta 40-80 %. Tämä koskee vain niitä, joille on tehty leikkaus ajoissa. Samalla on huomattava, että leikkaus ei sulje pois toistumista. Sairaus uusiutuu keskimäärin joka viidennellä potilaalla. Vaikka kasvainkudoksia on mahdotonta poistaa kokonaan, ennustetta voidaan parantaa käyttämällä sädehoitoa.
Arvostelut
Kuten arvosteluista voidaan päätellä, aivojen kraniofaryngiooma on yksi vakavista sairauksista. Jopa ne, jotka saivat asianmukaista hoitoa ajoissa, kohtasivat usein vakavia seurauksia. Lääkärit, joilla on kokemusta tämän taudin diagnosoinnista ja hoidosta, tunnistavat sen ongelmallisuuden, jota vaikeuttaa sen harvinaisuus ja vähäinen tietämys. Ihmisistä, jotka ovat selviytyneet kraniofaryngioomasta, ei ole käytännössä yhtään arvostelua, koska patologia on erittäin harvinainen.
